HIPERBILLIRUBINEMIA EN EL RECIEN NACIDO Flashcards
BILLIRUBINA INDIRECTA
Liposoluble, no conjugado y no polar
BILLIRUBINA DIRECTA
HIDROSOLUBLE, CONJUGADA Y POLAR
ETIOLOGIA DE LA HIPERBILLIRUBINEMIA EN EL RECIEN NACIDO
1) aumente la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado (anemias hemolíticas, policitemia, hematomas o hemorragias internas, acortamiento de la vida de los hematíes por inmadurez o por trans- fusiones, aumento de la circulación enterohepática o infecciones); 2) altere o limite la actividad de la transferasa u otras enzimas relacionadas (déficit genético, hipoxia, infecciones, hipotiroidismo); 3) compita con la transferasa o la bloquee (fármacos y otras sustancias que necesitan conjugarse con el ácido glucurónico), o 4) provoque la ausencia de esa enzima o disminuya su cantidad, o reduzca la captación de bilirrubina por los hepatocitos (defectos genéticos, prematuridad)
MANIFESTACIONES CLINICASDE LA HIPERBILLIRUBINEMIA
Mientras que la ictericia debida al depósito de bilirrubina indirecta en la piel tiende a tener un color amarillo brillante o naranja, la de tipo obstructivo (bilirrubina directa) tiene un tono verdoso o amarillento turbio
progression cefalocaudal
primeras 24 h: patologica
La ictericia que aparece en el segundo o tercer día de vida suele ser : fisiológica
Cuando la ictericia aparece después del tercer día y durante la primera semana, se debe sospechar una posible septicemia o infección urinaria; también puede deberse a otras infecciones, sobre todo sífilis, toxoplasmosis, CMV o enterovirus.
DX DIFERENCIAL
Eritoblastocis fetal,una hemorragia interna, la sepsis o las infecciones congénitas, como sífi- lis, citomegalovirus (CMV), rubéola o toxoplasmosis
mx hiperbillirrubinemia directa
hepatitis, anomalías congénitas de vías biliares (atresia, insuficiencia, enfermedad de Byler), colestasis, errores congénitos del metabolismo, FQ, hemosiderosis congénita y sepsis.
ictericia ifisologica
parece deberse al aumento de la producción de bilirrubina por la destrucción de los hematíes fetales y a la limitación transitoria de su conjugación en el hígado neonatal inmaduro.
a ictericia empieza a ser visible al segundo o tercer día, con un máximo de 5-6 mg/dl entre el segundo y el cuarto día, y luego empieza a disminuir por debajo de 2 mg/dl entre el quinto y el séptimo día de vida.
cuando buscar causa en el caso de ictericia fisiológica
En general, se debe buscar la causa de la ictericia cuando: 1) aparezca durante las primeras 24-36 horas de vida; 2) la bilirrubina sérica aumente a un ritmo superior a 5 mg/dl/24 h; 3) la bilirrubina sérica supere los 12 mg/dl en los nacidos a tér- mino (sobre todo cuando no existen factores de riesgo) o los 10-14 mg/dl en los prematuros; 4) la ictericia persista después de 10-14 días, o 5) la bilirrubina directa sea superior a 2 mg/dl en cualquier momento.
encefalopatía bilirrubínica, o kernicterus
es un síndrome neurológico debido al depósito de bilirrubina no conjugada (indirecta) en los ganglios basales y en los núcleos del tronco del encéfalo.
mx de kernicterus
los signos y los síntomas suelen aparecer a los 2-5 días de vida en los niños a término y a los 7 días como muy tarde en los prematuros
letargo, rechazo del alimento y pérdida del reflejo de Moro.
formas clinicas del kernicterus
FORMA AGUDA
Fase 1 (primeras 24-48 horas): succión deficiente, estupor, hipotonía, convulsiones
Fase 2 (mediados de la primera semana): hipertonía de los músculos extensores, opistótonos, retrocolis (tortícolis con la cabeza hacia atrás), fiebre
Fase 3 (después de la primera semana): hipertonía
FORMA CRÓNICA
Primer año: hipotonía, reflejos tendinosos profundos exaltados, reflejos tónicos cervicales obligatorios, retraso en la adquisición de las habilidades motoras
Tras el primer año: trastornos del movimiento (coreoatetosis, balismo, temblor), mirada hacia arriba, hipoacusia neurosensorial
tx de la hierbilirrubinemia
La fototerapia o, si esta fracasara, la exanguinotransfusión
