Hematologia Flashcards

1
Q

Mikä on B-diffi?

A
Leukosyyttien erittelylaskenta (kuuluu täydelliseen verenkuvaan) 
-arvot x10^9/l

L-Neutro (eniten: 1.5-7.5)

L-Lymf (1.0-4.5)

L-Mon (0.2-0.8)

L-Eos (0.1-0.4)

L-Bas (ei normaalissa veressä oikeastaan (0.0-0.1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Leukosyyttien normaaliarvot

A

B-leuk 3.4-8.2 • 10^9/L

Jos < 3.4 = leukopenia
*Yleensä syynä neutropenia

Jos > 8.2 = leukosytoosi

  • Syynä yleensä neutrofilia tai lymfosytoosi
  • Huom. vaikka B-leuk viitealueella, voi olla lymfosytoosia tai eosinofiliaa.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Neutropenia

A

Vähäinen neutrofiilien määrä

B-leuk < 1.5 = neutropenia

B-leuk < 0.5 = syvä neutropenia

Voi olla oireena infektio, väsymystä.
Infektioriski lisääntyy, mitä matalampi neutrofiilien määrä.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Neutropenian syntymekanismit

A
  1. Vähentynyt tuotto luuytimessä
  2. Solujen tuhoutuminen infektiossa tai kertyminen elimistöön
  3. Vähentynyt poistuminen luuytimestä
  4. Yhdistelmä ylläolevista
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Neutropenian syyt

A
  1. Infektiot
    * Virusinfektioiden luuydinvaikutukset (influenssa, HIV)
  2. Lääkkeet ja sädehoito
    * sytostaatit, muut
  3. Osana muita solupuutoksia
    * leukemiat, B12/folaatin puutos
  4. Suurentunut perna
  5. Autoimmuunineutropenia
    *primaari vs muihin AI-tauteihin liittyvä,
    (Johtuu esim. neutrofiilivasta-aineista)
  6. Idiopaattinen
    * tämä tavallisin
  7. Synnynnäinen neutropenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Feltyn syndrooma

A

Nivelreuma + neutropenia + kookas perna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Neutropenia tutkimukset ja hoito

A
  1. Anamneesissa
    * infektio, lääkkeet, muut sairaudet
  2. Statuksessa infektiofokukset (esim. Suu, keuhkot, jne), imusolmukkeet, pernan tutkiminen
  3. Labroissa: B-TVK, veren sivelyvalmiste + luuydintutkimus tarvittaessa, reumaserologia, tuma-vasta-aineet. (Nämä loput ESH:ssa)
  4. Hoitona aiheuttavan lääkkeen lopetus, granulosyyttikasvutekijät ja kortikosteoidihoidot riippuen etiologiasta.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Tärkeimmät neutropeniaa aiheuttavat lääkkeet

A

Klotsapiini

    1. Polven trisyklinen psykoosilääke.
  • 1.5-2% neutropeniaa

Solunsalpaajat
*Kuuluu solunsalpaajien vaikutusmekanismiin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Lymfopenia ja sen syyt

A
  • B-lymf < 1x10^9/L
  • Kortikosteroidihoito + muut immunosupressiiviset
  • Sädehoito ja sytostaatit
  • HIV + jotkin muut virukset
  • allogeeninen tai autologinen kantasolujen siirto
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Neutrofilia

A

Neutrofiilien liika määrä veressä

B-neutrof. > 7.5
*reaktiiviset syyt (infektiot, kudosvauriot, syöpätaudit, kortikosteroidihoito)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Lymfosytoosi

A

Lymfosyyttien liian suuri määrä veressä

B-Lymf > 5

  • Reaktiiviset syyt (virustaudit)
  • Neoplasiat (KLL, leukemisoituneet lymfoomat jne)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Eosinofilia

A

Liikaa eosinofilleja

B-Eos > 0.4

  • Reaktiiviset syyt ( atopia, allergia, parasiitti-infektio, vaskuliitit)
  • neoplastinen (Hypereosinofiilinen syndrooma)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Monosytoosi

A

Liikaa monosyyttejä

B-Mon noussut (norm =0.4-0.8)

  • Reaktiiviset syyt (infektioiden paranemisvaihe, luuydinlaman loppuminen, jotkin infektiot, sienet)
  • neoplastiset(monosyyttileukemiat B-mon > 1)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Basofilia

A

Basofiilien määrä lisääntynyt

B-Bas noussut (norm 0 -0.1)
-krooniset myeloproliferatiiviset taudit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Trombosytopenia

A

Trombosyyttien vähäisyys

B-tromb < 150x10^9/L

Usein sattumalöydös

Oireena usein verenvuototaipumus: mustelmat, limakalvovuodot, petekiat, toimenpidevuodot

Riski erityisesti trombosyyttien toimintaan vaikuttavisa lääkkeistä (NSAID, klopidogreeli, DOAC, jne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Trombosytopenian tutkimusten kiireellisyys

A

B-Tromb > 100 eikä muita verenkuvamuutoksia niin ei kiire

B-Tromb 50-100, niin hyvä perusselvittelyt tehdä –> B-TVK + lääkeanamneesi ja tarvittaessa luuydintutkimus (jos anemiaa tai leukosyyttien poikkeavuutta)

17
Q

Trombosytopenian syyt

A
  1. Alentunut tuotanto
    * sytostaatit
    * alkoholi
    * luuydininfiltraatio
    * aplastinen anemia
    * virusinfektiot (myyräkuume), *myelodysplastiset syndroomat
    * B12/folaatin puute
  2. Lisääntynyt kulutus
    A) immunologinen kulutus
    *ITP eli idiopaattinen trombosytopenia
    *Lääkkeen aiheuttama (esim. LMWH)
    *muihin sairauksiin liittyvä (esim. Lupus)
    B) ei-immunologinen
    *Sepsis ja DIC (Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio)
    *TTP eli tromboottinen trombosytopeninen purppura
    *massiivi verenvuoto
  3. Poikkeava jakautuminen
    * Pernan liikatoiminta
18
Q

Trombosytopenia ja vuototaipumus

A

V-Tromb =

100-150 -> ei lisääntynyt

50-100 -> ei merkittävästi lisääntynyt ellei lisätekijöitä

20-50 -> vuototaipumusta vaihtelevasti, potilaskohtaista. Pitää ottaa hyytymisedn vaikuttavat lääkkedt pois!

<10-20 spontaanivuotoja (mustelmat, petekiat jne)

19
Q

Trombosytoosi

A

Trombosyyttien liiallinen määrä veressä

B-Tromb >360 • 10^9/L

Syytä selvitellä vasta kun >450 usean kuukauden ajan

Voi liittyä lisääntynyt tukosriski, paradoksaalinen vuotoriski (jos kroon. Myeloproliferatiivisen taudin yhteydessä.)

20
Q

Trombosytoosin syyt

A
  1. Reaktiivinen trombosytoosi
    * akuutti tai krooninen inflammaatio
    * akuutti infektio
    * kudosvaurio
    * akuutin verenvuodon tai leikkauksen jälkeen
    * luuytimen toipuminen sytostaattihoidosta
    * pernan poiston jälkitila

B) neoplastinen (kroon. myeloprof. tautien kanssa)

  • essentielli trombosytoosi
  • Polysytemia Vera
  • Krooninen Myeloinen leukemia
21
Q

Autologinen kantasolusiirto

A

Kerätään omia kantasoluja luuytimestä ennen hoitoa. Annetaan sitten hoidon jälkeen takaisin potilaalle, jotta oma verisolutuotanto palautuu nopeammin.

Mahdollistaa suuremmat annokset solunsalpaajia, mikä tehostaa tautien hoitoja.

Käytetään erityisesti Non-Hodgkinin Lymfoomissa ja Myeloomassa. Myös joskus rintasyövässä, Hodgkinin Lymfoomassa ja KLL:ssä.

22
Q

Allogeeninen kantasolusiirto

A

Vieraalta, kudostyypiltään sopivalta luovuttajalta kerätty kantasolusiirre.

Tukihoito oman verisolutuotannon käynnistämiseksi intensiivisten solunsalpaajahoitojen jälkeen.

Käytetään mm. Multippelissa Myeloomassa, jotkut lymfoomat.

23
Q

Ann Arbor levinneisyysluokitus lymfoomille

A

Auttaa ennusteen määrittämisessä ja hoidon valinnassa.

I = Tautia yhdellä imusolmukealueella.

II = Tautia kahdella tai useammalla imusolmukealueella samalla puolella palleaa.

III = Tautia molemmin puolin palleaa.

IV = Diffuusisti ekstralymfaattisiin elimiin levinnyt lymfooma.

Huom. Jos leviämistä ekstanodulaariseen kudokseen, luokkanumeron perään E. (Esim IE)

24
Q

Myelofibroosi

A

Krooninen myeloproliferatiivinen sairaus

Aiheutuu hematopoieettisten (erityisesti megakaryosyyttien) solujen patologisesta proliferaatiosta.
--> Tämä aiheuttaa sekundaarisena luuytimen fibroosia

(Voi kehittyä myös muista myeloprof. sairauksista: ET ja PV)

25
Myelofibroosin hoito
- Oireenmukainen hoito, ei juurikaan parantavaan mahdollisuutta * Anemiaan punasolusiirrot * Mahd. EPO-kokeilu * Muiden anemian syiden selvitys ja hoito. * Solunsalpaajat leuko- ja trombosytoosiin. * Mahd. Pernan poisto JAK-estäjä (Ruksolitinibi) jos suurentunut perna ja yleisoireet. Aittaa 50% potilaista. Jos alle 60v niin mahd. Allogeeninen kantasolusiirto.
26
Krooniset myeloproliferatiiviset taudit
1. Krooninen myelooinen leukemia (KML) 2. Polysytemia Vera (PV) 3. Essentielli Trombosytemia (ET) 4. Primaari Myelofibroosi (MF)
27
Polysytemia Veran diagnoosi
Dg: (1 sivu- + 2 pääkriteeriä tai 1 pää- ja 2 sivukriteeriä) Pääkriteerit: * Hb > 185 (miehillä) >165 (naisilla) tai 170/150 ja 20g/l nousu aiemmasa tasosta. * JAK2 -mutaatio Sivukriteerit: * kolmen solulinjan proliferaatio luuytimessä * Matala EPO seerumissa * viljelyssä erytroisten pesäkkeiden spontaani kasvu.
28
Sekundaarinen erytrosytoosi
Johtuu kudoshypoksemiasta (hapenpuutteesta) -> Reaktiivinen Syitä esim. 1. Alentunut valtimoveren happiosapaine (keuhkosairaudet, syn. Sydänviat) 2. alentunut hapenkuljetuskyky (CO-Hb tupakoitsijoilla) 3. huonontunut hapenluovutus kudoksissa (Hb mutaatiot, jotka sitovat liikaa happea) 4. EPOA tuottavat kasvaimet Hoito: * Hypoksian korjaaminen (elä poika tupakoi prkl!) * venesektiot, jos polysyteemisiä oireita (esim. kroon. päänsärky) eri rajat venesektiolle kuin PV:ssä --> Tässä joku HKR 0.60-0.65 kun on vaikea sydän-/keuhkosairaus mukana. * (Oiskohan kasvaimen leikkaus kanssa vaihtoehto?)
29
Myelofibroosin hoito
- Tukihoidot, punasolusiirrot, EPO - JAK-2-estäjät (ruxolitinibi) - Nuoremmilla allogeenisen kantasolujensiirron harkinta.