Hematologie Flashcards

Question 1

Q

Causes d’hyperPNN

Answer

A

Normes= 1700 - 7000

Physiologique

grossesse
NN
Stress intense → demargination

Cause iatrogene/toxique
→ corticoides
→ g-csf
→ lithium
→ tabac, intoxication alcoolique aigue

Rechercher une etiologie associée
→ Sd inflammatoire
→ Tumeurs solide
→Necrose tissulaire: IDM, pancréatite
→ Hemolyse: par entrainement medullaire

Chercher un Sd myeloproliferatif (SMP)

Question 2

Q

Causes de thrombocytose

Answer

A

Primitive= SMP
→ TE: thrombocytemie essentielle
→ LMC
→ SMG M
→ Vaquez

Secondaire

carence matiale et Sd inflammatoire
splenectomie ou asplenisme

Question 3

Q

4 Sd myeloproliferatifs et leurs caracteristiques typiques

Answer

A

1) LMC
→ hyperPNN
→ basophilie
→ hypereosinophilie
→ thrombocytose

2) Vaquez
→ polyglobulie
→ thrombocytose, hyperPNN

3) Splenomegalie myeloide
→ dacryocytes au frottis sanguin
→ erythroblastose circulante

4) Thrombocytemie essentielle
→ thrombocytose

Question 4

Q

Causes de neutropenie

Answer

A

Eliminer une situation physiologique
→ noires: margination excessive: ms tjs > 1000/mm3

Eliminer cause iatrogene ou toxique: tout medicament peut etre incriminé → agranulocytose medicamenteuse

Chercher une etiologie associée
→ infection virale ++, bact, parasitaire
→ hypersplenisme ( ici le plus svt ds le cadre d’une cirrhose)
→ maladie autoimmune: LED Sjögren)

Chercher une insuffisance medullaire
→ envahissement medullaire: lymphome, leucémie aigue, metastases de cancer solide
→ carence vitaminique B9 B12
→ Sd myelodysplasique

Recherche de forme congenitale chez lenfante
→ Sd de kostman (AR)
→ Sd de wiskott aldrich: fait partie des deficits combinés de l’immunité, lié à l’X
→ fanconi

Question 5

Q

Hyperlymphocytose

Answer

A

Causes de Sd mononucléosiques

Infections
→ virales: EBV, CMV, VIH, hepatites
→ bacteriennes: syphilis, brucellose, coqueluche
→ parasitaire: toxoplasmose

Sd lymphoprolipheratif
→ LLC
→ Lymphome
→ Maladie de Waldenström

Tabac (elimination)

Question 6

Q

Causes de lymphopénies

Answer

A

Infection
→ VIH++++
→ autrs infections virales surtt chez l’enfant

Maladie systemique
→ LED
→ Sarcoidose

Etiologie congenitale
→ deficits immuns combinés sévères
→ Sd de di geoge = agenesie thymique
→ ataxie telangectaise

Autres
→ insuffisance rénale chronique
→ Traitement imunosuppresseur
→ idiopathique

Question 7

Q

Monocytose: evoquer

Answer

A

Normale= 100 - 1000/mm3

Secondaire
→ Infections: tuberculose, bruçellose
→ sarcoidose
→ regeneration daplasie medulaire

Premitive
→ leucemie myelomonocytaire
→ LAM 4 et 5

Question 8

Q

Hyperbasophilie

Normes et etiologies

Answer

A

Normale<50

Toujours évoquer une LMC

Question 9

Q

Normes de lhemogramme

Globules rouges
Hb

VGM
CCMH
TCMH
Ht
Reticulocytes

Leuocytes
Neutrophiles
Eosinophiles
Basophiles
Monocytes
Lymphocytes

Answer

A

Globules rouges:  
→ homme: 4,5 - 6,2 T/l 
→femme: 4,0 - 5,5 T/l
Hb:
→ homme: 13-15 g/L 
→ femme: 12-16
→ naissance: >14
→ femme enceinte: >10,5

VGM: 80-100 fL
CCMH: 32-36 g/dL
TCMH: 28-32 pg
Ht: 
→ homme: 40-54%
→ femme: 35-47%
Reticulocytes: 25 000 - 120 000

Leuocytes 4-10 G/l
Neutrophiles 1,7-7
Eosinophiles <0,05
Monocytes 0,1-1
Lymphocytes 1,4-4

Question 10

Q

Myelemie etiologies

Answer

A

Primitive:
→ SMP chronique: LMC++, SMGM→ERYTHROMYELEMIE
→ LMMC
→ LAM

Secondaire
→ Infection severe
→ regeneration medullaire: sotie d’aplasie, G-CSF, hemolyse
→ Sd inflammatoire: cancer, MAI, necrose tissulaire
→ Envahissment medullaire: myelodysplasie, leucémie, lymphome, metastases

Question 11

Q

Causes danemie ferriprive

Answer

A

Saignement
→ digestif
→ gyneco
→ HPN
→ Don de sang multiples
→ epistaxis a repetition, Rendu Osler

Default d’absorption de fer
→ post chir: gastrectomie, post radiothérapie, resection etendue du grele
→ cause medicale: Crohn, M Coeliaque, Whipple
→ consomation excessive de the

Augmentation des besoins
→ grossesse en cas de grossesses rapprochées
→ nourisson: surtout si prema, defaut de supplementation maternelle, prématuré ou grossesse gemellaire

Autres
→ Sd de Lasthenie de Ferjol
→ Hemosidérurie

Question 12

Q

Frottis de carence matiale

Answer

A

Anisocytose
Poikilocytose
Microcytose
Hematies ene cibles

Question 13

Q

Normes du bilan martial

Answer

A

Ferritinémie 20-200 micromol/L
Fer serique 10-30 micromol /L
Transferrine: 2-4g/L
CST 20-40%

CFT 50-70micromol/L

Question 14

Q

Causes hypereosinophilie (8)

Answer

A

1-Atopie
Atopie = Hypersenbilité de type 1 ou immédiate
→ production d’Ige en grande quantité si contact avec allergène
Manifestations
Asthme allergique / rhinite allergique
Conjonctivite allergique / urticaire / dermatite atopique
!! Hyperéosinophilie toujours < 1500 /mm3
Si PNE > 1500/mm3 évoquer un autres diagnostic (PMZ)
Churg & Strauss (!! asthme) / aspergillose (ABPA) / parasitoses / lymphome..

2-Parasitoses (cf item 100)
Parasitose non tropicales (= en France)
-Digestives: taenasis / oxyurose / ascaridiose / hydatidose
-Echinococcose: alvéolaire / gale / trichinose
Parasitoses tropicales
-Digestives: anguillulose (Antilles) / bilharziose (Egypte / Afrique)
-Filariose lymphatique / ankylostomiase

3-Hémopathies et cancers

Syndromes myéloprolifératifs (LMC) +++ (cf item 165)
Lymphomes: Hodgkin / LNH T (cf item 164)
Leucémies: LAM4 / LAL T (cf item 162)
Cancers solides: CNPC bronchique ++

4-Médicaments
β-lactamines / sulfamides / anti-viraux
AINS / statines / allopurinol / IEC / Héparine
Méthotrexate / ranélate de strontium
→ toxidermie = DRESS (cf item bonus)

5-Maladies systémiques

Vascularites: PAN / Churg & Strauss +++ / PR (cf item 116)
Connectivites / sarcoïdose / Crohn / embolies de cholestérol, etc.

6- metaboliques
→ insuffisance surrenalienne aigue

7-Dermatoses

Urticaire et eczéma (cf atopie)
Mycoses, pemphigoïde bulleuse, etc.

8-Syndrome d’hyperéosinophilie essentielle: idiopathique
Définition
PNE > 1500/mm3 pendant ≥ 6M
Présence d’une atteinte viscérale
Absence d’autre étiologie retrouvée

→ Atteintes viscérales possibles

Dermatologique: éruptions polymorphes / prurit
Neurologique: neuropathie périphérique
Digestive: douleur abdominale / diarhée / HMG
Cardiologique: !! IC grave (fibrose endomyocardique)
Pneumologique: pneumonie chronique à PNE / fibrose

Question 15

Q

Mesures associées a la splenectomie

Answer

A

1- education: consultation en urgence en cas de fievre
2- port de carte
3- vaccination: pneumocoque, meningocoque, haemophilius, grippe, VHB
4- ATBP pdt 5 ans par peniV (Oracilline)

Question 16

Q

Mesures associé a la drepanocytose et aux thalassémies

Answer

A

→ supplémentation folates per os 10 jours / mois
→ vaccination VHB
→ 100%
→ enquête familiale + DPN pr les grossesses ulterieurs
→ éducation patient + famille
→ PEC ds un centre de reference
→ allogreffe ds les formes sévères ou compliquées avec donneur familial compatible

Question 17

Q

Complications de la drepanocytose

Answer

A

I) Complications Aigues
1) Crises vaso-occlusives
→ osteoarticulaires: extremités, lombalgies, torticolis
→ thoracique
→ abdominal
→ graves: AVC ischemique, infarctus pulmonaire, osteonecrose aseptique fémorale, priapisme
→ → toujours rechercher une facteur declenchant

1) Deglobulisation aigue:
→ priphérique: hyperhemolyse + sequestration spleinique
→ centrale: erythroblastopenie par infection a parvo B19

2) Infections: dues a asplenie par infarctus spleniques multiples
→ germes encapsulés
→ autres: SA, salmonelle, E Coli → osteomyelite

II) Complications chroniques

1) Enfant:
→ retard staturoponderal et pubertaire
→ sequelles psychologiques

2) Adulte= SEQUELLES
→ neuro: post AVC
→ oculaires: retinopathie proliférante 
→ cardi-pulm: HTAP, CMD
→ pulmonaire: Sd restrictif + obstructif
→ nephrologique: IRC
→ hepatobiliaire: sur lithiase
→ autre: ulcere de jambe, impuissante, FCS

Question 18

Q

Criteres hospitalisations de CVO

Answer

A

1) Fievre > 38,5
2) Crise hyperalgique, ne cedant pas apres 24h en ambu
3) Forme grave: opht, neuro, Sd thoracique aigue, priapisme
4) Sd anémique majeur

Question 19

Q

Traitement de çrise vaso occlusive

Answer

A

Mise en condition

Hospitalisation / systématique / en urgence
Repos au lit / maintenir le patient au chaud

Tt symptomatique

Hyperhydratation +++ : le Tt le plus important de la crise
Oxygénothérapie nasale pour maintenir une SpO2 ≥ 95%
Antalgie +++ : morphine en titration IV / ACP (cf item 66)
Transfusion: uniquement si anémie sévère ou très mal tolérée

Tt préventif d’une anémie carentielle (cf anémie hémolytique = régénérative)
→ supplémentation en folates systématique

Tt étiologique
Rechercher et éviction du facteur déclenchant +++ (PMZ)
Tt d’une infection / une hypoxie / une deshydratation

Question 20

Q

Traitement de fond de la drepanocytose

Answer

A

Asplénisme fonctionnel systématique donc (PMZ)

Education du patient: à la moindre fièvre: hémocultures + C3G
Vaccination contre pneumocoque / grippe / haemophilus / VHB
Antibioprophylaxie prolongée (2-5ans) par Oracilline (pénicilline V)
Port d’une carte de splénectomisé

Tt préventif

Eviction des facteurs déclenchants: froid / l’hypoxie / fièvre, etc.
Prévention des infections: prophylaxie anti-palustre si zone endémique
Supplémentation en Folates: car hémolyse intra-tissulaire chronique (carence II)
Conseil génétique: proposer diagnostic anténatal si parents hétérozygotes

Education du patient +++
-CAT en cas de crise / prévention des crises / éducation entourage

!! Pas de transfusions
Pas de transfusions régulières si drépanocytose en phase stationnaire
Seulement en phase aiguë si déglobulisation majeure

Surveillance

Clinique = Cs avec MT 1x/3M / spécialiste 1x/an
Paraclinique = ECG-ETT / BHC / bilan rénal / écho abdo 1x/an

Question 21

Q

Façteurs favorisants des CVO

Answer

A

1) Modifications thermiques
→ chaud: fievre, chaleur
→ froid: baignade, hiver
2) Infections
3) Deshydratation
4) Hypoxie: altitude, voyage en avion

Question 22

Q

3 caracteristiques du myelogramme du SMD

Answer

A

1) moelle riche a prédominance myelocytaire
2) blastes 5-20%
3) Dysmyelopoise
→ dyserythropoiese: sideroblastes, asynchronisme
→ dysgranulopoiese: trouble de segmentation
→ dysmegacaryopoiese: micromegacaryocytes

Question 23

Q

Bilan pretherapeutique de SMD

2

Answer

A

1) Caryotype: prognostic

2) Phenotypage HLA + erythrocytaire

Question 24

Q

Compications de SMD (4)

Answer

A

1) aggravation de l’insuffisance medullaire
→ anemie: AEG, Decompensation de tares, transfu repetées
→ neutropénie
→ thrombopenie

2) transformation en LAM = acutisation
→ blastes > 20%
→ depend du type de SMD: AREB > AR > ARS > del5q

3) Iatrogenie
→ tranfusions: hemochromatose, allo-immunisation

4) deces ( pas de traitement curatif)

Question 25

Q

Facteurs de mauvais prognositc de SMD

Answer

A

1) Terrain: age, tares, sexe masculin
2) SMD Scondaire: RCT
3) Score prognostic IPSS
→ Myelogramme: pourcentage de blastes
→ NFS: nombre de lignées cytopeniques
→ Caryotype / cytogenetique: del5q=bon ; caryotype complexe= mauvais

Question 26

Q

Nom du chelateur du fer dans les transfusions a repetition

Answer

A

Desforoxamine SC

Question 27

Q

Modalités des transfusions au long cours

Answer

A

Transfusion
→ Isogroupe
→ Isorhésus phénotypés
→ Si allogreffe envisagée: CMV

Chelateur du fer: deferoxamine

Surveillance
→ NFSpl: 1/sem
→ RAI: pour alloimmunisation
→ Ferritine: hemochromatose secondaire
→ serologies ca transfusé

Question 28

Q

Signes devant faire evoquer une metastase intramedullaire

Answer

A

→ insuffisance medullaire: bicytopénie++
→ erythromyelemie: precurseurs granuleux+erythroblastiques
→ dacryocytes: fibrose induite par des metastases

Question 29

Q

Indications a ne pas faire de mesure du volume glomerulaire totale devant une polyglobulie

Answer

A

Homme HT>60%

Femme Ht>58%

Question 30

Q

Causes de polyglobulie

Answer

A

Primitive
→ Vaquez: SMG+prurit a l’eau

Secondaire
→ voyage en altitude
→ pathologie pulmonaire: IRC, BPCO
→ pathologie cardique: malformation cyanogene
→ tumorale: renal, CHC, hemangiome du cervelet

Question 31

Q

3 possibilitésm denvahissement medullaire

Answer

A

→ leucemique
→ metastase
→ lymphome

Question 32

Q

4 examens a demander une fois suspicion de SMP au myelogramme

Answer

A

→ coloration de Perls
→ caryotype pour le score IPSS
→ dosage EPO serique
→ ferritinemie

Question 33

Q

Examens complementaires devant une agranulocytose

Answer

A

1) Myelogramme: éliminer une leucémie aigue, determiner la profondeur de la neutropénie

2) autres examens peu performants: résultats tardifs et négatifs
→ recherche d’auto-anticorps anti leucocytes
→ cultures clonogeniques en présence du sérum du malade: test d’inhibition

Question 34

Q

Diagnostic LAM3

Answer

A

Myélogramme:
→ Cytologique blastose>20%, myeloblastes,promyeloblastes, blocages de la maturation, corps d’Auer
→ cytochimie: myeloperoxydase+ , esterase-
→ immunophenotypage
→ cytogenetique: translocation t(15;17) sur cellules medullaires
→ biologie moléculaire: recherche de transcrit de fusion PML-RARalpha (PCR)

Question 35

Q

Tritement d’une LAM3

Answer

A

Traitement de la CIVD:
→ plasma frais congelé: si TP < 40%
→ concentrés plaquettaires: si Pl< 50 000
→ fibrinogene si < 0,5g/L

Prevention du Sd de lyse
→ hyperhydratation
→ Rasburicase, chelateur de l’acide urique

CECOS

Traitement Etiologique
→ Acide tout transretinoique
→ chimiothérapie en urgence

acide tous transretinoide=vitamine A → agrnt differentiant
Chimiothérapie associée de type conventionnelle

→ prognostic favorable avec 80% de survie a 5 ans

Question 36

Q

Complications de la carence en B12

Answer

A

→ insuffisance medullaire: anemiehemorragie, inction
→ digestif: glossite de hunter
→ neuro: sclerose combinee
→ cancer gastrique

Question 37

Q

Resultats (simples) d l’immunophénotypage ds une LLC

Answer

A

→ proliferation clonale de lymphocytes B
→ chaines legeres faibles
→ CD5+

Question 38

Q

Sd hemolytique

Answer

A

→ Sd anemique
→ ictere
→ SMG

Question 39

Q

Etiologies de thrombocytoses isolées

Answer

A

→ Carence matiale, inflammation (+anémie normallement)
→ Asplenisme
→ Regeneration
→ Sd Myeloproliferatif

Question 40

Q

Myelemie ds les SMP

Answer

A

Presente dans les LMC et Vaquez

Question 41

Q

Examens complementaires devant suspicion de Thrombocytemie Essentielle

Answer

A

→ recherche de mutation de Jak2

→ biologie moeculaire: recherche de remaniement bcr-abl
→ culture de progéniteurs hematoipoietiques
→ myelgramme + caryotype et BOM

Question 42

Q

Examens complementaires pour diagnostsic de sphérocytose

Answer

A

→ frottis sanguin
→ baisse de la résistance des hématies aux solutions hypotoniques
→ Ektacytométrie

→ test de coombs: neg
→ enzymes erythrocytaires et electrophorese de Hb: normal

→ sphérocytose paternelle
→ dépistage de la fratrie

Question 43

Q

LMC vs SMGM(=myelofibroae primitive)

Answer

A

Points commun
→ SMG isolée
→ Myelemie
→ absence d’arguement pour une myelemie secondaire

Distinction
→ LMC: pas d’anemie au premier plan
→ SMGM: anémie grrrooosse SMG

Question 44

Q

Examens complementaires devant suspicion de LMC

Answer

A

→ myélogramme: recherche de chromosome de philadelphie
→ sang: recherche du transcrit bcr-abl (spécifique de la LMC, et devra etre recherchée pour éliminer le diagnostic de LMC)

Question 45

Q

PTI : conditions den non réalisation dun myelogramme

Answer

A

1) patiente jeune
2) premier episode
3) absence d’organomegalie
4) absence d’anomalie des autres lignées

Question 46

Q

Bilan de premiere intention devant un purpura thrombopénique

Answer

A

Etiologique
→ serologies VIH, VHB, VHC
→ AAN
→ TSH + Ac anti thyroide
→ EPS
→ creat, bilan hépatique
→ Frottis sanguin: schizocytes, morphologie plaquettaire
→ test de coombs

Prethérapeutique
→ groupe ABO, Rh

Reco HAS 2009

Question 47

Q

Indications a un myelogramme devant une purpura thrombopenique avec suspicion de PTI

Answer

A

1) âge > 60 ans
2) anomalie des autres lignées / sur le frottis,
3) organomégalie
4) absence de réponse à un traitement de première ligne
5) avant splénectomie et, pour certains, avant rituximab si ce dernier est administré avant la splénectomie”

Chez l’enfant,le myélogramme est indiqué avant corticothérapie mais chez l’adulte, seulement en cas d’absence de réponse à la corticothérapie.

Question 48

Q

Examens de premiere intention devant une PTI recomandations HAS 2009

Answer

A

Confirme au tube citraté + Frottis + NFS pr verifier les autres lignées
TP/TCA: CIVD
Groupe sanguin RAI

1) EPS
→ eliminer un DICV
2) Serologies: VIH, VHC, VHB
3) Bilan immunologique
→ AAN
→ TSH ET Ac anti-TPO et TRAK
→ Coombs directe: recherche de AHAI  = Sd Ewans
4) Myélogramme selon le contexte Adulte/enfant

5) Si suspicion de pathologie hepatique
→ bilan hepatique
→ echo abdo
6) Autres
→ recherche d’anticorps antiplaquettes: 
ni nécessaire ni suffisante pour le diagnostic. 
Les techniques sérologiques=nul. 
Les techniques d’immunocapture = plus spécifiques mais ne sont utiles qu’en cas de difficulté diagnostique

→ Etude de la durée de vie isotopique des plaquettes :
Indication =
-en cas de difficulté diagnostique
-lorsqu’une splénectomie est envisagée (en cas de séquestration splénique pure, l’efficacité attendue de la splénectomie est supérieure à celle observée lorsque la séquestration est mixte hépatosplénique, voire hépatique pure ou dans les rares cas de destruction uniquement intravasculaire, où la probabilité de succès de la splénectomie est alors très faible.)

Question 49

Q

Indcations a un traitement du PTI
→ adulte
→ enfant

Answer

A

ADULTE

1) nombre de plaquettes < 30x10 /L avec saignement ou en cas de risque hémorragique ;

2) nombre de plaquettes < 50x10 /L et prise d’un traitement perturbant
l’hémostase: antiagrégant ou anticoagulant ou existence d’une
comorbidité, en particulier après l’âge de 60 ans ;

3) avant un geste chirurgical ;
4) en fin de grossesse en vue d’une préparation à l’accouchement.

→ 1-2mg/kg/jou pendant 3 semaines de prednisone PO puis decorissance progressive + mesures associées
→ Immunoglobulines intraveineuses:
-en cas d’urgence hémorragique
-saignements importants chez un patient ayant une thrombopénie de novo,
-traitement des accidents hémorragiques aigus graves des formes chroniques chez un patient connu comme étant cortico-résistant,
-préparation à la splénectomie ou à un acte invasif chez un patient corticorésistant,
-contre-indicationaux corticoïdes: diabète déséquilibré, antécédent de troubles psychiatriques sous corticoïdes, infection en cours.

ENFANT
Indications de traitement
→ Pl < 10 000
→ Score hémorragique élevé supérieur a 2 (buchannan)

→ prednisone per os
4mg/kg pdt 4 jours
2mg/kg pdt 1 semaine
Puis décroissance progressive sur 2 semaines
→ Immunoglobulines intraveineuse si gravité

Question 50

Q

Mecanisme d’action des immunoglobulines

Answer

A

Les IgIV bloquent les Fc récepteurs au niveau des macrophages de la rate, empêchant la fixation des complexes plaquettes et anticorps anti-plaquettaires sur ces Fc récepteurs et donc l’internalisation et la destruction par les macrophages de la rate.

Question 51

Q

Traitement de 2e intention d’un PTI en cas d’échec de la corticothérapie

Answer

A

Le traitement par IgIV a une efficacité toujours transitoire, il doit donc être réservé aux situations où le syndrome hémorragique est important pour aider à passer le cap.

Les traitements de 2e ligne sont :

1) agonistes des androgènes (mécanisme peu connu)
2) la dapsone (sulfamide) : en créant une légère hémolyse, les macrophages de la rate sont occupés à phagocyter les globules rouges détruits au lieu des plaquettes recouvertes d’anticorps
3) analogues de la TPO : pallient le défaut relatif de production centrale de plaquettes

La splénectomie ne s’envisage qu’après un an d’évolution car elle comporte des risques alors que 1/3 des PTI guérissent avant 1 an.
L’acide tranexamique est utile ne traitement adjuvant en diminuant la fibrinolyse et donc les saignements.

Question 52

Q

Etiologies d’IRA avec elevation des LDH

Answer

A

Les LDH élevés dans un contexte d’insuffisance rénale aiguë évoquent +++ une cause vasculaire avec nécrose rénale = infarctus rénal :

Causes d’IRA vasculaire responsable d’infarctus rénal :

1) Micro angiopathie thrombotique
2) Néphroangiosclérose maligne : HTA ELEVÉE
3) Fibrodysplasie de la média (terrain, histoire clinique)

4) Cause embolique (à toujours éliminer)
→ Cardio-embolique / Thrombo embolique / Embols de cholestérol / Endocardite infectieuse

5) Occlusion artérielle (très probable ici)
→ Sclérodermie
→ SAPL
→ Vascularites primitives / secondaires
6) Occlusion veineuse (à éliminer)

!!!!!!Infarctus rénal n’est pas un diagnostic final : il faut rechercher une étiologie (tout comme dans l’infarctus cérébral)

Question 53

Q

Etiologies de AHAI

Answer

A

I) Eliminer les autres causes d’hémolyses immunologiques
→ AH immuno-allergiques: liés à prise médicamenteuse (amox.)
→ AH par allo-immunisation: post-transfusionnelle ou chez NN

II) AHAI à Ac chauds (80%)
→ Medicaments: MethylDOPA, L-DOPA, ceftriaxone, AINS, sulfamides
→ MAI: Ewans, LED+Sd Mixtes, Spec d’organe(Thyroidite, DID, HAI), Rectocolite hemorragique
→ Hemopathies: lymphoides de type B: LLC, lymphome du manteau
→ Tumeurs solides: kyste dermoide de l’ovaire
→ Déficit Immunitaire

AHAI à Ac froids (20%)
→ Aigue: post-infectieux: mycoplasme
→ chronique: IgM monoclonale Kappa → Waldentrom a eliminer, sinon idiopathique

Question 54

Q

Bilan devant une anémie hémolytique

Answer

A

Diagnostic positif:

1) NFS: anémie régénérative normocytaire normochrome
2) Frottis: variable: anisocytose / poïkilocytose / sphérocytes, etc.
3) Haptoglobine et bilirubine: variable selon que intra-V ou intra-T

Diagnostic immunologique
1) Test de Coombs direct (PMZ)
→ avec Ig anti-globuline non-spécifiques (Ig anti-humaine: animale)
→ et avec Ig spécifiques (Ac anti-IgG / anti-IgM / anti-IgA / anti-Cplt)
!! Doit être réalisé à 4ºC (pour Ac froids) et 37ºC (pour Ac chauds)
→ mise en évidence de l’AHAI si agglutination par anti-globuline

Ac chaud: IgG seul / IgG + complement C3
Ac froids: complement isolé C3d
Anticorps biphasiques: agglutine a froid (37)

2) Test d’élution-fixation
→ Détermine la spécificité des auto-Ac / le titre (quantité)
Exemple: auto-Ac anti-rhésus dans les AHAI sur LLC
3) Test de Coombs indirect: recherche d’auto-Ac dans le sérum = RAI (!)

Diagnostique etiologique
1) si anticorps chaud
→ AAN: MAI
→ EPS: hemopathie lymphoide
→ TDM TAP
→ Serologies
→ Dosage ponderal des immunoglobulines: deficit immunitaire
2) Si ancicorps frois
→ EPS
→ Immunophénotypage des lymphocytes
→ TDM TAP

Diagnostic differenciel:
→ ferritinémie
→ CRP

Question 55

Q

Traitement d’une AHAI

Answer

A

Pas de transfusion sauf mauvaise tolérance
Supplémentation en folates

Anticorps chauds
→ corticothérapie forte dose per os 6 semaines, décroissance progressive, apres avoire éliminé une anguillulose (PMZ)
→ splénectomie si corticorésistance
→ traitement etiologique +++

Anticorps Froids
→ contre indication a la corticothérapie et splénectomie (inefficaces)
→ traitement Etiologique a peut d’influence sur l’évolution d’une MAF
→ information et éducation du patient

Question 56

Q

Examen clinique devant une suspicion de LLC

Answer

A

ATCD familiaux: hemopathies, maladies dysimmunitaires
SF
→ indice de Karnofsky
→ poids et cinetique du poids
→ recherche de symptomes B: fievre sueur amaigrissement

Sd tumoral
Sd d’insuffisance medullaire
Sd cachectique
Sd paranéoplasique et thromboembolique

Question 57

Q

Rédaction d’un diagnostique de LLC

Answer

A

“Hemopathie lymphoide chronique”
“LLC”
“Stade de la classification de binet”

Question 58

Q

Fludarabine
→ classe
→ toxicités specifiques

Answer

A

Antimetabolite → analogue de l’adenine

Reinfections zoosteriennes et pneumocystose
→ valaciclovie + bactrim si CD 4 < 250
Cytopénies auto immunes
→ traitement par corticothérapie

Question 59

Q

Erythroblastopénie chez une LLC

CAT

Answer

A

Recherche de parvovirus par PCR ds la moelle
→ si present: traitement par immunoglobulines polyvalentes
→ si absent: corticothérapie

Question 60

Q

Traitement de 2e intention d’une pneumocystose en cas d’intoleérançe majeure au bactrim

Answer

A

Atovaquone

Ou

Aerosol quotidien de pentamidine

→ 3 semaines de traitement pour la pneumocystose
→ prophylaxie secondaire

Question 61

Q

Traitement d’une maladie de willebrand de type 1

Answer

A

Desmopressine par voie nasale (ou intraveineuse à l’hôpital): augmente la libération du facteur willebrand par l’endothélium
→ correction du déficit pendant quelques heures.

Restriction hydrique dans les heures qui suivent pour éviter une hyponatrémie (ADP)

L’acide tranexamique:
utile en traitement adjuvant en stabilisant le caillot.

En cas d’hemorragie majeure/chirurgie:
Concentrés de facteur willebrand + facteur VIII

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Hematologie Flashcards

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