Hemostasia Secundária Flashcards
hemostasia secundária é conduzida pelos fatores de coagulação (via extrínseca, intrínseca, comum), os quais estabilizam o tampão formado na hemostasia primária. quais são as possíveis causas para distúrbios de hemostasia secundária e quais labs classicamente estão atrelados às diferentes vias?
hereditárias, adquiridas ou qualitativas
TP - via extrínseca - f VII
PTTa - via intrínseca - f VIII, IX, XI, FvWB
quais são os 3 fatores mais acometidos por doenças hereditárias?
Doença de Von Willembrand - auto dom, 1% prevalência f VIII (anti-hemofilia) - rece lig ao X - 1:5k homens f IX (christmas) - rece lig ao X = 1:30k homens
hemofilias - fisiopato, lab, clínica, dx, tto
FISIOPATO: def via intrínseca rec lig ao X (A e B)
- hemo A: mais comum, def f VIII
- hemo B: def f IX
- hemo C: def f XI
LAB: PTTa alargado
CLÍNICA: 3H
- hemorragia: mais GI e GU, se SNC alta mortalidade
- hematoma: intramusc, retroperit, orofaringe
- hemartrose: grandes art, mais joelho
* se nivel plasmatico do fator deficiente > 1%, então moderado ou leve *
* maior mortalidade por infecção (SIDA e HepC)
DX:
- se suspeita, pedir atividade dos fatores
TTO:
- se hemorragia, hemartrose ou profilático
- hemo A: reposição f VIII, crioprecipitado ou plasma fresco
- hemo B: reposição f IX ou plasma fresco
- hemo C: plasma fresco
- outros ttos: antifribrinolíticos para sg mucosos; DDAVP na hemo A (aumenta expressão de FvWB e f VIII)
doença de von Willebrand
FISIOPATO: def FvWB, que participa da adesão (hemos 1ª) e na proteção do f VIII (hemos 2ª)
- tipo 1: redução moderada (mais comum) - auto dom
- tipo 2: distúrbio qualitativo - auto dom
- tipo 3: diminuição intensa - auto rece
CLÍNICA:
- sg intenso após trauma ou uso de antiplaquetários
- se tipo 3, parece hemo A
LAB: TS aumentado, PTTa aumentado (mas depende da gravidade). TPA normal!
DX:
- teste da ristocetina; dosagem de f VIII, anticorpos contra FvWB
TTO:
- evitar antiplaquetários;
- sg mucoso: DDAVP
- sg grave: igual hemo A
distúrbio adquirido por droga - warfarin
efeito maior se meia-vida curta: - fator VII (pró-coag) - proteína C (anticoag) por isso pode haver um efeito de trombose ao início de altas doses e se associa heparina, de efeito imediato (antitrombina III) TTO: - vitK se leve ou moderado - vit K IV + fatores prontos se grave
drogas que AUMENTAM efeito
- atb: bactrim, sulfonamida, FQ, metro, isoniazida, …
- salicilato
- amiodarona, quinidina
- alopurinol, omeprazol, etanol, tamozifen, dissulfiram
- ? paracetamol, propanolol, ranitidina, celecoxib, macrolídeo e tetraciclina
drogas que DIMINUEM efeito
- inib P450: barbi, CBZ, rifampicina, fenitoina, griseofulvina
- inib absorção: hidrox de aluminio, colestiramina
- procoag: vit K, estrogenio, anticoncep oral
distúrbio adquirido por droga - heparina
aumenta atividade antitrombina III
HNF:
- inibe via intrínseca (PTTa alargado)
- alvo PTTa 1,5-2,5 normal em anticoag plena
- sg leve = retirada da droga (meia-vida curta)
- sg importante = protamina IV (1mg:100U)
HBPM:
- inibe seletivamente f Xa (PTTa normal)
- sg importante = protamina IV (1mg: 1mg)
EA: HIT, osteoporose, urticária, broncoespasmo, elevação de transaminase
distúrbio adquirido por droga - trombolítico
terceira via da hemostasia: plasminogênio > plasmina
se sg, repor fibrinogênio por crioprecipitado ou plasma fresco
CIVD
FISIOPATO: exposição de fator tecidual > coag > risco de trombose + consumo de plaq e fatores > hemorragia
- AGUDA: predomina hemorragia; sepse, emer obstétrica, politrauma, grandes queimados
- CRÔNICA: predomina trombose (repetição); neo sólida
CLÍNICA:
- aguda: sg (cutaneomucoso e vísceras) e microtrombose difusa (IRA, disf hepática, gangrena digital)
- crônica: trombose de repetição
LAB:
- hipofibrinogenemia ( < 70-100)
- aumenta PDF (D-dímero)
- alarga PTTa, TP e tempo de trombina
- plaquetopenia
- anemia hemolítica com esquizócitos
TTO:
- aguda: doença de base, repor plaq, plasma ou crioprecipitado
- cronica: heparinização
distúrbio adquirido - doença hepática
2,7,9,10 são os fatores de coag hepáticos vit K dependentes. Na sua diminuição, aumenta TP *(f VII tem menor meia-vida). Com mais tempo, o PTTa também alarga com a diminuição dos demais fatores.
- f VIII está normal ou elevado!
TTO: vit K parenteral (SC/IV) e plasma se hemorragia
- a vitK pode estar deficiente mas não seria este o principal problema
- as principais causas de depleção de vitK em adultos são hepatopatia, colestase, malabsorção intestinal e atb prolongado
- doença hemorrágica do RN: tem baixa dos fatores de coag hepáticos vitK dependentes nos primeiros 3 dias > adm de rotina de vitK
- cursa com sg GI, subgaleal, intracraniano e pós-circuncisão
- alarga TP e PTTa
- TS e fibrinogênio normais.
distúrbio adquirido - fibrinólise primária
plasmina»_space;> fibrinogênio = degradação do coágulo e dos fatores de coagulação
causas:
- adquiridas: hepatopatia grave, ca próstata mtx, RTU
- sec: trombolíticos
labs: hipofibrinogenemia, alarga TT e aumenta PDF (exceto D-dímero)
tto: repor crioprecipitado, plasma fresco congelado e antifibrinolíticos
hemofilia adquirida - anticorpos contra fatores de coag primária
IgG contra f VIII
causas:
- LES, hemo A tratados com f VIII e - raramente - em mulheres puérperas, e câncer
clínica:
- não responde ao tto comum pela memória adquirida
tto:
- ativar cascata comum diretamente
- complexo protrombínico, gamaglobulina IV e rituximab
doença de vWB adquirida
causas:
- policitemia vera, distúrbios linfoproliferativos (MM, …), doenças autoimunes
- EA GRAVE = SD DE HEYDE: estresse de cisalhamento altera FvWB e o torna mais suscetível a ser degradado.
tto: igual doença vWB hereditária, mas se gamopatia monoclonal ou doença autoimune, imunoglobulina IV
