Hématologie Flashcards
Vous recevez une femme de 50 ans avec AEG progressive, syndrome néphrotique et paresthésies aux membres inférieurs. A la biologie, une immunoglobuline monoclonale IgG est détectée à taux très faible.
Que suspectez-vous et quel examen faites-vous pour le diagnostiquer ?
Suspicion d’amylose donc BGSA avec coloration rouge congo et immunofluorescence pour caractérisation des dépôts
Un myélome ne colle pas trop avec la présence de troubles neuros.
Une patiente que vous suivez pour amylose, en cours de traitement par chimiothérapie, se présente en sepsis avec point de départ sur cathéter central. Quel antibiothérapie mettez-vous en place ?
Pipéracilline + Vanco + Amikacine
- > pipé = activité sur les BNG dont le Pyo
- > vanco = activité sur les gram positifs y compris le Staph MétiR
- > amikacine = activité rapide avec spectre large
Quels sont les critères de diagnostic du myélome ?
Critères cliniques CRAB > 1 :
- C = hypercalcémie
- R = atteinte rénale
- A = anémie
- B = bone
Critère biologique avec Ig monoclonale > 30 g/L
Critère histologique avec plasmocytose > 10% avec plasmocytes dystrophiques
Bilan des atteintes du myélome
NFS : anémie ?
Calcémie + albuminémie : hypercalcémie ?
Créatinine + protéinurie + créatininurie : atteinte rénale ?
Radios crâne + squelette axiale + fémur + humérus ou scanner corps entier faible dose ou TEP : atteinte osseuse ?
Quelles sont les atteintes rénales retrouvées dans le myélome ?
Tubulopathie myélomateuse = néphropathie à cylindres myélomateux : la plus fréquente, liée à une précipitation intra-tubulaire des chaînes légères
–> protéinurie faite de chaînes légères
Amylose AL : syndrome néphrotique
Maladies des dépôts d’Ig monoclonale (syndrome de Randall) : insuffisance rénale variable avec dépôts de chaînes lourdes et/ou légères à la biopsie
Syndrome de Fanconi : anomalie des transports tubulaires proximaux avec IR lente + glycosurie normoglycémique + kypokaliémie + acidose métabolique tubulaire proximale
IRA fonctionnelle liée à l’hypercalcémie
Vous recevez une jeune fille de 15 ans avec ménorragies (bilan gynéco normal), épistaxis, gingivorragies et ecchymoses faciles. Sa mère, sa grande soeur et son petit frère présente des symptômes similaires. Vous suspectez un trouble de l’hémostase primaire, quel est votre bilan de première intention ?
A - NFS
B - TCA TP fibri
C - Temps d’occlusion
D - Temps de saignement
E - dosage des facteurs 2, 5, 7 et 10
ABC
A : aussi bien pour recherché une thrombopénie et pour évaluer le retentissement des saignements
B : un TCA allongé peut orienter vers une hémophilie ou un déficit en facteur de Willebrand
C : test global d’exploration de l’hémostase primaire
D : peu reproductible, difficile à faire en pratique, douloureux pour les patients –> plus fait
Vous recevez une jeune fille de 15 ans avec ménorragies (bilan gynéco normal), épistaxis, gingivorragies et ecchymoses faciles. Sa mère, sa grande soeur et son petit frère présente des symptômes similaires. Le bilan montre des plaquettes normales, un TCA allongé, un TP normal et un temps d’occlusion allongé. Que suspectez-vous ?
Maladie de Willebrand +++
Devant une anomalie isolée du TCA, évoquer :
- hémophilie génétique ou acquise (Ac anti-VII, anti-IX ou anticoagulant circulant)
- Willebrand
Ici, on suspecte un Willebrand devant :
- âge jeune, donc à priori pathologie congénitale
- antécédents familiaux laissant penser à une transmission autosomique dominante (vs liée à l’X dans l’hémophilie)
Comment affirmer le diagnostic de maladie de Willebrand ?
a - agrégation plaquettaire
b - dosage du facteur de willebrand activé (activité cofacteur de la ristocéine)
c - dosage du facteur de willebrand antigène
d - dosage du facteur VIII
e - séquençage du gène
BCD
A : pas lié à une thrombopathie
D : permet d’éliminer une hémophilie A (dosage du facteur IX pour la forme B) et évaluation du risque hémorragique
E : inutile, énormément de mutations ont été mise en cause et d’autres moyens plus simples sont disponibles pour le diagnostic
/!\ les résultats seront à interpréter selon le groupe sanguin, l’état inflammatoire et une éventuelle grossesse
Quelles mesures sont à mettre en place en cas de maladie de Willebrand ?
a - certificat
b - prise en charge à 100%
c - enquête familiale
d - contre-indication à l’aspirine
e - contre-indication aux oestroprogestatifs
ABCD
Le certificat doit mentionner le type de maladie de Willebrand, les taux de bases, le centre qui suit le patient et le traitement
Un homme de 65 ans est adressé par son médecin traitant avec 2 hémogrammes réalisés au cours de l’année précédente montrant: leucocytes à 40 G/L, PNN: 10%, Lymphocytes 88%, hémoglobine à 142 g/L, VGM à 90 fl, CCMH 33%, plaquettes à 350 G/L. Quel(s) examen(s) réalisez-vous afin d’avancer dans le bilan étiologique ?
a. un myélogramme
b. une biopsie ostéo-médullaire
c. un frottis sanguin
d. un immunophénotypage lymphocytaire sanguin
e. un scanner thoraco-abdomino-pelvien
CD
Le patient présente une hyperlymphocytose.
La première étape est de déterminer si elle est monomorphe (donc prolifération d’une lignée lymphocytaire) ou polymorphe (réactionnelle -> chercher des virus) via un frottis.
En cas d’hyperlymphocytose monomorphe, un immunophénotypage est nécessaire pour identifier la lignée en cause.
Une leucémie lymphoïde chronique vient d’être diagnostiquée chez un homme de 65 ans. A l’examen, il existe des adénopathies bilatérales de 2 cm sous-maxillaires, sus-claviculaires et axillaires. L’hémogramme montre une hyperlymphocytose isolée à 32 G/L. A quel stade correspond cette description?
a. stade III de la classification d’Ann Arbor
b. stade B de la classification de Binet
c. stade A de la classification de Binet
d. stade B de la classification d’Ann Arbor
e. données insuffisantes pour préciser le stade
C
Classification de Binet :
- Hb > 10 et plaquettes > 100 000 : stade 1 si < 3 aires lymphoïdes atteintes ou stade B si > 3
- Hb < 10 ou plaquettes < 100 000 : stade C
Quels sont les facteurs pronostiques dans la LLC
- Classification de Binet +++
- Temps de doublement des lymphocytes
- Anomalies chromosomiques
- Mutations géniques (notamment TP53 +++ car influence sur le traitement : inefficacité des chimio si muté)
- Profil de mutation de la chaîne lourdes des Ig
Vous suivez en consultation depuis deux ans un homme de 48 ans pour une leucémie lymphoïde chronique (LLC) de stade A. Vous ne notez pas d’adénopathie périphérique et le patient vous présente l’hémogramme suivant : leucocytes à 45 G/L dont PNN 10%, éosinophiles 1%, basophiles 0%, lymphocytes 88%, monocytes 1%, hémoglobine à 95 g/L, VGM 102 fl, CCMH à 33%, plaquettes à 280 G/L, réticulocytes à 195 G/L. Quel diagnostic évoquez-vous en priorité ?
a. une transformation en leucémie aiguë
b. une transformation en lymphome B à grandes cellules
c. un envahissement médullaire par la LLC
d. une anémie hémolytique auto-immune
e. une érythroblastopénie auto-immune
D
On a une anémie macrocytaire régénérative.
Les principales complications de la LLC sont :
- infections
- insuffisance médullaire
- auto-immunité : AHAI, érythroblastopénie (anémie arégénérative), PTI
- syndrome de Richter avec transformation en lymphome B (AEG + fièvre + adénopathie marquée)
- cancers secondaires, notamment cutanés
Vous suivez un patient de 75 ans pour un myélome IgG kappa asymptomatique depuis cinq ans. Quels seraient les éléments amenant à discuter l’initiation d’un traitement ?
a. l’apparition d’une fracture costale
b. une anémie inférieure à 100 g/L
c. l’apparition d’une insuffisance rénale
d. la présence de lésions nodulaires focales sur une IRM du rachis
e. un ratio de chaînes légères libres (kappa/lambda ou lambda/kappa) supérieur à 100
Tous !
Quels sont les éléments du bilan à demander devant le diagnostic de myélome?
- Myélogramme
- Scanner corps entier ou TEP
- CRP + LDH + b2 microglobuline
Parmi les critères suivants, lesquels ont une valeur pronostique chez les patients avec un myélome symptomatique ?
a. le nombre de lésions osseuses
b. les anomalies cytogénétiques
c. le taux d’albumine
d. le taux de béta-2-microglobuline
e. le taux du pic monoclonal
BCD
- anomalies chromosomiques et cytogénétiques
- albumine + LDH + b2 microglobuline
Une patiente que vous suivez pour myélome présente une hausse brutale de la créatinine, jusqu’à 400 mmol/L. La BU est négative. Son ionogramme est normal.
Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?
Tubulopathie à cylindres myélomateux
Tableau IRA sévère + protéinurie > 2g/j de chaînes légères
/!\ la BU ne détecte pas les chaînes légères et est donc négative
Quelle(s) est(sont) l’(les) affirmation(s) correcte(s) concernant l’amylose AL ?
a. l’atteinte rénale est la plus fréquente
b. l’atteinte cardiaque est la plus redoutée
c. l’atteinte neurologique peut être responsable d’une neuropathie axonale douloureuse
d. elle peut être responsable de troubles de l’hémostase
e. elle peut être responsable d’une asplénie/ hyposplénie fonctionnelle
Tout !
Présentation très variable mais retenir rein + coeur + nerf
Diagnostic histologique avec coloration Rouge Congo donnant une biréfringence jaune/verte.
Vous suspectez une polyglobulie devant un hémogramme, montrant une hémoglobine à 180 g/L et un taux d’hématocrite à 58%, réalisé chez un homme de 66 ans. Quel(s) élément(s) parmi les suivants serai(en)t en faveur d’une polyglobulie de Vaquez ?
a. un prurit aquagénique
b. une érythrose faciale
c. une hypertension artérielle
d. une splénomégalie
e. une thrombocytose
ADE
Tableau évoquant un SMP :
- prurit aquagénique
- splénomégalie
- thrombocytose
- hyperlymphocytose à PNN
- myélémie
Quel(s) examen(s) prescrivez-vous pour confirmer le diagnostic de polyglobulie de Vaquez ?
a. un dosage sérique de l’EPO
b. une recherche de mutation du gène JAK2
c. une recherche de transcrit de fusion BCR-ABL
d. un caryotype médullaire
e. un myélogramme
AB
Le diagnostic est posé sur 3 critères majeurs ou 2 CM + 1 critère mineur
Critères majeurs :
- Hb ou hématocrite élevées
- biopsie médullaire : hypercellularité
- mutation JAK2
Critère mineur : EPO basse
–> bilan : BOM + EPO + recherche mutation JAK2
Une femme de 64 ans consulte aux urgences avec l’hémogramme suivant : Hb à 82 g/L, VGM à 106 fl, plaquettes à 35 G/L, réticulocytes à 24 G/L, leucocytes à 3 G/L dont PNN 0.8 G/L, lymphocytes 2 G/L, éosinophiles 0 G/L, basophiles 0 G/L, monocytes 0.2 G/L. L’examen est normal hormis la présence d’ecchymoses des membres inférieurs.
Parmi les diagnostics suivants, le(s)quel(s) est (sont) compatible(s) avec les données de l’hémogramme ?
a. une leucémie aiguë myéloïde
b. une leucémie lymphoïde chronique
c. un syndrome myélodysplasique
d. une carence en folates
e. une carence en vitamine B12
Tout
On se trouve devant une pancytopénie.
Il convient de faire un frottis pour s’orienter vers une leucémie aiguë, un syndrome myélodysplasique voire des causes carentielles.
Le diagnostic étiologique sera posé sur le myélogramme.
Parmi les propositions suivantes, quel (s) élément(s) est (sont) indispensable(s) au diagnostic et/ou au pronostic d’une leucémie aiguë ?
a. un myélogramme
b. une biopsie ostéo-médullaire
c. un TEP-scanner
d. un caryotype médullaire
e. une analyse médullaire par biologie moléculaire
ADE
Parmi les propositions suivantes, laquelle(lesquelles) sont des facteurs pronostiques des leucémies aigues myéloïdes ?
a. l’âge
b. la présence de marqueur d’immaturité à l’immunophénotypage
c. le taux de blastes médullaires
d. les anomalies cytogénétiques
e. l’obtention d’une rémission complète après traitement d’induction
ADE
Le myélogramme, au moment du diagnostic d’un syndrome myélodysplasique, objective :
a. une cellularité pauvre le plus souvent
b. des anomalies morphologiques touchant une ou plusieurs lignées
c. des mégaloblastes
d. un pourcentage de blastes variable toujours inférieur à 5%
e. un pourcentage de blastes variable toujours inférieur à 20%
BE
A : la cellularité est le plus souvent riche
C : les mégaloblastes sont vues dans les carences vitaminiques
Quels critères évaluez-vous afin d’apprécier le pronostic d’un.e patient.e atteint d’un syndrome myélodysplasique ?
a. Le nombre de cytopénies
b. Le pourcentage de blastes médullaires
c. Le type d’anomalies cytogénétiques
d. Le dosage de la béta2microglobuline
e. Le dosage des LDH
ABC
Critères ISS : nombres de cytopénies + nombres de blastes + anomalies cytogénétiques
Un patient de 48 vient d’être diagnostiqué avec un lymphome B diffus à grande cellules.
Quel(s) examen(s) réalisez-vous parmi les suivants ?
a. une biopsie ostéo-médullaire
b. une échographie cardiaque
c. une sérologie VIH
d. un dosage des LDH
e. un myélogramme
ABCD
Bilan du lymphome B :
- extension : scanner CTAP ou TEP + BOM
- pronostic : LDH + b2M + CRP + fibrinogène + EPP
- préthérapeutique : groupe rhésus RAI + hémostase + VIH VHB VHC + bilan hépatique + bilan rénal + bhCG + ECG + ETT + CECOS
/!\ les lymphocytes peuvent être difficiles à voir et interpréter sur un myélogramme : préférer la BOM pour voir leur organisation dans le tissus (groupés ou le long des travées = suspect de lymphome)
Quels sont les critères du score IPI (score pronostique des lymphomes) ?
Age > 60
PS > 1
Ann Arbor
LDH > 1N
Site extraganglionnaire
Quelle est l’antibiothérapie devant une neutropénie fébrile ?
Aplasie < 7 jours sans hospit : augmentin + ciprofloxacine
Aplasie > 7 jours ou hospitalisation : pipé-tazo ou céfépime (ciblage du Pyo)
Si gravité : amikacine
Si porte d’entrée cutanée (Staph) : vanco
Agents bactériens les plus souvent en cause : Staph (porte d’entrée cutanée) et BGN
/!\ penser aussi aux candidoses et aspergilloses en cas de neutropénie > 7 jours
Quelles sont parmi les propositions suivantes celles à risque de nausées vomissements induits par la chimiothérapie ?
a. L’utilisation d’une chimiothérapie de type sels de platine
b. L’utilisation d’une chimiothérapie de type vincristine
c. Un antécédent d’alcoolisme chronique
d. Le sexe féminin
e. Un antécédent de mal de transports
ADE
Situations à risque :
- femme
- âge jeune
- terrain : mal des transports, vomissements gravidiques…
- chimio à risque : sels de platine, cyclophosphamide, alkylants
/!\ alcool : facteur protecteur
Parmi les effets indésirables suivants, le(s)quel(s) peu(ven)t être imputable(s) aux anthracyclines ?
a. une ototoxicité
b. une néphrotoxicité
c. une cardiotoxicité
d. une neurotoxicité
e. une hématoxicité
CE
Toxicités :
- cardiopathie dilatée irréversible dose-relative
- hémato
- gonades
- digestive
- alopécie
Risque de leucémie aiguë secondaire
Quelle(s) est (sont) la (ou les) étiologie(s) possible(s) d’un pic monoclonal ?
a. un lymphome non hodgkinien
b. la leucémie aigue myéloblastique
c. l’amylose AL
d. l’infection par le VIH
e. la polyarthrite rhumatoïde
AC
Un pic monoclonal peut se voir dans les gammapathies et les pathologies lymphoïdes.
Quels examens faites vous pour compléter le bilan d’un patient de 63 ans présentant un pic monoclonal ?
a. immunofixation des protéines sériques
b. protéinurie des 24h
c. immunofixation des protéines urinaires
d. dosage pondéral des immunoglobulines (Ig)
e. dosage du récepteur soluble de la transferrine (RsTrf)
ABC
Quelle(s) est (sont) la (ou les) proposition(s) exacte(s)?
a. en cas de dysglobulinémie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) le risque d’évolution en myélome multiple est de 10% par an
b. l’amylose AA peut compliquer l’évolution d’un myélome multiple
c. le myélome multiple appartient aux hémopathies lymphoïdes
d. le syndrome d’hyperviscosité est une complication fréquente du myélome multiple
e. l’âge médian au diagnostic d’un myélome multiple est de 40 ans
C
A : 1% par an
B : amylose AL
D : le syndroem d’hyperviscosité est plutôt rare
E : âge médian à 67 ans
Quels éléments comporte le score de l’Index Pronostique International (ISS) révisé ?
a. dosage de la beta2-microglobuline
b. dosage des LDH
c. cytogénétique
d. dosage de l´albumine
e. nombre de lésions osseuses
ABCD
Quelle(s) est (sont) le (s) molécules(s) ayant un potentiel anti-émétique :
a. les alginates
b. les antagonistes sélectifs de la substance P neurokinine 1 (NK1) (aprépitant)
c. les benzamides substitués (métoclopramide, alizapride…) Correct
d. les inhibiteurs de pompes à protons
e. les sétrons
BCE
Quels sont les critères pour poser le diagnostic de leucémie à plasmocytes ?
Plasmocytes sanguins > 2g/L ou > 20% des leucocytes
La leucémie à plasmocytes peut suivre un myélome ou être primitive.
Que réalisez-vous devant une anémie macrocytaire arégénérative chez une patiente de 23 ans ?
a. dosage de la vitamine B12
b. dosage de la vitamine B9
c. dosage ferritine
d. test de coombs direct
e. alcoolémie
AB
C : carence martiale = microcytaire
D : hémolyse = macro régénérative
E : alcool = macro arégénérative mais après plusieurs années d’évolution
Chez une patiente de 49 ans avec pancytopénie, vous réalisez un myélogramme qui conclut « moelle de richesse normale, 8% de blastes, signes de dysérythropoïèse »
Quel(s) diagnostic(s) retenez-vous ?
a. une syndrome myélodysplasique avec excès de blastes
b. une leucémie aigue myéloblastique
c. une cytopénie réfractaire sans excès de blastes
d. un syndrome myélodysplasique sans excès de blastes
e. une leucémie myélomonocytaire chronique
A
On parle d’excès de blastes si supérieurs à 5%.
Quelle(s) est (sont) la (les) suite(s) possible(s) à court, moyen et long terme que vous expliquez à une patiente avec syndrome myélodysplasique sur délétion 5q- :
a. risque d´évolution en leucémie aigue
b. risque de surcharge en fer
c. possibilité de rémission spontanée
d. possibilité de traitement par chimiothérapie
e. possibilité de traitement par radiothérapie
ABD
B : la surcharge en fer est lié au traitement symptomatique par transfusion itérative
Quelle(s) est (sont) la (ou les) proposition(s) exacte(s) concernant les syndromes myélodysplasiques ?
a. les syndromes myélodysplasiques sont le plus souvent des maladies secondaires
b. les radiations ionisantes peuvent être un facteur de risque
c. la trisomie 21 est responsable de syndrome myélodysplasique de l’enfant
d. les syndromes myélodysplasiques peuvent être reconnues comme maladie professionnelle
e. certaines chimiothérapies peuvent être un facteur de risque
BCDE
Les syndromes myélodysplasiques dont des maladies primitives dans 85% des cas.
La chimiothérapie en particulier les alkylants et analogues de purines peuvent entraîner un syndrome myélodysplasique 3 à 10 ans après le traitement.
L’exposition aux toxiques (benzène+) et aux irradiations par des source de rayons X sont des FR pouvant être reconnus comme maladies professionnelles.
Certaines maladies constutionnelles telles que la trisomie 21, la neurofibromatose, la neutropénie de Kostmann et l’anémie de Fanconi peuvent être associées à des SMD de l’enfant.
Quels sont les facteurs pronostiques possibles d’une leucémie aiguë myéloblastique ?
a. le nombre de blastes médullaires au diagnostic
b. les anomalies au caryotype
c. le stade au diagnostic
d. le taux des LDH au diagnostic
e. les anomalies en biologie moléculaire
BE
A : dans les leucémies, contrairement aux SMD, le nombre de blastes n’influence pas le pronostic
C : on ne parle pas de stade dans les leucémies…
Quelle(s) est (sont) la (ou les) proposition(s) exacte(s) concernant les allogreffes de cellules souches ?
a. la probabilité de trouver un donneur familial HLA compatible est de 50%
b. le système HLA est un système polyallélique, récessif et transmis en bloc
c. les sources du greffon possibles sont la moelle osseuse, les cellules souches périphériques et le sang de cordon
d. l’allogreffe peut être réalisée à partir de cellules autologues
e. généralement, un traitement immunosuppresseur à vie est nécessaire
C
A : 1 chance sur 4
B : système récessive +++
Que(l)s effet(s), à court, moyen et long terme, peut (vent) se rapporter aux anthracyclines?
a. syndrome cérébelleux
b. alopécie
c. neuropathie périphérique
d. aplasie médicamenteuse
e. insuffisance cardiaque
BDE
Quelle(s) est (sont) la(les) proposition(s) exacte(s) ?
a. toutes les études de phase I sont réalisées chez des volontaires sains
b. une étude de phase II évalue la toxicité d’un médicament
c. une étude de phase II vise à déterminer la dose optimale d’un médicament
d. avant de débuter un essai clinique il faut l’accord du comité de protection des personnes (CPP) de la CNIL
e. un patient inclus dans un essai peut retirer son consentement à tout moment
CE
A : pas toutes les études !!! En cancérologie, hématologie ou pédiatrie par exemple, on n’expose pas de volontaires sains au traitement à l’épreuve –> face 1 sur des malades
Quel(s) est(sont) le(s) effet(s) secondaire(s) du cyclophosphamide ?
a. cystite hémorragique
b. neuropathie périphérique
c. nausée et vomissements
d. sécrétion inappropriée d´hormone anti-diurétique (SIADH)
e. leuco-neutropénie
ACDE
Vous suivez une patiente pour LLC. Vous la voyez en urgence en consultation pour une fièvre associée à des sueurs nocturnes évoluant depuis 10 jours. A l’examen clinique, vous palpez une adénopathie inguinale gauche de 2 cm de diamètre.
Quelle(s) hypothèse(s) évoquez-vous ?
a. rechute de la leucémie lymphoïde chronique
b. syndrome de Richter
c. transformation en myélofibrose secondaire
d. transformation en leucémie aiguë lymphoblastique
e. adénite bactérienne
ABE
Pas de transformation en leucémie aiguë pour les LLC !!!
Ce sont les LMC qui font des LAM.
Quelles sont les causes
Fausse : hémoconcentration, obésité, syndrome thalassémique
Primitive : Vaquez
Secondaire : hypoxie chronique, tumeurs (rein, foie, fibrome utérin…), constitutionnelles
Quel(s) examen(s) complémentaire(s) réalisez-vous en 1ère intention pour déterminer le diagnostic étiologique de la polyglobulie ?
a. dosage de l’érythropoïétine (EPO) endogène dans le sang
b. myélogramme
c. IRM cérébrale
d. recherche de la mutation V617F de JAK2 dans la moelle osseuse
e. recherche de la mutation V617F de JAK2 dans le sang
AE
B : on fait une BOM !!
D : les recherches de mutations sur moelle ne sont pas plus sensibles que dans le sang, mais beaucoup plus invasifs +++
Critères majeurs du diagnostic : BOM hypercellulaire + mutation JAK2
Critère mineur : EPO basse
Quelle est la prise en charge d’une maladie de Vaquez ?
Contrôle des facteurs de risque avec sevrage tabagique
Anti-agrégant plaquettaire
Saignées en aiguë pour Hydroxyurée au long cours
Que peut-on voir à la NFS ou au frottis en cas de myélofibrose ?
Cytopénie
Myélémie équilibrée
Dacryocytes au frottis (cellules ayant un aspect de larmes)
Quel est l’examen à demander pour confirmer une suspicion de myélofibrose ?
Biopsie ostéomédullaire
Concernant la myélofibrose, quel(quelles) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s) ?
a. il s’agit d’une complication de tous les syndromes myéloprolifératifs
b. la majorité des patients atteints de maladie de Vaquez évoluent rapidement vers une myélofibrose
c. la myélofibrose survient en général après une ou deux décennie d’évolution
d. l’aspirine à faible dose diminue le risque d’évolution vers une myélofibrose
e. se traduit souvent par des cytopénies marquées
ACE
La leucémie aiguë promyélocytaire (LAM 3) :
a. est souvent associée à une hyperleucocytose
b. est souvent associée à un syndrome de coagulation intra-vasculaire disséminée
c. est diagnostiquée devant la présence de corps d´Auer
d. est associée à la translocation (8,21)
e. est traitée par les inhibiteurs de tyrosine kinase
B
Retenir LAM3 = CIVD tellement c’est fréquent
Translocation (15,17)
Traitement par ATRA (dérivé de vitamine A)
L’étude de la moelle osseuse dans le diagnostic d’une leucémie aiguë doit associer systématiquement :
a. une étude cytologique
b. un immunophénotypage des lymphocytes médullaires
c. un caryotype médullaire
d. un caryotype constitutionnel
e. une étude en biologie moléculaire
ACE
B : immunophénotypage des blastes…
Concernant la leucémie aiguë lymphoblastique, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ?
a. est une pathologie maligne principalement de l´adulte
b. a un taux de guérison de près de 70% chez l´enfant
c. peut être associée à une hypertrophie testiculaire
d. en cas d´examen neurologique normal, il n´y a pas d´indication à réaliser une ponction lombaire
e. peut être associée à une t(9,22)
BCE
Concernant l’agranulocytose, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) :
a. est définie par un taux de polynucléaires neutrophiles inférieur à 1 G/l
b. doit faire rechercher une infection virale
c. les hormones thyroïdiennes de synthèse sont à l´origine d´une agranulocytose de nature immunoallergique
d. la biopsie médullaire est indispensable au diagnostic
e. doit faire envisager une prophylaxie anti-bactérienne par fluoroquinolones
B
Le myélogramme, au moment du diagnostic de myélodysplasie, montre classiquement :
a. des anomalies morphologiques pouvant toucher plusieurs lignées
b. une érythroblastopénie
c. une moelle pauvre
d. un pourcentage de blastes variables
e. une hyperéosinophilie réactionnelle
AD
B : infection à parvovirus B19
Concernant l’amylose AL, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ?
a. peut être associée à un syndrome néphrotique
b. est responsable d´une diminution du volume des reins
c. est responsable d´une HTO
d. peut atteindre le coeur, les reins et le foie
e. le diagnostic est faire sur le dosage des chaînes légères sériques
ACD
Concernant l’hémochromatose, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ?
a. doit être recherchée chez un homme de 50 ans avec une ferritine à 700ng/ml et un coefficient de saturation de la transferrine à 35%
b. est une maladie autosomique récessive
c. est responsable d´une mélanodermie prédominant sur les zones exposées
d. peut être responsable d´une cirrhose hépatique
e. peut être responsable d´une dysérythropoïèse
BCD
Concernant la découverte d’une thrombopénie isolée, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ?
a. contre-indique la réalisation du myélogramme si la thrombopénie est inférieure à 10 G/l
b. en cas d´agrégation sur le frottis, il est nécessaire de recontrôler le taux de plaquettes sur un prélèvement réalisé sur tube citraté
c. peut être liée à une intoxication alcoolique aiguë
d. doit faire rechercher une micro-angiopathie thrombotique
e. les AVK sont la première cause de thrombopénie iatrogène
BC
En cas de pancytopénie, quelle(s) est (sont) l’ (les) étiologie(s) possible(s) ?
a. une maladie de Biermer
b. une CIVD
c. un syndrome myélodysplasique
d. un hypersplénisme
e. un lymphome folliculaire
ACDE
Concernant l’hyperlymphocytose, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ?
a. est définie au-delà de 7G/L lymphocytes
b. le frottis n´a pas d´intérêt dans l´orientation diagnostique
c. il existe un risque de leucostase à partir de 50 G/L
d. l´immunophénotypage est essentiel en cas de suspicion de syndrome lymphoprolifératif
e. les lymphocytes binucléés sont observés en cas d´alcoolisme chronique
D
Pas de leucostase !
Lors d’une carence martiale, on peut retrouver (une ou plusieurs propositions exactes) :
a. une augmentation des réticulocytes
b. une anémie microcytaire hypochrome
c. une ferritine diminuée
d. une capacité de fixation de la transferrine diminuée
e. une glossite atrophique
BCE
Concernant la leucémie myéloïde chronique, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ?
a. est un syndrome myéloprolifératif
b. est toujours associée à des adénopathies
c. doit faire réaliser un immunophénotypage des lymphocytes circulants
d. est souvent associée à une hyperbasophilie
e. est, en première ligne, traitée par chimiothérapie intensive
AD
Concernant le syndrome mononucléosique, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ?
a. est un diagnostic clinique
b. est constitué de lymphocytes T
clonaux avec un cytoplasme hyper-basophile
c. peut-être lié à une primo-infection au cytomégalovirus
d. peut-être lié à une primo-infection VIH
e. peut-être lié à une infection parasitaire
CDE
Que suspectez devant une hyperéosinophilie ?
a. toxocarose
b. périartérite noueuse
c. syndrome hyperéosinophilique primitif lymphoïde
d. allergie médicamenteuse
e. cancer du poumon
ABCE
Un patient de 33 ans est adressé à votre consultation pour des lésions cutanées rouges, infiltrées, ne s’effaçant pas à la vitro-pression. Elles sont situées uniquement sur les jambes, les chevilles et les pieds.
L’hémogramme est dans les limites de la normale.
Quel(s) examen(s) peut-on réaliser pour en déterminer le diagnostic étiologique ?
a. biopsie cutanée
b. recherche de schizocytes
c. test de Coombs direct
d. protéinurie des 24 heures
e. anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
ADE
BC : en cas de purpura thrombocytopénique
En complément de la numération formule sanguine et du myélogramme, le diagnostic positif de leucémie myéloïde chronique peut être confirmé avec certitude par :
a. la recherche sur le caryotype d´une translocation t(9;18) dans la moelle osseuse
b. la recherche sur le caryotype d´un chromosome Philadelphie
c. la recherche en biologie moléculaire d´un transcrit BCR-ABL sur sang
d. la recherche en biologie moléculaire d´une mutation de JAK2 dans la moelle osseuse
e. une biopsie ostéo-médullaire avec la coloration May-Grünwald-Giemsa
BC
D : la mutation de JA2 se voit dans les autres syndromes myéloprolofératifs
Concernant la thrombocytémie essentielle (TE), quelle(s) est(sont) le(s) proposition(s) exacte(s) ?
a. en cas de thrombocytose, l’absence de mutation de JAK2 n´exclut pas le diagnostic de TE
b. il s´agit d´un syndrome myéloprolifératif
c. le traitement repose sur les saignées et l’hydroxyurée
d. la splénectomie permet la guérison dans 60% des cas
e. une biopsie ostéo-médullaire est nécessaire pour établir le diagnostic de TE
ABE
A : d’autres mutations sont possibles
Concernant la myélofibrose primitive, quelle(s) est(sont) le(s) proposition(s) exacte(s) ?
a. la mutation V617F de JAK2 est présente dans environ 50% des cas
b. elle peut être révélée par une hyperleucocytose > 30 G/L et une thrombocytose > 500 G/L
c. elle peut se transformer en leucémie myéloïde chronique
d. elle peut se transformer en myélofibrose secondaire
e. la biopsie ostéo-médullaire montre le plus souvent une fibrose réticuline et une hyperplasie des mégacaryocytes
ABE
Devant un pic monoclonal IgM kappa, quelle(s) pathologie(s) devez-vous rechercher?
a. amylose AL
b. syndrome POEMS
c. maladie de Waldenström
d. lymphome non hodgkinien B indolent
e. hémoglobinurie paroxystique nocturne
ACE
Parmi ces étiologies, laquelle(lesquelles) n’entraîne(nt) pas de thrombocytose ?
a. l´anémie par carence martiale
b. l’aplasie médullaire idiopathique
c. la polyglobulie de Vaquez
d. la leucémie myéloïde chronique
e. la micro-angiopathie thrombotique
BE
Une patiente de 63 ans vous consulte pour une asthénie intense. Elle présente une pâleur cutanéomuqueuse. L’examen clinique ne retrouve pas d’hépatosplénomégalie. Un premier bilan biologique montre : leucocytes 2,5 G/L, polynucléaires neutrophiles 1,2 G/L, lymphocytes 1,1 G/L, monocytes 0,2 G/L, hémoglobine 8,3 g/dL, VGM 109 fL, réticulocytes 22 G/L, plaquettes 90 G/L. La biochimie sanguine retrouve : ASAT 23 UI/L, ALAT 27 UI/L, bilirubine totale 45 micromol/L, bilirubine libre 42 micromol/L, LDH 820 UI/L, haptoglobine 0,1 g/L. Vous évoquez :
A - syndrome myélodysplasique
B - Biermer
C - MAT
D - syndrome d’Evans
E - myélome multiple
AB
On a une association anémie macrocytaire arégénérative avec signes d’hémolyse + leucopénie + thrombopénie.
On élimine la MAT et le syndrome d’Evans qui n’expliquent ni la pancytopénie ni le caractère arégénératif de l’anémie.
Le myélome explique la pancytopénie, le côté arégénératif mais pas l’hémolyse.
Le syndrome myélodysplasique et la maladie de Biermer peut donner une pancytopénie et une anémie hémolytique arégénérative par hémolyse intramédullaire +++
Vous recevez une patiente de 2 ans qui se présente avec un mollet droit douloureux et oedématié. Vous suspectez une thrombose veineuse et avez demandé un dosage des D-dimères. Le laboratoire vous appelle car le dosage des D-dimères est à 8740 μg/L. Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont) exacte(s)?
a. Un taux de D-Dimères élevé est un marqueur spécifique de thrombose.
b. Le diagnostic de TVP est confirmé.
c. Il peut s’agir d’un faux positif : le taux de D-Dimères élevé peut-être expliqué par d’autres facteurs.
d. Il est nécessaire de réaliser un écho-doppler veineux des membres inférieurs.
e. Il est nécessaire de réaliser un angioscanner spiralé thoracique.
CD
Marqueur sensible mais très peu spécifique : permet d’éliminer une thrombose si bas mais ne permet pas de confirmer une thrombose si élevé !!
Exemples de situations élevant les D-dimères : grossesse, âge, syndrome inflammatoire, infection, cancer, chirurgie récente, hématome…
Parmi les causes d’allongement du TCA suivantes, lesquelles sont associées à un risque hémorragique ?
a. Déficit en facteur VIII.
b. Déficit en facteur IX.
c. Déficit en facteur XI.
d. Déficit en facteur XII.
e. Anticoagulant circulant de type lupique.
ABC
Critères de diagnostic d’un SAPL
Critère clinique : thrombose vasculaire ou évènement obstétrical (3 FCS consécutives, 1 fausse couche tardive, RCIU)
Critère biologique : présence d’anticoagulant circulant / Ac anti-b2GP1 / Ac anti-cardiolipine sur 2 prélèvements à 12 semaines d’intervalle
Vous avez diagnostiqué une TVP chez une patiente de 24 ans sans antécédent. Quelles sont les analyses qui doivent être prescrites dans le cadre du bilan de thrombophilie?
a. Dosage de l’antithrombine.
b. Dosage de la protéine C.
c. Dosage de la protéine Z.
d. Recherche de la mutation G20210A sur le gène de la prothrombine.
e. Recherche de la mutation ponctuelle c.677C>T sur le gène MTHFR.
ABD
Bilan recommandé : NFS + TP + TCA + dosage anti-thrombone / protéines C / protéine S + FV Leiden + mutation G20210A du gène du facteur II + anticoagulant circulant lupique + Ac anti-b2GP1 et anti-cardiolipine
Attention : ne pas faire ce bilan si patient sous AVK ou AOD car modification des protéines C et S → soit à distance de toute anticoagulation, soit sous HBPM
Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies ?
a. La warfarine peut être utilisée durant toute la grossesse.
b. La warfarine doit être remplacée par une HBPM avant la 6ème semaine d’aménorrhée.
c. La warfarine doit être remplacée par une HBPM avant la 12ème semaine d’aménorrhée.
d. La warfarine peut être utilisée en post-partum si la patiente n’allaite pas.
e. La warfarine peut être utilisée en post-partum même en cas d’allaitement.
BE
Entre 6 et 9 SA : risque de syndrome malformatif
Après 9 SA : risque d’anomalie du système nerveux central
Fin de grossesse : risque d’hémorragie foetale ou maternelle
Pas de passage dans le lait de la warfarine (mais les autres AVK passent donc CI si allaitement)
Vous suivez une patiente de 25 ans pour un SAPL sous AVK. Elle vous consulte car elle est enceinte de 4 semaines d’aménorrhée. Quelle est la conduite à tenir vis-à-vis du traitement anticoagulant ?
a. Poursuite de la Warfarine jusqu’au début du 2ème trimestre de grossesse.
b. Arrêt de la Warfarine.
c. Prescription d’HBPM à doses préventives.
d. Prescription d’HBPM à doses curatives.
e. Prescription d’aspirine 100 mg/jour.
BDE
Contre-indications aux AVK à partir de 6SA
Un patient de 53 ans vous consulte pour anomalies de l’hémogramme qui montre : leucocytes 18,4 G/L, polynucléaires neutrophiles 5,4 G/L, polynucléaires éosinophiles 0,2 G/L, lymphocytes 12,3 G/L, monocytes 0,5 G/L, hémoglobine 13,5 g/dL, VGM 84 fL, plaquettes 256 G/L. L’examen clinique retrouve des adénopathies cervicales centimétriques isolées. Le score de Matutes est à 5/5. Comment complétez-vous votre bilan ?
- électrophorèse des protéines sériques
- scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste iodé
- test de Coombs direct
- biopsie ganglionnaire avec examen histologique
- TEP-scanner
AC
A : La LLC donne une hypogammaglobulinémie à rechercher (immunodépression donc risque d’infection à prévenir)
C : la LLC donne fréquemment des cytopénies auto-immunes
B : ici, on a un score de Binet A (< 3 aires ganglionnaires atteintes et aucune cytopénies), donc pas d’indication à un traitement → pas de scanner
D : les adénopathies ne sont pas évocatrices d’une transformation lymphomateuse, pas besoin de les biopsier
E : aucune indication du TEP
Une patiente de 63 ans vous consulte pour une asthénie intense. Elle présente une pâleur cutanéomuqueuse. L’examen clinique ne retrouve pas d’hépatosplénomégalie. Un premier bilan biologique montre : leucocytes 2,5 G/L, polynucléaires neutrophiles 1,2 G/L, lymphocytes 1,1 G/L, monocytes 0,2 G/L, hémoglobine 8,3 g/dL, VGM 109 fL, réticulocytes 22 G/L, plaquettes 90 G/L. La biochimie sanguine retrouve : ASAT 23 UI/L, ALAT 27 UI/L, bilirubine totale 45 micromol/L, bilirubine libre 42 micromol/L, LDH 820 UI/L, haptoglobine 0,1 g/L. Vous évoquez :
- une micro-angiopathie thrombotique
- une maladie de Biermer
- un syndrome d’Evans
- un syndrome myélodysplasique
- un myélome multiple
BD
On a une anémie macrocytaire arégénérative avec signes d’hémolyse + thrombopénie + leucopénie + neutropénie.
La MAT donne une anémie macrocytaire hémolytique régénérative + une thrombopénie.
Le syndrome d’Evans associe une anémie hémolytique auto-immune régénérative + une thrombopénie.
Le myélome peut donner une pancytopénie mais l’anémie est le plus souvent liée à une carence martiale (microcytaire arégénérative sans hémolyse).
Reste la maladie de Biermer et les syndromes myélodysplasiques qui peuvent tout deux donner des pancytopénies avec des anémies hémolytiques arégénératives (ni auto-immunes ni mécaniques car intra-médullaires !).
Dans quel délai les RAI doivent-ils avoir était dépistés avant une transfusion ?
21 jours si absence de transfusion, greffe ou grossesse dans les 6 mois
72h pour les autres
Quelles sont les indications de CGR phénotypés ?
Phénotypés = CGR compatibles pour les systèmes ABO et RH1 (c’est le cas de tous les CGR) avec en plus une compatibilité Kell
Indications = femmes en âge de procréer, patients allo-immunisés, patients polytransfusés
Quelles sont les indications de CGR compatibilisés ?
Compatibilisation = match total entre le CGR et le patient
Indications : patient avec RAI positives
Quelles sont les indications de CGR déplasmatisés ?
Déplasmatisé = retrait des protéines plasmatiques
Indications : intolérance aux protéines plasmatiques ou antécédents de purpura post-transfusionnel
Quelles sont les indications de CGR irradiés ?
Patients avec déficit en immunité adaptative : greffe, chimio, déficit congénitaux
Quelles sont les indications de CGR CMV négatif ?
Patient immunodéprimé dans le contexte d’une greffe de cellules souches hématopoïétiques
Quelles sont les indications d’une transfusion de CGR ?
Anémie < 7 g/dL
Anémie < 8 g/dL si patient avec antécédents cardiaques
Anémie < 10 g/dL si patient avec antécédents coronaires ou insuffisance cardiaque
Peu importe le seuil d’hémoglobine si mauvaise tolérance
Quelles sont les indications d’une transfusion de concentrés plaquettaires ?
Thrombopénie < 20
Saignement actif important
Dans les cas de chirurgie :
- dentaire > 30
- chir mineure > 50
- chir majeure > 80
- neurochir > 100
Suite à une transfusion, que doit remettre le médecin au patient ?
Courrier avec types de produits délivrés et quantité
Carte de groupe sanguin
Ordonnance pour réaliser à 3 mois RAI + sérologies virales
Conduite à tenir devant un accident transfusionnel
Arrêt de la perfusion et envoi en bactério
Mise sous monitorage
Examen clinique : infection ? hémolyse ? allergie ?
Biologie : NFS + RAI + frottis + Coombs + LDH + hapto + LDH + bili + iono + urée + créat + hémocultures
Prévention de l’hémovigilance sous 6h avec fiche d’évènements indésirables remplies
Définition de la neutropénie
Taux de PNN < 1 800 / mm3
Définition de l’agranulocytose
Taux de PNN < 500 / mm3
Examens complémentaires devant une neutropénie fébrile
NFS + iono + créat + BHC + BU + ECBU + hémocultures + radio de thorax
Si point d’appel : coprocultures, prélèvements de gorge, scan TAP, ETT
Si neutropénie de plus de 8-10 jours : hémocultures mycologiques + β-D-glucanes
Antibiothérapie probabiliste devant une neutropénie fébrile
Aplasie de durée prévisible < 7 jours : Amox + acide clavulanique ou C3G
Aplasie de durée prévisible > 7 jorus : Tazocilline ou Céfépime
Si point d’appel cutané : ajout de vancomycine
Caractéristiques d’une aplasie toxique
Neutropénie + anémie + thrombopénie
Myélogramme : moelle pauvre dans les 3 lignées
Contexte de prise de chimiothérapie ou d’immunosuppresseurs
Caractéristiques d’une agranulocytose médicamenteuse
Neutropénie profonde et isolée
Myélogramme : moelle riche avec aspect de blocage de la lignée granulocytaire
La leucémie myéloïde chronique est caractérisée par :
a. une t(9;22) en cytogénétique
b. une t(8;21) en cytogénétique
c. un transcrit bcr/abl en biologie moléculaire
d. une t(15;17) en cytogénétique
e. une t(14;18) en cytogénétique
AC
Quelles sont les étiologies des anémies normocytaires ou macrocytaires qui ne nécessitent pas de myélogramme ?
a. l’insuffisance rénale
b. les dysthyroïdies
c. les syndromes myélodysplasiques
d. les carences en vitamines B12
e. les anémies hémolytiques
ABE
Devant une anémie normo / macrocytaire, il faut d’abord distinguer entre régénérative et arégénérative.
Régénérative : penser aux anémies hémolytiques en première intention +++
Arégénérative :
- éliminer : insuffisance rénale, dysthyroïdie et alcoolisme
- puis faire myélogramme pour chercher une aplasie, une infiltration médullaire ou une carence en B12 ou B9
/!\ Pas de diagnostic de carence en B12 ou B9 sans myélogramme +++, même si carence sur dosage biologique
Une anémie par carence martiale peut s’accompagner de :
a. macrocytose
b. microcytose
c. thrombocytose
d. réticulocytose > 150 G/l
e. leucopénie
BC
Anémie microcytaire arégénérative
Thrombocytose réactionnelle
La carence en vitamine B9 ou B12 peut se traduire par :
a. des signes d’hémolyse
b. par une anémie macrocytaire
c. par une thrombopénie
d. par une neutropénie
e. par une lymphopénie
ABCD
Anémie macrocytaire arégénérative avec hémolyse intramédullaire
Puis thrombopénie + neutropénie
