HEMORAGII Flashcards
expresia clinica completa a hemofiliei se intalneste exclusiv la?
barbati - au un singur cromozom X
cum sunt copiii unui tata hemofilic?
baietii sanatosi si toate fetele purtatoare
pot transmite fetele heterozigote hemofilia la desc de sex M?
da, 50% risc la fiecare sarcina
tablou clinic de hemofilie la sex F - 3 cazuri
- tata hemofilic si mama purtatoare
- lionizare intensa = era purtatoare dar i s a inactivat si gena de pe celalalt cromozom
- sd turner + afectarea genei hemofilice
formele severe ale hemofiliei - 5
- postnatal, nicodata la sectionarea cordonului ombilical
- caderea CO
- vaccinari
- primele caderi
- eruptia dentitiei
carac hemoragii, indif de localizare - 7
- provocate
- NU purpura
- profunde
- prelungite
- tardiv
- greu de controlat
- tend la recidiva
cea mai frecventa cauza de deces a hemoragiilor?
intracraniene - 20% mortalitate
cele mai frecv hemoragii?
hematroze 90%
cele mai putin frecv hemoragii?
SNC <5%
ce articulatii afecteaza frecv hemartrozele?
cele mari
1. genunhi
2. cot
3. maleola
4. pumn
5. sold
spre ce evolueaza hemartroza pura?
artropatie hemofilica - anchiloza articulara
pot fihemartrozele provocate de traumatism usor?
da
ce este caracteristic hemartrozelor?
tendinta la recidiva
hemoragii musculare - frecventa
10-20%
henmoragii musculare - localizari
- m psoas
- retroperitoneal
hemofilia A - frecv
80-85% din total
care e mai frecv ? hemofilia Asau B
A
def factor 8
hemofilia A
def factor 9
hemofilia B
la ce varsta apar formele idiopatice ale hemofiliilor dob?
peste 50 ani
forme asociate ale hemofiliilor dob?
- colagenoze
- peripartum
- medicam - peniciline
4.malign limfoprolif
hemoragii SEVERE:
- hemartroze
- musculare
- mb mucoase
hemoragii AMENINTATOARE DE VIATA:
- cerebrale
- gat si laringe
- GI
este mai mare incid hemorag intracr la pac cu hemofilie decat la restul pop?
da, de 5 ori mai mare
au hemoragiile intracr risc de recadere?
da, la 12 luni de la ep initial
scad activit fizica si calitatea vietii pac cu hemoragie cerebrala?
da
screening factori cale comuna
aPTT, PT
factori cxale comuna
fibrinogen, 2, 5, 10
factori cale extrinseca
tisular/3 si 7
factori cale intrinseca
8, 9,11,12
PT=?
11-13 sec
aPTT=?
23-31 sec
aPTT e pt?
f cale comuna si intrinseca
PT/INR e pt?
f cale comuna si extrinseca
cum sunt trombocitele in hemofilii?
normale
cum este Hb in hemofilii?
n/scazute prin sangerari prel
val normala a f de coag
50-150%
cum e f 8 la nn termen/prematuri sanatosi?
mereu normal
cum e f 9 la nn termen/prematuri sanatosi?
initial scazut la 20-50% din cauza imaturitatii hepatice si apoi creste la normal dupa 6 luni
cine det gradul de severitate al hemofiliilor?
concentratia de f de coag
conc factor de coag in hemor severe
<1%
conc f de coag in hemor moderate
1-5%
conc f de coag in hemor usoare
5-40%
nr ep hemor in hemor severe
24-48/an
nr ep hemor in hemor moderate
4-6/an
nr ep hemor in hemor usoare
rare
cauza ep hemor in hemor severe
spontane
cauza ep hemor in hemor moderate
traumat minor
cauza ep hemor in hemor usoare
traumat maj sau interv chir
complicatii hemartroza recur;
- sinovita hipertrofica
- degradare progresiva cartilaj
- artropatia hemofilica
- anchiloza artic
investigatii hemartroza
- eco articular
- RMN articular
eco artic ce vede
- efuziuni acute/cr
- sinoviala
- cartilaj
- os
rmn artic ce vede
- sinoviala
- cartilaj
- spatiul artic
dg poz hemofilii
- sex m
- sg excesiva fara purpura
- simpt carac
- teste coag modif
- ancheta fam