Hernia Diafragmatica Congenita Flashcards

1
Q

O que a oxigenação por membrana extracorpórea (OMEC) pode proporcionar no tratamento da HDC

A

suporte vital temporário em recém-nascidos com insuficiência respiratória severa.

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2
Q

benefício do uso do óxido nítrico inalatório (ONi) na HDC

A

melhorar a oxigenação em casos de hipertensão pulmonar persistente.

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3
Q

Quais são as indicações para a utilização de OMEC em pacientes com HDC?

A

Insuficiência respiratória severa com falha no manejo ventilatório convencional e hipertensão pulmonar refratária.

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4
Q

Quais são as indicações para a utilização de OMEC em pacientes com HDC?

A

Insuficiência respiratória severa com falha no manejo ventilatório convencional e hipertensão pulmonar refratária.

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5
Q

Quando é recomendado o reparo cirúrgico da HDC?

A

Após a estabilização inicial do paciente, preferencialmente após 24-48 horas de vida.

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6
Q

Quando é recomendado o reparo cirúrgico da HDC?

A

Após a estabilização inicial do paciente, preferencialmente após 24-48 horas de vida.

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7
Q

Quais são as vantagens da abordagem toracoscópica em relação à laparotomia

A

Menor risco de lesão do diafragma, menor perda de sangue, e recuperação mais rápida.

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8
Q

Em que casos a técnica de oclusão traqueal fetal pode ser indicada na HDC?

A

Em casos graves onde há hérnia diafragmática com hipoplasia pulmonar significativa.

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9
Q

Quais são as complicações associadas ao uso de próteses não absorvíveis no reparo da HDC?

A

Risco de infecção, deslocamento da prótese, e crescimento restrito do pulmão.

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10
Q

O que a utilização de próteses biossintéticas absorvíveis pode oferecer no tratamento da HDC?

A

Maior integração ao tecido natural, menor risco de complicações e necessidade de reintervenção.

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11
Q

Quais são os fatores de risco para falha no reparo cirúrgico inicial da HDC?

A

Presença de cardiopatias congênitas, baixo peso ao nascimento e hipoplasia pulmonar severa.

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12
Q

papel dos esteroides antenatais no tratamento da HDC

A

Não há evidência clara de benefício, mas podem ser utilizados para acelerar a maturação pulmonar.

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13
Q

taxa de sucesso do reparo toracoscópico da HDC

A

Aproximadamente 92%, com menor taxa de complicações comparado à laparotomia

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14
Q

indicações para o uso de dreno torácico após o reparo da HDC

A

Presença de efusão pleural ou pneumotórax significativo

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15
Q

O que é o PPI e qual sua importância na avaliação pré-operatória da HDC?

A

Pressão parcial de dióxido de carbono no sangue; importante para avaliar a função pulmonar.

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16
Q

sinais clínicos de hipertensão pulmonar persistente em recém-nascidos com HDC

A

Cianose, taquipneia, e hipoxemia persistente.

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17
Q

Como o tratamento com inibidores de fosfodiesterase pode ajudar na HDC?

A

Reduz a hipertensão pulmonar e melhora a oxigenação.

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18
Q

importância da avaliação neurodesenvolvimental em crianças com HDC

A

Identificar e tratar precocemente problemas cognitivos e motores decorrentes da hipoxemia neonatal.

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19
Q

O que determina o momento da cirurgia de correção na HDC?

A

estabilização clínica e a resolução de hipertensão pulmonar são critérios principais.

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20
Q

principais complicações pós-operatórias da cirurgia de HDC

A

Recidiva da hérnia, infecção, e desenvolvimento de aderências.

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21
Q

principais complicações pós-operatórias da cirurgia de HDC

A

Recidiva da hérnia, infecção, e desenvolvimento de aderências.

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22
Q

O que é considerado na seleção de candidatos para OMEC na HDC?

A

Severidade da hipoplasia pulmonar, falha em suporte ventilatório convencional e estado hemodinâmico instável.

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23
Q

Qual é a função dos bloqueadores do receptor de endotelina no tratamento da HDC?

A

Reduzir a pressão arterial pulmonar e melhorar a oxigenação.

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24
Q

contraindicações absolutas para o uso de OMEC

A

Hemorragia intracraniana ativa e malformações incompatíveis com a vida.

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25
Q

Qual é o papel da ventilação de alta frequência na HDC?

A

Proporciona uma ventilação eficiente com menores volumes correntes, reduzindo o risco de barotrauma.

26
Q

O que é a técnica EXIT na HDC

A

Ex Utero Intrapartum Treatment, uma intervenção fetal para garantir a via aérea do bebê durante o nascimento.

27
Q

opções de suporte nutricional para recém-nascidos com HDC

A

Nutrição parenteral e, posteriormente, nutrição enteral conforme a condição permitir

28
Q

displasia broncopulmonar e como está relacionada à HDC

A

doença pulmonar crônica que pode se desenvolver após ventilação prolongada em recém-nascidos com HDC.

29
Q

Como a insuficiência cardíaca pode se manifestar em recém-nascidos com HDC?

A

Pode se apresentar como edema, hepatomegalia e distúrbios respiratórios.

30
Q

Como o eco-Doppler pode ser útil no manejo da HDC?

A

Para avaliar a pressão arterial pulmonar e o fluxo sanguíneo pulmonar.

31
Q

características de um paciente com HDC que podem indicar a necessidade de uma traqueostomia

A

Insuficiência respiratória crônica, obstrução das vias aéreas superiores ou necessidade prolongada de ventilação mecânica.

32
Q

O que é uma hérnia diafragmática Morgagni e como ela difere da HDC típica?

A

hérnia diafragmática anterior, geralmente menos severa e com melhores resultados cirúrgicos.

33
Q

Quais são os sinais de enterocolite necrotizante em pacientes com HDC?

A

Distensão abdominal, fezes sanguinolentas e intolerância alimentar

34
Q

Qual é a abordagem para o manejo de hérnias diafragmáticas recidivantes?

A

Revisão cirúrgica com reforço da área defeituosa, frequentemente utilizando materiais protéticos.

35
Q

Como a oxigenação por membrana extracorpórea (OMEC) pode impactar a função renal em HDC?

A

A OMEC pode resultar em diminuição do fluxo sanguíneo renal e disfunção renal.

36
Q

Quais são as indicações para a realização de uma laparotomia exploradora em pacientes com HDC?

A

Suspeita de obstrução intestinal, perfuração ou outras complicações intra-abdominais.

37
Q

Qual é a incidência estimada de hérnia diafragmática congênita em recém-nascidos?

A

1 em 2.500 a 3.000 nascimentos.

38
Q

principais fatores de risco associados ao desenvolvimento de hérnia diafragmática congênita

A

história familiar, anomalias cromossômicas, e certas condições maternas como diabetes e hipertensão.

39
Q

Existe uma relação entre hérnia diafragmática congênita e outras anomalias congênitas? Quais?

A

Sim, pode estar associada a anomalias como malformações cardíacas, defeitos do tubo neural e anomalias gastrointestinais.

40
Q

A hérnia diafragmática congênita pode ser diagnosticada em qualquer idade gestacional, mas a maioria dos casos é identificada durante a ultrassonografia de rotina no:

A

Segundo trimestre

41
Q

Qual é a sobrevida global relatada para HDC?

A

Varia de 50% a 90%.

42
Q

proporção de HDCs que ocorrem no lado esquerdo

A

Aproximadamente 80%.

43
Q

Qual procedimento é indicado quando há diagnóstico pré-natal de HDC?

A

Amniocentese com análise cromossômica e cariótipo.

44
Q

defeito diafragmático mais comum em HDC

A

Hérnia posterolateral de Bochdalek.

45
Q

taxa de mortalidade neonatal em bebês com HDC e anomalias associadas

A

Mais de 60%

46
Q

Quais são os defeitos cardíacos mais comuns associados à HDC?

A

Defeitos septais atriais (DSAs), defeitos do septo ventricular (DSV), e outras anomalias do fluxo de saída.

47
Q

Qual é o fator de custo mais significativo no tratamento de HDC?

A

Utilização de oxigenação por membrana extracorpórea (OMEC).

48
Q

Quais são as cinco fases do desenvolvimento pulmonar fetal?

A

Estágios embrionário, pseudoglandular, canalicular, sacular e alveolar.

49
Q

associação entre baixo peso materno e HDC

A

Mães que são magras ou estão abaixo do peso têm um risco maior de gestar uma criança com HDC.

50
Q

Malformação diafragmatica é o defeito predominante na síndrome:

A

de Fryns

51
Q

taxa de anomalias cromossômicas em crianças diagnosticadas com HDC no pré-natal

A

Vinte por cento têm anomalias cromossômicas.

52
Q

Qual é a vantagem de sobrevivência para crianças com HDC isolada em comparação com HDC associada a outras anomalias?

A

43,7% de sobrevivência para HDC isolada vs 7,1% para HDC com anomalias associadas.

53
Q

Quais são as anomalias cardíacas mais comuns em crianças com HDC?

A

Defeitos do septo atrial, defeitos do septo ventricular, transposição dos grandes vasos, tetralogia de Fallot, e coarctação da aorta.

54
Q

mortalidade neonatal associada a defeitos cardíacos maiores em crianças com HDC

A

Sobrevivência global de 36%

55
Q

Qual é a teoria alternativa para o desenvolvimento da HDC, além da teoria da falha no fechamento do canal pleuroperitoneal?

A

Desenvolvimento pulmonar anormal primário pode causar o defeito diafragmático.

56
Q

Em que semana gestacional ocorre o fechamento completo das cavidades pleurais e abdominais?

A

8 semana

57
Q

Qual é o nome da estrutura que eventualmente se desenvolve no tendão central do diafragma?

A

Septo transverso

58
Q

fases do desenvolvimento pulmonar fetal em que ocorre a formação dos precursores dos pneumócitos tipo 1 e tipo 2

A

Canalicular

59
Q

proporção de HDCs que estão associadas a defeitos no sistema cardiovascular

A

Aproximadamente 27,5%

60
Q

O que é sugerido para o manejo de gestações com diagnóstico pré-natal de HDC?

A

Aconselhamento genético e avaliação detalhada de anomalias associadas.

61
Q

Qual é a relação entre níveis plasmáticos de ácido retinoico e HDC

A

Níveis plasmáticos menores de AR

62
Q

Qual a proporção de HDCs com defeitos bilaterais?

A

Aprox 2%