Hematologìa Flashcards
Causa mas frecuente de anemia
Ferropenia
Etiopatogénia de anemia ferropénica
- Disminución de aporte de hierro
- Disminución de absorción: aclorhidria, cirugía gástrica, enfermedad celíaca
- Incremente de perdidas de hierro: sangrado, menstruación
Clinica de anemia ferropénica
Sindrome anémico general: astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefalea, disnea. ocena. neuralgias
En el laboratorio que tipo de anemia es la causada por deficit de hierro
Microcítica e hipocrómica
Primera alteración analítica que aparece y el mejor parámetro para detectar ferropenia después de la biopsia de médula ósea
Ferritina sérica
Tratamiento de anemia ferropenica
Hierro oral 100-200 mg/dia hasta la normalización de los depósitos en 3 a 6 meses.
Primer signo de respuesta al hierro
Aumento de porcentaje de reticulocitos
Indicaciones de tratamiento con hierro parenteral
- Intolerancia oral
- ausencia de absorción oral
- enf celiaca
- enf inflamatoria intestinal
Causa de anemias megaloblásticas
Deficiencia de folato o vitamina b12
En que sirven las celulas parietales para la absorcion de la vitamina b12 (cobalamina)
En que las celulas parietales elaboran factor intrinseco el cual se une a la cobalamina y absorve en el ileon terminal
Etiologia de anemia megaloblastica
- Dietas vegetarianas estrictas
- Deficiencia de factor intrinseco (gastrectomia)
- Bacterias y parasitos que consumen cobalamina (sobrecrecimiento bacteriano)
- Farmacos (biguanidas, anti h2, colchicina, anticonceptivos)
Clinica de anemia megaloblastica
- Por alteracion en la mielinizacion: Polineuropatias
- Demencia en fases avanzadas
Diagnostico de anemia megaloblastica
Concentracion serica de vitamina b12
Tratamiento de anemia megaloblastica
- Tratar causa subyacente
- Administracion de vit b12 IM, la normalizacion de los parametros se produce en 1-1.5 meses
- Acido folico ya que la disminucion de cobalamina causa deficit intracelular de acido folico.
Que es la anemia perniciosa
Es la principal causa de mal absorcion de de vitamina b12, debido a una destruccion autoinmunitaria de celulas parietales (productores de factor intrinseco)
Diagnostico de anemia perniciosa
- Concentracion seria de cobalamina
- Determinacion de anticuerpos anti-celula parietal gastrica y antifactor intrinseco.
- Prueba de schilling en la que se observa absorcion de b Vit b12 al añadir factor intrinseco.
Principal causa de anemia megaloblastica
Anemia por deficiencia de folato
Causas de anemia por deficiencia de folato
- Desnutricion, etilismo
- Embarazo
- Metrotexato, Trimetroprim, hidantoinas, barbituricos
- Hemodialisis, hepatopatia cronica, enteropatia pierde proteinas
Tratamiento de anemia por deficiencia de folato
Acido folico 1 mg/24 hrs, cambiando a acido folinico por via parenteral si no existe respuesta.
Si se trata de anemia por alteracion en las folatos reductasas, debe administrarse acido folinico (que es la forma activa) por oral o parenteral (1mg/24 h)
Clasificacion de anemias hemoliticas
Intracorpuscular: Hereditaria y la destruccion de hematies ocurre en el aparato circulatorio
Extracorpuscular: Hemolisis tiene lugar en el bazo
Anemia hemolitica congenita mas frecuente
Esferocitosis hereditaria
Etiopatogenia de esferocitosis congenita
Trastorno en las proteinas de membrana (ankirina 50%, banda 3 en el 25%, espectrina en el 25%)
Los hematies adquieren forma esferica por aumento de la permeabilidad al agua y sodio.
Los esferocitos carecen de capacidad de adaptación a la microcirculacion con lo que al llegar a los sinusoides esplenicos no pueden atraversarlos y son destruidos.
Clinica de esferocitosis
Ictericia y esplenomegalia asociada a la anemia
Diagnostico de esferocitosis
Prueba de hemolisis osmotica
Tratamiento de esferocitosis
Anemia importante se debe realizar esplenectomia que se aconseja hasta los 5 o 6 años y siempre antes aplicar vacuna antineumococica antimeningococica y contro h influenzae.
La esplectonomia solo disminuye la hemolisis
Administrar acido folico para evitar crisis megaloblasticas
Clinica de Talasemia major
causada por defecto de cadena de globina
Da lugar a una enorme hiperplasia de medula osea, originando malformaciones oseas en el niño, como pseudoquistes en manos y pies, deformidad de craneo como craneo en cepillo, alteracion en la neumatizacion de los senos y mala colocacion dentaria.
Diagnsotico de Talasemia major
Paciente con hemolisis congenita grave, microcitosis e hipocromia. la cual se confirma con electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso de hemoglobina A1, incremento de A2 y F.
Tratamiento de Talasemia major
De elección el transplante alogénico de precursores hematopoyeticos ya que se trata de una enfermedad genetica.
En caso de que no se pueda realizar transplante, la esplenectomia ayuda a los sintomas.
Las transfusiones evitan malformaciones oseas debido a que disminuyen el estimulo de la hiperplasia medular por la eritropoyetina.
Hemoglobina s, anemia de celulas falciformes o drepanocitosis
Hematie con forma de Hoz (celula falciforme) que colapsan en la microcirculacion causando causando crisis vasooclusivas que producen isquemia de varios organos
Lugar mas frecuente de infartos por celulas falciformes
Medula renal
Como se reconocen los infartos medulares renales causado por las celulas falciformes
Por la aparicion de isostenuria
Por que las celulas falciformes causan hipoesplenismo
Por los infartos de repeticion van perdiendo su funcion, se le conoce como autoesplenectomia, lo que favorece la infeccion por germenes encapsulados. la sepsis neumococica es la causa mas frecuente de mortalidad en estos niños.
Tipica la infeccion por Salmonella
Diagnostico de anemia de celulas falciformes
Anemia hemolitica acompañada de crisis dolorosas vasooclusivas, y se demuestra por la electroforesis de hemoglobinas.
Tratamiento de anemia de celulas falciformes
- Analgesia
- Hidratacion
- Vacunacion contra germenes encapsulados
- Citarabina, hidroxiruea, azacitidina producen disminucion de la hemolisis y crisis vasooclusivas.
Unica inmunoglobulina capaz de atravesar la placenta
IgG
Prueba tipica de laboratorio para diagnosticar anema inmunohemolitica
Prueba de coombs
Clinica de Hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN)
- Trombosis venosas de repeticion
- Procesos hemoliticos con hemoglobinuria
Diagnostico de HPN
Prueba de la hemolisis acida o prueba de Ham
Tratamiento de HPN
Transplante de progenitores hematopoyéticos
Clinica de Leucemia linfatica cronica (LLC)
- Inicialmente: asintomatica
- En el progreso: sintomas B (fiebre sin infección, perdida de peso, sudoración nocturna), sindrome anemico.
- Enfermedad avanzada: trombopenia e infecciones de repetición.
LLC tiene solo linfocitos maduros en sangre
JAMÁS tiene blastos
Caracteristica citologica de LLC
Presencia de las manchas de Gumprecht
Criterios diagnosticos para LLC
- Linfocitosis absoluta en sangre periferica con recuentes de 15x103/dl, mantenida por 4 semanas
- Inmunofenotipo de celula B monoclonal
Tratamiento de LLC
- Asintomatico: sin tratamiento
Tratamiento en casos sintomaticos:
- Enfermedad activa: (Evidencia de enfermedad medular progresiva, esplenomegalia, adenopatias masivas, sintomaticas)
- Linfocitosis progresiva
- Anemia y/o trombocitopenia que responde pobremente a corticoides
En estos casos se puede dar
Monoterapia: Clorambucilo (en paciente ancianos o comorbilidades)
Politerapia: en jovenes, esquema FCR (fludarabina, ciclofosfamida, rituximab)
Que es la Tricoleucemia
Leucemia B con celulas que presentan proyecciones citoplasmaticas en forma de pelos.
No producen adenopatias al igual que el mieloma multiple
Caracteristica citoquimica e inmunologica de la Tricoleucemia
La tincion para fosfatasa acida resistente al tartrato y marcador CD25
Cursan con pancitopenia
Diagnostico de Tricoleucemia
- Aspirado de medula osea es seco como consecuencia a la intensa fibrosis medular acompañante al tumor
- 30% de los pacientes cursan con vasculitis, tipo panarteritis nodosa
Tratamiento de Tricoleucemia
- Esplenectomia ya que la mayor parte de la masa tumoral se encuentra en el bazo
- Cladribina, farmaco de primera eleccion
Que es el linfoma de hodgkin
Neoplasia linfoide, en donde la celula neoplasica caracteristica es la denominada celula de reed-sternberg, pero no es patognomonica de la enfermedad
Variante histologica mas frecuente de Linfoma de hodgkin
Esclerosis nodular (40-75%). se caracteriza por la presencia de bandas de fibrosis rodeando nodulos tumorales. es propio de mujeres jovenes , con frecuencia afecta al mediastino y se acompaña de prurito
Forma habitual de diseminacion de linfoma hodgkin
Linfatica
Clinica de linfoma de hodgkin
- Adenopatias perifericas, fundamentalmente cervicales y en segundo lugar mediastinicas, no dolorosas, las cuales duelen cuando se ingiere alcohol.
- Sintomas B (fiebre tumoral, perdida de peso, sudoracion nocturna)
- Prurito (tipico de la enfermedad)
Diagnostico de linfoma de hodgkin
Se basa en la anatomopatologia del ganglio.
- Es invisible en el hemograma, no leucemiza.
Tratamiento de linfoma de hodgkin
- 4 ciclos de quimio con esquema ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina) + radioterapia de campo afectado dosis total 20 a 30 Gy.
