Hemofilia

Question 1

O que é a hemofilia?

Answer 1

A hemofilia é uma doença genética hereditária caracterizada pela deficiência de fatores de coagulação, principalmente o Fator VIII 8 (hemofilia A) ou o Fator IX 9(hemofilia B). Essa deficiência resulta em dificuldade para coagular o sangue adequadamente, levando a sangramentos prolongados.

Question 2

Principais tipos de hemofília?

Answer 2

Principalmente o Fator VIII 8 (hemofilia A) ou o Fator IX 9(hemofilia B).

Question 3

Qual é o tipo mais comum de hemofilia?
A) Hemofilia A
B) Hemofilia B
C) Hemofilia C
D) Doença de von Willebrand

Answer 3

Hemofilia A (deficiência fator 8)

Question 4

Como a hemofilia é herdada geneticamente?

Answer 4

A hemofilia é transmitida de forma recessiva ligada ao cromossomo X. Por isso, afeta predominantemente homens, enquanto mulheres geralmente são portadoras assintomáticas.

Question 5

Quais são os principais sintomas da hemofilia?

Answer 5

Os principais sintomas incluem sangramentos prolongados após lesões, hemorragias espontâneas, hematomas frequentes e sangramentos em articulações, músculos e órgãos internos.

Question 6

Qual exame laboratorial é utilizado para diagnosticar a hemofilia?

Answer 6

B) Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)

Question 7

O que é o Tempo de protrombina (TP)?

Answer 7

Avalia a capacidade de coagulação do sangue.

Question 8

Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) se dá pelo

Answer 8

Um TTPa prolongado indica um defeito na via intrínseca da coagulação, sugerindo deficiência de Fator VIII ou Fator IX, ambos associados à hemofilia.

Question 9

Quais testes específicos confirmam o diagnóstico de hemofilia A e B?

Answer 9

A dosagem dos fatores de coagulação (Fator VIII e Fator IX) é realizada para confirmar o diagnóstico e identificar o tipo de hemofilia.

Question 10

O que indica um tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) prolongado em pacientes com suspeita de hemofilia?

Answer 10

Um TTPa prolongado indica um defeito na via intrínseca da coagulação, sugerindo deficiência de Fator VIII ou Fator IX, ambos associados à hemofilia.

Question 11

Como diferenciar a hemofilia da doença de von Willebrand laboratorialmente?

Answer 11

A doença de von Willebrand pode ter níveis reduzidos de Fator VIII, mas afeta também a função plaquetária. A hemofilia, por outro lado, apresenta deficiência apenas no Fator VIII ou IX, sem comprometimento direto da função plaquetária.

Question 12

Qual dos seguintes medicamentos é utilizado para aumentar os níveis de Fator VIII em pacientes com hemofilia A leve?
A) Heparina
B) Desmopressina
C) Varfarina
D) Paracetamol

Answer 12

B) Desmopressina

Question 13

Qual é o tratamento padrão para hemofilia A e B?

Answer 13

O tratamento padrão é a reposição do fator de coagulação deficiente, usando concentrados de Fator VIII para hemofilia A e de Fator IX para hemofilia B. Em casos de hemofilia leve, pode-se utilizar a desmopressina para estimular a liberação de Fator VIII.

Question 14

Como os anticorpos inibidores afetam o tratamento da hemofilia?

Answer 14

Alguns pacientes desenvolvem anticorpos contra os fatores de coagulação administrados, o que dificulta o tratamento, exigindo o uso de agentes de bypass, como o Fator VIIa recombinante, para controlar os sangramentos.

Question 15

Qual é o papel dos agentes antifibrinolíticos no tratamento da hemofilia?

Answer 15

Agentes antifibrinolíticos, como o ácido tranexâmico, ajudam a estabilizar os coágulos e são úteis como tratamento adjunto para controlar sangramentos nas mucosas e pequenos sangramentos.

Question 16

Um paciente com hemofilia B e inibidores de Fator IX desenvolve sangramento no trato gastrointestinal. Qual tratamento é indicado?
A) Fator VIII recombinante
B) Desmopressina
C) Ácido tranexâmico
D) Fator VIIa recombinante

Answer 16

D) Fator VIIa recombinante

Question 17

Uma mulher portadora de hemofilia A leve vai realizar uma cirurgia odontológica. Qual medida profilática é recomendada?

Answer 17

A administração de desmopressina (DDAVP) é recomendada para aumentar os níveis de Fator VIII e prevenir sangramentos durante o procedimento.

Question 18

Um paciente com hemofilia A moderada apresenta dor e inchaço na articulação do joelho após uma leve torção. Qual deve ser a conduta inicial?

Answer 18

A conduta inicial é a reposição de Fator VIII para corrigir a deficiência e interromper o sangramento articular (hemartrose), juntamente com o repouso da articulação afetada.

Question 19

Um menino de 5 anos com histórico de hematomas frequentes e sangramentos prolongados após quedas apresenta TTPa prolongado, TP normal e contagem de plaquetas normal. Qual é o provável diagnóstico e o próximo passo para confirmação?

Answer 19

O provável diagnóstico é hemofilia. O próximo passo é a dosagem dos fatores de coagulação para verificar os níveis de Fator VIII e Fator IX e confirmar o tipo de hemofilia.

Question 20

Um paciente com hemofilia A moderada apresenta dor e inchaço na articulação do joelho após uma leve torção. Qual deve ser a conduta inicial?

Answer 20

Reposição de Fator VIII para corrigir a deficiência e interromper o sangramento articular (hemartrose), juntamente com o repouso da articulação afetada.

Question 21

Fatores que estão envolvidos na via intríseca da cascata?

Answer 21

Fator VIII 8 e IX 9

Question 22

Deficiência em fator 8 e 9 pode gerar dano em qual ordem?

Answer 22

Cascata da coagulação

Question 23

Hemartroses, sangramentos e atropatia crônica são sintomas clinicos de qual doença?

Answer 23

Hemofilia

Question 24

Tempo de tromboplastina avalia qual via?

Answer 24

Via comum e intríseca

Question 25

Na hemofilia o TTPA vai está aumentado ou diminuido?

Answer 25

Aumentado

Question 26

O que é a desmopressina?

Answer 26

Libera fator VIII 8 no endotélio