HEMOGLOBINOPATIAS (falciforme X Talassemias) Flashcards
Exame que confirma o Dx de anemia falciforme e de talassemia?
Eletroforese de hemoglobina
A talassemia faz Dx diferencial com a anemia _________.
Porém, no lab difere em…?
▪️Dx diferencial com anemia ferropriva:
- as duas são anemia hipo-micro, porém:
👉com hemácias alvo
❗️RDW normal (é RDW 👆 na ferropriva)
👍🏻 Fe
👍🏻 Ferritina
👍🏻saturação
👍🏻TIBC
Fisiopatologia na anemia falciforme
▪️mutação no gene beta-globina:
- troca do ác glutâmico pela valina;
- gera capacidade de polimerização da Hb quando desoxigenada;
▪️gera uma hemoglobina defeituosa
(Drepanócitos), em formato de foice: Hb S
- mais hemólise
- oclusão dos vasos
- eventos trombóticos
Tipos / Padrões na herança falciforme
▪️Anemia falciforme:
- homozigose da Hb S 👉 SS
Hb SS
FS (se recém nascido)
▪️Traço falcêmico: assintomático
- heterozigose da Hb S 👉 Ss
Hb AS
FAS (se recém nascido)
Manifestações na crise ÁLGICA vaso-oclusiva e nas Crises ANÊMICAS?
CRISE ÁLGICA VASO-OCLUSIVA:
🔹Crise álgica:
- dor em ossos longos, articulações
- Priapismo (ereção dolorosa)
- abdome agudo ñ cirúrgico: isquemia mesentérica
🔹Sd torácica aguda
- febre + infiltrado pulmonar + sintomas respiratórios
- Pneumococo
🔹Dactilite falcêmica
- isquemia aguda dos ossos (mãos e pés)
- crianças 5m-3A
- dor e edema simétrico de extremidades (dedos)
CRISES ANÊMICAS:
▪️Sd do sequestro esplênico (GRAVE)
- o baço sequestra sangue
❗️Cai a Hb em 2, baço cresce
- piora da anemia + dor abd + esplenomegalia
- risco de choque hipovolêmico e óbito
CD: hemotransfusão
▪️Crise aplásica
- insuficiência na produção de hemácias:👇 Hb e 👇 reticulócitos❗️❗️❗️
- num quadro de infecção pelo parvovírus B19 (eritema infeccioso), esferocitose.
- febre + anemia grave
Alterações laboratoriais na anemia falciforme
▪️anemia normo-normo
👆Reticulócitos (a medula tentando compensar)
👆Bilirrubina indirtea
🔹 Corpos de Howell-Jolly
🔹Eritrócitos em foice
Manejo das complicações crônicas da anemia falciforme?
▪️Hidroxiureia
▪️Transfusão sanguínea
▪️Transplante de medula
- único curativo!!!
Manejo das exacerbações agudas da anemia falciforme?
suporte
+
Hidratação
+
ATB
+
Transfusão de troca para manter HbS < 30% se:
- crise aplásica
- sequestro esplênico
- crise álgica refratária
- AVCi
Qual manifestação da anemia falciforme cursa com anemia + reticulócito baixo?
Crise aplásica
Cuidados profiláticos com crianças portadoras de anemia falciforme devido à disfunção do baço?
▪️Penicilina VO:
- dos 2 meses aos 5 anos de idade.
▪️Vacinas:
- pneumococo, meningococo e haemophylus
- pneumocócica 13 e 23
Manejo na crise anêmica da anemia falciforme?
Suporte
+
hidratação (cautelosa)
+
analgesia (morfina)
+
Transfusão (SN)
+
ATB (se infecção)
Manejo na crise álgica na anemia falciforme?
Hidratação + analgesia (morfina)
Cimplicaçoes CRÔNICAS da anemia falciforme?
Colelitíase, colecistite
Úlceras em MMII
DRC
Hipertensão pulmonar
IC
Necrose de cabeça de fêmur
Retinopatia proliferativa
Sobrecarga de Fe
Clínica e CD na sd torácida aguda grave em pct com anemia falciforme?
▪️febre + sintomas respiratórios + dor toráciva ventilatório-dependente
+
▪️nova opacidade pulmonar
👉 CD: ATB + Transfusão
Condições para iniciar uso da Hidroxiureia em criança com Anemia Falciforme para reduzir risco de complicações?
▪️CRITÉRIOS:
- Eletroforese confirmando HbSS
- ser > 2 anos
- B-HCG (-)
- pode comparecer às consultas
- teve complicações nos últimos 12meses:
❗️3 ou + crise vaso-oclusiva
❗️2 ou + Sd torácica aguda
❗️1 eps de priapismo
❗️Anemia grave persistente Hb < 6 por 3 meses
❗️LDH 2x maior
❗️Lesao de órgão alvo
▪️Pode iniciar entre 9 e 14 meses de idade se:
- teve Dactilite no 1o ano de vida
- Hb < 7
- Leuco > 20.000
