Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Nefro > hematologie > Flashcards

hematologie Flashcards

1
Q

CD34

A

voorlopercel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

stamcel naar rijpe bloedcel

cytoplasma

A

toenemende grootte en differentiatie van het cytoplasma
terwijl tegelijk condensatie optreedt van het kernchromatine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

beenmergaspiraat
locatie

A

sternum of de crista iliaca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

beenmerg of botbiopt
locatie

A

crista iliaca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

beenmerg of botbiopt
info

A

graad van fibrose
architectuur van het merg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

beenmerg of botbiopt
opgelet

A

Antistolling en antiplaatjesaggregatiemedicatie dienen dus tijdelijk te worden onderbroken.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

erytrocyten
defecten in de Hb synthese

A

kleinere rode bloedcellen en microcytose
Hb-opathie, Fe tekort

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

erytrocyten
DNA synthese stoornissen

A

bereiken ze de Hb concentratie in een vroeger delingsstadium en dit leidt tot macrocytose
foliumzuur, B12 tekort,

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

hematocriet (Hct)

A

% volume per 100 ml bloed in

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

anemie

A

Verlaagde hematocriet
Een tekort in de rode lijn noemt men anemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

polyglobulie of polycythemie

A

verhoogde hematocriet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

leukocytose

A

verhoogde waarde witte bloedcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

lymfocytose

A

verhoogde waarde witte bloedcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

monocytose

A

verhoogde waarde witte bloedcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

trombocytopenie

A

verlaagd aantal Trombocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

trombocytose

A

verhoogd aantal Trombocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

bloedaanmaak wordt geëvalueerd aan de hand van…

A

beenmergpunctie / botbiopt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wat is een myelogram

A

voorlopercellen procentueel uitgetellen op beenmerguitstrijkjes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

pancytopenie

A

tekort bevat de 3 celijnen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

cytopenie,

A

tekort aan cellen

(vb hypersplenisme).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

trombopenie

A

tekort in de plaatjes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

aplasie

A

tekort van voorlopers in het merg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

polycytemie

A

teveel rode voorlopers in het merg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

leucocytose

A

teveel witte bloedcel voorlopers in het merg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

essentiële trombocytose

A

teveel trombocyten voorlopers in het merg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Myelofibrose

A

teveel fibroblasten voorlopers in het merg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

myelodysplasie.

A

myeloïde jonge voorlopers niet uitrijpen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

agressieve lymfomen

A

differentiërende lymfocyten overmatig prolifereren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

acute leukemie.

A

myeloïde jonge voorlopers overmatig prolifereren zonder te differentiëren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

indolente lymfomen

A

lymfocyten onvoldoende in apoptose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

myeloom

A

overgroei van plasmacellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

definitie anemie

A

daling van de red cell mass

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

evaluluatie rode bloedcellen

A
  1. aantal rode bloedcellen
  2. hemoglobine
  3. hematocriet,
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

MCV

A

(Mean Cellular Volume)
dit is het volume van 1 rode bloedcel, normaal 80 tot 100 femtoliter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

MCH

A

(Mean Corpuscular Hemoglin)
dit is de hoeveelheid hemoglobine per rode bloedcel, normaal 27 tot 35 picogram

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

MCHC

A

(Mean Copuscular Hemoglobin Concentration) MCH gedeeld door MCV, of 100x hemoglobine gedeeld door hematocriet, normale waarde 32 tot 37g/dl. Een gedaald MCHC noemt men hypochromie, een gestegen MCHC noemt men hyperchromie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

hyperchromie

A

een gestegen MCHC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

hypochromie

A

Een gedaald MCHC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

systolische souffle
bij patient

A

uitgesproken anemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

coilonicha of lepeltjesnagels
oorzaak

A

ijzergebreksanemie,

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Microcytaire anemie

algemeen

oorzaken

A

probleem is in de aanmaak van het cytoplasie maar niet van de kern

Microcytaire anemie ontstaat dus door:
1. Ijzergebrek
2. Hemoglobinopathieën
3. Sideroblastenanemie
4. Anemie van chronische ziekte (deze kan ook normocytair zijn, maar met een gedaald MCH).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Normocytaire anemie

oorzaken

A
  1. acute bloeding
  2. Afbraak bij hemolytische anemie
  3. Onvoldoende aanmaak:
    tekort aan erytropoëtine
    (lever- en nierfalen), bij
    endocriene afwijkingen
    (hypogonadisme), en bij anemie van chronische ziekten (kan ook microcytair zijn).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Macrocytaire anemie

algemeen

oorzaken

A

rijping van de kern achterblijft op het cytoplasma

  1. Vitaminetekorten in de nucleoside synthese: vitamine B12-tekort en foliumzuurdeficiëntie
  2. Alcoholisme
  3. Behandeling met cytostatica of chemotherapie
  4. Merginfiltratie en fibrose
  5. Myelodysplasie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Ferriprieve anemie

A

IJzergebrek wordt gedefinieerd als de afwezigheid van ijzerreserves.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

De regulatie van de ijzeropname vindt plaats onder invloed van 3 factoren:

A

een diëtische

een storage factor (hepcidine probleem)

een erytropoëtische factor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

hepcidine probleem

hoog laag effect

A

verhoogd hepcidine zorgt voor verminderde ijzeropname, een verlaagd hepcidine leidt tot verhoogde opname.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

erytroferrone

A

hepcidine overrullen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Oorzaken van een ijzertekort :

A
  1. Bloedverlies
  2. Verhoogde nood: groei en zwangerschap
  3. Verminderde absorptie van ijzer
  4. Onvoldoende inname
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Oorzaken van chronisch bloedverlies

A
  • Gastro-intestinaal:
  • Urinair: intravasculair hemolyse (cfr. infra)
  • Gynaecologisch bloedverlies
  • Opzettelijke aderlating of bloedgift
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

graad van microcytose geeft informatie over de oorzaak van de microcytaire anemie

A

matige dalingen zijn geassocieerd met ijzergebrek, zeer sterke dalingen vb. een MCV 50 tot 60 zijn meestal het gevolg van hemoglobinopathieën.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

ijzertekort diagnostische tests

A
  1. In het labo vinden we een microcytaire hypochrome anemie meestal niet zeer uitgesproken met een MCV tussen de 65 en de 80 femtoliter.
  2. Morfologisch zien we ontkleuring van de rode bloedcellen met soms een schietschijfaspect of target cells.
  3. Onder de ijzerstatus verstaan we de combinatie serum Fe (in μg:dl), totaal ijzerbindend vermogen (TIBC) (μg/dl), transferrine saturatievermogen in % (TSAT) en het serum ferritine (μg/l).
  4. Bij ferriprieve anemie zien we een gedaald vrij serum ijzer, normaal tot gestegen totaal ijzerbindingscapaciteit en gedaalde TSAT en ferritine. Het ferritine is de belangrijkste indicator van ijzertekort.
  5. Een beenmergpunctie toont een laag tot afwezig ijzer maar is diagnostisch niet zinvol als de ijzerstatus geen twijfel overlaat.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

ferriprieve anemie

A

is nooit een einddiagnose

bloedverlies,
verlengde menstruatie
anticoagulatie,
voldoende vlees
hematurie.

52
Q

Sideroblasten-anemie

wat is het

veroorzakers

behandeling

A

mitochondriaal ferritine (apart gen) opgeslagen rondom de kern en kan niet worden ingebouwd in het hemoglobine in het cytoplasma.

veroorzakers
genetisch
loodintoxicatie,ethylisme, medicatie (isoniazide) of beginnende myelodysplasie.

geen goede behandeling

53
Q

Hemoglobinopathieën

A

microcytaire anemie

MCV vaak veel lager en eerder in de orde van 55 tot 65 femtoliter, dit in tegenstelling tot de ferriprieve anemie

54
Q

Hemoglobinopathieën

2 soorten

A
  1. thalassemieën
  2. klassieke hemoglobinopathieën
55
Q

Thalassemieën

wat is het

A

afwijkingen van de hemoglobine tetrameren

heterozygote en en homozygote vorm

veel rode bloedcelaanmaak vanaf geboorte=> botmisvorming, beenulcera, en een verhoogde ijzeroverstapeling

56
Q

Thalassemieën
kan aanleiding geven tot

A

secundaire hemochromatose met hart- lever- en endocrinologische problemen

57
Q

thalassemia minor

A

heterozygoot is en matig anemisch

58
Q

thalassemia intermedia

A

transfusienood maar beperkte kliniek

59
Q

thalassemia major

A

zware transfusienood, botmisvormingen en kenmerkende ijzeroverstapeling

60
Q

hemoglobinopathieën

algemeen

hoe diagnose

A

belangrijkste sikkelcelanemie

kristalisatie van hemoglobine in situaties van hypoxie
=> icterus

hemoglobine elektroforese

61
Q

hemoglobinopathieën

Behandeling

A

supportieve aanpak
gehydrateerd en krijgt hij/zij zuurstof toegediend en pijnstilling

Bij zeer uitgesproken vormen => stamceltransplantatie.

62
Q

NORMOCYTAIRE ANEMIE
veroorzaakt door

A
  1. Verlies: acute bloeding
  2. Tekort aan erythropoietine: nierinsufficiëntie, leverfalen, endocriene afwijkingen (hypogonadisme, hypothyreose)
  3. Verhoogde afbraak: hemolytische anemie
  4. Anemie bij chronische ziekten (ook microcytair) en merginfiltratie of fibrose (ook macrocytair)
63
Q

NORMOCYTAIRE ANEMIE
Kliniek en aanpak:

A

acute bloeding:
=> bloeding stoppen en transfussie

aanmaaktekort
=> Erythropoietine

afbraak: hemolyse.

64
Q

NORMOCYTAIRE ANEMIE
Kliniek van hemolytische anemie

A
  • meestal snel optredende anemische klachten - icterus door vrijstelling van het bilirubine (indirect) - verkleuring van de urine zonder verkleuring van de faeces
  • bij belangrijke hemolyse gaat dit gepaard met crisis van lendenpijn of onduidelijk lokaliseerbare hevige buikpijn - eventueel treedt een splenomegalie op
65
Q

NORMOCYTAIRE ANEMIE
hemolyse
laboratorium

A
  • normocytaire anemie
  • gestegen indirect (= ongeconjungeerd) bilirubine
  • gedaald haptoglobine
  • gestegen lactdehydrogenase
  • reticulocytose met soms erythroblasten in het perifeer bloed
  • een erythroïde hyperplasie in het beenmerg
  • eventuele intrinsieke vormafwijkingen die mee kunnen spelen in de oorzaak van de hemolyse zoals sferocyten, sikkelcellen of fragmentocyten.
66
Q

Bij hemolytische anemie stellen zich 2 vragen:

A
  1. is ze aangeboren of verworven ? Daarbij kijkt men in de familiale anamnese
  2. is ze immuun of niet-immuun ?
    Daarbij kijkt men naar laboratoriumtesten zoals de antiglobuline of coombstest. In de praktijk bepaalt men bij hemolytische anemie waar geen duidelijke vormafwijking van de rode bloedcellen zijn de Coombstest om te kijken of hemolyse immuun gemedieerd is.
67
Q

Aangeboren hemolytische anemieën:

A

vormafwijkingen van de rode bloedcellen waarvan de voornaamste de sferocytose.

Hemoglobinopathieën met een onstabiel hemoglobine bv. sikkelcelanemie

Enzymdefecten die een stabiel onderhoud van de vorm van de rode bloedcel onmogelijk maken waarvan de voornaamste glucosa 6 fosfato deshidrogenase deficiëntie en pyruvate kinase defecten.

68
Q

Tot de verworven hemolytische anemieën behoren:

A
  1. Toxisch-infectieuze: bv. malaria of intoxicaties
  2. Mechanische bv. bij hartkleppen, bij micro-angiopathie of bij marshemoglobinurie
  3. De zeldzame paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie
  4. De immune of serogen hemolytische anemie
  5. Hemolyse binne het kader van stollingscatastofes: MAHA, HUS, HELLP, TTP
69
Q

Sferocytose

wat is het

A

verlies van verankering in de membraanlipiden met vorming van sferocyten die niet door de microcirculatie van de milt kunnen passeren

70
Q

Sferocytose

kliniek

A

hemolytische anemie
wisselende ernst, toenemend bij infectie en zwangerschap met wisselende moeheid eventueel splenomegalie en aanwezigheid van bilirubine, galstenen op jonge leeftijd. Diagnose in het labo: sferocyten in het bloedbeeld, osmotische resistentievermindering.

71
Q

Sferocytose

Behandeling

A

Foliumzuursuppletie zoals bij elke hemolytische anemie en splenectomie bij te uitgesproken klachten.

72
Q

Vaccinaties:

splenectomie

A
  • ten minste 3 weken voor splenectomie indien mogelijk, anders ten minste 2 weken na splenectomie
  • polyvalent pneumokokken vaccfin: eerste dosis met conjugaat vaccin (Prevenar®), booster dosis na 60-90 dagen met polysacharide vaccin (Pneumovax ®). Elke 5 jaar herhalen.
  • meningokokken C conjugaaat vaccin (NeisVac-C)(bij niet eerder gevaccineerde patiënten)
  • haemophilus influenzae B conjugaat vaccin (Act-Hib vaccin)(bij niet eerder gevaccineerde patiënten)
  • influenza vaccin (zo snel mogelijk pre- of postsplenectomie, jaarlijks herhalen in oktober/november)
72
Q

Vaccinaties:

splenectomie

A
  • ten minste 3 weken voor splenectomie indien mogelijk, anders ten minste 2 weken na splenectomie
  • polyvalent pneumokokken vaccfin: eerste dosis met conjugaat vaccin (Prevenar®), booster dosis na 60-90 dagen met polysacharide vaccin (Pneumovax ®). Elke 5 jaar herhalen.
  • meningokokken C conjugaaat vaccin (NeisVac-C)(bij niet eerder gevaccineerde patiënten)
  • haemophilus influenzae B conjugaat vaccin (Act-Hib vaccin)(bij niet eerder gevaccineerde patiënten)
  • influenza vaccin (zo snel mogelijk pre- of postsplenectomie, jaarlijks herhalen in oktober/november)
73
Q

Hemolytische anemie door enzymdefecten

A

Paroxysmaal nachtelijke hemoglobinurie

74
Q

Paroxysmaal nachtelijke hemoglobinurie

kliniek

A

Ten gevolge van de PH-daling tijdens de slaap is er typische nachtelijke hemoglobinurie die in de loop van de dag uitklaart. PNH kan gepaard gaan met hemolytische crisissen van koliekachtige abdominale pijn, koorts, malaise, hoofdpijn en rugpijn. PNH gaat niet alleen gepaard met een hemolytische anemie maar vaak een ernstige cytopenie. PNH is
geassocieerd met een verhoogd risico op veneuze trombose vnl. ernstige abdominale trombosen Budd-Chiari of een portatrombose.

75
Q

Paroxysmaal nachtelijke hemoglobinurie

diagnose

A

Denk eraan bij een combinatie van hemolytische anemie en cytopenie of bij een abdominale trombose op jonge leeftijd.
De diagnose wordt door flowcytometrie aangetoond via de zogenaamde FLAER test

76
Q

Paroxysmaal nachtelijke hemoglobinurie
Behandeling:

A

Bloedtransfusie op indicatie, tromboseprofylaxie, extra foliumzuur.
De monoclonale complement inhibitor eculizumab is gekoppeld aan restrictieve voorwaarden en specialistisch gebruik omwille van kostprijs.
Eventueel allogene stamceltransplantatie bij jonge patiënt en bij evolutie naar een myelodysplasie (MDS) of acute leukemie.

77
Q

Immune hemolytische anemie

wat is het

A

Hemolyse door allo-antistoffen, ontstaat na transfusie van niet compatibel bloed of na zwangerschap. Deze antistoffen zijn vaak ook de oorzaak van een slechte opbrengst van bv. het trombocytentransfusie.

78
Q

Warme antistoffen

A

IgG’s,

79
Q

Koude antistoffen

A

IgM

80
Q

paroxysmale koude hemoglobinurie

A

P-antigen op de rode bloedcellen, dit zijn IgG klasse

81
Q

De Coombs test

A

zijn er circulerende antistoffen zijn tegen de erythrocyten al dan niet rechtstreeks gebonden

82
Q

directe Coombs

A

als met door toevoeging van antihumaan globuline de rode bloedcellen rechtstreeks kan doen agglutineren. Dat betekent dat er antistoffen in gebonden vorm op de erythrocyten aanwezig zijn

83
Q

indirecte Coombs

A

normale rode bloedcellen (niet van de patiënt) die geïncubeerd worden met het serum van de patiënt, in vitro bezet worden door antistoffen uit dit serum zodat ze na verdere toevoeging van antihumaan globuline eveneens gaan agglutineren.

84
Q

pernicieuze anemie

A

vitamine B12 tekort voorkomt in auto-immune context.

85
Q

Vitamine B12 tekort

A

anemie is vaak progressief en naast de anemie zijn er trofische stoornissen: een glossitis met zogenaamde aardbeientong, en vooral neurologische klachten gaande van paresthesieën, vertraagde reflexen, ataxie, dementie tot paralyse.

86
Q

pernicieuze anemie
diagnose

A

uitgesproken macrocytose
Het meetbaar vitamine B12 is gedaald,
vaak is er een verhoogd bilirubine of een zeer hoog LDH
soms kan men niet de verantwoordelijke antilichamen vinden

87
Q

Macrocytaire anemieën met een normaal foliumzuur en vitamine B12

A

ethylisme
leverziekten

88
Q

CYTOPENIE definitie

A

Onder cytopenie verstaat men het tekort van één of meerdere cellijnen, hetzij geïsoleerd (leukopenie, anemie, thrombopenie) of gecombineerd (double lineage, triple lineage).
Deze kunnen pathofysiologisch berusten op verhoogde afbraak, verminderde aanmaak, of verdringing van het bloedvormend merg uit de beenmergholt

89
Q

aplasie

A

Bij verminderde aanmaak spreekt men van aplasie

90
Q

Pancytopenie door vermeederde afbraak

oorzaken

A

Meest frequent wordt dit gezien in het kader van hypersplenisme. Hypersplenisme is geen ziekte maar een syndroom dat men definieert als volgt:
1. Splenomegalie
2. Perifere (pan)cytopenie
3. Celrijk beenmerg
4. Verbetering van de pancytopenie na splenectomie

91
Q

oorzaken van splenomegalie

A
  1. Infecties:
    o Acuut: sepsis, tyfus: weke, beperkte opzetting
    ▪ Virale: mononucleosis infectiosa, haptitis
    ▪ Miltabces
    o Chronisch: endocarditis, tbc, malaria, brucella, leishmania
    1. Inflammatoir:
      o Sarcoidose, Felty, SLE
    1. Metabole splenomegalie
      o Lipidosen; vb. Gaucer, Niemann Pick
      o Hyperlipemieën vb. Tangier
      o Amyloidose
    1. Portale hypertensie
      o Thrombose lienalis, porta, Budd-Chiari
      o Cirrose
      o Stuwingsmilt
    1. Splenomegalie bij bloedziekten:
      o Myeloproliferatieve CML, MMM, PV
      o Lymfoproliferatieve Hodgkin, NHL, CLL
      o Hemolytische anemie
      o Zelden ITP
    1. Miltcysten, metastasen
92
Q

Aplastische anemie is gekenmerkt door :

A
  1. Normochrome normocytaire of macrocytaire anemie met inadequaat laag aantal reticulocyten.
  2. Neutropenie met circulerende granulocyten <1500/μl; <500/μl noemt men ernstige aplasie, <200 zeer ernstige aplasie.
  3. Thrombocytopenie <100000/μl; <20000/μl bij ernstige aplasie.
  4. Afwezigheid van abnormale precursoren in het perifeer bloed
  5. Hypocellullair merg met relatief meer lymfocyten en plasmacellen
93
Q

Idiopathische aplastische anemie
oorzaak

A

autoimuun door T cellen
oplossen door immunosuppressieva

94
Q

Secundaire aplasie

oorzaak

A

ioniserende stralen, chemicaliën, farmaca, virale infecties. Soms is de mergaplasie dosisgebonden voorspelbaar (bestraling, cytostatica), soms sporadisch en afhankelijk van individuele factoren.

95
Q

Farmaca die voorspelbaar AA veroorzaken

A

cytostatica, afhankelijk van de dosis en behandelingsduur

96
Q

Farmaca die sporadisch AA veroorzaken

A

antibiotica
NSAID,
goud,
anti-epileptica
thyreostatica

97
Q

AA

A

Aplastische anemie

97
Q

Toxische stoffen die sporadisch AA veroorzaken

A

Benzeen

98
Q

Infecties die sporadisch AA veroorzaken

A

hepatitis,
mononucleosis infectiosa,
humaan parvovirus B19 bij immuundeficiëntie
HIV

99
Q

Kliniek AA

A

begin sluipend

moeheid en dyspnoe
bloedingen op uit mond, neus en gastro-intestinale tractus of purpura, en infecties door de leukopenie.

100
Q

Prognose AA

A

vroeger 80%mortaliteit
nu 20% motaliteit

100
Q

Behandeling AA

A

oorzaak aplasie weg nemen

101
Q

langdurige of idiopathische aplastische anemie is de therapie

A

Immunosuppressie
Stamceltransplantatie
Symptomatisch

102
Q

MYELODYSPLASIE

A

één of meer cytopenieën in het perifeer bloed ten gevolge van inefficiënte hematopoiese.
uitrijpingsstoornis op basis van een clonale afwijking

Patiënten met myelodysplasie ontwikkelen een wisselende anemie, leukopenie of trombopenie zodat de kliniek gaat van beperkte afwijkingen in het laboratoriumonderzoek tot volledige transfusiedependentie. De vooruitzichten van myelodysplasie patiënten wisselen dan ook, afhankelijk van het type en de ernst. Gewoonlijk toont een myelodysplasie een evolutief (ongunstig)patroon.

103
Q

MYELODYSPLASIE
5 categorieën op basis van

A

cytogenetica,
percentage beenmergblasten,
hemoglobine,
plaatjesaantal,
en het aantal neutrofielen.

104
Q

MDS
afkorting

A

MYELODYSPLASIE

105
Q

NEUTROPENIE EN NEUTROPENE KOORTS
Oorzaken

A

Agranulocytose treedt vooral op door beenmerginsufficiëntie, binnen het kader van aplastische anemie met aantasting van de drie cellijnen of beperkt tot één cellijn nl. de granulocytaire. Het kan gaan om voorspelbare dosisgebonden onderdrukking: cytostatica, 47
bestraling of om een toevallige agranulocytose bij overgevoelige personen. Daarnaast is neutropene agranulocytose ook het gevolg van MDS of acute leukemie.

106
Q

p45-50 nog te doen

A
107
Q

MYELOPROLIFERATIEVE ZIEKTEN

A

Hieronder klasseert men een reeks ziekten die het gevolg zijn van een mutatie in een stamcel en die gekenmerkt zijn door een proliferatie van één of meerdere cellijnen van de hematopoiese (granulocyten, erytrocyten, megakaryocyten) soms ook met toename van steunweefsel (fibrose) en met deelneming van extramedullaire organen. Splenomegalie is dan ook frekwent. Volgens de dominerende cellijn ontstaan verschillende ziektebeelden.

108
Q

de chronische myeloproliferaties
voorbeelden

A

de polycythemia vera, de chronische myeloide leukemie, de myelofibrose met myeloïde metaplasie en de essentiële trombo-cythemie: woekering met celuitrijping.

109
Q

de acute myeloproliferaties en de myelodysplasieën
voorbeelden

A

acute myeloide leukemieën: woekering van onrijpe cellen, en de ziektebeelden met beenmerg-dysplasieën.

110
Q

De chronische myeloproliferaties

A
  1. hebben een aantal gemeenschappelijke kenmerken omdat verschillende cellijnen aan de woekering deelnemen; de naam van de ziekte wordt afgeleid uit de dominerende cellijn;
  2. kunnen in elkaar overgaan omdat de dominerende cellijn kan variëren in de tijd (vb. : polycythemie overgaand naar myelofibrose)
  3. vertonen zich soms als grensgevallen die men tijdelijk alleen onder de algemene benaming ‘chronische myeloproliferatieve aandoening’ kan plaatsen Deze aandoeningen moeten onderscheiden worden van reactieve, secundaire celtoename (neutrofilie, polyglobulie, trombocytose). 51
  4. mutaties in het JAK-2 gen dat van belang is bij de signaaltransductie van erythropoietine en thrombopoietine worden gevonden bij polycythemie, myelofibrose en essentiële thrombocytose.
111
Q

CHRONISCHE MYELOPROLIFERATIEVE ZIEKTEN
De polycythemieën

A

vermeerdering van het aantal rode bloedcellen, met toename van hemoglobinegehalte en hematocriet. Deze stijging kan relatief zijn, of absoluut door een toename van de rode bloedcelmassa

komt door een secundaire verhoogde erytropoietinestimulans of een primaire myeloproliferatieve ziekte

112
Q

secundaire polycythemie

A

=polyglobulie

113
Q

primaire polycythemie

A

= polycythemia rubra vera
= ziekte van Vacquez

114
Q

= ziekte van Vacquez
Kliniek

A

Huid: opvallend hoogrode gelaatskleur

Frequent (40%) bestaat matige leukocytose met vaak een linksverschuiving. De sterke granulocytenturnover wordt weerspiegeld door de hoge transcobalamine en vit.B 12 spiegels.

De bloedplaatjes zijn zeer vaak gestegen

totaal bloedvolume is vermeerderd

sedimentatie is in het algemeen zeer laag. Het urinezuur en het LDH zijn meestal matig gestegen.

Vit.B12 kan verhoogde waarden

115
Q

= ziekte van Vacquez
Kliniek
Alarmtekenen

A

cordecompensatie en cerebro-vasculaire insulten als gevolg van de toename van bloedvolume en bloedviscositeit, trombosevorming of bloedingsdiathese;

115
Q

= ziekte van Vacquez
Kliniek
Alarmtekenen

A

cordecompensatie en cerebro-vasculaire insulten als gevolg van de toename van bloedvolume en bloedviscositeit, trombosevorming of bloedingsdiathese;

116
Q

= ziekte van Vacquez
Perifeer bloed

A

Het aantal rode bloedcellen

hematocriet soms gestegen
een gestegen hemoglobine gehalte

Het MCV is soms gedaald

hoge transcobalamine en vit.B 12 spiegels

De bloedplaatjes zijn zeer vaak gestegen

totaal bloedvolume is vermeerderd

urinezuur en het LDH zijn meestal matig gestegen

Vit.B12 kan verhoogde waarden tonen

117
Q

= ziekte van Vacquez
beenmerg

A

hyperplasie voor zowel de rode als de witte
beperkte toename van fibrose

118
Q

= ziekte van Vacquez
Verloop en prognose

A

gedurende vele jaren vóór de diagnose symptoomvrij en de mediane overlevingsduur is dan ook moeilijk te bepalen

Bij onvoldoende behandeling zijn trombose en bloedingen de meest frequente doodsoorzaken. Evolutie naar fibrose treedt op in 35% Later kan overgang naar acute leukemie (cumulatief 5.5 % op 15 jaar) optreden.

119
Q

= ziekte van Vacquez
Diagnose

major
minor

A

Major:1. Hb > 18.5 man,
Hb > 16.5 vrouw of gestegen red cell mas
2. Jak2 mutatie

Minor: 1.beenmerg toont kenmerken van PV
2. laag epo
3. endogene CFU-E in vitro

120
Q

= ziekte van Vacquez
Therapie

A

aderlating;
celremmende therapie
Hyperuricemie wordt behandeld met Allopurinol
trombose risico=> aspirine

121
Q

De secundaire polycythemieën

oorzaak

A

verhoogde erytropoietine-stimulus

niet verhoogde epo stijging

122
Q

verhoogde erytropoietine-stimulus

4 abnormale

A

1Verblijf in het hooggebergte
2pulmonaire aandoeningen
3Hartaandoeningen met rechts-links shunt
4Bij grote arterioveneuze aneurysmata

toxische producten die het hemoglobine omzetten in carboxyhemoglobine, sulfhemoglobine of methemoglobine zoals bij kettingrokers, of intoxicatie met nitrobenzol, fenacetine enz. Abnormale Hb met hoge affiniteit (familiaal)

hormoontoediening: vooral van androgenen,. ook soms gezien bij de ziekte van Cushing, bij masculiniserende ovariële tumoren enz.

Idiopatische erytropoietinestijging (epo-receptorstoornis op rode stamcel), vaak familiaal.

123
Q

De secundaire polycythemieën

Met ongepaste = niet-fysiologische erytropoietine toename

A

bij nieraandoeningen
bij hemangioblastomen
Hippel-Lindau ziekte
hepatomen
tumoren

Nefro (3 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions