Hémato adulte - Chapitre 7

Question 1

Thrombocytémie essentielle : pourquoi on peut avoir des hémorragies ?

Answer 1

La thrombocytose induit une consommation du facteur de von Willebrandt => déficit acquis de l’hémostase et hémorragies

Question 2

Je pense à une thrombocytémie essentielle et je remarque une polyglobulie à l’hémogramme : je retiens ce diagnostic ?

Answer 2

Non! pas de polyglobulie dans une thrombocytémie essentielle! Si on a une thrombocytose et une polyglobulie, cela oriente vers une maladie de Vaquez

Question 3

Principe du traitement par hydroxyurée ?

Answer 3

C’est un R/ cytoréductieur = inhibe la moelle osseuse, diminution des 3 lignées myéloïdes

Il faut contrôler l’hémogramme tous les 3 mois une fois la cible atteinte et stabilisée

Entraine une grosse macrocytose (VGM 110-120) : permet de voir si le patient prends son traitement

Question 4

Syndrome tumoral dans les hématopathies malignes ?

8 exemples donnés

Answer 4

Si il y a un taux important de blastes ciruclants, on peut retrouver :
- une fièvre résitante aux AB (le + fréquent)
- amaigrissement
- atteinte méningée (infiltration du LCR)
- hypertrophie gingivale
- hépatho-splénomégalie
- douluers osseuses
- adénopathies
- cutanés : sarcomes granulocytaires, leucémides

Question 5

Quels sont les 2 aggravations principales des myélodysplasies ?

Answer 5

1. Cytopénies augmentant avec le temps : on va devoir faire des transfusions +++ avec surcharge martiale, infections, hémorragies…
   2.** Blastes augmentant** avec le temps : évoluation vers LMA

Question 6

Indication R/ hydroxyurée?

4 indications dans le cours

Answer 6

Maladie de Vaquez : pour atteindre hématocrite < 45%
Thrombocytémie essentielle : haut risque thrombotique
Myélofibrose : si splénomégalie ++ ou hyperleucocytose majuere
LMMC