Hemoglobina Flashcards
Valores
Su síntesis ocurre sobre todo en el estadio de eritoblasto policromatófilo y continua hasta el reticulocito.
Su valor normal es de 15 gr/dL:
Hombre - 16 gr/dL
Mujer - 14 gr/dL
En 100mL de eritrocitos encontraremos 34 gr de Hb.
Estructura
4 Globinas cada una con:
- Grupo hemos (métalo-porfirina): formado por un anillo protoporfirina IX y Fe2+. Cuando el oxígeno se une, el anillo se hunde.
- Globina: proteína de 16000Da
Síntesis
Se requiere vitamina B6 (piridoxina), vitamina B9 (ácido fólico) y vitamina B12 (cobalamina).
- El fe2+ transportado por la transferring llega al eritoblasto donde en las mitocondrias se unirá a la protoporfirina IX formando el grupo hemo.
- Las cadenas de globina formadas previamente en los ribosomes se unirán al grupo hemos en el citoplasma formado una molécula de Hb.
La síntesis del grupo hemo estimula la síntesis de las globinas:
1. Se forma una molécula de pirrol a partir de 2 glicinas y 2 succinil-CoA.
2. 4 pirroles se unen y forman protoporfirina IX.
3. La protoporfirina IX se une con Fe2+ en las mitocondrias formando el grupo hemos que será transportado al citosol.
4. 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta se unen para dar lugar a hemoglobina A.
Anemia sideroblástica
Es una acumulación de hierro en el citoplasma, debido a un fallo en la síntesis de la protoporfirina IX, provocando una def enzimática o def de Vitamina B6.
Tipos
2 iguales + 2 iguales - Alfa - Beta - Gamma - Delta - Epsilon - Zeta Se sintetizan a partir de genes ubicados en los cromosomas 11 y 16.
En embrión que tipo tenemos
- Hemoglobinas de Gower 1 y 2 (zeta, epsilon, alfa, epsilon)
- Hemoglobinas Portland 1 y 2 (zeta, gamma, zeta, beta)
Feto que tipo tenemos
F (alfa, gamma). Ya que es más afín al oxígeno.
Adulto
- Hemoglobina A1 (alfa2,beta2) > 90%
- Hemoglobina A2 (alfa2, delta2) 2.5-0.5%
- Hemoglobina F (alfa2, gamma2) indicios
