ICTERÍCIA Flashcards

1
Q

Por que o recém-nascido é mais suscetível à icterícia?

A

Devido à maior carga de bilirrubina indireta para o hepatócito e à redução do clearance hepático e entérico de bilirrubinas.

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2
Q

Qual é a principal causa de icterícia neonatal?

A

Icterícia fisiológica.

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3
Q

O que caracteriza a icterícia neonatal precoce?

A

Aparece nas primeiras 24 horas de vida e é causada por doenças hemolíticas, como incompatibilidades ABO e Rh.

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4
Q

Qual é o tratamento mais comum para a icterícia neonatal?

A

: Fototerapia. Outras opções incluem exsanguineotransfusão (EST) e imunoglobulina humana.

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5
Q

Qual é a complicação mais grave da icterícia neonatal?

A

Encefalopatia bilirrubínica (kernicterus), causada pela impregnação da bilirrubina nos gânglios da base.

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6
Q

Qual a prevalência de icterícia em recém-nascidos a termo (RNT) e prematuros (RNP)?

A

: Acomete cerca de 60% dos RNTs e 80% dos RNPs tardios na primeira semana de vida.

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7
Q

: A partir de que nível sérico de bilirrubina a icterícia neonatal se torna visível?

A

Quando os níveis de bilirrubina são superiores a 5 mg/dL.

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8
Q

Qual é a forma de bilirrubina que pode impregnar o Sistema Nervoso Central (SNC)?

A

A bilirrubina indireta (não conjugada), que é lipossolúvel.

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9
Q

Quais são as principais causas de hiperbilirrubinemia à custa da fração direta?

A

Hepatite neonatal, atresia de vias biliares, sepse neonatal, infecções congênitas, fibrose cística e deficiência de Alfa-1-antitripsina

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10
Q

Qual é o principal mecanismo de eliminação da bilirrubina no período fetal?

A

A bilirrubina indireta é excretada pela placenta, em sua forma lipossolúvel.

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11
Q

Quais são os fatores que aumentam a suscetibilidade do recém-nascido à icterícia neonatal?

A

Maior volume eritrocitário, menor meia-vida das hemácias fetais, menor capacidade hepática de captação e conjugação de bilirrubina, aumento da circulação entero-hepática e menor flora intestinal.

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12
Q

Qual enzima é responsável pela conjugação hepática da bilirrubina e como sua atividade varia no RN?

A

A enzima UGT1A1 (glicuroniltransferase); sua atividade é menor nos recém-nascidos e aumenta com a idade gestacional, atingindo níveis adultos após 6 a 14 semanas.

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13
Q

O que caracteriza a icterícia precoce como fator de risco para hiperbilirrubinemia significativa?

A

O aparecimento de icterícia nas primeiras 24 horas de vida.

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14
Q

Quais incompatibilidades materno-fetais são fatores de risco para hiperbilirrubinemia significativa?

A

Incompatibilidades ABO, Rh ou com antígenos irregulares (grupos minor).

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15
Q

Por que a deficiência de G6PD é um fator de risco para hiperbilirrubinemia?

A

Porque pode causar hemólise, aumentando os níveis de bilirrubina indireta.

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16
Q

Qual a relação entre a idade gestacional e o risco de hiperbilirrubinemia significativa?

A

Idade gestacional menor que 36 semanas é um fator de risco.

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17
Q

Como o aleitamento materno exclusivo pode aumentar o risco de hiperbilirrubinemia?

A

Se houver dificuldade ou perda de peso superior a 7%, o risco de hiperbilirrubinemia aumenta.

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18
Q

Qual é o risco associado a um irmão anterior com icterícia neonatal?

A

Um irmão com histórico de icterícia neonatal que necessitou de fototerapia é um fator de risco.

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19
Q

Como a descendência asiática se relaciona com o risco de hiperbilirrubinemia?

A

A descendência asiática é um fator de risco para hiperbilirrubinemia significativa.

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20
Q

Qual valor de bilirrubina total sérica define a hiperbilirrubinemia clinicamente significativa?

A

Bilirrubina total sérica ≥ 17 mg/dL.

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21
Q

Qual é a frequência recomendada para avaliação clínica de icterícia em recém-nascidos com fatores de risco?

A

: A cada 8 a 12 horas.

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22
Q

Como a icterícia neonatal costuma progredir no corpo do recém-nascido?

A

A icterícia neonatal tem progressão cefalocaudal (de cima para baixo).

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23
Q

Qual é a principal limitação da avaliação clínica da icterícia neonatal?

A

A avaliação clínica pode ser prejudicada por pele pigmentada, ambientes com pouca luz ou luz artificial.

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24
Q

O que é a Bilirrubina Transcutânea (BTc) e quando seus valores precisam ser confirmados pela bilirrubina sérica?

A

BTc é uma forma não invasiva de avaliação da bilirrubina total. Valores de BTc ≥ 13 mg/dL devem ser confirmados pela bilirrubina sérica.

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25
Q

Por que a bilirrubina sérica deve ser usada no acompanhamento de recém-nascidos em fototerapia?

A

A fototerapia interfere na avaliação da BTc, tornando a bilirrubina sérica mais precisa nesses casos.

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26
Q

Quais as diferenças de tonalidade da pele causadas pelo acúmulo de bilirrubina indireta e direta?

A

Bilirrubina indireta causa coloração amarelo vivo ou alaranjada, enquanto bilirrubina direta dá uma tonalidade esverdeada ou acastanhada.

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27
Q

O que indica a Zona 1 nas Zonas de Kramer?

A

Icterícia visível na cabeça e pescoço, com bilirrubina total (BT) estimada de 6 mg/dL.

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28
Q

O que indica a Zona 2 nas Zonas de Kramer?

A

Icterícia que se estende até o umbigo, com bilirrubina total (BT) estimada de 9 mg/dL.

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29
Q

O que indica a Zona 3 nas Zonas de Kramer?

A

Icterícia até os joelhos, com bilirrubina total (BT) estimada de 12 mg/dL.

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30
Q

: O que indica a Zona 4 nas Zonas de Kramer?

A

Icterícia até os tornozelos e/ou antebraços, com bilirrubina total (BT) estimada de 15 mg/dL.

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31
Q

O que indica a Zona 5 nas Zonas de Kramer?

A

Icterícia que atinge a região plantar ou palmar, com bilirrubina total (BT) estimada de 18 mg/dL ou mais.

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32
Q

O que avalia o teste de Coombs direto na investigação da icterícia neonatal?

A

Avalia a presença de anticorpos ligados às hemácias do recém-nascido, identificando hemácias fetais cercadas por anticorpos produzidos pela mãe.

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33
Q

Qual é a função do teste de Coombs indireto na avaliação da icterícia neonatal?

A

Avalia a presença de anticorpos anti-hemácias no plasma materno, indicando sensibilização da mãe contra as hemácias do recém-nascido.

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34
Q

O que o teste do Eluato permite identificar?

A

: Permite a remoção e identificação de anticorpos ligados às hemácias fetais, mesmo quando o Coombs indireto é negativo.

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35
Q

Qual é a importância de identificar icterícia nas primeiras 24 horas de vida?

A

A icterícia precoce é frequentemente associada à doença hemolítica e requer investigação laboratorial completa e tratamento imediato com fototerapia devido ao risco de impregnação da bilirrubina no SNC.

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36
Q

Por que a fototerapia deve ser iniciada imediatamente em casos de icterícia precoce?

A

Devido ao risco de elevação rápida dos níveis de bilirrubina e à possibilidade de encefalopatia bilirrubínica.

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37
Q

Quais exames laboratoriais são recomendados para a avaliação da icterícia neonatal?

A

Bilirrubina total e frações, hemograma completo, esfregaço sanguíneo, reticulócitos, albumina, tipagem sanguínea, teste de Coombs direto e indireto, teste do Eluato, dosagem de G6PD, TSH e T4 livre.

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38
Q

Qual conduta é indicada para um recém-nascido com icterícia limitada à Zona 1 (ou inferior a Zona 2) de Kramer após 24 horas de vida?

A

Observação clínica.

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39
Q

Quando os exames laboratoriais devem ser realizados na icterícia neonatal, de acordo com a zona de Kramer?

A

: Se a icterícia estiver na Zona 2 ou superior, deve-se realizar exames laboratoriais e avaliar o risco de hiperbilirrubinemia pelo normograma de Bhutani.

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40
Q

O que é o normograma de Bhutani e qual sua função?

A

O normograma de Bhutani avalia o risco de hiperbilirrubinemia com base nos níveis de bilirrubina total em diferentes horas de vida, ajudando a decidir sobre a alta ou início da fototerapia em recém-nascidos com 35 semanas ou mais de idade gestacional.

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41
Q

Em quais casos deve-se considerar a alta hospitalar de um recém-nascido com icterícia?

A

Quando a icterícia está na zona de risco intermediário baixo ou baixo (abaixo do percentil 75) no normograma de Bhutani, ou quando a icterícia está limitada à Zona 1 ou ausente após 48 horas de vida.

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42
Q

Quando deve ser realizado o retorno ambulatorial de um recém-nascido com icterícia após a alta hospitalar?

A

Em 48 a 72 horas, para avaliar a progressão da icterícia, frequência das mamadas, evacuações e variação do peso.

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43
Q

Quando a icterícia fisiológica costuma aparecer em recém-nascidos a termo (RNT)?

A

Aparece entre 2 a 3 dias de vida, atinge o pico entre o 3º e 4º dia (máximo de 12 mg/dL) e normaliza em até 7 dias.

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44
Q

Qual é o padrão de aparecimento da icterícia fisiológica em recém-nascidos prematuros (RNP)?

A

Aparece entre o 3º e 4º dia de vida, atinge o pico do 4º ao 7º dia (máximo de 15 mg/dL) e pode durar até 10 dias, em alguns casos até 30 dias.

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45
Q

uais são os sinais de alerta para icterícia patológica?

A

Icterícia nas primeiras 24 horas de vida, aumento de bilirrubina > 5 mg/dL/dia, bilirrubina sérica > 12 mg/dL (RNT) ou > 15 mg/dL (RNP), icterícia persistente após 10-14 dias, bilirrubina direta > 1 mg/dL ou > 20% da bilirrubina total, e sinais clínicos como hepatomegalia, esplenomegalia, vômitos, letargia, recusa alimentar, bradicardia e apneia.

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46
Q

Quais são os critérios para considerar hiperbilirrubinemia direta como patológica?

A

Bilirrubina direta > 1 mg/dL se bilirrubina total < 5 mg/dL ou bilirrubina direta > 20% da bilirrubina total se bilirrubina total > 5 mg/dL.

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47
Q

Quando a icterícia é considerada patológica?

A

Quando o aparecimento, duração ou padrão da icterícia não seguem o esperado para a icterícia fisiológica.

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48
Q

O que caracteriza a icterícia pelo aleitamento materno?

A

Decorre de aleitamento inadequado por dificuldade de sucção ou pouca oferta láctea, levando a perda de peso acima de 7%, desidratação e hipernatremia, com aumento da circulação entero-hepática de bilirrubina indireta.

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49
Q

Como é tratada a icterícia pelo aleitamento materno?

A

A correção da técnica de amamentação e o retorno do ganho de peso ajudam a resolver a icterícia.

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50
Q

O que caracteriza a síndrome da icterícia pelo leite materno?

A

O leite materno reduz a atividade da UGT1A1, comprometendo a conjugação hepática. A icterícia persiste além da primeira semana de vida, com níveis de bilirrubina de 10 a 30 mg/dL, entre 2 e 3 semanas de vida.

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51
Q

Qual a principal diferença entre a icterícia pelo aleitamento materno e a síndrome da icterícia pelo leite materno?

A

Na icterícia pelo aleitamento materno há baixo ganho de peso, enquanto na síndrome da icterícia pelo leite materno o recém-nascido apresenta bom ganho ponderal.

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52
Q

Como se realiza o diagnóstico da síndrome da icterícia pelo leite materno?

A

Pode-se suspender o aleitamento por 24 a 48 horas, o que reduz os níveis de bilirrubina; o retorno ao aleitamento geralmente traz a icterícia de volta, mas em níveis mais baixos.

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53
Q

A síndrome da icterícia pelo leite materno está associada ao kernicterus?

A

Raramente, mesmo com elevados níveis de bilirrubina, a síndrome está associada ao kernicterus.

54
Q

Quais são as principais causas de doença hemolítica imune no recém-nascido?

A

As principais causas são as incompatibilidades ABO e Rh, além de doenças hemolíticas hereditárias, como deficiência de G6PD, esferocitose e hemoglobinopatias.

54
Q

: O que o teste de Coombs direto indica na doença hemolítica por incompatibilidade Rh?

A

Um Coombs direto positivo indica a presença de anticorpos IgG maternos ligados às hemácias do RN, o que resulta em hemólise.

54
Q

O que é hidropsia fetal e como ela está relacionada à doença hemolítica por incompatibilidade Rh?

A

A hidropsia fetal é o acúmulo de líquido em dois ou mais compartimentos fetais, causada pela anemia severa resultante da hemólise, que pode levar à insuficiência cardíaca e colapso circulatório.

54
Q

Como se previne a sensibilização materna na incompatibilidade Rh?

A

Com a administração de imunoglobulina anti-D em até 72 horas após contato com sangue Rh positivo, como no pós-parto, abortamento, gravidez ectópica ou procedimentos invasivos.

54
Q

Qual é a diferença entre a incompatibilidade ABO e a Rh em termos de hemólise?

A

: A incompatibilidade ABO pode ocorrer na primeira gestação e geralmente causa hemólise menos intensa do que a incompatibilidade Rh.

54
Q

Quais são os quatro fatores que determinam o manejo terapêutico da icterícia neonatal?

A

Dosagem de bilirrubina total, idade gestacional e peso ao nascimento, idade pós-natal e presença de fatores de risco para neurotoxicidade.

55
Q

Como a gravidade da doença hemolítica muda em gestações posteriores na incompatibilidade Rh?

A

A doença tende a ser mais grave em gestações posteriores.

55
Q

Como ocorre a incompatibilidade Rh?

A

Ocorre quando a mãe é Rh negativo e o RN é Rh positivo, levando à produção de anticorpos anti-D pela mãe, que podem atravessar a placenta em uma segunda gestação e causar hemólise no RN.

55
Q

: Por que a mãe com incompatibilidade ABO pode estar protegida contra sensibilização Rh?

A

Porque os anticorpos anti-A ou anti-B podem remover rapidamente as hemácias fetais da circulação materna, prevenindo a sensibilização ao antígeno Rh.

55
Q

Qual a característica do Coombs direto e do Eluato na incompatibilidade ABO?

A

O Coombs direto pode ser positivo ou negativo, mas o Eluato geralmente é positivo, indicando a presença de anticorpos anti-A ou anti-B.

55
Q

Qual é a frequência de doença hemolítica no primeiro filho em incompatibilidade Rh?

A

Ocorre em 2-5% dos casos.

55
Q

O que é a deficiência de G6PD e qual sua importância na icterícia neonatal?

A

: A deficiência de G6PD é uma doença genética ligada ao X que afeta cerca de 7% da população brasileira, levando à hemólise aguda em situações de estresse oxidativo, como infecções ou uso de certos medicamentos.

55
Q

Quais são os principais fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina?

A

Idade gestacional ≤ 36 semanas, doença hemolítica, asfixia perinatal, sepse, acidose e albumina < 3 g/dL.

55
Q

Qual é a morfologia eritrocitária característica na incompatibilidade Rh e na incompatibilidade ABO?

A

Na incompatibilidade Rh, há macrocitose. Na incompatibilidade ABO, há esferocitose.

55
Q

Qual é a diferença na apresentação clínica da hidropsia e natimorto entre as incompatibilidades Rh e ABO?

A

Na incompatibilidade Rh, pode ocorrer hidropsia e natimorto, enquanto na ABO é raro.

55
Q

Quais são os tipos de hemólise neonatal associadas à deficiência de G6PD?

A

A hemólise aguda, desencadeada por agentes oxidantes, e a hemólise leve, relacionada ao polimorfismo da UGT1A1, geralmente sem anemia.

55
Q

Qual é a gravidade da anemia e da hiperbilirrubinemia em incompatibilidade Rh e ABO?

A

Na incompatibilidade Rh, a anemia é frequente e a hiperbilirrubinemia é moderada a grave. Na incompatibilidade ABO, a anemia é rara e a hiperbilirrubinemia é variável.

55
Q

Qual o resultado esperado para o teste de Coombs direto em incompatibilidade Rh e ABO?

A

Na incompatibilidade Rh, o Coombs direto é positivo. Na ABO, pode ser fracamente positivo.

55
Q

Qual é o tipo sanguíneo da mãe e do RN na incompatibilidade ABO?

A

: A mãe é do tipo O, e o RN é do tipo A ou B.

55
Q

Quais outras condições podem apresentar esferócitos no esfregaço sanguíneo, além da esferocitose hereditária?

A

: A incompatibilidade ABO também pode se manifestar com esferócitos no esfregaço sanguíneo.

55
Q

Como a presença de fatores de risco altera os níveis de bilirrubina que indicam fototerapia ou EST?

A

Os níveis de bilirrubina que indicam tratamento são reduzidos em 2 mg/dL na presença de fatores de risco para neurotoxicidade.

56
Q

Quais medicamentos devem ser evitados em pacientes com deficiência de G6PD?

A

Dipirona, nitrofurantoína, sulfonamidas, sulfonas, piperazina, glibenclamida, hidralazina, primaquina, estrógenos e azul de metileno. Além disso, outros como ácido acetilsalicílico e ciprofloxacino podem causar hemólise em situações raras.

56
Q

Por que a fototerapia é indicada em níveis de bilirrubina inferiores aos da exsanguineotransfusão (EST)?

A

Porque a fototerapia leva de 6 a 12 horas para reduzir a bilirrubina de forma eficaz, sendo indicada antes da EST para evitar complicações.

56
Q

O que caracteriza a deficiência de piruvato quinase e como ela afeta a hemólise?

A

É uma doença autossômica recessiva que pode causar redução da eficácia da piruvato quinase nas hemácias, levando à hemólise, principalmente em hemácias mais velhas.

56
Q

Por que a bilirrubina indireta é prejudicial no recém-nascido?

A

A bilirrubina indireta é lipossolúvel e pode impregnar o SNC, causando kernicterus, a complicação mais grave da hiperbilirrubinemia.

56
Q

: Como a fototerapia ajuda no tratamento da icterícia neonatal?

A

A fototerapia transforma a bilirrubina indireta na pele em isômeros mais facilmente excretados pela urina e via biliar.

56
Q

O que é esferocitose hereditária e como ela é diagnosticada?

A

É uma doença autossômica dominante, diagnosticada pela curva de fragilidade osmótica. O achado de esferócitos no sangue periférico também sugere o diagnóstico.

56
Q

O que o teste de Coombs indireto revela na incompatibilidade Rh e ABO?

A

Na incompatibilidade Rh, o Coombs indireto é positivo. Na ABO, é geralmente positivo.

56
Q

Quais outros sistemas de antígenos eritrocitários podem causar doenças hemolíticas além de ABO e Rh?

A

Sistemas Kell, Duffy, Kidd e MNS, entre outros, embora sejam muito raros (menos de 5% dos casos).

56
Q

: Qual o resultado esperado para o teste de Coombs direto em incompatibilidades por antígenos eritrocitários raros?

A

: O teste de Coombs direto geralmente é positivo, indicando doença hemolítica imune.

56
Q

Quais fatores aumentam o risco de impregnação central da bilirrubina indireta?

A

Hipoalbuminemia, hipotermia, hipoglicemia, prematuridade, asfixia, hiperosmolaridade e infecções.

56
Q

Qual é o comprimento de onda ideal para a fototerapia?

A

A luz ideal tem comprimento de onda entre 430-490 nm, sendo mais eficaz com lâmpadas azuis.

56
Q

Quais são os cuidados durante a fototerapia?

A

Monitorar a temperatura do RN (para evitar hipo ou hipertermia), garantir oferta hídrica adequada e proteger os olhos com cobertura radiopaca.

57
Q

Qual é a irradiância mínima eficaz para a fototerapia convencional e para a de alta intensidade?

A

A fototerapia convencional deve ter irradiância de 8-10 µW/cm²/nm, e a de alta intensidade ≥ 30 µW/cm²/nm.

57
Q

O que é a síndrome do bebê bronzeado e qual é sua causa?

A

: A síndrome do bebê bronzeado é causada pela ação da fototerapia sobre as porfirinas elevadas na icterícia colestática, resultando em pele castanho-acinzentada e urina escura. A condição é benigna.

57
Q

: Quais são os critérios para suspensão da fototerapia?

A

Bilirrubina total < 8-10 mg/dL, níveis de bilirrubina inferiores ao da entrada ou 2 mg/dL abaixo do nível de indicação.

57
Q

: Qual é o mecanismo de ação da gamaglobulina no tratamento da hiperbilirrubinemia causada por doença hemolítica imune?

A

A gamaglobulina se liga aos receptores Fc do sistema reticuloendotelial, bloqueando o reconhecimento dos anticorpos ligados às hemácias fetais e reduzindo a hemólise.

57
Q

Quando a bilirrubina sérica deve ser reavaliada durante e após a fototerapia?

A

A bilirrubina sérica deve ser reavaliada a cada 4 a 8 horas durante a fototerapia e 12 a 24 horas após a suspensão para detectar rebote.

58
Q

Quando a gamaglobulina está indicada no tratamento da icterícia neonatal?

A

Está indicada quando a bilirrubina continua aumentando, apesar da fototerapia intensiva, ou quando a bilirrubina total se aproxima de 2 a 3 mg/dL do nível de indicação de exsanguineotransfusão (EST).

59
Q

Qual é o principal benefício do uso de gamaglobulina na doença hemolítica por incompatibilidade ABO e Rh?

A

Reduz a necessidade de exsanguineotransfusão (EST) nesses casos.

59
Q

Em que situações a exsanguineotransfusão (EST) está indicada?

A

A EST está indicada principalmente na doença hemolítica grave por incompatibilidade Rh, quando a bilirrubina aumenta ≥ 0,5-1 mg/dL/hora nas primeiras 36 horas de vida, ou se a bilirrubina total estiver 5 mg/dL acima dos níveis indicados para tratamento.

60
Q

Qual é a função da exsanguineotransfusão (EST) no tratamento da icterícia neonatal?

A

Reduz a hiperbilirrubinemia, diminui a hemólise removendo anticorpos maternos e corrige a anemia.

61
Q

: Como deve ser o manejo inicial antes de uma exsanguineotransfusão (EST)?

A

Deve-se iniciar fototerapia de alta intensidade enquanto prepara a EST e repetir a bilirrubina total em 2-3 horas para reavaliar a necessidade do procedimento.

62
Q

Quais são as principais complicações neurológicas a longo prazo da encefalopatia bilirrubínica?

A

Paralisia cerebral atetoide, neuropatia auditiva, paresia vertical do olhar e displasia dentária.

63
Q

Quais são as principais complicações da exsanguineotransfusão (EST)?

A

Complicações incluem hipocalcemia, distúrbios hemodinâmicos, infecções, complicações vasculares, reações transfusionais e enxerto-hospedeiro.

64
Q

: Quais são as três fases da forma aguda da encefalopatia bilirrubínica?

A

Fase 1 (1-2 dias): Hipotonia, perda do reflexo de Moro, sucção débil.

Fase 2 (4-5 dias): Hipertonia, opistótono, retroarqueamento do tronco, convulsões, febre, choro estridente.

Fase 3 (após 1 semana): Melhora dos sintomas, mas com manutenção de hipertonia.

64
Q

Quais estruturas cerebrais são principalmente afetadas pela encefalopatia bilirrubínica?

A

Os gânglios da base e os núcleos do tronco encefálico.

64
Q

Quais critérios devem ser seguidos para a escolha do tipo sanguíneo na exsanguineotransfusão (EST)?

A

Na incompatibilidade Rh, utiliza-se o tipo sanguíneo do RN ou tipo O, ambos Rh negativos. Na incompatibilidade ABO, utilizam-se hemácias do tipo O com plasma AB ou do tipo sanguíneo da mãe (O).

65
Q

Quais são os sinais iniciais da fase 1 da encefalopatia bilirrubínica?

A

Letargia, hipotonia e perda do reflexo de Moro, sucção débil.

66
Q

O que caracteriza a fase 2 da encefalopatia bilirrubínica?

A

Hipertonia dos músculos extensores, opistótono, convulsões, febre e choro estridente.

67
Q

O que a ressonância magnética cerebral revela na encefalopatia bilirrubínica?

A

Hipersinal bilateral e simétrico no globo pálido.

68
Q

Qual é a tétrade clássica do kernicterus?

A

Paralisia cerebral atetoide grave, neuropatia auditiva, paresia vertical do olhar e displasia dentária.

69
Q

: Quais são os sinais de que o recém-nascido com encefalopatia bilirrubínica está progredindo para uma fase grave?

A

Apneia, coma, convulsões e risco de morte.

70
Q

O que é colestase e como ela afeta o corpo?

A

: Colestase é a redução do fluxo biliar, causando elevação sérica de substâncias excretadas na bile, como bilirrubina direta, ácidos biliares e colesterol.

71
Q

Quando devemos suspeitar de colestase neonatal?

A

Quando a icterícia persiste por mais de 14 dias de vida

72
Q

Quais são os critérios para definir hiperbilirrubinemia direta em neonatos?

A

: Bilirrubina direta > 1 mg/dL se bilirrubina total < 5 mg/dL ou bilirrubina direta > 20% da bilirrubina total se bilirrubina total > 5 mg/dL.

73
Q

Quais são os principais sintomas da colestase neonatal?

A

Icterícia persistente, fezes hipocólicas ou acólicas, urina escura (colúria), e às vezes sangramentos por deficiência de vitamina K.

74
Q

Quais achados no exame físico podem estar presentes na colestase neonatal?

A

Icterícia esverdeada, hepatomegalia, esplenomegalia (na doença hepática avançada), retardo de crescimento e dismorfismos faciais (na síndrome de Alagille).

75
Q

: Cite dois diagnósticos diferenciais de colestase extra-hepática.

A

: Atresia de vias biliares (AVB) e cisto de colédoco.

76
Q

Cite dois diagnósticos diferenciais de colestase intra-hepática.

A

Infecções virais (hepatite B, C, CMV) e síndromes de colestase intra-hepática familiar progressiva.

77
Q

Quais são os principais sinais neurológicos que podem indicar complicações na colestase neonatal?

A

: Irritabilidade, letargia, convulsões e má aceitação alimentar, que podem indicar sepse ou doenças metabólicas.

78
Q

Quando a icterícia persistente em recém-nascidos deve ser investigada para colestase neonatal?

A

Quando a icterícia persiste por mais de 14 dias de vida, especialmente se houver sinais como acolia fecal, colúria ou ganho ponderal inadequado.

79
Q

Quais exames laboratoriais iniciais devem ser feitos para investigar a colestase neonatal?

A

Bilirrubina total e frações, função hepática (AST, ALT, fosfatase alcalina, albumina, tempo de protrombina).

80
Q

Quais são os sinais clínicos clássicos da colestase neonatal?

A

: Icterícia persistente, fezes hipocólicas ou acólicas, colúria (urina escura), hepatomegalia e, em casos graves, esplenomegalia.

81
Q

Quais são os exames adicionais para diagnosticar causas de colestase neonatal?

A

Sepse: hemograma, PCR, hemocultura.

Infecções congênitas: sorologias, radiografia de ossos longos, fundoscopia.

Endocrinopatias: TSH e T4 livre.

Doenças metabólicas: urina tipo 1, aminoácidos séricos e urinários, ferro, ferritina, lactato, amônia.

Fibrose cística: teste do cloro no suor.

Atresia de vias biliares: ultrassonografia abdominal, cintilografia hepatobiliar, biópsia hepática.

82
Q

O que é a atresia de vias biliares (AVB)?

A

AVB é uma condição caracterizada pela obstrução progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos e colangiopatia, que pode evoluir para cirrose biliar.

83
Q

Quais são os dois tipos de atresia de vias biliares (AVB)?

A

Forma perinatal: mais comum, sem malformações associadas.

Forma embrionária: associada a
malformações, como situs inversus, síndrome de poliesplenia e atresia intestinal.

84
Q

Quais são os sinais e sintomas da atresia de vias biliares?

A

Icterícia progressiva, acolia fecal, colúria, hepatomegalia, e possível comprometimento do estado geral nas primeiras 8 semanas de vida.

85
Q

Qual é o sinal ultrassonográfico clássico da atresia de vias biliares?

A

O sinal do cordão triangular, uma hiperecogenicidade na bifurcação da veia porta, que tem 100% de especificidade para AVB.

86
Q

: Qual é o padrão-ouro para o diagnóstico de atresia de vias biliares (AVB)?

A

O colangiograma intraoperatório, que identifica a falha da chegada do contraste na árvore biliar e intestino.

87
Q

O que é a cirurgia de Kasai (portoenterostomia) e qual seu objetivo?

A

: É o procedimento cirúrgico para desobstruir a via biliar ao conectar o intestino delgado com a porta-hepatis, permitindo a drenagem da bile.

88
Q

Quais fatores influenciam o sucesso da cirurgia de Kasai?

A

Idade de realização (80% de sucesso se feita até os 2 meses, 10-25% após 4 meses).

Diâmetro dos canalículos remanescentes na porta-hepatis.

Ocorrência de colangites.

89
Q

O que pode ser visto em uma biópsia hepática de um paciente com AVB?

A

Proliferação ductal portal e periportal, fibrose, inflamação e plugs biliares nos canalículos e ductos biliares.

90
Q

Quais são os principais sinais clínicos da atresia de vias biliares?

A

: Icterícia progressiva, acolia fecal, colúria, hepatomegalia e, em casos avançados, comprometimento do estado geral.

91
Q

: O que caracteriza a hepatite neonatal idiopática?

A

Geralmente ocorre em recém-nascidos de baixo peso ao nascimento, com icterícia na primeira semana de vida e hepatomegalia. A biópsia mostra células gigantes e necrose hepática focal.

92
Q

Quais são as principais causas de colestase em prematuros?

A

Hipóxia perinatal, nutrição parenteral prolongada, sepse e má aceitação da dieta enteral.

93
Q

Qual é a principal causa hereditária de colestase neonatal?

A

Deficiência de Alfa-1-Antitripsina (AAT), que causa obstrução da via biliar intra-hepática pelo acúmulo da proteína deficiente nos hepatócitos.

94
Q

O que caracteriza a síndrome de Alagille?

A

Rarefação dos ductos biliares interlobulares, colestase, dismorfismos faciais (fronte ampla, nariz reto, hipertelorismo), cardiopatias (estenose pulmonar, tetralogia de Fallot) e anomalias esqueléticas e oculares.

95
Q

Qual é o sinal do cordão triangular visto na ultrassonografia e o que ele indica?

A

É uma hiperecogenicidade na bifurcação da veia porta, 100% específico para o diagnóstico de atresia de vias biliares.