Maladie De Vaquez = Polyglobulie Flashcards

1
Q

Signes d’appel cliniques de la polyglobulie

A
Erythrose faciale
Prurit a l'eau 
Splenomégalie 
Signes sensoriels 
Thrombose et hémorragie
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Q

Signes d’appel biologiques de la Polyglobulie

A

Polyglobulie +++ :

  • homme : Hb > 16.5 et Ht > 49 %
  • femme : Hb > 16 et Ht > 48%

Possible hyperleucocytose (PNN +++) Et hyperplaquettose associées

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3
Q

Examens complémentaires utiles au diagnostic de polyglobulie

A

Diagnostic positif :

  • recherche mutation JAK2
  • BOM : hypercellularité des 3 lignées avec prolifération megacaryocytaire pléomorphe

Diagnostics différentiels:

  • gaz du sang pour éliminer une hypoxie
  • EPO pour éliminer une tumeur secretrice
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4
Q

Complications de la Polyglobulie de Vaquez

A

Myelofibrose
Myelodysplasie
Leucémie aiguë

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5
Q

Traitement de la Polyglobulie

A

Objectif hématocrite < 45%
Saignées
Aspirine

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