Hematologia Flashcards
Quem produz a portopofirina?
Qual a anemia?
Mitocôndria
Sideroblastica
Onde é produzida a eritropoetina?
Células tubulares renais proximais
4 radicais globina.
HbA: duas alfas, duas betas.
HbA2: duas alfas, duas deltas.
HbF: duas alfas, duas gamas.
Defeito na cadeia de globina: talassemias (quantidade de globina) e anemia
falciforme (qualidade da globina).
Anemia macrocitica
Megaloblástica.
Etilismo crônico: álcool faz anemia com célula grande. Um marcador de etilismo é o tamanho da célula.
Sideroblástica: forma adquirida.
Hemolíticas.
Aplásica.
Qual a principal reserva de ferro do organismo?
Hemácia 75%
Anemia de doença crônica, função do aumento da hepcidina.
Redução da sobrevida das hemácias.
Redução da resposta à eritropoetina. Aprisionamento do ferro.
Redução da absorção intestina do ferro.
Avaliação de reticulocitos
Reticulócitos elevam em 2 a 4 dias.
Pico no 10º dia no adulto e no 5º dia na criança.
Hemoglobina normaliza-se em 2 meses.
Laboratório na anemia de doença crônica
VCM: normal.
Morfologia: normo/normo.
Ferro sérico: diminuído.
TIBC: diminuído.
Se não há absorção de ferro, há diminuição da produção de transferrina → cai TIBC.
Ferritina: elevada.
Saturação de transferrina: já que cai o ferro sérico (denominador), cai a saturação de
transferrina.
Algumas drogas inibem a di-hidro-folato redutase, diminuindo o folato ativo e
resultando em anemia megaloblástica.
Metrotexato.
Pirimetamina
Metabolismo B12
Dieta: carne.
Saliva libera ligante R, que liga-se à proteína da carne.
No estômago, as células parietais do fundo e corpo gástrico liberam a pepsina, que
separa a vitamina B12 das proteínas.
Ligante R liga-se à vitamina B12.
Célula parietal libera fator intrínseco.
No duodeno, pâncreas libera proteases, que lisa a ligação entre ligante-R e fator
intrínseco. Então, o fator intrínseco liga-se ao fator B 12.
No íleo, a dupla fator instrínseco + B12 é absorvida.
Laboratório anemia megaloblastica
Hemácia, hemoblobina e hematócrito caem.
VCM aumentado = megaloblásticas.
CM e C CM normais. Não tem alteração de hemoglobina.
RDW aumentado.
Leucócitos e plaquetas diminuídos. Dependem da proliferação para surgirem.
Outros achados.
LD muito aumentado. É umas das condições que mais aumentam LD na clínica
médica.
Bilirrubina indireta: aumentada. Apenas tocada, normalmente não é capaz de causar
icterícia.
Diferenciar deficiência de B12 e dilato
Ácido metilmalônico: aumentado na deficiência de B12.
Homocisteína: aumentando tanto na deficiência de B12 e folato.
Ficar atento!!
Com o potássio sérico na primeira semana de reposição de B12 ou folato..
ocorre uma reticulocitose
intensa na primeira semana. Como o potássio é o principal íon intracelular, pode diminuir o potássio extracelular.
Crises anêmicas
Sequestro esplênico: na anemia falciforme a célula se afoiça na circulação esplênica e diminui o fluxo pela veia esplênica → esplenomegalia aguda → sequestro esplênico com hemólise abundante.
Aplásica: causada pelo parvovírus B19, que invade precursores de hemácias e impede a hematopoiese.
Megaloblástica: devido à carência de folato. A grande eritropoiese devido à hemólise pode consumir rapidamente as reservas de folato.
Coombs direto marca a anemia hemolítica imune..o que é?
determina se existem anticorpos opsonizando a hemácia. O soro de
coombs é um anticorpo anti-anticorpo, que reage contra os anticorpos ligados
di etamente à hemácia, gerando uma reação de hemaglutinação.
Hemoglobinúria paroxistica noturna Classificação Patogênese Diagnóstico Tratamento
Classificação: Anemia Hemolítica Adquirida Intravascular.
Patogênese: hemácia perde a proteção contra o sistema complemento.
Pancitopenia: não apenas hemácias, mas leucócitos e plaquetas também são suscetíveis.
Existe uma estimulação plaquetária, levando à trombose de grandes vasos
abdominais (veia porta, vasos mesentéricos).
Diagnóstico: feito por deficiência de CD55 e CD 59.
Tratamento: eculizumab, que inibe a cascata do sistema complemento.
Classificação das anemias Hemolíticas Adquiridas
Intravascular (com fragmentação de hemácia, HPN)
Extravascular (autoimune, hiperesplenismo, insuficiência hepática grave)
An Hemolítica autoimune
An hemolítica por fragmentação de hemácia (esquizotímico, macroangiopatica e microangiopatica)
Classificação das anemias Hemolíticas hereditárias
Membrana.
Esfe ocitose.
Estomatocitose.
Eliptocitose.
Enzima.
Deficiência de G6PD.
Piruvato-quinase.
Hemoglobina.
Talassemias.
Anemia falcifo me.
Drogas que facilitam que facilitam o estresse oxidativo na deficiência de G6PD. E a hematoscopia
Drogas: GSeisPD. G = Gaveta = Naftalina. Sulfa. Primaquina: malária. Dapsona: hanseníase.
Hemograma.
Bite cells: células mordidas. A hemácia perdeu sua proteção, então ela sofre um ataque – uma mordida.
Corpúsculo de einz: quando a célula toma uma mordida, sai gritando heinz –
einz – einz – einz.
Tipos de beta talassemias
Minor: um dos alelos alterados com beta-zero ou beta +.
Major: dois alelos alterados com beta-zero (ou um deles com beta +). Anemia de Cooley.
Intermedia: dois alelos alterados com beta +.
Cromossomo 11 codifica a cadeia beta. O gene pode ser beta (normal), beta + (menor produção) e beta-zero (nenhuma produção).
Características da beta- talassemia major
Anemia hemolítica grave após 6 meses de vida (acaba bF): deve receber hemotransfusões contínuas. Risco de hemocromatose.
Eritropoese ineficaz aumenta a absorção intestinal de ferro.
Hepatoesplenomegalia: por aumento de hemólise. Pode ocorrer esplenomegalia de monta.
Aumento da eritropoetina: por ocorrer na criança e estimular em excesso a medula óssea, leva a deformidades ósseas → proeminência do maxilar anterior (fácies talassêmica ou fácies do esquilo) e hair on edge na radiografia de crânio.
Baixa estatura: diminuição do aporte de O2.
Tratamento: hemotransfusões contínuas, ácido fólico, quelante de ferro (desferoxamina), esplenectomia, transplante de medula óssea.
Características da beta-talassemia minor
Assintomático.
VCM diminuído, com anemia discreta (desproporcional ao VCM muito diminuído).
RDW normal.
Tratamento: aconselhamento genético.
Corpúsculos de Howell-Jolly:
Hemacias com núcleo não removido. Não são patognomônicos de anemia falciforme. Aparecem em qualquer paciente sem baço.
Crises agudas da anemia falciforme
Dactilite: isquemia de mãos e pés – 3 meses a 6 anos.
Osteomielite por Salmonella: bactéria mais frequente na anemia falciforme. O
local de dor é bastante localizado.
Crise álgica: óssea, abdominal, hepática, priapismo (grande doença sistêmica que dá priapismo).
Síndrome torácica aguda: tem a mesma clínica que a pneumonia (febre, infiltrado pulmonar, hipoxemia, dispneia), associada à vasoclusão de vaso pulmonar e embolia gordurosa por isquemia de ossos longos. É bastante grave.
AVE: isquemia e hemorragia por lesão da parede vascular.
Tipos e características das variantes da anemia falciforme
TRACO FALCEMICO: presença de alelo para globina beta normal e alelo para globina S.
Assintomática, eventualmente em situação de estresse pode ter uma hematúria, por necrose de papila.
Tratamento: aconselhamento genético.
Hemoglobinopatia S/C. Hemácias em alvo: é o contrário do esferócito. Hemácia com excesso de membrana, de modo que a membrana de dobre sobre ela mesma – forma uma barriga no centro, onde cabe mais hemoglobina, formando um alvo central. É a principal causa de hemácia em alvo. Osteonecrose de fêmur. Retinopatia.
S-Talassemia.
Pode cursar com baço aumentado em idade avançada.
VCM baixo.
Tratamento da crise aguda de anemia falciforme
HIDROXIUREIA
aumenta HbF
Diagnóstico de LMA
Laboratório: anemia + plaquetopenia + leucometria variável (penia ou citose).
Certeza: aspirado + biópsia de medula óssea.
Reconhecimento de blastos mieloides: Morfologia. Bastoneses de Auer. Grânulos azurófilos no citoplasma. Citoquímica. Mieloperoxidase. Sudan Black B. Imunofenotipagem: telefone 3433-1413. CD 34: mau prognóstico. CD 33. CD 14. CD 13. Citogenética: cariótipos mais importantes, configuram bom prognóstico. T (8;21): M2. T (15;17): M3. Inv (16): M4.
Condições de mau prognóstico de LMA
CD 34. Subtipos da ponta. Proteína MDR (multi-drugresistance). Idosos: expressam naturalmente o CD34 e o MDR. hiperleucocitose.
Diagnóstico de Neutropenia Febril
neutropenia < 500 + T > 37,8 ºC axilar ou > 38,3 ºC oral ou 38,0 ºC oral por mais de 1h.
Tratamento neutropenia febril
Coletar duas amostras de hemocultura.
Cefepime: cefalosporina de 4a geração.
Vancomicina: indicada quando hipotensão, infecção do cateter e infecção cutânea.
Anfotericina B: caso ocorra febre após 4 dias de ATB. Procura-se infecção
fúngica solicitando TC de tó ax e seios da face e nova emocultu a.
LLA diagnóstico
Aspirado + biópsia de medula óssea: > 20% de blastos.
Imunofenotipagem. CD 10, 19 e 20. 19... 19 não são 20... 10 pra você! Citogenética. Hiperploidia: ganho cromossomial, mesma coisa que poliploidia. T (12;21).
Diagnóstico LMC
Leucocitose com desvio à esquerda.
Basofilia / Eosinofilia.
Trombocitose.
Confirmação: aspirado + biópsia de medula óssea → presença citogenética do cromossomo Filadélfia T (9;22).
NÃO É PATOGNOMÔNICO! TEM AINDA NA LLA
Tratamento LMC
Mesilato de imatinibe: remissão completa em 95% dos casos.
Transplante alogênico de MO: cura em 60%.
Diagnóstico LLC
Linfocitose > 10.000 + > 30% de linfócitos na MO.
CD5 + em linfócitos.
Estadiamento Rai
Usado para LLC de idosos.
Influencia diretamente a expectativa de vida. Só é indicado QT em estágios E2 ou mais. Baço grande = QT.
E0: só linfocitose. E1: adenomegalia. E2: hepatoesplenomegalia. E3: anemia ( B < 11). E4: plaquetopenia (< 100.000).
Tratamento: clorambucil ou fludarabina.
