Hemofilia Flashcards
O que é a hemofilia?
A hemofilia é uma doença genética hereditária caracterizada pela deficiência de fatores de coagulação, principalmente o Fator VIII 8 (hemofilia A) ou o Fator IX 9(hemofilia B). Essa deficiência resulta em dificuldade para coagular o sangue adequadamente, levando a sangramentos prolongados.
Principais tipos de hemofília?
Principalmente o Fator VIII 8 (hemofilia A) ou o Fator IX 9(hemofilia B).
Qual é o tipo mais comum de hemofilia?
A) Hemofilia A
B) Hemofilia B
C) Hemofilia C
D) Doença de von Willebrand
Hemofilia A (deficiência fator 8)
Como a hemofilia é herdada geneticamente?
A hemofilia é transmitida de forma recessiva ligada ao cromossomo X. Por isso, afeta predominantemente homens, enquanto mulheres geralmente são portadoras assintomáticas.
Quais são os principais sintomas da hemofilia?
Os principais sintomas incluem sangramentos prolongados após lesões, hemorragias espontâneas, hematomas frequentes e sangramentos em articulações, músculos e órgãos internos.
Qual exame laboratorial é utilizado para diagnosticar a hemofilia?
B) Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
O que é o Tempo de protrombina (TP)?
Avalia a capacidade de coagulação do sangue.
Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) se dá pelo
Um TTPa prolongado indica um defeito na via intrínseca da coagulação, sugerindo deficiência de Fator VIII ou Fator IX, ambos associados à hemofilia.
Quais testes específicos confirmam o diagnóstico de hemofilia A e B?
A dosagem dos fatores de coagulação (Fator VIII e Fator IX) é realizada para confirmar o diagnóstico e identificar o tipo de hemofilia.
O que indica um tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) prolongado em pacientes com suspeita de hemofilia?
Um TTPa prolongado indica um defeito na via intrínseca da coagulação, sugerindo deficiência de Fator VIII ou Fator IX, ambos associados à hemofilia.
Como diferenciar a hemofilia da doença de von Willebrand laboratorialmente?
A doença de von Willebrand pode ter níveis reduzidos de Fator VIII, mas afeta também a função plaquetária. A hemofilia, por outro lado, apresenta deficiência apenas no Fator VIII ou IX, sem comprometimento direto da função plaquetária.
Qual dos seguintes medicamentos é utilizado para aumentar os níveis de Fator VIII em pacientes com hemofilia A leve?
A) Heparina
B) Desmopressina
C) Varfarina
D) Paracetamol
B) Desmopressina
Qual é o tratamento padrão para hemofilia A e B?
O tratamento padrão é a reposição do fator de coagulação deficiente, usando concentrados de Fator VIII para hemofilia A e de Fator IX para hemofilia B. Em casos de hemofilia leve, pode-se utilizar a desmopressina para estimular a liberação de Fator VIII.
Como os anticorpos inibidores afetam o tratamento da hemofilia?
Alguns pacientes desenvolvem anticorpos contra os fatores de coagulação administrados, o que dificulta o tratamento, exigindo o uso de agentes de bypass, como o Fator VIIa recombinante, para controlar os sangramentos.
Qual é o papel dos agentes antifibrinolíticos no tratamento da hemofilia?
Agentes antifibrinolíticos, como o ácido tranexâmico, ajudam a estabilizar os coágulos e são úteis como tratamento adjunto para controlar sangramentos nas mucosas e pequenos sangramentos.
Um paciente com hemofilia B e inibidores de Fator IX desenvolve sangramento no trato gastrointestinal. Qual tratamento é indicado?
A) Fator VIII recombinante
B) Desmopressina
C) Ácido tranexâmico
D) Fator VIIa recombinante
D) Fator VIIa recombinante
Uma mulher portadora de hemofilia A leve vai realizar uma cirurgia odontológica. Qual medida profilática é recomendada?
A administração de desmopressina (DDAVP) é recomendada para aumentar os níveis de Fator VIII e prevenir sangramentos durante o procedimento.
Um paciente com hemofilia A moderada apresenta dor e inchaço na articulação do joelho após uma leve torção. Qual deve ser a conduta inicial?
A conduta inicial é a reposição de Fator VIII para corrigir a deficiência e interromper o sangramento articular (hemartrose), juntamente com o repouso da articulação afetada.
Um menino de 5 anos com histórico de hematomas frequentes e sangramentos prolongados após quedas apresenta TTPa prolongado, TP normal e contagem de plaquetas normal. Qual é o provável diagnóstico e o próximo passo para confirmação?
O provável diagnóstico é hemofilia. O próximo passo é a dosagem dos fatores de coagulação para verificar os níveis de Fator VIII e Fator IX e confirmar o tipo de hemofilia.
Um paciente com hemofilia A moderada apresenta dor e inchaço na articulação do joelho após uma leve torção. Qual deve ser a conduta inicial?
Reposição de Fator VIII para corrigir a deficiência e interromper o sangramento articular (hemartrose), juntamente com o repouso da articulação afetada.
Fatores que estão envolvidos na via intríseca da cascata?
Fator VIII 8 e IX 9
Deficiência em fator 8 e 9 pode gerar dano em qual ordem?
Cascata da coagulação
Hemartroses, sangramentos e atropatia crônica são sintomas clinicos de qual doença?
Hemofilia
Tempo de tromboplastina avalia qual via?
Via comum e intríseca
Na hemofilia o TTPA vai está aumentado ou diminuido?
Aumentado
O que é a desmopressina?
Libera fator VIII 8 no endotélio
