HEMOFILIAS

Question 1

Hemofilia A

Conhecida também como?

Answer 1

Hemofilia Clássica

Question 2

Hemofilia B

Conhecida também como?

Answer 2

Doença de Christmas

Question 3

Hemofilia A

Deficiência no fator?

Answer 3

VIII

Question 4

Hemoofilia B

Deficiência no fator?

Answer 4

IX

Question 5

Hemofilia A ou B

Quais a mais comum?

Answer 5

A

Question 6

Hemofolias são encontradas igualmente nos dois gêneros?

Answer 6

Falso

Quase que exclusivo do masculino

Question 7

Hemofilias

São doenças _________ ligada _________ de transmissão ________

Answer 7

Genéticas

X

Recessiva

Question 8

Embora a hemofilia seja uma doença genética a maioria se origina de um nova mutação no fetoou na mãe

V ou F

Answer 8

Verdadeiro

Question 9

Quantas formas e quais formas de uma mulher possuir hemofilia?

Answer 9

4

a) heterozigótica com inativação do alelo normal na maioria das células (mais comum)
b) união de homfílico com mulher portadora (pouco frequente)
c) alelo mutante em XO
d) transmitida como doença dominate (raro)

Question 10

As mulheres portadores possuem sintomas

V ou F

Answer 10

Falso

São assintomáticas, geralmente, com valores subnormais

Question 11

Qual teste de sangramento estará alterados nas hemofilias?

Answer 11

TTPA

Question 12

Como diagnosticar hemofilias?

Answer 12

Pela quantificação dos fatores

Question 13

Classificação das hemofilias

Answer 13

Question 14

Hemartrose nas hemofilias

Answer 14

Manifestação mais comum

Principalmente: joelho, cotovelhos, tornozelos, ombros, coxofemorais e punhos.

São espotâneas com ou sem traumatismo evidente

Nas graves começa aos 2/3 anos

Question 15

Hematomas nas hemofilias

Answer 15

Segunda causa mais comum de sangramentos em pacientes graves.

Pode ocorrer espontâneo oy após pequenos traumatismos.

Question 16

Paciente hemofílico com cefaleia não habitual, especialmente intensa ou com duração maior que 4 horas deve se suspeitar de ?

Answer 16

Sangramento intracraniano

Question 20

Tratamento de hemofilias

Answer 20

Reposição do fator

1U de fator VII por peso corpóreo incrementa 2U/dL ou 2% com meia vida de 8 a 12 horas

1U de fator IX por peso corpóreo incrementa 1U/dL ou 1% com meia vida de 18 a 24 horas

Question 21

A desmopressina pode ser utilizada nas hemofilias?

Answer 21

Sim, nas leves e moderadas antes do episódeo hemorrágico.

0,3 g/kg

Question 22

Os anti-inflamatórios que possuem ação em COX-1 podem ser utilizados?

Answer 22

Não (naproxeno e ibuprofeno), somente os seletivos de COX-2

Question 23

Drogas antifibrinolíticas estão contraindicadas em qual situação na hemofilia?

Answer 23

Hematúria