Hernia Diafragmática Congénita Flashcards
% de Mortalidad de HDC
30-60%
A qué se debe la mortalidad de HDC?
Hipertensión pulmonar
La Cx de HD no es una emergencia
VERDADERO
Malformaciones que se asocian a HDC
10% a 2 malformaciones: esqueléticas y cardiacas.
Hipoplasia pulmonar
No rotación intetinal
Malformaciones cardiacas
En qué sexo y forma se da más frecuente la HDC:
En hombres 80%, y a izquierda.
Cuál es el desarrollo Pulmonar:
- Etapa embrionaria 3 – 6 sem
- Pseudoglandular 7 – 16 sem: se diferencian las vías.
- Canalicular 16 - 24 sem: aparece neumocitos
- Sacular 24 sem – nacimiento: síntesis de sulfactante
- Alveolar nacimiento – niñez: madura y multiplica alveolos
Qué % presenta saco herniario:
- Sólo el 10 – 15%
- Talla/edad: < 3 DE
- Talla/ edad: < - 2.5 en varios controles
- Diferencia de carga genética y talla actual
- Talla baja asociada a desproporción
- Velocidad de crecimiento baja
- Pequeño para edad gestacional sin compensar.
Los cambios se ven bilateral en HDC.
VERDADERO
Cambios arteriales en hipoplasia pulmonar:
Menos vasos
Arteriolas gruesas
Arteriolas hiperreactivas que favorece a HP, mantiene shunt D – I
Hipoxemia y acidosis generan vasoconstricción
VERDADERO
Si tiene circulación fetal persistente, tiene un shunt de D – I
VERDADERO
Cómo diagnosticamos pre natal
50 – 60% se dg con eco prenatal a las 24 semanas.
80% de las HDC tienen polihidroambios.
VERDADERO
Factores pronósticos de Hipoplasia pulmonar:
Índice pulmón – cabeza: < 1.4 disminuye sobrevida
Herniación de hígado: mal pronóstico
Qué imagen utilizar para evaluar volumen pulmonar:
Resonancia.
<25% hay disminución de sobrevida
<14 no hay sobrvida.
Clx de HDC
Asintomática
Sintomática:
- Distrés respiratorio
- MP (-)
- Ruidos cardiacos desplazados a derecha
- RHA en tórax
- Abdomen excavado
- Historia: neumonías a repetición, infecciones pulmonares, intolerancia alimentaria.
Imagen que sirve para dg de HDC:
Rx de Torax. Muestran asas intestinales en tórax.
RN con PCO2 baja y PO2 normal que mejora con ventilación, tiene mejor pronóstico.
VERDADERO
Indice de oxigenación
<6, hay 98% de sobrevida.
> 17.5 no hay sobrevivientes.
Factores mal pronostico:
- Diagnóstico < 24 semanas
- PHA
- Asociación con otras Malformaciones y cromosomopatías
- Hipodesarrollo de VI
- Hipoplasia pulmonar
- Indice pulmón-cabeza < 1.4
- Bajo peso de nacimiento y Apgar bajo a los 5 minutos
- Hígado en cavidad torácica
- HTP Persistente
TTO: Derivar.
Manejo postnatal:
Parto vaginal
Estabilización cardiopulmonar preoperatoria:
- Intubar
- Aspiración continua
- Evitar estress: sedar
- Monitorización invasiva
- Manejo ventilatorio
- Oxigenación alta, disminuir presión
- Evitar hiperventilación
TTO NO QX de HDC:
ECMO
Oxido ítrico
Surfactante
Cuándo hay Cx:
Presión pulmonar < 35 mm Hg
Reversión shunt I-D
Exigencias ventilatorias en descenso
Fc pronósticos favorables
