heme metabolizması (geneli hastalıklar)

Question 1

Crigler-Najjar Syndrome nedir

Answer 1

unconjugated bilurubin birikimi görülür
conjugasyon yapan enzimin eksikliğinde görülür
sonucunda sarılık görülür
iki tipi vardır

Question 2

Gilber’s disease nedir

Answer 2

Bilirubinin karaciğere taşınımı gerçekleşmez
unconjugated bilirubin birikimi gerçekleşir

Question 3

Conjugated bilurubin taşımında görev yapan proteinin azlığında ne görülür

Answer 3

Dubin-Johnson syndrome
sarılığı neden olur

Question 4

hemolytic sarılık ana sebebi nedir

Answer 4

aşırı eritrosit yıkımı sonucu fazla bilirubin üretimi

Question 5

hepatocellular sarılı ana sebebi nedir

Answer 5

karaciğer hücrelerindeki sıkıntıdan kaynaklı bilirubinin konjuge hale getirilememesiyle aşırı indirect bilirubin birikimi olur

Question 6

obstructive sarılık ana nedeni nedir

Answer 6

safra yollarının tıkanması sonucu oluşur

Question 7

cutaneous porphyria’ların genel özellikleri nelerdir

Answer 7

birincil olarak deriyi etkilerler
güneşe karşı cilt hassaslaşır
porphyria cutanea tarda en yaygınlarındandır

Question 8

acute porphyria’ların genel özellikleri nelerdir

Answer 8

birincil olarak sinir sistemini etkilerler
karın ağrısına neden olur