Histologia TEMA 2- MATRIZ EXTRACELULAR EN TEJIDOS CONJUNTIVOS Flashcards
Matriz extracelular
en tejido conjuntivo
- Más compleja
- Menos volumen
- Determina propiedades fisicas del tejido
- Tiene proteinas fibrosas y proteoglucanos. Organización diferente dependiendo del tejido.
- Formada por fibroblastos (osteoblastos- en oseo y condroblastos- en cartilaginoso). Sintetizan proteoglucanos que producen gel hidratante.
- Resistencia por el colageno
- Elasticidad por la elastina
GAGS
glucosaminoglucanos
- Polisacaridos no ramificados.
- Cadenas rigidas, extendidas y hidrófilas. No pueden empaquetarse
- Gran cantidad de cargas negativas, por eso son redes muy hidratadas. Produce presión de turgencia y resistencia a la compresión.
- 4 tipos: • Ácido hialurónico • Condoitín-sulfato y dermatán-sulfato • Heparán-sulfato • Queratán sulfato
Ácido hialurónico (GAGS)
- Cadenas largas de restos de azucares.
- La unidad dimérica es siempre la misma.
- Móleculas de gran tamaño.
- No tienen grupos sulfatos.
- Secretado al exterior gracias a la asociación con enzimas.
- Forma redes huecas importantes para la cicatrización. Tambien lubrica articulaciones.
- En exceso es eliminado por una hialuronidasa.
Proteoglucanos
- Proteinas core en el RER. En golgi sufren modificaciones como epimeraciones y sulfataciones.
- Se secretan por exocitosis
- Cadenas largas no ramificadas
- Se unen a restos de serinas de las proteinas core
- Forman polimeros
- Forman una red de filamentos finos, donde hay proteinas inmersas.
Proteoglucanos funciones
- Trafico de moleculas
- Senalización intracelular
- Respuesta inflamatoria
- Ensamblaje y degradación de proteinas.
- Co-receptor
- Modulan interacion con integrinas y interactuan con fibronectina, citoesquelo y proteinas señal.
-Se une a los factores de crecimiento y tiene receptores celulares.
El mas estudiado es el sidecan
Colagenos
- Formado 3 cadenas alfa
- 42 genes codifican para estas 3 cadenas.
- 27combinaciones diferentes tiene.
- Tipo I en la piel y huesos(glicina cada 3aa). Forma fibrillas, moleculas largas que forman haces o láminas
- Tipo IX y XII: se une a las fibrillas y asocia a otros componentes.
- Tipo IV: Forma redes de laminas basales.
- Tipo VII: importante en cicatrización.
- Tipo XVII: Proteina transmembrana que participa en la union hemidesmosomas.
- Tipo XVIII: Proteinas core en proteoglucanos.
Modificaciones post-traduccionales del colageno.
- Se le añaden propeptidos, que no van a ser eliminados has que salgan de la célula. La prolina en el lumen y la lisina glucosilada.
- Se les llama pro-cadenas alfa y son más largas que las finales, se producen 3 enlaces. Unidas forman el pro-colágeno. Cunado sale al espacio extracelular los propeptidos se eliminan y pasa a ser colageno. Si fuera dentro la célula se moriria.
- Los grupos aldehidos entre hidroxilina y hidrohiprolina van a formar enlaces cruzados con los pro-colágenos o las 3pro-cadenas alfa.
Mutaciones de colágeno
- Tipo I: Osteogénesis imperfecta
- Tipo II: condrodisplasias
- Tipo III: Síndrome de Ehlers-danlos.
escorbuto, no hay vitamina C y la prolina no se hidrolizaría y no mantendría la estructura de la cadena alfa(no es una mutación)
Colagenos asociados a fibrillas
-Interrelacionan diferente fibrillas uniendose a la superficie. Esto permite que se organicen en hace paralelos.
-Se disponen de diferente maneras segun la resistencia:
• Una aponeurosis haces de colágeno en forma paralela.
• En los tendones en forma de cordones.
Fibrillas Vs. Asociados a Fibrillas.
-Colágeno asociadas a fibrillas no tienen los propéptidos eliminados, por lo que no forma fibrillas y se asocia a ellas.
Este es más flexible que los que sí forman fibrillas, por estar interrumpida por dominios no helicoidales.
Elastina
- Componente proteico de la matriz. proteina de 750aa de prolina y glicina, sin estar glusiladas.
- Van a formar fibras elasticas que dan elasticidad y resistencia al tejido conjuntivo para evitar desgarros. Proteina hidrófoba.
-Se secreta en forma de tropoelástina para formar fibras elasticas.
Las fibrillas se juntan en forma de redes o lámina.
Cada cierto tiempo se repiten segmentos cortos, hidrofobos (dan elasticidad)o helice alfa (permiten en laces cruzados entre lisinas).
Predominan en la la matriz extracelular de arterias de gran tamaño. Estiran previniendo la proliferación de fibras musculares.
Fibrilina
- Microfibrillas que se disponen alrededor de las moléculas elásticas(foramn el molde).
- Mantiene la integridad de la fibra, si muta produce el sindrome e Marfan(gente alta y movimientos descordiandos).
Fibronectina
Glucoproteinas con 2 subunidades procedentes del mismo gen. Sufren splicing alternativo.
-Se unen en C-terminal por puentes disulfuro. Tienen una parte de 5 o 6 dominios para interactuar, los módulos.
Modulos, separas por secuencias cortas de aa y el mas conocido es el tipo III
