Hematoloji Flashcards
Albumin/globulin<1 olduğunda ilk yapılması gereken
Poliklonal mi (geniş tabanlı yaygın) yoknsa monoklonal mi dar taban sivri karar verilemli önce protein elektroforezi istenmeli
Plazma hücre diskrazileri oremalign formlar
Mgus smoldering multiple myelom
Malign monoklonal gamopatiler
Multiple myelom
Soliter plazmositom
Waldenstrom
Poems
Amiloidoz
Kriyoglobuljnemi
Mgus
En sık görülen
Kide plazma hücresi<%10
Monoklonal protein<3 gr
Myelom tanımlayıcı bulgu organ hasarı yok
Multiple myelom en sık semptom
1)kemik ağrısı
2)enfeksiyon
Multiple myelom tanı kriterlerinde yer almayan
Monoklonal protein>3g/dl olmaso
Protein elektroforezin sonucu monoklonal geldi simdi yapılması gerken
Immunelektroforez antikor türü tayin edilir
Multiple myelomda en sık IgG görülür
Waldenstromde IgM görülür
Multiple myelomda kemik lezyonu için kullanılamayan görüntüle yöntemi
Sintografi çünkü osteoblastik akt artışı yoktur aynı sekilde alp de normaldir
Multiple myelom prognozin en iyi gösrergesi
Beta2 mikroglobulin artışı kötü prognozu gösterir
Kml en iyi prognoz göstergesi
Tirozin kinaz inh yamıt
Hodgkin lenfoma prognoz göstergeleri
Halley
Hb albumin lökosit lenfosit evre yaş
LDH YOK
Non hodkgin prognoz
Ldh yaş evre performans
Multiple myelom tanı kriterleri
Kideplazma>%10
En az 1 crabslim
Crab slim
Hiperklasemi
Renal tutlum creatinin>2
Anemi
Bone lesion litik lezyon
S sixty kide plazma hücre>%60
Li hafif zincir artisi
M mrda >1 lezyon
Sadece 1 lezton varsa soliter plazmositom
Multiple myelomda tek başına tanı koyduran kriter
Kemik iliğinde plazma hücresi>%60
Smolderong multiple myelom
Mfusu aşan ama organ tutulumu olmayan
Kide plazma hücre%10-%60 60tan büyükse mm tek başına tanı
Monoklonal protein >3
Myelom tnimlayici bulgu olmamali
Smolderong ve mgusta tani kriterinde yer alan multiple myelomda ise yer almayan
Monoklonal protein
Multiple myelom tedavisi
Alkilleyici melfalan+otolog kit
Multiple myelom ilaci multiple büyük çok aklimiza gelecek
Bortezomib bor trde cok
Panabinostat histon deasetilaz inhibitor bana bi sos at sismanlayacak
Daratumumab anicd38 38 beden dar geldo
Elotuzumab anticd319 sayı cok buyuk
Bortezomib yan etkileri
Periferik nöropati
Herpes reak
Lenalidomin yan etkisi
Tromboz riskini arttırır hatta mutlaka antikoagülanla bervaer verilmelidir
Multiple myelomda tedavide ritüksimab kullanılır mi
Hayir cd20- cünkü
Cd38+ cd138+
Soliter plazmositom nedir
Klonal plazma hücresi var artış var ama kide değil kemik iliği dışı en sık ise kemigin korteksinde
Sadece1 lezyon olabilir
>1lezyom mm
Soliter plazmositomun tedavisi nedir
Lokal radyoterapi
Smoldering tedavi nedir
Organ tutulumu yok tedavi yok izlem mmye ilerleerse tedavi
Waldenstrom makroglobulinemisi
IgM sentezlenfen plazma hücre artışı
IgM sentezi olduğu için soğuk tip otoimmün hemolitik anemi
Waldenströmün mmden farkları
Hepatomegali splenomegai yapar multiple myelom kemik ilğini sever hsm lap yapmaz
Waldenstromda böbrek tutulumu kemikte litik lezyon olmaz
Hepatosplenomegali yapanlar
Kll
Hairy cell
Waldenstrom
Amiloidozda en sık tutulan organ
Böbrek nefrotik sendrom
Primer amiloidoz en sık tutlan organ
Böbrek
Primer amiloidoz 2. en sık tutlan organ
Kalp
Primer amiloidoz en sık ölum nedeni
Kalp tutulumu
Myeloproliferatif hastalıklar nelerdir
Tüm serilerde artış olabilir aml riski artmıştır
Kml
Esansiyel trombositoz
Polisitemia vera
Primer myelofibriz
Myeloproliferatif hastalıklarda riskler
Kide fibrozis ve aml
Dry tap yapanlar
En sık lösemik inf
Myeloproliferatifler
Aml m7
Hairy cell
Kml klinik ne ile gelir
Splenomegali tromboz
Kml hemogram bulgulari
Lökositoz kroniklerde lökositoz akut lösemilerde ise tabloya pansitopeni hakimdir
Hemogramda lökositoz hem eozinofili hem bazofili olur
Kml peroferik yayma
Ki gibi yayma olgunlaşmanın her aşamsına ait hücreler var
Kml fazları
Kronik
Akselere lap ve bazofili
Blastik faz aml ve allye dönüşür en sık amlye dönüşür kide blast>%20dir
Kml tedavisi ilaçlar
Imatinib ödem döküntü
Dasatinib pleural effüzyon
Nilotinib diyabet arteriookluzof hastalık
Kml en önemli prognostik faktör
Tki yanıti
Polisitemi görülünce ilk yapılması gerekwn
Epo ölçmek epo n primer
Epo armist sekonder hipoksiye selonder koah siyanotik hastalik
Yüksek rakım talasemiler
Böbrek kisti rcc hcc hemanjiom
Sadece primer polisitemide olan semptom
Aquapruritus
Mikrositer eritrositoz yapan durumlar
Talasemi hb düşük
Polisitemi epo düsük
Yüksek rakım pao2 düşuk
Multiple myelomda trombositopeni
Beklenmez çünkü il6 artmistir
Il6 artışı osteoklast akt kemikte litik lezyon
Polisitemia vera major ve minör tanı kriterleri
Hb>16,5 16
Kide hipersellülerite her 3 seride artıs
Jak2 mut
Minör kriter ise epo düşük
Polisitemi tedav
Flebetomi
Asprin
Hidroksiüre
Ruksolitinib jak2 inh
Primer myelofibroz patogenezi
Megakaryosit proliferasyonu bunlarin salgıladıği pdgf gibi mediatörlere sekonder kide fibrozis olması öncül hücrenin kemik iliğinde göç etmesi ekstramedüller hematopoez
Hipersellüler kemik iliği yapanlar
Talasemi inefektof eritropoez
Kide defektli eritrosit üretilir bunlar perifere çıkamaz kide tekrar yıkılır buna baglı anemi anemiye bağlı kide büyüme sonrasonda da ekstramedüller hematopoez olur
B12 eks inefektof eritropoez normoblastlar retikülosot olmadan parçalandigi 8çin retikülositopeni olur
Lösemiler
Myeloproliferatif h
Dakriosit
Göz yaşı hücresi hucreler göç ettigi icin aglıyor primer myelofibroz
Lökoeritroblastik kan
Ki infiltre olduğu ocin öncüler kana cikmis
Myelofibroz
Lenfoma
Ki metastazlari
Priker trombositoz klinik
En sık asemptomatik trombozpa gelebilir kanama ile de gelelbilj artmış ama işlevsiz fonk bozuk trombositler
Sekonder trombositoz nedneleri
Kanama
Dea
Infeksiyon inflamasyon il6 multiple myelom
B12 eks tedavisi
Lenfoma tanı nasıl konulur ntanidan sonra ne yapilir
Tanı lapın eksizyonel biyopsisinin yapılmasıyla konur
Tani konduktan sonra petbt çekilip tarmaa
Annarbor
1 tek Lenfatik tutulum
2 diyaframin aynı tarafinda Lenfatik tutulum
3 farkli taraf
4 kc ki ac metastazi veya >1 EKSTRALENFATIK tutulum
Eger kc ki ac metastazi olmadan sadece 1 ekstralenfatik tutulum varsa e
Hodgkin en sık form
Nodüler sklerozan
Hodkin en iyi prognozlu form
Nodüler lenfosit predominant
Nonklasiktir cd15- cd30-cd20+dir ritüksimab kullanılabilir
Hodgkin tedavi
Cd15+cd30+ abvd+ radyoterapi
Brentuksimab anti cd30
Nivolumab pembrolizumab
Otolog kök hücre tedavisi alanlar
Hodgkin
Multiple myelom
Bunlar kemoterapiye cok iyi yanit verir ama kt sonrasi ki aplaziye gider naklin amaci aplaziye giden kini tedavi etmek
Nonhodgkin lenfomanın en sık ekstranodal tutlumu
Abdominal en sik mide
Dbbh lenfoma
Bcl2+ bcl6+
Cd5- cd10+ cd19 20 21+
Primer effüzyon lenfomasi hhv8
Primer beyin lenfomasi ebv
Malt lenfoma en sık nerede
Mide
Maltoma
11,18
Cd5-cd10- cd19,20,21+
Mantle lenfoma
Cd5+cd10- cd23-kllden farkı
Siklind +
Burkitt
Alll3es degeri lösemiye dönüsebilir alll3
Yildizli gökyüzü
8,14 myc
Anaplastik büyük hücreli lenfoma
T hücr ekökenli
At nalı nükleus
Alk gen mut
Alk inflamatuvar myofibroblastik ailevi möroblastom akciger adenoca
Alk ilac alektinib krizotinib seritinib
T(2,5)
Tedavode brentuksomab kullanilabilen nin hodgkin
Anaplastik büyük hücreli
Cd30
Mikozis fumgoides
Cd4 t
Mds en sık kromozomal
Izole 5q delelsyonu
Trombositozla iliskilidir normalde mdsde sitopeni olur tedavi lenolidomid
Mds en sık tek gen mut
Sf3b1
Ring sideroblastla ilişkilidir
Mds hangi formda auer rod olur
Artmış balst 2 de
Mds klinik nedir
Peirferde sitopeni kide displazi
Hasta pansitopeni bulgulariyla gelkr
Yaymada döhle pseudohelger çekirdeği dumble seklinde nötrofil
Kide dosplazi rong sideronlast
Mds ted
Sitoredüktif azasitadin desitabin
Lenalidomid 5q del
Allojenik kit
Akut lösemi ilaç
Alkilleyociler en sık aml yapar em kötü alkilleici porokarabaozn aml riskini en az arttiran siklofosfamid sosplatin
Etoposid top2inh 11q23 aml yapar kötü prognozlu
Aml en sik mut
T 8,21
Aml en iyi mut tip
T 15,17 m3
M3
Tedavisi retinoik asit
Atra promyelosit aşamasinda tıkananan nötrofillerin olgunlaşmasıni sağlar nötrofil sayisinin aşırı artışına bağlı olarak atra sendromu ards benzeri klinik gelisebilir tedavisi steroiddir
All hedefe yönelik tedaviler
Imatinib dasatinib nilotinib
Ritüksimab ofatumumab
Blinatumomab anticd3 anticd19 bispesifik
Aml hedefe yönelik tedaviler
Flt3 midastaurin midasın felaket
Izositrat dehidrogenaz inb ivasidenib enasidenib
Anticd33 monoklonal antikor gemtuzumab
Kll en sık sitogenetik anamoli
13q delesy9nu iyi prognoz
Kllde ig ağır zincir mutasyonunun olmaması
Kötü prognozla ilişkilidir
Kll en sık semptom
En sık asemptomatiktir labda tesadüfen lökositoz saptanir
Kll tanısı
Lenfosit>5000
Akım sitometride cd5+ cd23+ olmalı
Kll evreleme
0 sadece lenfositoz >5000
1 lenfositoz+lap
2 lenfositoz+hsm
3 lenfositoz+anemi
4 lenfositoz+trombositopeni
3 ve 4 artik ki tutulumu oldugunu gösterir
Her kll tedav8 edilir mi
Hayır indolen seyirli zaten
Eger evre 3 veya4 ise anemi trombositopeni varsa
Tedaviye direncli otoimmun hemolitik anemi otoimmun trombositopeni varsa
Masif lap masif hsm vaeaa
Lenfosti sayisi 6 ayda x2
2 yada lenfositte %50 artis
Kllde tek basina tedavi endikasyonu olmayan
Lenfosit sayisi
Kll tedavisi
P53 mutasyonu varsa içimiz burkulur ibrutinib
Diferlerinde rituksmab ofatumumab
Hedefeyönelik venetoklaks idelalisib fosfoinozitid3 kinaz inh
Anticd52 alemtuzumab
Haury cell lan olmayan
Lap beklenmez hsm beklenir
Braf mut
Dry tap
Kladribin fludrabin vemurafenib
