Hématologie Flashcards
Vous recevez une femme de 50 ans avec AEG progressive, syndrome néphrotique et paresthésies aux membres inférieurs. A la biologie, une immunoglobuline monoclonale IgG est détectée à taux très faible.
Que suspectez-vous et quel examen faites-vous pour le diagnostiquer ?
Suspicion d’amylose donc BGSA avec coloration rouge congo et immunofluorescence pour caractérisation des dépôts
Un myélome ne colle pas trop avec la présence de troubles neuros.
Une patiente que vous suivez pour amylose, en cours de traitement par chimiothérapie, se présente en sepsis avec point de départ sur cathéter central. Quel antibiothérapie mettez-vous en place ?
Pipéracilline + Vanco + Amikacine
- > pipé = activité sur les BNG dont le Pyo
- > vanco = activité sur les gram positifs y compris le Staph MétiR
- > amikacine = activité rapide avec spectre large
Quels sont les critères de diagnostic du myélome ?
Critères cliniques CRAB > 1 :
- C = hypercalcémie
- R = atteinte rénale
- A = anémie
- B = bone
Critère biologique avec Ig monoclonale > 30 g/L
Critère histologique avec plasmocytose > 10% avec plasmocytes dystrophiques
Bilan des atteintes du myélome
NFS : anémie ?
Calcémie + albuminémie : hypercalcémie ?
Créatinine + protéinurie + créatininurie : atteinte rénale ?
Radios crâne + squelette axiale + fémur + humérus ou scanner corps entier faible dose ou TEP : atteinte osseuse ?
Quelles sont les atteintes rénales retrouvées dans le myélome ?
Tubulopathie myélomateuse = néphropathie à cylindres myélomateux : la plus fréquente, liée à une précipitation intra-tubulaire des chaînes légères
–> protéinurie faite de chaînes légères
Amylose AL : syndrome néphrotique
Maladies des dépôts d’Ig monoclonale (syndrome de Randall) : insuffisance rénale variable avec dépôts de chaînes lourdes et/ou légères à la biopsie
Syndrome de Fanconi : anomalie des transports tubulaires proximaux avec IR lente + glycosurie normoglycémique + kypokaliémie + acidose métabolique tubulaire proximale
IRA fonctionnelle liée à l’hypercalcémie
Vous recevez une jeune fille de 15 ans avec ménorragies (bilan gynéco normal), épistaxis, gingivorragies et ecchymoses faciles. Sa mère, sa grande soeur et son petit frère présente des symptômes similaires. Vous suspectez un trouble de l’hémostase primaire, quel est votre bilan de première intention ?
A - NFS
B - TCA TP fibri
C - Temps d’occlusion
D - Temps de saignement
E - dosage des facteurs 2, 5, 7 et 10
ABC
A : aussi bien pour recherché une thrombopénie et pour évaluer le retentissement des saignements
B : un TCA allongé peut orienter vers une hémophilie ou un déficit en facteur de Willebrand
C : test global d’exploration de l’hémostase primaire
D : peu reproductible, difficile à faire en pratique, douloureux pour les patients –> plus fait
Vous recevez une jeune fille de 15 ans avec ménorragies (bilan gynéco normal), épistaxis, gingivorragies et ecchymoses faciles. Sa mère, sa grande soeur et son petit frère présente des symptômes similaires. Le bilan montre des plaquettes normales, un TCA allongé, un TP normal et un temps d’occlusion allongé. Que suspectez-vous ?
Maladie de Willebrand +++
Devant une anomalie isolée du TCA, évoquer :
- hémophilie génétique ou acquise (Ac anti-VII, anti-IX ou anticoagulant circulant)
- Willebrand
Ici, on suspecte un Willebrand devant :
- âge jeune, donc à priori pathologie congénitale
- antécédents familiaux laissant penser à une transmission autosomique dominante (vs liée à l’X dans l’hémophilie)
Comment affirmer le diagnostic de maladie de Willebrand ?
a - agrégation plaquettaire
b - dosage du facteur de willebrand activé (activité cofacteur de la ristocéine)
c - dosage du facteur de willebrand antigène
d - dosage du facteur VIII
e - séquençage du gène
BCD
A : pas lié à une thrombopathie
D : permet d’éliminer une hémophilie A (dosage du facteur IX pour la forme B) et évaluation du risque hémorragique
E : inutile, énormément de mutations ont été mise en cause et d’autres moyens plus simples sont disponibles pour le diagnostic
/!\ les résultats seront à interpréter selon le groupe sanguin, l’état inflammatoire et une éventuelle grossesse
Quelles mesures sont à mettre en place en cas de maladie de Willebrand ?
a - certificat
b - prise en charge à 100%
c - enquête familiale
d - contre-indication à l’aspirine
e - contre-indication aux oestroprogestatifs
ABCD
Le certificat doit mentionner le type de maladie de Willebrand, les taux de bases, le centre qui suit le patient et le traitement
Un homme de 65 ans est adressé par son médecin traitant avec 2 hémogrammes réalisés au cours de l’année précédente montrant: leucocytes à 40 G/L, PNN: 10%, Lymphocytes 88%, hémoglobine à 142 g/L, VGM à 90 fl, CCMH 33%, plaquettes à 350 G/L. Quel(s) examen(s) réalisez-vous afin d’avancer dans le bilan étiologique ?
a. un myélogramme
b. une biopsie ostéo-médullaire
c. un frottis sanguin
d. un immunophénotypage lymphocytaire sanguin
e. un scanner thoraco-abdomino-pelvien
CD
Le patient présente une hyperlymphocytose.
La première étape est de déterminer si elle est monomorphe (donc prolifération d’une lignée lymphocytaire) ou polymorphe (réactionnelle -> chercher des virus) via un frottis.
En cas d’hyperlymphocytose monomorphe, un immunophénotypage est nécessaire pour identifier la lignée en cause.
Une leucémie lymphoïde chronique vient d’être diagnostiquée chez un homme de 65 ans. A l’examen, il existe des adénopathies bilatérales de 2 cm sous-maxillaires, sus-claviculaires et axillaires. L’hémogramme montre une hyperlymphocytose isolée à 32 G/L. A quel stade correspond cette description?
a. stade III de la classification d’Ann Arbor
b. stade B de la classification de Binet
c. stade A de la classification de Binet
d. stade B de la classification d’Ann Arbor
e. données insuffisantes pour préciser le stade
C
Classification de Binet :
- Hb > 10 et plaquettes > 100 000 : stade 1 si < 3 aires lymphoïdes atteintes ou stade B si > 3
- Hb < 10 ou plaquettes < 100 000 : stade C
Quels sont les facteurs pronostiques dans la LLC
- Classification de Binet +++
- Temps de doublement des lymphocytes
- Anomalies chromosomiques
- Mutations géniques (notamment TP53 +++ car influence sur le traitement : inefficacité des chimio si muté)
- Profil de mutation de la chaîne lourdes des Ig
Vous suivez en consultation depuis deux ans un homme de 48 ans pour une leucémie lymphoïde chronique (LLC) de stade A. Vous ne notez pas d’adénopathie périphérique et le patient vous présente l’hémogramme suivant : leucocytes à 45 G/L dont PNN 10%, éosinophiles 1%, basophiles 0%, lymphocytes 88%, monocytes 1%, hémoglobine à 95 g/L, VGM 102 fl, CCMH à 33%, plaquettes à 280 G/L, réticulocytes à 195 G/L. Quel diagnostic évoquez-vous en priorité ?
a. une transformation en leucémie aiguë
b. une transformation en lymphome B à grandes cellules
c. un envahissement médullaire par la LLC
d. une anémie hémolytique auto-immune
e. une érythroblastopénie auto-immune
D
On a une anémie macrocytaire régénérative.
Les principales complications de la LLC sont :
- infections
- insuffisance médullaire
- auto-immunité : AHAI, érythroblastopénie (anémie arégénérative), PTI
- syndrome de Richter avec transformation en lymphome B (AEG + fièvre + adénopathie marquée)
- cancers secondaires, notamment cutanés
Vous suivez un patient de 75 ans pour un myélome IgG kappa asymptomatique depuis cinq ans. Quels seraient les éléments amenant à discuter l’initiation d’un traitement ?
a. l’apparition d’une fracture costale
b. une anémie inférieure à 100 g/L
c. l’apparition d’une insuffisance rénale
d. la présence de lésions nodulaires focales sur une IRM du rachis
e. un ratio de chaînes légères libres (kappa/lambda ou lambda/kappa) supérieur à 100
Tous !
Quels sont les éléments du bilan à demander devant le diagnostic de myélome?
- Myélogramme
- Scanner corps entier ou TEP
- CRP + LDH + b2 microglobuline
Parmi les critères suivants, lesquels ont une valeur pronostique chez les patients avec un myélome symptomatique ?
a. le nombre de lésions osseuses
b. les anomalies cytogénétiques
c. le taux d’albumine
d. le taux de béta-2-microglobuline
e. le taux du pic monoclonal
BCD
- anomalies chromosomiques et cytogénétiques
- albumine + LDH + b2 microglobuline
Une patiente que vous suivez pour myélome présente une hausse brutale de la créatinine, jusqu’à 400 mmol/L. La BU est négative. Son ionogramme est normal.
Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?
Tubulopathie à cylindres myélomateux
Tableau IRA sévère + protéinurie > 2g/j de chaînes légères
/!\ la BU ne détecte pas les chaînes légères et est donc négative
Quelle(s) est(sont) l’(les) affirmation(s) correcte(s) concernant l’amylose AL ?
a. l’atteinte rénale est la plus fréquente
b. l’atteinte cardiaque est la plus redoutée
c. l’atteinte neurologique peut être responsable d’une neuropathie axonale douloureuse
d. elle peut être responsable de troubles de l’hémostase
e. elle peut être responsable d’une asplénie/ hyposplénie fonctionnelle
Tout !
Présentation très variable mais retenir rein + coeur + nerf
Diagnostic histologique avec coloration Rouge Congo donnant une biréfringence jaune/verte.
Vous suspectez une polyglobulie devant un hémogramme, montrant une hémoglobine à 180 g/L et un taux d’hématocrite à 58%, réalisé chez un homme de 66 ans. Quel(s) élément(s) parmi les suivants serai(en)t en faveur d’une polyglobulie de Vaquez ?
a. un prurit aquagénique
b. une érythrose faciale
c. une hypertension artérielle
d. une splénomégalie
e. une thrombocytose
ADE
Tableau évoquant un SMP :
- prurit aquagénique
- splénomégalie
- thrombocytose
- hyperlymphocytose à PNN
- myélémie
Quel(s) examen(s) prescrivez-vous pour confirmer le diagnostic de polyglobulie de Vaquez ?
a. un dosage sérique de l’EPO
b. une recherche de mutation du gène JAK2
c. une recherche de transcrit de fusion BCR-ABL
d. un caryotype médullaire
e. un myélogramme
AB
Le diagnostic est posé sur 3 critères majeurs ou 2 CM + 1 critère mineur
Critères majeurs :
- Hb ou hématocrite élevées
- biopsie médullaire : hypercellularité
- mutation JAK2
Critère mineur : EPO basse
–> bilan : BOM + EPO + recherche mutation JAK2
Une femme de 64 ans consulte aux urgences avec l’hémogramme suivant : Hb à 82 g/L, VGM à 106 fl, plaquettes à 35 G/L, réticulocytes à 24 G/L, leucocytes à 3 G/L dont PNN 0.8 G/L, lymphocytes 2 G/L, éosinophiles 0 G/L, basophiles 0 G/L, monocytes 0.2 G/L. L’examen est normal hormis la présence d’ecchymoses des membres inférieurs.
Parmi les diagnostics suivants, le(s)quel(s) est (sont) compatible(s) avec les données de l’hémogramme ?
a. une leucémie aiguë myéloïde
b. une leucémie lymphoïde chronique
c. un syndrome myélodysplasique
d. une carence en folates
e. une carence en vitamine B12
Tout
On se trouve devant une pancytopénie.
Il convient de faire un frottis pour s’orienter vers une leucémie aiguë, un syndrome myélodysplasique voire des causes carentielles.
Le diagnostic étiologique sera posé sur le myélogramme.
Parmi les propositions suivantes, quel (s) élément(s) est (sont) indispensable(s) au diagnostic et/ou au pronostic d’une leucémie aiguë ?
a. un myélogramme
b. une biopsie ostéo-médullaire
c. un TEP-scanner
d. un caryotype médullaire
e. une analyse médullaire par biologie moléculaire
ADE
Parmi les propositions suivantes, laquelle(lesquelles) sont des facteurs pronostiques des leucémies aigues myéloïdes ?
a. l’âge
b. la présence de marqueur d’immaturité à l’immunophénotypage
c. le taux de blastes médullaires
d. les anomalies cytogénétiques
e. l’obtention d’une rémission complète après traitement d’induction
ADE
Le myélogramme, au moment du diagnostic d’un syndrome myélodysplasique, objective :
a. une cellularité pauvre le plus souvent
b. des anomalies morphologiques touchant une ou plusieurs lignées
c. des mégaloblastes
d. un pourcentage de blastes variable toujours inférieur à 5%
e. un pourcentage de blastes variable toujours inférieur à 20%
BE
A : la cellularité est le plus souvent riche
C : les mégaloblastes sont vues dans les carences vitaminiques
Quels critères évaluez-vous afin d’apprécier le pronostic d’un.e patient.e atteint d’un syndrome myélodysplasique ?
a. Le nombre de cytopénies
b. Le pourcentage de blastes médullaires
c. Le type d’anomalies cytogénétiques
d. Le dosage de la béta2microglobuline
e. Le dosage des LDH
ABC
Critères ISS : nombres de cytopénies + nombres de blastes + anomalies cytogénétiques
Un patient de 48 vient d’être diagnostiqué avec un lymphome B diffus à grande cellules.
Quel(s) examen(s) réalisez-vous parmi les suivants ?
a. une biopsie ostéo-médullaire
b. une échographie cardiaque
c. une sérologie VIH
d. un dosage des LDH
e. un myélogramme
ABCD
Bilan du lymphome B :
- extension : scanner CTAP ou TEP + BOM
- pronostic : LDH + b2M + CRP + fibrinogène + EPP
- préthérapeutique : groupe rhésus RAI + hémostase + VIH VHB VHC + bilan hépatique + bilan rénal + bhCG + ECG + ETT + CECOS
/!\ les lymphocytes peuvent être difficiles à voir et interpréter sur un myélogramme : préférer la BOM pour voir leur organisation dans le tissus (groupés ou le long des travées = suspect de lymphome)
Quels sont les critères du score IPI (score pronostique des lymphomes) ?
Age > 60
PS > 1
Ann Arbor
LDH > 1N
Site extraganglionnaire
Quelle est l’antibiothérapie devant une neutropénie fébrile ?
Aplasie < 7 jours sans hospit : augmentin + ciprofloxacine
Aplasie > 7 jours ou hospitalisation : pipé-tazo ou céfépime (ciblage du Pyo)
Si gravité : amikacine
Si porte d’entrée cutanée (Staph) : vanco
Agents bactériens les plus souvent en cause : Staph (porte d’entrée cutanée) et BGN
/!\ penser aussi aux candidoses et aspergilloses en cas de neutropénie > 7 jours
Quelles sont parmi les propositions suivantes celles à risque de nausées vomissements induits par la chimiothérapie ?
a. L’utilisation d’une chimiothérapie de type sels de platine
b. L’utilisation d’une chimiothérapie de type vincristine
c. Un antécédent d’alcoolisme chronique
d. Le sexe féminin
e. Un antécédent de mal de transports
ADE
Situations à risque :
- femme
- âge jeune
- terrain : mal des transports, vomissements gravidiques…
- chimio à risque : sels de platine, cyclophosphamide, alkylants
/!\ alcool : facteur protecteur
Parmi les effets indésirables suivants, le(s)quel(s) peu(ven)t être imputable(s) aux anthracyclines ?
a. une ototoxicité
b. une néphrotoxicité
c. une cardiotoxicité
d. une neurotoxicité
e. une hématoxicité
CE
Toxicités :
- cardiopathie dilatée irréversible dose-relative
- hémato
- gonades
- digestive
- alopécie
Risque de leucémie aiguë secondaire
Quelle(s) est (sont) la (ou les) étiologie(s) possible(s) d’un pic monoclonal ?
a. un lymphome non hodgkinien
b. la leucémie aigue myéloblastique
c. l’amylose AL
d. l’infection par le VIH
e. la polyarthrite rhumatoïde
AC
Un pic monoclonal peut se voir dans les gammapathies et les pathologies lymphoïdes.
Quels examens faites vous pour compléter le bilan d’un patient de 63 ans présentant un pic monoclonal ?
a. immunofixation des protéines sériques
b. protéinurie des 24h
c. immunofixation des protéines urinaires
d. dosage pondéral des immunoglobulines (Ig)
e. dosage du récepteur soluble de la transferrine (RsTrf)
ABC
Quelle(s) est (sont) la (ou les) proposition(s) exacte(s)?
a. en cas de dysglobulinémie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) le risque d’évolution en myélome multiple est de 10% par an
b. l’amylose AA peut compliquer l’évolution d’un myélome multiple
c. le myélome multiple appartient aux hémopathies lymphoïdes
d. le syndrome d’hyperviscosité est une complication fréquente du myélome multiple
e. l’âge médian au diagnostic d’un myélome multiple est de 40 ans
C
A : 1% par an
B : amylose AL
D : le syndroem d’hyperviscosité est plutôt rare
E : âge médian à 67 ans
Quels éléments comporte le score de l’Index Pronostique International (ISS) révisé ?
a. dosage de la beta2-microglobuline
b. dosage des LDH
c. cytogénétique
d. dosage de l´albumine
e. nombre de lésions osseuses
ABCD
Quelle(s) est (sont) le (s) molécules(s) ayant un potentiel anti-émétique :
a. les alginates
b. les antagonistes sélectifs de la substance P neurokinine 1 (NK1) (aprépitant)
c. les benzamides substitués (métoclopramide, alizapride…) Correct
d. les inhibiteurs de pompes à protons
e. les sétrons
BCE
Quels sont les critères pour poser le diagnostic de leucémie à plasmocytes ?
Plasmocytes sanguins > 2g/L ou > 20% des leucocytes
La leucémie à plasmocytes peut suivre un myélome ou être primitive.
Que réalisez-vous devant une anémie macrocytaire arégénérative chez une patiente de 23 ans ?
a. dosage de la vitamine B12
b. dosage de la vitamine B9
c. dosage ferritine
d. test de coombs direct
e. alcoolémie
AB
C : carence martiale = microcytaire
D : hémolyse = macro régénérative
E : alcool = macro arégénérative mais après plusieurs années d’évolution
Chez une patiente de 49 ans avec pancytopénie, vous réalisez un myélogramme qui conclut « moelle de richesse normale, 8% de blastes, signes de dysérythropoïèse »
Quel(s) diagnostic(s) retenez-vous ?
a. une syndrome myélodysplasique avec excès de blastes
b. une leucémie aigue myéloblastique
c. une cytopénie réfractaire sans excès de blastes
d. un syndrome myélodysplasique sans excès de blastes
e. une leucémie myélomonocytaire chronique
A
On parle d’excès de blastes si supérieurs à 5%.
Quelle(s) est (sont) la (les) suite(s) possible(s) à court, moyen et long terme que vous expliquez à une patiente avec syndrome myélodysplasique sur délétion 5q- :
a. risque d´évolution en leucémie aigue
b. risque de surcharge en fer
c. possibilité de rémission spontanée
d. possibilité de traitement par chimiothérapie
e. possibilité de traitement par radiothérapie
ABD
B : la surcharge en fer est lié au traitement symptomatique par transfusion itérative
Quelle(s) est (sont) la (ou les) proposition(s) exacte(s) concernant les syndromes myélodysplasiques ?
a. les syndromes myélodysplasiques sont le plus souvent des maladies secondaires
b. les radiations ionisantes peuvent être un facteur de risque
c. la trisomie 21 est responsable de syndrome myélodysplasique de l’enfant
d. les syndromes myélodysplasiques peuvent être reconnues comme maladie professionnelle
e. certaines chimiothérapies peuvent être un facteur de risque
BCDE
Les syndromes myélodysplasiques dont des maladies primitives dans 85% des cas.
La chimiothérapie en particulier les alkylants et analogues de purines peuvent entraîner un syndrome myélodysplasique 3 à 10 ans après le traitement.
L’exposition aux toxiques (benzène+) et aux irradiations par des source de rayons X sont des FR pouvant être reconnus comme maladies professionnelles.
Certaines maladies constutionnelles telles que la trisomie 21, la neurofibromatose, la neutropénie de Kostmann et l’anémie de Fanconi peuvent être associées à des SMD de l’enfant.
