Icterícia Neonatal

Question 1

O que é a icterícia?

Answer 1

É uma condição caracterizada pela coloração amarelada de tecidos e secreções corporais decorrente do acúmulo de pigmentos biliares.

Question 2

O que é a encefalopatia bilirrubínica?

Answer 2

É uma complicação rara de hiperbilirrubinemia na infância, também chamada de Kernicterus, ocorrendo quando são atingidos níveis séricos superiores a 20 mg/dL no neonato a termo ou até mesmo valores menores em prematuros, resultando em depósito de bilirrubina nos globos pálidos, núcleos subtalâmicos, hipocampo, putâmen, tálamo e nervos cranianos (principalmente III, IV e VI).

Question 3

Qual a hiperbilirrubinemia que indica patologia?

Answer 3

A fração direta.

Question 4

Quais as principais causas da hiperbilirrubinemia direta?

Answer 4

Sepse neonatal; Infecções congênitas (a exemplo de toxoplasmose), atresia biliar, fibrose cística, galactosemia, cistos do colédoco e deficiência de Alfa-1-antitripsina.

Question 5

Quais as etiologias da hiperbilirrubinemia indireta?

Answer 5

1) Aumento da carga de Bb a ser metabolizada pelo fígado, em virtude de hemólise, diminuição da sobrevida das hemácias neonatais e infecção.
2) Diminuição da atividade da enzima glicuronil transferase, ocasionada por hipóxia, infecção, hipotireoidismo e hipotermia.
3) Competição ou bloqueio da enzima glicuronil transferase, por substâncias que necessitem de conjugação com o ácido glicuronil transferase.
4) Presença de defeitos genéticos.

Question 6

Quais as condições associadas ao aumento da neurotoxicidade da bilirrubina?

Answer 6

A hipoproteinemia (já que somente a fração livre passa a atravessar a barreira hematoencefálica) e o deslocamento da Bb de seus sítios de ligação na albumina.

Question 7

Qual a apresentação clínica da hiperbilirrubinemia direta?

Answer 7

Uma coloração da pele amarelo-brilhante ou alaranjada.

Question 8

Qual a apresentação clínica da hiperbilirrubinemia indireta?

Answer 8

Uma pele amarelo-esverdeada.

Question 9

O que são as zonas de Kramer?

Answer 9

São as zonas dérmicas que classificam a icterícia, sendo elas: a presença de icterícia na cabeça e pescoço (zona 1), da cabeça até a cicatriz umbilical (zona 2), até os joelhos e cotovelos (zona 3), nos braços, antebraços e pernas (zona 4) e nas mãos e pés (zona 5).

Question 10

Quais são as principais doenças hemolíticas hereditárias imunes que ocasionam uma sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito?

Answer 10

Incompatibilidade de Rh (antígeno D); ABO e antígenos irregulares.

Question 11

Quais são as principais doenças hemolíticas hereditárias enzimáticas que ocasionam uma sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito?

Answer 11

Deficiência de G-6-PD; Piruvato-quinase e hexoquinase.

Question 12

Quais são as principais doenças hemolíticas adquiridas que ocasionam uma sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito?

Answer 12

Infecções bacterianas ou virais.

Question 13

Quais são as principais coleções sanguíneas extravasculares que ocasionam uma sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito?

Answer 13

A hemorragia intracraniana, pulmonar, gastrointestinal, cefalohematoma, hematomas e equimoses.

Question 14

Quais as doenças associadas a deficiência ou inibição da conjugação de bilirrubina?

Answer 14

Hipotiroidismo congênito; Sd. da icterícia pelo leite materno; Sd. de Gilbert e Sd. de Crigler Najjar tipos 1 e 2.

Question 15

Quais os exames laboratoriais possíveis de serem solicitados para investigação da etiologia da hiperbilirrubinemia indireta neonatal?

Answer 15

Bilirrubina total e frações direta e indireta; Hg, Hto, morfologia de hemácias, entre outros.

Question 16

Quais os parâmetros de icterícia fisiológica?

Answer 16

Níveis de Bb indireta no soro do cordão umbilical entre 1 e 3mg/dL; além de no 2º dia se elevar até 5mg/dL.

Question 17

Quais os principais fatores de risco associados a icterícia fisiológica mais intensa?

Answer 17

Filhos de mãe diabética; raça oriental, prematuridade, altitude, policitemia, fármacos (a exemplo de vitamina K), eliminação tardia de mecônio e história familiar (a exemplo de irmão que teve icterícia fisiológica).

Question 18

PROVA: Quando devemos suspeitar que a icterícia não é fisiológica?

Answer 18

1) Quando surge nas primeiras 24h de vida.
2) Tem seus níveis de Bb subindo a uma taxa superior a 5mg/dL nas 24h.
3) Quando possui valores de Bb maiores do que 12mg/dL em neonatos à termo e superiores a 10mg/dL em prematuros.
4) Persiste por mais de uma semana.
5) Tem os níveis de B direta maiores que 1mg/dL.

Question 19

Quais os fatores ligados a icterícia associada à amamentação (que é aquela resultante do neonato estar se alimentando apenas do colostro)?

Answer 19

Os primeiros dias de vida; o consumo menor, o leite materno, entre outros.

Question 20

Quais os fatores ligados a icterícia do leite materno (que é aquela relacionada aos aspectos do leite materno)?

Answer 20

Surge em torno do quarto ao sétimo dia de vida; atinge o seu pico máximo entre a segunda e terceira semana, com valores de Bb variando de 10 a 30mg/dL;

Question 21

Entre a icterícia associada à amamentação e a do leite materno, qual é aquela que se pode empregar a fototerapia e, raramente, desenvolvem kernicterus?

Answer 21

A icterícia do leite materno.

Question 22

Qual a conduta em casos de icterícia do leite materno?

Answer 22

Estímulo das mamadas mais frequentes com fórmula, acelerando a eliminação do conteúdo intestinal e diminuindo o ciclo êntero-hepática da Bb.

Question 23

Quais as manifestações clínicas do Kernicterus?

Answer 23

Recusa alimentar; letargia, perda do reflexo de Moro, convulsões, perda dos reflexos tendíneos, dificuldade respiratória, opistótono, entre outros.

Question 24

Quais as sequelas do Kernicterus?

Answer 24

Coreostase, surdez, entre outras.

Question 25

Qual os tratamentos possíveis da hiperbilirrubinemia?

Answer 25

Correção de causas identificáveis, fototerapia e exsanguineotransfusão.

Question 26

Qual a função da fototerapia?

Answer 26

Converter a Bb tóxica em um isômero facilmente excretado pela bile, sem necessidade de conjugação com o ácido glicurônico.