Hématologie adulte - Chapitre 4

Question 1

Signes cliniques d’une thrombopénie ?
Signe de gravité ?

4 signes cliniques

Answer 1

Signes de diathèse hémorragique :
- pétéchies
- purpura
- hématomes spontanés
- hémorragies

Signe de gravité si purpura cutanéo-muqueux (purpura hémorragique au niveau de la bouche par ex)

Si prolongée/sévère : hématomes spontanés voire hémorragies

Question 2

Red flags d’une thrombopénie ?

6 red flags avec risque hémorragique +++

Answer 2

• purpura cutanéo-muqueux extensif (+++ si nécrotique)
• purpura hémorragique
• bulles hémorragiques endo-buccales
• hémorragies au fond d’œil
• céphalées intenses (ne jamais banaliser des céphalées chez un patient thrombopénique!)
• signes neurologiques

Question 3

Un patient se présente avec une première bio montrant une thrombopénie : quelle marche à suivre ?

Answer 3

1/ Exclure une fausse thrombopénie : agglutination des plaquettes (on contrôle sur un autre tube + au frottis on voit des amas de plaquettes)

2/ on regarde si thrombopénie isolée, une bi- ou pancytopénie

3/ On fait un médullogramme pour voir si cause centrale ou périphérique

4/ En fonction, tests spécifiques

Question 4

Prise en charge d’une thrombopénie selon le taux de plaquettes ?

Answer 4

• Si < 20 000 (encore plus si < 10 000) ou si signe de diathèse hémorragique : urgence!!!
• entre 20 et 50 000 : mise au point rapide
• entre 50 et 100 000 : selon la clinique, le patient, on arrête un médicament suspect, on recherche les différentes causes possibles
• > 100 000 : recontrôler

Question 5

Que rechercher à l’examen clinique quand on met en évidence une thrombopénie ?

2 types de signes

Answer 5

Signes de diathèse hémorragique : purpura ou pétéchies (MI ou muqueuse buccale)

Adénopathies, hépato-splénomégalie : peuvent traduire une séquestration, une consommation de plaquettes, une infection

Question 6

Que faire comme examens devant une thrombopénie ?

Answer 6

Biologie :
- hémogramme et leucoconcentré (hématopathie maligne?)
- frotti sanguin : schizocytes (anémie hémolytique associée?)
- test de coagulation (CIVD?)

Ensuite, on fera un médullogramme => trancher entre une cause centrale ou périphérique

Question 7

Dans quels cas une thrombopénie peut être associée à une risque thrombotique élevé ?

Answer 7

Certaines conditions précises associe paradoxalement une thrombopénie et un risque thrombotique élevé
- Microangiopathies thrombotiques comme le PTT, le SHU, HELPP, CIVD
- Thrombopénie induite par l’héparine (TIH)
- Syndrome d’anticorps anti-phospholipides
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Donc ce n’est pas parce qu’on a une thrombopénie qu’on ne doit pas penser à anticoaguler! si TVP ou FA, évaluer les FR et le patient et trouver un compromis!

Question 8

Causes centrales d’une thrombopénie ?

6 causes

Answer 8

Causes centrales : déficit de production
- myélodysplasies
- constitutionnelle
- purpura mégacaryocytaire (destruction mégacaryocytes)
- médicaments
- intoxication alcoolique
- carences

Question 9

Causes périphériques d’une thrombopénie ?

Answer 9

Par destruction immunologique : PTI
- primaire
- secondaire

Par consommation :
- PTT
- purpura rhumatoïde
- CIVD

Par séquestration ou dilution :
- hypersplénisme
- thrombopénie de fin de grossesse
- transfusion/perfusion massive

Question 10

Qu’est ce que le PTI?

Answer 10

Purpura thrombocytopénique immun : formation d’auto-anticorps anti-trombocytes.
La liaison des anticorps induit la phragocytose et la destruction des plaquettes par les macrophages du système réticulo-endothélial de la rate.

Le plus souvent, auto-anticorps contre les glycoprotéines plaquettaires

Question 11

Clinique du PTI

Answer 11

Thrombopénie isolée, le plus souvent d’installation brutale.

Sévérité variable, diathèse hémorragique ± prononcée.

On retrouve souvent une fatigue importante.

Question 12

Etiologie du PTI

Answer 12

Primaire : maladie AI, le plus souvent chez les enfants ou la femme jeune.

Secondaire :
- virale (surtout chez les enfants)
- lymphopathie chronique
- maladie auto-immune systémique (LED, Ac anti-phospholipides)
- syndrome d’Evans

Question 13

Syndrome d’Evans ?

Answer 13

Association PTI et AHAI

Question 14

Est-il utile de rechercher des anticorps anti-plaquettes dans le PTI et pourquoi?

Answer 14

Non, ce n’est pas utile car ce n’est pas suffisant si on en trouve et en rechercher n’est pas nécessaire au diagnostic.
Le PTI est avant tout un diagnostic d’exclusion.

Question 15

Diagnostic du PTI?

Answer 15

C’est un diagnostic d’exclusion. Il faudra rechercher et exclure les causes classiques d’une thrombopénie isolée.

Question 16

Quels examens complémentaires si suspicion de PTI?

Answer 16

On fera d’office un médullogramme si > 60ans ou si le traitement PTI mis en place a échoué.

Ensuite, il faut exclure les causes secondaires habituelles :
- immunophénotypage sang périphérique (lymphopathie chronique)
- sérologies (causes virales)
- anticorps maladies AI systémiques
- taux d’immunoglobines (immunodéficiences)

Question 17

Dans quels conditions peut-on se passer de médullogramme lorsqu’on suspecte un PTI?

Answer 17

Dans certains cas on peut direct faire un traitement empirique à la cortisone :
- thrombopénie isolée chez une femme jeune
- pas d’anomalies au frottis
- pas de cause identifiée à l’anamnèse ou à l’examen clinique

Si traitement échoue ou si ≥ 60 ans, on fera d’office un médullogramme