Icterícia Flashcards by Anne Barbosa

Como é o metabolismo da bilirrubina?

Hemácias alcançam 120 dias –> frágeis –> sequestradas e destruídas pelo baço –> libera hemoglobina –> fagocitada pelos macrófagos –> dividida em heme e globina

Heme –> clivada em ferritina (transportado pela transferrina ou incorporado à ferritina) e protoporfirina (sítio de formação de bilirrubina)

Protoporfirina –> biliverdina –> bilirrubina livre insolúvel +albumina –> Bilirrubina não conjugada (BI) insolúvel

BI –> conjugada por gluconil transferase –> Bilirrubina conjugada (BD) hidrossolúvel –> excretada pelos hepatócitos –> ganha canalículos e ductos biliares –> bile é armazenada na vesícula biliar –> BD lançada na luz intestinal –> excretada nas fezes ou convertida em urobilinogênio

Urobilinogênio –> oxidada nas fezes –> ertercobilina –> coloração das fezes

Urobilinogênio –> reabsorvida pela mucosa intestinal para fígado e sangue –> excretada pelos rins –> exposição ao ar –> urobilina –> coloração da urina

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Qual é o sinal clínico de quando há aumento da excreção hepática? Quando ocorre?

Ocorre na HEMÓLISE

- Aumento de urobilinogênio –> colúria

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Qual é o sinal clínico de quando há redução da excreção hepática? Quando ocorre?

Hepatite, colestase, flora bacteriana suprimida por ATB

- Redução de urobilinogênio –> hipocolia ou acolia fecal

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O que é icterícia?

Pigmentação amarelada da pele, frênulo da língua e esclerótica causada por níveis elevados de bilirrubina na circulação

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Qual tipo de bilirrubina predomina nos grupos de icterícia?

Hemolítica (produção) –> predomínio de BI
Hepatocelular (captação, conjugação, excreção) –> mista com predomínio de BD
Obstrutiva (colestática) –> mista com predomínio de BD

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Qual é o diagnóstico diferencial da icterícia?

Hipercarotenemia

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Como diferenciar icterícia de hipercarotenemia?

Na hipercarotenemia há coloração amarela da pele, mas não da esclerótica e frênulo da língua

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Quais são as causas de bilirrubina?

Superprodução
Diminuição da captação
Diminuição da conjugação
Alteração na excreção
Obstrução biliar

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Quais são as etiologias da icterícia secundária à superprodução?

Hemólise

- Eritropoiese ineficaz

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Quais são as etiologias da icterícia secundária à diminuição da captação?

Jejum prolongado
Infecção
Doença hepatocelular

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Quais são as etiologias da icterícia secundária à diminuição da conjugação?

Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler Najjar tipo I
Síndrome de Crigler Najjar tipo II
Icterícia neonatal fisiológica
Deficiência de gluconil transferase adquirida –> medicamentos, doença hepatocelular

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Quais são as etiologias da icterícia secundária à alteração da excreção?

Sd de Rotor
Sd de Dubin-Johnson
Infecção
Colestase
Doença hepatocelular
Icterícia colestática da gravidez

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Quais são as etiologias da icterícia secundária à obstrução?

Colangite esclerosante
Neoplasia
Estenose
Corpo estranho

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Qual faixa etária manifesta-se a Síndrome de Gilbert?

Homens após os 20 anos

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Qual é a causa da Síndrome de Gilbert?

Deficiência de Glucoronil transfarase

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Quais são as alterações laboratoriais na Síndrome de Gilbert?

Hiperbilirrubinemia indireta leve (< 5 mg/dL)

- Função hepática e biópsia normais

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Quais são as manifestações clínicas da Síndrome de Gilbert?

Icterícia após os 20 anos (as vezes só descobre em exame de rotina) desencadeado por álcool, retirada de gordura da dieta, exercício intenso, jejum prolongado, uso de ácido nicotínico

Quais são as consequências da Síndrome de Gilbert?

Acúmulo de drogas de metabolização hepática

Qual é o tratamento para a Síndrome de Gilbert?

Estético –> fenobarbital crônico e em baixas doses

Qual é o efeito do fenobarbital na Síndrome de Gilbert?

Aumenta a atividade da glucoronil transferase

Qual é a causa da Síndrome de Crigler Najjar tipo I?

Deficiência completa de glucoronil transferase

Qual é a alteração laboratorial na Síndrome de Crigler Najjar tipo I?

Hiperbilirrubinemia indireta de até 45 mg/dL

- BD ausente

Em qual faixa etária se manifesta a Síndrome de Crigler Najjar tipo I?

Recém nascidos

Qual é o prognóstico da Síndrome de Crigler Najjar tipo I?

Morrem no 1º ano de vida, pois a BI ultrapassa a BHC sendo tóxica ao SNC

Qual é a causa de Síndrome de Crigler Najjar tipo II?

Deficiência parcial de glucoronil transferase

Em qual faixa etária se manifesta a Síndrome de Crigler Najjar tipo II?

Adolescência

Quais são as alterações laboratoriais da Síndrome de Crigler Najjar tipo II?

- Hiperbilirrubinemia indireta de 6 a 20 mg/dL | - Bile com quantidades variáveis de BD

Qual é o tratamento para Síndrome de Crigler Najjar tipo II?

Fenobarbital (só é responsivo no tipo II)

Qual é a causa da Síndrome de Rotor?

BD retorna ao sangue antes de ser excretada na bile

Qual é a alteração laboratorial da Síndrome de Rotor?

- Aumento de 3 a 5 x dos níveis urinários de coproporfirina | - Não há pigmentação dos hepatócitos

Qual é a causa da Síndrome Dubin Johson?

Defeito na excreção de bilirrubina (2-5 mg/dL) com predomínio de BD, apesar de BI elevado

Qual é a alteração laboratorial da Síndrome Dubin Johson?

Predomina coproporfirina tipo I, em indivíduos normais predomina o tipo III

O que é síndrome colestática?

Acúmulo de BD e outros componentes da bile por um problema na drenagem biliar intra ou extra hepática

Quais são as alterações laboratoriais da síndrome colestática?

Aumento de FAL e GGT

Quais são as manifestações clínicas da Síndrome Colestática?

- Icterícia - Síndrome Colestática (prurido, colúria e acolia fecal) - Casos graves: diarreias e deficiência de vitaminas lipossolúveis

Qual é a causa de Síndrome Colestática intra-hepática?

- O hepatócito não excreta a bile - Problemas de drenagem da bile - Hepatite viral, tóxica, medicamentosa, doença infiltrativa do fígado, cirrose biliar primária

Qual é a causa de Síndrome Colestática extra-hepática?

- Obstrução --> neoplasia, cálculos, colangite esclerosante

Características da icterícia por distúrbios congênitos do metabolismo da bilirrubina?

- Assintomática - Pode apresentar ou não colúria - Enzimas hepáticas normais - Elevação de bilirrubina - Histologia hepática normal

Características da icterícia hepatocelular:

- Outros sintomas associados - Colúria, hipo/acolia - Sinais de hepatopatia - Aumento de bilirrubina (predomínio de BD) - Alteração da função hepática - Histologia hepática alterada

Características da icterícia hemolítica:

- Anemia - Ausência de colúria - Úlceras maleolares - Aumento de BI pouco intensa < 5 mg/dL - Enzimas hepáticas normais ou poucos elevadas

Características da icterícia colestática intra-hepática:

- Prurido - Hipocolia fecal - Colúria - História de uso de drogas - Início insidioso

Características da icterícia colestática extra-hepática:

- Início abrupto - Hipocolia/acolia fecal - Prurido, febre, calafrios - Dor abdominal (litíase) - Indolor (neoplasia)