Hémostase Flashcards
Quelles sont les 3 étapes de l’hémostase ?
- hémostase primaire
- hémostase secondaire ou coagulation
- fibrinolyse
Qu’est-ce que l’hémostase?
Ensemble des phénomènes physiologiques destinés à arrêter le saignement au niveau d’une brèche vasculaire
Que se passe t’il pendant l’hémostase primaire ?
- contraction vasculaire
- formation d’agrégats plaquettaires
Que se passe t’il pendant l’hémostase secondaire/ coagulation ?
- activation de différentes protéines de coagulation
- formation de thrombine qui transforme le fibrinogebe en fibrine
Que se passe-t’il pendant la fibrinolyse?
Dissolution du caillot et rétablissement de la fluidité sanguine
Quels sont les acteurs de l’hémostase primaire?
- le vaisseau
- les plaquettes
- le facteur bon Willebrand
- (le fibrinogène)
Quelle est la caractéristique de l’endothélium à l’état normal?
Il est thromborésistant
Que fait l’endothélium non-thrombogène?
- protège de l’activation des plaquettes
- régule négativement la coagulation
- régulé la fibrinolyse
Comment l’endothélium protège de l’activation des plaquettes?
En synthétisant de la prostacycline et du NO
Comment l’endothélium régule négativement la coagulation ?
En synthétisant de la thrombomoduline et des héparans sulfates
Comment l’endothélium régule la fibrinolyse ?
En synthétisant des protéines du système fibrinolytique (t-PA)
Comment est le sous-endothélium à l’état normal ?
Il est thrombogène
De quoi est composé le sous-endothélium et que peuvent il déclencher ?
De macromolécules en particulier de collagène et de micro-fibrilles. Ils sont capable de déclencher les divers mécanismes de l’activation de l’hémostase : adhésion des plaquette et activation de la coagulation
Où naissent les plaquettes ?
Dans la moelle osseuse hématopoïétique
Décrire la lignée des plaquettes
Cellule souche pluripotente ⬇️ Cellule souche myéloïde GFU-GEMM ⬇️ Megacaryoblaste
Comment se passe la thrombopoïèse (production) des plaquettes ?
Le mégacaryoblaste passe par différents stades:
- mégacaryocyte non granuleux
- mégacaryocytes granuleux
- mégacaryocytes plaquettogènes
- mégacaryocytes matures
Grace à des endomitoses et à la maturation du cytoplasme sous l’action de la thrombopoïétine
Le magacaryocyte mature produit 2000 à 4000 plaquettes
La production dure 7 jours
Quelle est la durée de vie d’une plaquette ?
10 jours
Quelles sont les valeurs normales de plaquettes dans le sang ?
150 - 350 G/L
Si on a pas assez de plaquettes dans le sang on parle de…?
Thrombopénie
Si on a trop de plaquettes dans le sang on parle de…?
Thrombocytose
Quel est le lieu de dégradation des plaquettes?
La rate
Si pour x raison une personne ne possède pas de rate, quelle est la conséquence au niveau des plaquettes ?
Elles ne seront pas éliminées et donc on en aura beaucoup dans le sang et on se trouvera en face d’une thrombocytose
Qu’est-ce que l’on retrouve sur la membrane des plaquettes ?
3 glycoprotéines importantes:
- 1b-9-5 —> adhesion des plaquettes via le facteur Von Willebrand
- 1a-2a —> adhesion des plaquettes via le collagène
- 2b-3a —> agrégation des plaquettes via le fibrinogène
Quels sont les 2 types de granules que l’on retrouve dans une plaquette ?
- granule alpha
- granule dense
Que contiennent les granules alpha?
- facteur von Willebrand
- fibrinogène
Quels sont les lieux où on retrouve le facteur von Willebrand ?
- dans le sous-endothélium
- dans l’endothélium
- dans les granules alpha
- dans le plasma
Que trouve-t’on dans les granules denses ?
- Calcium
- ADP et ATP
- serotonine
Par quoi est synthétisé le facteur von Willebrand ?
- les cellules endotheliales
- les megacaryocytes
Quels sont les rôles du facteur von Willebrand ?
- adhésion des plaquettes au sous endothélium et agrégation
- transport et protection du facteur 8
En présence d’un déficit majeur de facteur von Willebrand qu’observe ton ?
Le facteur 8 n’est pas présent vu qu’il n’est ni transporté, ni protéger par le facteur von Willebrand
Par quoi est sécrété le fibrinogène ?
Le foie
Où est présent le fibrinogène ?
- dans les granules alpha des plaquettes
- dans le plasma
Quel est le rôle du fibrinogène ?
- agrégation des plaquettes (hémostase primaire)
- transformation en fibrine insoluble (hémostase secondaire / coagulation )
Quelle est la structure des fibrinogènes ?
Une partie centrale E
Deux parties latérales D
Quelle est la fonction des D-dimères?
Permettent à 2 plaquettes de s’agréger
Que peut-on déterminer à partir de dosage de la quantité de D-dimères ?
On peut détecter un thrombus
Quel est le scénario d’une hémostase primaire?
- vasoconstriction réflexe
- adhésion des plaquettes
- activation des plaquettes
- agrégation des plaquettes
Que provoque la vasoconstriction réflexe ?
- diminue la perte sanguine
- marginalisons des cellules au site de lésion
- favorise les interaction plaquette/sous-endothelium
Grace à quelles structures l’adhésion des plaquettes est-elle possible?
- la glycoprotéine 1a-2a avec le collagène
- la glycoprotéine 1b-5-9, plus particulièrement la GP1b alpha avec le facteur von Willebrand
Quelle est le nom de la maladie qui se caractérise par l’absence de GP 1b alpha ?
Maladie de Bernard et Souiller
Quelles sont les conséquences de l’activation des plaquettes?
- changement de forme
- sécrétion du contenu des granules
- activation de la GP2b-3a: liaison du fibrinogène
- production de métabolites: thromboxane A2
- flip-flop des phospholipides membranaires
Que voit-on comme changement lors de l’activation des plaquettes?
Émission de pseudopodes et réarrangement intracellulaire
Comment se fait la synthèse du thromboxane A2?
Hydrolyse des phospholipides membranaires
Quel enzyme est essentiel a la synthèse du thromboxane?
La cyclo-oxygénase
De quel médicament la cyclo-oxygénase est elle la cible ?
L’aspirine va la bloquer et il n’y aura pas de production de thromboxane A2
Quel est le phénomène qui se produit lors du Flip-flop?
L’extériorisation des phospholipides anioniques
Comment se déroule la numération plaquettaire?
On prélève du sang si on observe une thrombopénie on procède à un frottis sanguin pr vérifier s’il y’a a présence d’agrégats s’ils en a procéder ai contrôle sur tube citraté —> si les plaquettes se normalisent = FAUSSE THROMBOPÉNIE
Quelles sont les principales causes d’une thrombopénie ?
- Défaut de production dans la moelle osseuse hématopoïétique (constitutionnel ou acquis)
- Augmentation de la consommation
(Immune = anticorps dirigés contre les plaquettes ou non-immune = hémorragie ) - Redistribution
Quelle est la valeur normal du temps de saignementin vivo ?
8 minutes
Quelle peut être la cause d’allongement du temps de saignement?
Thrombopénie
Thrombopathie
Maladie de Von Willebrand
Hypo- ou afibrinogenémie
Quel type de thrombopathie est la plus fréquente ?
Les acquises
Citez des thrombopathies constitutionnelles
- Syndrome de Bernard - Soulier (déficit de GP 1b alpha)
- Thrombasténie de Glanzmann
Déficit de GP 2b-3a
Maladie de Von Willebrand?
Maladie constitutionnelle de l’hémostase primaire et de la coagulation
Qu’observe-t’on dans la maladie de von Willebrand ?
Un déficit en facteur von Willebrand –> allongement du temps de saignement et du PFA
Un déficit en facteur 8 –> allongement du temps de tgromboplastine partielle activée
Que permet de faire ce médicament : clopidogrel?
Empêché la fixation de l’ADP et l’un de ses 3 récepteurs –> inhibe l’activation et l’agrégation de plaquettes
Quels sont les effets indésirable du clopidogrel?
Saignements
Que fait l’abciximab?
Se fixe sur la GP 2b3a et inhibe l’agrégation des plaquettes
