Hematologia Flashcards

1
Q

Mikä on B-diffi?

A
Leukosyyttien erittelylaskenta (kuuluu täydelliseen verenkuvaan) 
-arvot x10^9/l

L-Neutro (eniten: 1.5-7.5)

L-Lymf (1.0-4.5)

L-Mon (0.2-0.8)

L-Eos (0.1-0.4)

L-Bas (ei normaalissa veressä oikeastaan (0.0-0.1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Leukosyyttien normaaliarvot

A

B-leuk 3.4-8.2 • 10^9/L

Jos < 3.4 = leukopenia
*Yleensä syynä neutropenia

Jos > 8.2 = leukosytoosi

  • Syynä yleensä neutrofilia tai lymfosytoosi
  • Huom. vaikka B-leuk viitealueella, voi olla lymfosytoosia tai eosinofiliaa.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Neutropenia

A

Vähäinen neutrofiilien määrä

B-leuk < 1.5 = neutropenia

B-leuk < 0.5 = syvä neutropenia

Voi olla oireena infektio, väsymystä.
Infektioriski lisääntyy, mitä matalampi neutrofiilien määrä.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Neutropenian syntymekanismit

A
  1. Vähentynyt tuotto luuytimessä
  2. Solujen tuhoutuminen infektiossa tai kertyminen elimistöön
  3. Vähentynyt poistuminen luuytimestä
  4. Yhdistelmä ylläolevista
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Neutropenian syyt

A
  1. Infektiot
    * Virusinfektioiden luuydinvaikutukset (influenssa, HIV)
  2. Lääkkeet ja sädehoito
    * sytostaatit, muut
  3. Osana muita solupuutoksia
    * leukemiat, B12/folaatin puutos
  4. Suurentunut perna
  5. Autoimmuunineutropenia
    *primaari vs muihin AI-tauteihin liittyvä,
    (Johtuu esim. neutrofiilivasta-aineista)
  6. Idiopaattinen
    * tämä tavallisin
  7. Synnynnäinen neutropenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Feltyn syndrooma

A

Nivelreuma + neutropenia + kookas perna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Neutropenia tutkimukset ja hoito

A
  1. Anamneesissa
    * infektio, lääkkeet, muut sairaudet
  2. Statuksessa infektiofokukset (esim. Suu, keuhkot, jne), imusolmukkeet, pernan tutkiminen
  3. Labroissa: B-TVK, veren sivelyvalmiste + luuydintutkimus tarvittaessa, reumaserologia, tuma-vasta-aineet. (Nämä loput ESH:ssa)
  4. Hoitona aiheuttavan lääkkeen lopetus, granulosyyttikasvutekijät ja kortikosteoidihoidot riippuen etiologiasta.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Tärkeimmät neutropeniaa aiheuttavat lääkkeet

A

Klotsapiini

    1. Polven trisyklinen psykoosilääke.
  • 1.5-2% neutropeniaa

Solunsalpaajat
*Kuuluu solunsalpaajien vaikutusmekanismiin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Lymfopenia ja sen syyt

A
  • B-lymf < 1x10^9/L
  • Kortikosteroidihoito + muut immunosupressiiviset
  • Sädehoito ja sytostaatit
  • HIV + jotkin muut virukset
  • allogeeninen tai autologinen kantasolujen siirto
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Neutrofilia

A

Neutrofiilien liika määrä veressä

B-neutrof. > 7.5
*reaktiiviset syyt (infektiot, kudosvauriot, syöpätaudit, kortikosteroidihoito)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Lymfosytoosi

A

Lymfosyyttien liian suuri määrä veressä

B-Lymf > 5

  • Reaktiiviset syyt (virustaudit)
  • Neoplasiat (KLL, leukemisoituneet lymfoomat jne)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Eosinofilia

A

Liikaa eosinofilleja

B-Eos > 0.4

  • Reaktiiviset syyt ( atopia, allergia, parasiitti-infektio, vaskuliitit)
  • neoplastinen (Hypereosinofiilinen syndrooma)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Monosytoosi

A

Liikaa monosyyttejä

B-Mon noussut (norm =0.4-0.8)

  • Reaktiiviset syyt (infektioiden paranemisvaihe, luuydinlaman loppuminen, jotkin infektiot, sienet)
  • neoplastiset(monosyyttileukemiat B-mon > 1)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Basofilia

A

Basofiilien määrä lisääntynyt

B-Bas noussut (norm 0 -0.1)
-krooniset myeloproliferatiiviset taudit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Trombosytopenia

A

Trombosyyttien vähäisyys

B-tromb < 150x10^9/L

Usein sattumalöydös

Oireena usein verenvuototaipumus: mustelmat, limakalvovuodot, petekiat, toimenpidevuodot

Riski erityisesti trombosyyttien toimintaan vaikuttavisa lääkkeistä (NSAID, klopidogreeli, DOAC, jne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Trombosytopenian tutkimusten kiireellisyys

A

B-Tromb > 100 eikä muita verenkuvamuutoksia niin ei kiire

B-Tromb 50-100, niin hyvä perusselvittelyt tehdä –> B-TVK + lääkeanamneesi ja tarvittaessa luuydintutkimus (jos anemiaa tai leukosyyttien poikkeavuutta)

17
Q

Trombosytopenian syyt

A
  1. Alentunut tuotanto
    * sytostaatit
    * alkoholi
    * luuydininfiltraatio
    * aplastinen anemia
    * virusinfektiot (myyräkuume), *myelodysplastiset syndroomat
    * B12/folaatin puute
  2. Lisääntynyt kulutus
    A) immunologinen kulutus
    *ITP eli idiopaattinen trombosytopenia
    *Lääkkeen aiheuttama (esim. LMWH)
    *muihin sairauksiin liittyvä (esim. Lupus)
    B) ei-immunologinen
    *Sepsis ja DIC (Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio)
    *TTP eli tromboottinen trombosytopeninen purppura
    *massiivi verenvuoto
  3. Poikkeava jakautuminen
    * Pernan liikatoiminta
18
Q

Trombosytopenia ja vuototaipumus

A

V-Tromb =

100-150 -> ei lisääntynyt

50-100 -> ei merkittävästi lisääntynyt ellei lisätekijöitä

20-50 -> vuototaipumusta vaihtelevasti, potilaskohtaista. Pitää ottaa hyytymisedn vaikuttavat lääkkedt pois!

<10-20 spontaanivuotoja (mustelmat, petekiat jne)

19
Q

Trombosytoosi

A

Trombosyyttien liiallinen määrä veressä

B-Tromb >360 • 10^9/L

Syytä selvitellä vasta kun >450 usean kuukauden ajan

Voi liittyä lisääntynyt tukosriski, paradoksaalinen vuotoriski (jos kroon. Myeloproliferatiivisen taudin yhteydessä.)

20
Q

Trombosytoosin syyt

A
  1. Reaktiivinen trombosytoosi
    * akuutti tai krooninen inflammaatio
    * akuutti infektio
    * kudosvaurio
    * akuutin verenvuodon tai leikkauksen jälkeen
    * luuytimen toipuminen sytostaattihoidosta
    * pernan poiston jälkitila

B) neoplastinen (kroon. myeloprof. tautien kanssa)

  • essentielli trombosytoosi
  • Polysytemia Vera
  • Krooninen Myeloinen leukemia
21
Q

Autologinen kantasolusiirto

A

Kerätään omia kantasoluja luuytimestä ennen hoitoa. Annetaan sitten hoidon jälkeen takaisin potilaalle, jotta oma verisolutuotanto palautuu nopeammin.

Mahdollistaa suuremmat annokset solunsalpaajia, mikä tehostaa tautien hoitoja.

Käytetään erityisesti Non-Hodgkinin Lymfoomissa ja Myeloomassa. Myös joskus rintasyövässä, Hodgkinin Lymfoomassa ja KLL:ssä.

22
Q

Allogeeninen kantasolusiirto

A

Vieraalta, kudostyypiltään sopivalta luovuttajalta kerätty kantasolusiirre.

Tukihoito oman verisolutuotannon käynnistämiseksi intensiivisten solunsalpaajahoitojen jälkeen.

Käytetään mm. Multippelissa Myeloomassa, jotkut lymfoomat.

23
Q

Ann Arbor levinneisyysluokitus lymfoomille

A

Auttaa ennusteen määrittämisessä ja hoidon valinnassa.

I = Tautia yhdellä imusolmukealueella.

II = Tautia kahdella tai useammalla imusolmukealueella samalla puolella palleaa.

III = Tautia molemmin puolin palleaa.

IV = Diffuusisti ekstralymfaattisiin elimiin levinnyt lymfooma.

Huom. Jos leviämistä ekstanodulaariseen kudokseen, luokkanumeron perään E. (Esim IE)

24
Q

Myelofibroosi

A

Krooninen myeloproliferatiivinen sairaus

Aiheutuu hematopoieettisten (erityisesti megakaryosyyttien) solujen patologisesta proliferaatiosta.
--> Tämä aiheuttaa sekundaarisena luuytimen fibroosia

(Voi kehittyä myös muista myeloprof. sairauksista: ET ja PV)

25
Q

Myelofibroosin hoito

A
  • Oireenmukainen hoito, ei juurikaan parantavaan mahdollisuutta
  • Anemiaan punasolusiirrot
  • Mahd. EPO-kokeilu
  • Muiden anemian syiden selvitys ja hoito.
  • Solunsalpaajat leuko- ja trombosytoosiin.
  • Mahd. Pernan poisto

JAK-estäjä (Ruksolitinibi) jos suurentunut perna ja yleisoireet. Aittaa 50% potilaista.

Jos alle 60v niin mahd. Allogeeninen kantasolusiirto.

26
Q

Krooniset myeloproliferatiiviset taudit

A
  1. Krooninen myelooinen leukemia (KML)
  2. Polysytemia Vera (PV)
  3. Essentielli Trombosytemia (ET)
  4. Primaari Myelofibroosi (MF)
27
Q

Polysytemia Veran diagnoosi

A

Dg: (1 sivu- + 2 pääkriteeriä tai 1 pää- ja 2 sivukriteeriä)

Pääkriteerit:

  • Hb > 185 (miehillä) >165 (naisilla) tai 170/150 ja 20g/l nousu aiemmasa tasosta.
  • JAK2 -mutaatio

Sivukriteerit:

  • kolmen solulinjan proliferaatio luuytimessä
  • Matala EPO seerumissa
  • viljelyssä erytroisten pesäkkeiden spontaani kasvu.
28
Q

Sekundaarinen erytrosytoosi

A

Johtuu kudoshypoksemiasta (hapenpuutteesta) -> Reaktiivinen

Syitä esim.

  1. Alentunut valtimoveren happiosapaine (keuhkosairaudet, syn. Sydänviat)
  2. alentunut hapenkuljetuskyky (CO-Hb tupakoitsijoilla)
  3. huonontunut hapenluovutus kudoksissa (Hb mutaatiot, jotka sitovat liikaa happea)
  4. EPOA tuottavat kasvaimet

Hoito:

  • Hypoksian korjaaminen (elä poika tupakoi prkl!)
  • venesektiot, jos polysyteemisiä oireita (esim. kroon. päänsärky) eri rajat venesektiolle kuin PV:ssä –> Tässä joku HKR 0.60-0.65 kun on vaikea sydän-/keuhkosairaus mukana.
  • (Oiskohan kasvaimen leikkaus kanssa vaihtoehto?)
29
Q

Myelofibroosin hoito

A
  • Tukihoidot, punasolusiirrot, EPO
  • JAK-2-estäjät (ruxolitinibi)
  • Nuoremmilla allogeenisen kantasolujensiirron harkinta.