Hernia Diafragmática

Question 1

Epidemiología

Answer 1

. Mayor en niños
. Lado izquierdo (80%) > lado derecho > bilateral
. Posterolateral (90%) - hernia de Bochdalek o Anterior (Morgagni)
. 60% son casos isolados sin otras anomalías asociadas

Question 2

Asociaciones sindromicas

Answer 2

1. Sindrome de Fryns
2. Síndrome de Donnai-Barrow
3. Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
4. Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Question 3

Que es el síndrome de Fryns

Answer 3

. Recesivo
. Anomalías craneofaciales + hernia diafragmática + hipoplasia digital distal

Question 4

Caracterize la sindrome de Donnai-Barrow

Answer 4

Dismorfia Facial + miopía + discapacidad intelectual/hipoacusia/agenesia del cuerpo calloso

Question 5

Caracterize Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel

Answer 5

. Ligada al cromosoma X
. Macrosomia + Dismorfias faciales + anomalías viscerales y esqueléticas

Question 6

Caracterize Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Answer 6

Dismorfismos por modificación del patrón de crecimiento de algunos órganos

Question 7

Diagnóstico pre natal

Answer 7

Entre las 18SS y 22SS de gestación por ULTRASONIDO

Question 8

Que se encuentra en un Dx inmagenologico de hernia diafragmática intrautero?

Answer 8

1. Polihidramnios
2. Asas intestinales con líquido intratoracico
3. Masa torácica ecogenica
4. Desvío del mediastino
5. Estómago intratoracico
6. Hernias estomacales , intestinales, esplenicas
7. Hígado intratoracico (avanzado)
8. Hidropesía fetal (avanzado)

Question 9

Cuales son los parámetros para estratificar riesgo de hernia diafragmática congênita ?

Answer 9

1. Radio de los diámetros entre cabeza y pulmones
2. Herniacion hepática intratoracia

Question 10

Examen auxiliar a la ultrasonografía?

Answer 10

Resonancia magnética para ver tejidos y la cantidad de agua

Question 11

Clínica de neonatos con hernia diafragmática

Answer 11

Distrés respiratorio:
1. Taquipnea
2. Retracciones
3. Cianosis
4. Abdomen excavado
5. Palidez
6. Tórax levemente aumentado

Question 12

Diagnóstico en neonatos

Answer 12

Radiografía torácica: gases intestinales en el tórax y a veces se asocia a desvío del mediastino con corazón en lado derecho

Question 13

Terapia prenatal

Answer 13

No hay indicaciones farmacológicas, solo expansión del diagnóstico con ultrasonido, RM, screening de cromosomas, amniocentesis análisis de microrayos de cromosomas

Question 14

Terapia postnatal inicial

Answer 14

1. Resucitación y estabilización en caso de distrés cardiopulmonar
2. Intubación endotraqueal + ventilación mecánica
3. Surfactante
4. Vasodilatadores pulmonares (prostaglandina E2)
5. Oxigenación de membrana extra-corporea (para previnir barotrauma por ventilación)

Question 15

Terapia postnatal tardía

Answer 15

Cirugía!!

Puede ser:
1. Abierta
2. Minimamente invasiva (evita secuelas respiratorias y disminuye dolor postoperatorio)
3. Reemplazo de diafragmas