ICTERÍCIA Flashcards
1
Q
Por que o recém-nascido é mais suscetível à icterícia?
A
Devido à maior carga de bilirrubina indireta para o hepatócito e à redução do clearance hepático e entérico de bilirrubinas.
2
Q
Qual é a principal causa de icterícia neonatal?
A
Icterícia fisiológica.
3
Q
O que caracteriza a icterícia neonatal precoce?
A
Aparece nas primeiras 24 horas de vida e é causada por doenças hemolíticas, como incompatibilidades ABO e Rh.
4
Q
Qual é o tratamento mais comum para a icterícia neonatal?
A
: Fototerapia. Outras opções incluem exsanguineotransfusão (EST) e imunoglobulina humana.
5
Q
Qual é a complicação mais grave da icterícia neonatal?
A
Encefalopatia bilirrubínica (kernicterus), causada pela impregnação da bilirrubina nos gânglios da base.
6
Q
Qual a prevalência de icterícia em recém-nascidos a termo (RNT) e prematuros (RNP)?
A
: Acomete cerca de 60% dos RNTs e 80% dos RNPs tardios na primeira semana de vida.
7
Q
: A partir de que nível sérico de bilirrubina a icterícia neonatal se torna visível?
A
Quando os níveis de bilirrubina são superiores a 5 mg/dL.
8
Q
Qual é a forma de bilirrubina que pode impregnar o Sistema Nervoso Central (SNC)?
A
A bilirrubina indireta (não conjugada), que é lipossolúvel.
9
Q
Quais são as principais causas de hiperbilirrubinemia à custa da fração direta?
A
Hepatite neonatal, atresia de vias biliares, sepse neonatal, infecções congênitas, fibrose cística e deficiência de Alfa-1-antitripsina
10
Q
Qual é o principal mecanismo de eliminação da bilirrubina no período fetal?
A
A bilirrubina indireta é excretada pela placenta, em sua forma lipossolúvel.
11
Q
Quais são os fatores que aumentam a suscetibilidade do recém-nascido à icterícia neonatal?
A
Maior volume eritrocitário, menor meia-vida das hemácias fetais, menor capacidade hepática de captação e conjugação de bilirrubina, aumento da circulação entero-hepática e menor flora intestinal.
12
Q
Qual enzima é responsável pela conjugação hepática da bilirrubina e como sua atividade varia no RN?
A
A enzima UGT1A1 (glicuroniltransferase); sua atividade é menor nos recém-nascidos e aumenta com a idade gestacional, atingindo níveis adultos após 6 a 14 semanas.
13
Q
O que caracteriza a icterícia precoce como fator de risco para hiperbilirrubinemia significativa?
A
O aparecimento de icterícia nas primeiras 24 horas de vida.
14
Q
Quais incompatibilidades materno-fetais são fatores de risco para hiperbilirrubinemia significativa?
A
Incompatibilidades ABO, Rh ou com antígenos irregulares (grupos minor).
15
Q
Por que a deficiência de G6PD é um fator de risco para hiperbilirrubinemia?
A
Porque pode causar hemólise, aumentando os níveis de bilirrubina indireta.
16
Q
Qual a relação entre a idade gestacional e o risco de hiperbilirrubinemia significativa?
A
Idade gestacional menor que 36 semanas é um fator de risco.
17
Q
Como o aleitamento materno exclusivo pode aumentar o risco de hiperbilirrubinemia?
A
Se houver dificuldade ou perda de peso superior a 7%, o risco de hiperbilirrubinemia aumenta.
18
Q
Qual é o risco associado a um irmão anterior com icterícia neonatal?
A
Um irmão com histórico de icterícia neonatal que necessitou de fototerapia é um fator de risco.
19
Q
Como a descendência asiática se relaciona com o risco de hiperbilirrubinemia?
A
A descendência asiática é um fator de risco para hiperbilirrubinemia significativa.
20
Q
Qual valor de bilirrubina total sérica define a hiperbilirrubinemia clinicamente significativa?
A
Bilirrubina total sérica ≥ 17 mg/dL.
21
Q
Qual é a frequência recomendada para avaliação clínica de icterícia em recém-nascidos com fatores de risco?
A
: A cada 8 a 12 horas.
22
Q
Como a icterícia neonatal costuma progredir no corpo do recém-nascido?
A
A icterícia neonatal tem progressão cefalocaudal (de cima para baixo).
23
Q
Qual é a principal limitação da avaliação clínica da icterícia neonatal?
A
A avaliação clínica pode ser prejudicada por pele pigmentada, ambientes com pouca luz ou luz artificial.
24
Q
O que é a Bilirrubina Transcutânea (BTc) e quando seus valores precisam ser confirmados pela bilirrubina sérica?
A
BTc é uma forma não invasiva de avaliação da bilirrubina total. Valores de BTc ≥ 13 mg/dL devem ser confirmados pela bilirrubina sérica.
25
Por que a bilirrubina sérica deve ser usada no acompanhamento de recém-nascidos em fototerapia?
A fototerapia interfere na avaliação da BTc, tornando a bilirrubina sérica mais precisa nesses casos.
26
Quais as diferenças de tonalidade da pele causadas pelo acúmulo de bilirrubina indireta e direta?
Bilirrubina indireta causa coloração amarelo vivo ou alaranjada, enquanto bilirrubina direta dá uma tonalidade esverdeada ou acastanhada.
27
O que indica a Zona 1 nas Zonas de Kramer?
Icterícia visível na cabeça e pescoço, com bilirrubina total (BT) estimada de 6 mg/dL.
28
O que indica a Zona 2 nas Zonas de Kramer?
Icterícia que se estende até o umbigo, com bilirrubina total (BT) estimada de 9 mg/dL.
29
O que indica a Zona 3 nas Zonas de Kramer?
Icterícia até os joelhos, com bilirrubina total (BT) estimada de 12 mg/dL.
30
: O que indica a Zona 4 nas Zonas de Kramer?
Icterícia até os tornozelos e/ou antebraços, com bilirrubina total (BT) estimada de 15 mg/dL.
31
O que indica a Zona 5 nas Zonas de Kramer?
Icterícia que atinge a região plantar ou palmar, com bilirrubina total (BT) estimada de 18 mg/dL ou mais.
32
O que avalia o teste de Coombs direto na investigação da icterícia neonatal?
Avalia a presença de anticorpos ligados às hemácias do recém-nascido, identificando hemácias fetais cercadas por anticorpos produzidos pela mãe.
33
Qual é a função do teste de Coombs indireto na avaliação da icterícia neonatal?
Avalia a presença de anticorpos anti-hemácias no plasma materno, indicando sensibilização da mãe contra as hemácias do recém-nascido.
34
O que o teste do Eluato permite identificar?
: Permite a remoção e identificação de anticorpos ligados às hemácias fetais, mesmo quando o Coombs indireto é negativo.
35
Qual é a importância de identificar icterícia nas primeiras 24 horas de vida?
A icterícia precoce é frequentemente associada à doença hemolítica e requer investigação laboratorial completa e tratamento imediato com fototerapia devido ao risco de impregnação da bilirrubina no SNC.
36
Por que a fototerapia deve ser iniciada imediatamente em casos de icterícia precoce?
Devido ao risco de elevação rápida dos níveis de bilirrubina e à possibilidade de encefalopatia bilirrubínica.
37
Quais exames laboratoriais são recomendados para a avaliação da icterícia neonatal?
Bilirrubina total e frações, hemograma completo, esfregaço sanguíneo, reticulócitos, albumina, tipagem sanguínea, teste de Coombs direto e indireto, teste do Eluato, dosagem de G6PD, TSH e T4 livre.
38
Qual conduta é indicada para um recém-nascido com icterícia limitada à Zona 1 (ou inferior a Zona 2) de Kramer após 24 horas de vida?
Observação clínica.
39
Quando os exames laboratoriais devem ser realizados na icterícia neonatal, de acordo com a zona de Kramer?
: Se a icterícia estiver na Zona 2 ou superior, deve-se realizar exames laboratoriais e avaliar o risco de hiperbilirrubinemia pelo normograma de Bhutani.
40
O que é o normograma de Bhutani e qual sua função?
O normograma de Bhutani avalia o risco de hiperbilirrubinemia com base nos níveis de bilirrubina total em diferentes horas de vida, ajudando a decidir sobre a alta ou início da fototerapia em recém-nascidos com 35 semanas ou mais de idade gestacional.
41
Em quais casos deve-se considerar a alta hospitalar de um recém-nascido com icterícia?
Quando a icterícia está na zona de risco intermediário baixo ou baixo (abaixo do percentil 75) no normograma de Bhutani, ou quando a icterícia está limitada à Zona 1 ou ausente após 48 horas de vida.
42
Quando deve ser realizado o retorno ambulatorial de um recém-nascido com icterícia após a alta hospitalar?
Em 48 a 72 horas, para avaliar a progressão da icterícia, frequência das mamadas, evacuações e variação do peso.
43
Quando a icterícia fisiológica costuma aparecer em recém-nascidos a termo (RNT)?
Aparece entre 2 a 3 dias de vida, atinge o pico entre o 3º e 4º dia (máximo de 12 mg/dL) e normaliza em até 7 dias.
44
Qual é o padrão de aparecimento da icterícia fisiológica em recém-nascidos prematuros (RNP)?
Aparece entre o 3º e 4º dia de vida, atinge o pico do 4º ao 7º dia (máximo de 15 mg/dL) e pode durar até 10 dias, em alguns casos até 30 dias.
45
uais são os sinais de alerta para icterícia patológica?
Icterícia nas primeiras 24 horas de vida, aumento de bilirrubina > 5 mg/dL/dia, bilirrubina sérica > 12 mg/dL (RNT) ou > 15 mg/dL (RNP), icterícia persistente após 10-14 dias, bilirrubina direta > 1 mg/dL ou > 20% da bilirrubina total, e sinais clínicos como hepatomegalia, esplenomegalia, vômitos, letargia, recusa alimentar, bradicardia e apneia.
46
Quais são os critérios para considerar hiperbilirrubinemia direta como patológica?
Bilirrubina direta > 1 mg/dL se bilirrubina total < 5 mg/dL ou bilirrubina direta > 20% da bilirrubina total se bilirrubina total > 5 mg/dL.
47
Quando a icterícia é considerada patológica?
Quando o aparecimento, duração ou padrão da icterícia não seguem o esperado para a icterícia fisiológica.
48
O que caracteriza a icterícia pelo aleitamento materno?
Decorre de aleitamento inadequado por dificuldade de sucção ou pouca oferta láctea, levando a perda de peso acima de 7%, desidratação e hipernatremia, com aumento da circulação entero-hepática de bilirrubina indireta.
49
Como é tratada a icterícia pelo aleitamento materno?
A correção da técnica de amamentação e o retorno do ganho de peso ajudam a resolver a icterícia.
50
O que caracteriza a síndrome da icterícia pelo leite materno?
O leite materno reduz a atividade da UGT1A1, comprometendo a conjugação hepática. A icterícia persiste além da primeira semana de vida, com níveis de bilirrubina de 10 a 30 mg/dL, entre 2 e 3 semanas de vida.
51
Qual a principal diferença entre a icterícia pelo aleitamento materno e a síndrome da icterícia pelo leite materno?
Na icterícia pelo aleitamento materno há baixo ganho de peso, enquanto na síndrome da icterícia pelo leite materno o recém-nascido apresenta bom ganho ponderal.
52
Como se realiza o diagnóstico da síndrome da icterícia pelo leite materno?
Pode-se suspender o aleitamento por 24 a 48 horas, o que reduz os níveis de bilirrubina; o retorno ao aleitamento geralmente traz a icterícia de volta, mas em níveis mais baixos.
53
A síndrome da icterícia pelo leite materno está associada ao kernicterus?
Raramente, mesmo com elevados níveis de bilirrubina, a síndrome está associada ao kernicterus.
54
Quais são as principais causas de doença hemolítica imune no recém-nascido?
As principais causas são as incompatibilidades ABO e Rh, além de doenças hemolíticas hereditárias, como deficiência de G6PD, esferocitose e hemoglobinopatias.
54
: O que o teste de Coombs direto indica na doença hemolítica por incompatibilidade Rh?
Um Coombs direto positivo indica a presença de anticorpos IgG maternos ligados às hemácias do RN, o que resulta em hemólise.
54
O que é hidropsia fetal e como ela está relacionada à doença hemolítica por incompatibilidade Rh?
A hidropsia fetal é o acúmulo de líquido em dois ou mais compartimentos fetais, causada pela anemia severa resultante da hemólise, que pode levar à insuficiência cardíaca e colapso circulatório.
54
Como se previne a sensibilização materna na incompatibilidade Rh?
Com a administração de imunoglobulina anti-D em até 72 horas após contato com sangue Rh positivo, como no pós-parto, abortamento, gravidez ectópica ou procedimentos invasivos.
54
Qual é a diferença entre a incompatibilidade ABO e a Rh em termos de hemólise?
: A incompatibilidade ABO pode ocorrer na primeira gestação e geralmente causa hemólise menos intensa do que a incompatibilidade Rh.
54
Quais são os quatro fatores que determinam o manejo terapêutico da icterícia neonatal?
Dosagem de bilirrubina total, idade gestacional e peso ao nascimento, idade pós-natal e presença de fatores de risco para neurotoxicidade.
55
Como a gravidade da doença hemolítica muda em gestações posteriores na incompatibilidade Rh?
A doença tende a ser mais grave em gestações posteriores.
55
Como ocorre a incompatibilidade Rh?
Ocorre quando a mãe é Rh negativo e o RN é Rh positivo, levando à produção de anticorpos anti-D pela mãe, que podem atravessar a placenta em uma segunda gestação e causar hemólise no RN.
55
: Por que a mãe com incompatibilidade ABO pode estar protegida contra sensibilização Rh?
Porque os anticorpos anti-A ou anti-B podem remover rapidamente as hemácias fetais da circulação materna, prevenindo a sensibilização ao antígeno Rh.
55
Qual a característica do Coombs direto e do Eluato na incompatibilidade ABO?
O Coombs direto pode ser positivo ou negativo, mas o Eluato geralmente é positivo, indicando a presença de anticorpos anti-A ou anti-B.
55
Qual é a frequência de doença hemolítica no primeiro filho em incompatibilidade Rh?
Ocorre em 2-5% dos casos.
55
O que é a deficiência de G6PD e qual sua importância na icterícia neonatal?
: A deficiência de G6PD é uma doença genética ligada ao X que afeta cerca de 7% da população brasileira, levando à hemólise aguda em situações de estresse oxidativo, como infecções ou uso de certos medicamentos.
55
Quais são os principais fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina?
Idade gestacional ≤ 36 semanas, doença hemolítica, asfixia perinatal, sepse, acidose e albumina < 3 g/dL.
55
Qual é a morfologia eritrocitária característica na incompatibilidade Rh e na incompatibilidade ABO?
Na incompatibilidade Rh, há macrocitose. Na incompatibilidade ABO, há esferocitose.
55
Qual é a diferença na apresentação clínica da hidropsia e natimorto entre as incompatibilidades Rh e ABO?
Na incompatibilidade Rh, pode ocorrer hidropsia e natimorto, enquanto na ABO é raro.
55
Quais são os tipos de hemólise neonatal associadas à deficiência de G6PD?
A hemólise aguda, desencadeada por agentes oxidantes, e a hemólise leve, relacionada ao polimorfismo da UGT1A1, geralmente sem anemia.
55
Qual é a gravidade da anemia e da hiperbilirrubinemia em incompatibilidade Rh e ABO?
Na incompatibilidade Rh, a anemia é frequente e a hiperbilirrubinemia é moderada a grave. Na incompatibilidade ABO, a anemia é rara e a hiperbilirrubinemia é variável.
55
Qual o resultado esperado para o teste de Coombs direto em incompatibilidade Rh e ABO?
Na incompatibilidade Rh, o Coombs direto é positivo. Na ABO, pode ser fracamente positivo.
55
Qual é o tipo sanguíneo da mãe e do RN na incompatibilidade ABO?
: A mãe é do tipo O, e o RN é do tipo A ou B.
55
Quais outras condições podem apresentar esferócitos no esfregaço sanguíneo, além da esferocitose hereditária?
: A incompatibilidade ABO também pode se manifestar com esferócitos no esfregaço sanguíneo.
55
Como a presença de fatores de risco altera os níveis de bilirrubina que indicam fototerapia ou EST?
Os níveis de bilirrubina que indicam tratamento são reduzidos em 2 mg/dL na presença de fatores de risco para neurotoxicidade.
56
Quais medicamentos devem ser evitados em pacientes com deficiência de G6PD?
Dipirona, nitrofurantoína, sulfonamidas, sulfonas, piperazina, glibenclamida, hidralazina, primaquina, estrógenos e azul de metileno. Além disso, outros como ácido acetilsalicílico e ciprofloxacino podem causar hemólise em situações raras.
56
Por que a fototerapia é indicada em níveis de bilirrubina inferiores aos da exsanguineotransfusão (EST)?
Porque a fototerapia leva de 6 a 12 horas para reduzir a bilirrubina de forma eficaz, sendo indicada antes da EST para evitar complicações.
56
O que caracteriza a deficiência de piruvato quinase e como ela afeta a hemólise?
É uma doença autossômica recessiva que pode causar redução da eficácia da piruvato quinase nas hemácias, levando à hemólise, principalmente em hemácias mais velhas.
56
Por que a bilirrubina indireta é prejudicial no recém-nascido?
A bilirrubina indireta é lipossolúvel e pode impregnar o SNC, causando kernicterus, a complicação mais grave da hiperbilirrubinemia.
56
: Como a fototerapia ajuda no tratamento da icterícia neonatal?
A fototerapia transforma a bilirrubina indireta na pele em isômeros mais facilmente excretados pela urina e via biliar.
56
O que é esferocitose hereditária e como ela é diagnosticada?
É uma doença autossômica dominante, diagnosticada pela curva de fragilidade osmótica. O achado de esferócitos no sangue periférico também sugere o diagnóstico.
56
O que o teste de Coombs indireto revela na incompatibilidade Rh e ABO?
Na incompatibilidade Rh, o Coombs indireto é positivo. Na ABO, é geralmente positivo.
56
Quais outros sistemas de antígenos eritrocitários podem causar doenças hemolíticas além de ABO e Rh?
Sistemas Kell, Duffy, Kidd e MNS, entre outros, embora sejam muito raros (menos de 5% dos casos).
56
: Qual o resultado esperado para o teste de Coombs direto em incompatibilidades por antígenos eritrocitários raros?
: O teste de Coombs direto geralmente é positivo, indicando doença hemolítica imune.
56
Quais fatores aumentam o risco de impregnação central da bilirrubina indireta?
Hipoalbuminemia, hipotermia, hipoglicemia, prematuridade, asfixia, hiperosmolaridade e infecções.
56
Qual é o comprimento de onda ideal para a fototerapia?
A luz ideal tem comprimento de onda entre 430-490 nm, sendo mais eficaz com lâmpadas azuis.
56
Quais são os cuidados durante a fototerapia?
Monitorar a temperatura do RN (para evitar hipo ou hipertermia), garantir oferta hídrica adequada e proteger os olhos com cobertura radiopaca.
57
Qual é a irradiância mínima eficaz para a fototerapia convencional e para a de alta intensidade?
A fototerapia convencional deve ter irradiância de 8-10 µW/cm²/nm, e a de alta intensidade ≥ 30 µW/cm²/nm.
57
O que é a síndrome do bebê bronzeado e qual é sua causa?
: A síndrome do bebê bronzeado é causada pela ação da fototerapia sobre as porfirinas elevadas na icterícia colestática, resultando em pele castanho-acinzentada e urina escura. A condição é benigna.
57
: Quais são os critérios para suspensão da fototerapia?
Bilirrubina total < 8-10 mg/dL, níveis de bilirrubina inferiores ao da entrada ou 2 mg/dL abaixo do nível de indicação.
57
: Qual é o mecanismo de ação da gamaglobulina no tratamento da hiperbilirrubinemia causada por doença hemolítica imune?
A gamaglobulina se liga aos receptores Fc do sistema reticuloendotelial, bloqueando o reconhecimento dos anticorpos ligados às hemácias fetais e reduzindo a hemólise.
57
Quando a bilirrubina sérica deve ser reavaliada durante e após a fototerapia?
A bilirrubina sérica deve ser reavaliada a cada 4 a 8 horas durante a fototerapia e 12 a 24 horas após a suspensão para detectar rebote.
58
Quando a gamaglobulina está indicada no tratamento da icterícia neonatal?
Está indicada quando a bilirrubina continua aumentando, apesar da fototerapia intensiva, ou quando a bilirrubina total se aproxima de 2 a 3 mg/dL do nível de indicação de exsanguineotransfusão (EST).
59
Qual é o principal benefício do uso de gamaglobulina na doença hemolítica por incompatibilidade ABO e Rh?
Reduz a necessidade de exsanguineotransfusão (EST) nesses casos.
59
Em que situações a exsanguineotransfusão (EST) está indicada?
A EST está indicada principalmente na doença hemolítica grave por incompatibilidade Rh, quando a bilirrubina aumenta ≥ 0,5-1 mg/dL/hora nas primeiras 36 horas de vida, ou se a bilirrubina total estiver 5 mg/dL acima dos níveis indicados para tratamento.
60
Qual é a função da exsanguineotransfusão (EST) no tratamento da icterícia neonatal?
Reduz a hiperbilirrubinemia, diminui a hemólise removendo anticorpos maternos e corrige a anemia.
61
: Como deve ser o manejo inicial antes de uma exsanguineotransfusão (EST)?
Deve-se iniciar fototerapia de alta intensidade enquanto prepara a EST e repetir a bilirrubina total em 2-3 horas para reavaliar a necessidade do procedimento.
62
Quais são as principais complicações neurológicas a longo prazo da encefalopatia bilirrubínica?
Paralisia cerebral atetoide, neuropatia auditiva, paresia vertical do olhar e displasia dentária.
63
Quais são as principais complicações da exsanguineotransfusão (EST)?
Complicações incluem hipocalcemia, distúrbios hemodinâmicos, infecções, complicações vasculares, reações transfusionais e enxerto-hospedeiro.
64
: Quais são as três fases da forma aguda da encefalopatia bilirrubínica?
Fase 1 (1-2 dias): Hipotonia, perda do reflexo de Moro, sucção débil.
Fase 2 (4-5 dias): Hipertonia, opistótono, retroarqueamento do tronco, convulsões, febre, choro estridente.
Fase 3 (após 1 semana): Melhora dos sintomas, mas com manutenção de hipertonia.
64
Quais estruturas cerebrais são principalmente afetadas pela encefalopatia bilirrubínica?
Os gânglios da base e os núcleos do tronco encefálico.
64
Quais critérios devem ser seguidos para a escolha do tipo sanguíneo na exsanguineotransfusão (EST)?
Na incompatibilidade Rh, utiliza-se o tipo sanguíneo do RN ou tipo O, ambos Rh negativos. Na incompatibilidade ABO, utilizam-se hemácias do tipo O com plasma AB ou do tipo sanguíneo da mãe (O).
65
Quais são os sinais iniciais da fase 1 da encefalopatia bilirrubínica?
Letargia, hipotonia e perda do reflexo de Moro, sucção débil.
66
O que caracteriza a fase 2 da encefalopatia bilirrubínica?
Hipertonia dos músculos extensores, opistótono, convulsões, febre e choro estridente.
67
O que a ressonância magnética cerebral revela na encefalopatia bilirrubínica?
Hipersinal bilateral e simétrico no globo pálido.
68
Qual é a tétrade clássica do kernicterus?
Paralisia cerebral atetoide grave, neuropatia auditiva, paresia vertical do olhar e displasia dentária.
69
: Quais são os sinais de que o recém-nascido com encefalopatia bilirrubínica está progredindo para uma fase grave?
Apneia, coma, convulsões e risco de morte.
70
O que é colestase e como ela afeta o corpo?
: Colestase é a redução do fluxo biliar, causando elevação sérica de substâncias excretadas na bile, como bilirrubina direta, ácidos biliares e colesterol.
71
Quando devemos suspeitar de colestase neonatal?
Quando a icterícia persiste por mais de 14 dias de vida
72
Quais são os critérios para definir hiperbilirrubinemia direta em neonatos?
: Bilirrubina direta > 1 mg/dL se bilirrubina total < 5 mg/dL ou bilirrubina direta > 20% da bilirrubina total se bilirrubina total > 5 mg/dL.
73
Quais são os principais sintomas da colestase neonatal?
Icterícia persistente, fezes hipocólicas ou acólicas, urina escura (colúria), e às vezes sangramentos por deficiência de vitamina K.
74
Quais achados no exame físico podem estar presentes na colestase neonatal?
Icterícia esverdeada, hepatomegalia, esplenomegalia (na doença hepática avançada), retardo de crescimento e dismorfismos faciais (na síndrome de Alagille).
75
: Cite dois diagnósticos diferenciais de colestase extra-hepática.
: Atresia de vias biliares (AVB) e cisto de colédoco.
76
Cite dois diagnósticos diferenciais de colestase intra-hepática.
Infecções virais (hepatite B, C, CMV) e síndromes de colestase intra-hepática familiar progressiva.
77
Quais são os principais sinais neurológicos que podem indicar complicações na colestase neonatal?
: Irritabilidade, letargia, convulsões e má aceitação alimentar, que podem indicar sepse ou doenças metabólicas.
78
Quando a icterícia persistente em recém-nascidos deve ser investigada para colestase neonatal?
Quando a icterícia persiste por mais de 14 dias de vida, especialmente se houver sinais como acolia fecal, colúria ou ganho ponderal inadequado.
79
Quais exames laboratoriais iniciais devem ser feitos para investigar a colestase neonatal?
Bilirrubina total e frações, função hepática (AST, ALT, fosfatase alcalina, albumina, tempo de protrombina).
80
Quais são os sinais clínicos clássicos da colestase neonatal?
: Icterícia persistente, fezes hipocólicas ou acólicas, colúria (urina escura), hepatomegalia e, em casos graves, esplenomegalia.
81
Quais são os exames adicionais para diagnosticar causas de colestase neonatal?
Sepse: hemograma, PCR, hemocultura.
Infecções congênitas: sorologias, radiografia de ossos longos, fundoscopia.
Endocrinopatias: TSH e T4 livre.
Doenças metabólicas: urina tipo 1, aminoácidos séricos e urinários, ferro, ferritina, lactato, amônia.
Fibrose cística: teste do cloro no suor.
Atresia de vias biliares: ultrassonografia abdominal, cintilografia hepatobiliar, biópsia hepática.
82
O que é a atresia de vias biliares (AVB)?
AVB é uma condição caracterizada pela obstrução progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos e colangiopatia, que pode evoluir para cirrose biliar.
83
Quais são os dois tipos de atresia de vias biliares (AVB)?
Forma perinatal: mais comum, sem malformações associadas.
Forma embrionária: associada a
malformações, como situs inversus, síndrome de poliesplenia e atresia intestinal.
84
Quais são os sinais e sintomas da atresia de vias biliares?
Icterícia progressiva, acolia fecal, colúria, hepatomegalia, e possível comprometimento do estado geral nas primeiras 8 semanas de vida.
85
Qual é o sinal ultrassonográfico clássico da atresia de vias biliares?
O sinal do cordão triangular, uma hiperecogenicidade na bifurcação da veia porta, que tem 100% de especificidade para AVB.
86
: Qual é o padrão-ouro para o diagnóstico de atresia de vias biliares (AVB)?
O colangiograma intraoperatório, que identifica a falha da chegada do contraste na árvore biliar e intestino.
87
O que é a cirurgia de Kasai (portoenterostomia) e qual seu objetivo?
: É o procedimento cirúrgico para desobstruir a via biliar ao conectar o intestino delgado com a porta-hepatis, permitindo a drenagem da bile.
88
Quais fatores influenciam o sucesso da cirurgia de Kasai?
Idade de realização (80% de sucesso se feita até os 2 meses, 10-25% após 4 meses).
Diâmetro dos canalículos remanescentes na porta-hepatis.
Ocorrência de colangites.
89
O que pode ser visto em uma biópsia hepática de um paciente com AVB?
Proliferação ductal portal e periportal, fibrose, inflamação e plugs biliares nos canalículos e ductos biliares.
90
Quais são os principais sinais clínicos da atresia de vias biliares?
: Icterícia progressiva, acolia fecal, colúria, hepatomegalia e, em casos avançados, comprometimento do estado geral.
91
: O que caracteriza a hepatite neonatal idiopática?
Geralmente ocorre em recém-nascidos de baixo peso ao nascimento, com icterícia na primeira semana de vida e hepatomegalia. A biópsia mostra células gigantes e necrose hepática focal.
92
Quais são as principais causas de colestase em prematuros?
Hipóxia perinatal, nutrição parenteral prolongada, sepse e má aceitação da dieta enteral.
93
Qual é a principal causa hereditária de colestase neonatal?
Deficiência de Alfa-1-Antitripsina (AAT), que causa obstrução da via biliar intra-hepática pelo acúmulo da proteína deficiente nos hepatócitos.
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O que caracteriza a síndrome de Alagille?
Rarefação dos ductos biliares interlobulares, colestase, dismorfismos faciais (fronte ampla, nariz reto, hipertelorismo), cardiopatias (estenose pulmonar, tetralogia de Fallot) e anomalias esqueléticas e oculares.
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Qual é o sinal do cordão triangular visto na ultrassonografia e o que ele indica?
É uma hiperecogenicidade na bifurcação da veia porta, 100% específico para o diagnóstico de atresia de vias biliares.
