Hematologia 2 (Pancitopenias) Flashcards
Pancitopenia
Tríade laboratorial?
- Plaquetas < 150.000;
- Hemoglobina < 12;
- Leucócitos < 4.500.
Pancitopenia
Clínica? (6)
- Sangramentos/petéquias;
- Febre;
- Cansaço;
- Palidez;
- Sonolência;
- Infecções.
Existem duas situações em que há queda de plaquetas mas devemos evitar a transfusão…
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI).
Mielofibrose
Fibrose da medula óssea com pancitopenia + “megalias” (espleno, hepato, linfonodos).
Concentrado de hemácias
Quando indicar na pancitopena?
Pacientes instáveis com Hb < 10 g/dL.
V ou F?
Deve-se administrar uma bolsa de plaquetas a cada 10 kg de peso, subindo as plaquetas em 10.000 por bolsa.
Verdadeiro.
Mielofibrose (fibrose da medula óssea)
O sangue periférico mostra…
Hemácias em lágrima (dacriócitos) + leucoeritroblastose (aumento de leucócitos e eritroblastos).
(indicam hematopoiese extramedular)
V ou F?
Quando a fibrose de medula é primária, ela é também chamada de metaplasia mieloide agnogênica. E quando é secundária, mieloftise.
Verdadeiro.
Pancitopenia + hematopoiese extramedular, pensar em…
fibrose de medula óssea.
(hematopoiese extramedular: espleno, hepato e adenomegalias)
Mielofibrose
Diagnóstico?
Biópsia de medula óssea (hipocelular + fibrose).
Mielofibrose
Tratamento?
Suporte.
Aplasia de medula (anemia aplásica)
Lesão da célula tronco, cursando com “pancitopenia e mais nada”.
Aplasia de medula (anemia aplásica)
Tratamento?
- < 45 anos: transplante alogênico de medula óssea;
- > 45 anos: imunossupressão.
Aplasia de medula
Diagnóstico?
Biópsia de MO: hipocelularidade com infiltraçao gordurosa
A mielodisplasia é mais comum em _________ (adultos jovens/idosos).
Idosos.
Qual doença é diagnóstico diferencial para praticamente todas as doenças hematológicas?
Mielodisplasia.
(“coringa” da hematologia. Diagnóstico de exclusão)
Mielodisplasia
Diagnóstico? (3)
- Citopenias;
- Células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos);
- < 20% blastos na MO.
Mielodisplasia
Tratamento?
- Suporte;
- Quimioterapia (alguns casos);
- Transplante de MO (casos muito selecionados).
Neutropenia Febril
Neutrófilos < 500 + 1 pico > 38,3º C ou ≥ 38º C por > 1h.
Neutropenia Febril
Passo inicial? (2)
Coletar culturas + radiografia de tórax.
Antibiótico padrão no tratamento da Neutropenia Febril?
Cefepime.
(cefalosporina de 4aG com ação antipseudomonas)
Em quadros de Neutropenia Febril, se houver evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite, acometimento pulmonar ou hipotensão) deve-se acrescentar…
vancomicina.
Em quadros de Neutropenia Febril, a ausência de melhora clínica em 4 a 7 dias indica o uso de…
antifúngico (anfotericina B, caspofungina ou voriconazol).
V ou F?
O tratamento ambulatorial da Neutropenia Febril pode ser indicado para pacientes com expectativa de neutropenia < 7 dias, sem disfunção orgânica e sem manifestações gastrointestinais.
Verdadeiro.
Neutropenia Febril
Pré-requisitos para tratamento ambulatorial? (6)
- Sintomas leves;
- Estável;
- Tumor sólido (não-hematológico);
- Idade < 60 anos;
- Sem DPOC;
- Não estar internado no início do quadro.
Neutropenia Febril
Tratamento ambulatorial?
Ciprofloxacino + amoxicilina/clavulanato.
Síndrome de lise tumoral
Laboratório?
Hipers = que se FUK+ a síndrome de lise tumoral!
- HiperFosfatemia;
- HiperUricemia;
- HiperK+;
- Hipocalcemia.
Síndrome de lise tumoral
Tratamento?
Hidratação endovenosa vigorosa + alopurinol/rasburicase.
A célula-tronco se divide em dois grandes ramos, são eles…
linfóide e mielóide.
As leucemias agudas são caracterizadas por exercerem um bloqueio de diferenciação de caráter ______ (precoce/tardio) sobre células ______ (progenitoras/maduras) da medula (blastos).
Precoce; progenitoras.
Leucemias agudas
Fisiopatologia?
Bloqueio de maturação das células da medula óssea (blastos) → proliferação dos blastos, ocupando a medula (sem espaço medular para células hígidas) → blastos ganham a circulação (“leucemização”) → infiltração tecidual com envio de metástases.
A proliferação de blastos (clone leucêmico) é representada clinicamente pelo achado de…
febre “neoplásica”.
A infiltração da medula pelos blastos (clones leucêmicos) é representada clinicamente pelos achados de… (2)
pancitopenia e dor óssea.
A “leucemização” (blastos na circulação) é representada clinicamente pelos achados de…
leucocitose por blastos e leucostase (↑viscosidade).
A infiltração tecidual por clones leucêmicos é representada clinicamente pelos achados de… (4)
- Hepatoesplenomegalia;
- Leucemia Cutis;
- Alterações de mucosas;
- Linfonodomegalias.
Leucemias agudas
Fatores de risco? (5)
- Radiação ionizante;
- Benzeno (mielotóxico);
- Quimioterapia;
- Infecção por HLTV-1;
- Síndrome de Down.
Leucemias agudas
Diagnóstico?
Aspirado de MO > 20% de blastos.
(nós temos poucos blastos na m.o e quase nenhum no sangue periférico)
Leucemias agudas
Como dar o diagnóstico sem aspirado de MO?
Citogenética (t[8;21]; t[15;17]; inv.[16])
E
Clínica compatível (pancitopena, cloroma, CIVD, hiperplasia gengival).
A Leucemia Mielóide Aguda (LMA) é mais comum em ________ (crianças/idosos).
Adultos.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Subtipos?
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Clínica? (M2, M3, M4 e M5)
Além da pancitopenia…
- M2: cloroma orbitário;
- M3: CIVD;
- M4 e M5: hiperplasia gengival.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Subtipos de melhor prognóstico?
M2-M5 (“meio”).
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Morfologia dos blastos?
Bastonetes de Auer (patognomônico) e grânulos azurófilos.
“LMAuer”
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Citoquímica? (3)
- Mieloperoxidase (LMA);
- Sudan Black B;
- Esterase.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Imunofenotipagem? (4)
CD34, CD33, CD14 e CD13.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Citogenética? (3)
- t(8,21) - M2;
- t(15,17) - M3;
- inversão/deleção16 - M4.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Tratamento?
Quimioterapia (±ATRA) e/ou transplante de MO.
O subtipo M3 (leucemia promielocítica aguda) da LMA pode ser tratado com…
ácido transretinóico (ATRA).
(TRês → TRansretinóico)
O uso do ATRA pode resultar na síndrome…
Síndrome de diferenciação/Síndrome do ácido retinóico.
Síndrome de diferenciação/ATRA
Fisiopatologia
O ATRA induz a maturação de pró-mielócitos e promove infiltração tecidual, instalando uma resposta inflamatória sistêmica com aumento na expressão de citocinas, dano endotelial com extravassamento capilar e oclusão da microcirculação.
Síndrome de diferenciação/ATRA
Clínica? (6)
- Febre;
- Dispneia;
- Edema;
- Hipotensão;
- Derrames cavitários;
- IRA.
Síndrome de diferenciação/ATRA
Conduta?
- Dexametasona 10mg 12/12h;
- Controle hidroeletrolítico.
(retirar o ATRA só em casos graves)
Em situações de sangramento ativo em pacientes com LMA, a transfusão de plaquetas está indicada quando a contagem for inferior a…
50.000.
Em situações de febre ou infecção em pacientes com LMA, a transfusão de plaquetas está indicada quando a contagem for inferior a…
20.000.
Na LMA, a transfusão de plaquetas está indicada de rotina quando a contagem for inferior a…
10.000 (1 U de plaquetas para cada kg de peso).
Paciente idoso com hiperleucocitose, M0-M1/M6-M7, CD34 e proteína MDR são achados de ___ (bom/mau) prognóstico para LMA.
Mau.
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é mais comum em ________ (adultos/crianças).
Crianças.
(câncer infantil mais comum)
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Subtipos?
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Diagnóstico?
> 20% de blastos na MO + um dos abaixo:
- Citoquímica;
- Imunofenotipagem;
- Citogenética.
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Clínica? (3)
Além da pancitopenia…
- Dor óssea;
- Linfonodomegalias;
- Infiltração do SNC e testículos.
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Citoquímica?
PAS + (ácido periódico de Schiff).
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Imunofenotipagem?
- CD10, CD19 e CD20 (linhagem B - 80%) “o camisa 10 é Bom”;
- CD3 e CD7 - “antes do CD4 e CD8” (linhagem T - 20%).
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Citogenética? (3)
- t(8;14);
- t(9;22) - mais típico da LMC (Philadelphia);
- t(4;11).
V ou F?
Na Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), o subtipo L2 (adulto) é o de melhor prognóstico.
Falso
Na Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), o subtipo L1 (infantil) é o de melhor prognóstico. O subtipo L2 é o de pior prognóstico.
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Tratamento?
Quimioterapia.
Envolve profilaxia para SNC (intratecal)
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Fatores prognósticos favoráveis? (6)
- Idade entre 1-10 anos;
- LLA de células B;
- Hiperploidia;
- Trissomia do 4,10 ou 17;
- t (12;21);
- Rearranjo dos genes ETV6-RUNX1 (TEL/AML1)
A proliferação celular não-blástica (células maduras) originam síndromes mieloproliferativas e linfoproliferativas. Quais são elas? (4)
V ou F?
As leucemias crônicas são caracterizadas por exercerem um bloqueio de diferenciação de caráter tardio sobre células maduras da medula.
Verdadeiro.
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
Citogenética?
t(9,22)/bcr-abl ou cromossomo Philadelphia.
(t[9;22] → ↑tirosina-quinase → ↑granulócitos)
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
Laboratório?
- Leucocitose granulocítica acentuada com desvio para a esquerda (basofilia e eosinofilia);
- Fosfatase alcalina leucocitária baixa (em quadros infecciosos, essa enzima estará alta).
Reação leucemoide
Leucocitose importantes por causas fora da medula óssea, com imporante desvio à esquerda (principal causa: infecção).
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
Clínica? (4)
- Esplenomegalia (típico das doenças mieloproliferativas);
- Anemia;
- Hiperviscosidade sanguínea (leucostase);
- Leucocitose sem infeccção.
A Leucemia Mielóide Crônica (LMC) pode evoluir para…
LMA (crise blástica - bloqueio de maturação).
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
Diagnóstico?
Clínica* + cromossomo philadelphia t(9;22).
*esplenomegalia, anemia, leucostase, sem infeccção.
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
Tratamento?
- Mesilato de Imatinibe (inibidor de tirosina-quinase, antagonizando a t[9;22]);
- Se não responder: transplante de medula óssea.
A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é mais comum em ________ (idosos/crianças).
Idosos.
A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) consiste caracteristicamente no acúmulo de…
linfócitos B CD5.
(linfócitos que não se diferenciam em plasmócitos)
Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
Clínica? (3)
- ↑↑↑Infecções (hipogamaglobulinemia);
- Adenomegalia;
- Esplenomegalia.
V ou F?
A LLC guarda forte associação com anemia hemolítica auto-imune e PTT e AHAI.
Falso
A LLC guarda forte associação com anemia hemolítica auto-imune e PTI e AHAI.
Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
Diagnóstico?
> 5.0000 linfícitos B + Marcadores CD5, CD19, CD 20 e CD 23 no sangue.
(dispensa mielograma, se todos os critérios acima presentes)
Quadro de LLC com anemia (Hb < 10-11) + plaquetopenia é classificado como…
Rai III (anemia)-IV (plaquetopenia) ou Binet C.
Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
Tratamento? (4)
- Se RAI 0/I/II ou BINET A/B assintomáticos: acompanha;
- Se “penias”: paliativo com QT (↓carga tumoral);
- Se PTI ou AHAI: corticoide;
- Clorambucil e fludarabina (Rai III-IV ou Binet C).
V ou F?
Pode ocorrer a transformação de LLC em linfoma não-Hodgkin agressivo (síndrome de Richter).
Verdadeiro.
(LLC + sintomas B - febre, sudorese, perda ponderal)
Policitemia vera é uma doença mieloproliferativa adquirida, com hiperprodução de glóbulos vermelhos, estando também associada à produção descontrolada de…
glóbulos brancos e de plaquetas.
“pancitose”
Policitemia vera
Clínica? (7)
- Prurido (pior após banho quente);
- Esplenomegalia;
- “Pancitose”;
- Síndrome de hiperviscosidade;
- Úlcera péptica (↑histamina causa hipercloridria);
- Pletora facial;
- Eritromelalgia: regiões palmo-plantares vermelhas + dor em queimação.
Principais causas hematológicas de prurido?
Policitemia Vera e Linfoma.
Policitemia vera
Diagnóstico? (4)
- ♂: Hb > 16,5 ou Ht > 49%;
- ♀: Hb > 16 ou Ht > 48%;
- EPO baixa;
- Mutação JAK2 (clássica, mas não patognomônica).
Policitemia vera
Tratamento? (3)
- Flebotomia (principal);
- AAS (↓trombose e eritromelalgia);
- Hidroxiuréia (em pacientes selecionados - bloqueia a hematopoiese).
Trombocitemia essencial
Clínica? (5)
- Esplenomegalia;
- Trombose;
- Sangramento;
- Eritromelalgia;
- Anisocitose plaquetária.
Trombocitemia essencial
Mecanismo do sangramento?
Doença de von Willebrand adquirida.
(quando há > 1 milhão de plaquetas)
Na trombocitemia essencial, o diagnóstico é dado quando as plaquetas estão maiores que…
450.000 + Bx de MO com ↑linhagm megacariocítica + Mutação (JAK2, CALR ou MPL).
V ou F?
O diagnóstico de trombocitemia essencial é de exclusão.
Verdadeiro.
Trombocitemia essencial
Tratamento?
- Hidroxiuréia (2ª linha: anagrelida);
- AAS em dose baixa (↓eritromelalgia e trombose).
Causa mais comum de trombocitose?
Reativa.
(ex.: infecções, neoplasias)
A tricoleucemia ou leucemia de células pilosas é caracterizada pelos achados de…
clones leucêmicos de linfócito B com projeções de superfície + pancitopenia (monocitopenia).
O pico monoclonal de IgM caracteriza a condição de…
Macroglobulinemia de Waldenström.
(IgM)
Macroglobulinemia de Waldenström
Imunofenotipagem?
Linfócitos B CD19+, CD20+, CD24+.
Macroglobulinemia de Waldenström
Síndromes associadas? (2)
Hiperviscosidade (alterações neurológicas + hemorragias) e eritromelalgia (dor + eritema periférico).
Macroglobulinemia de Waldenström
Como tratar a hiperviscosidade?
Plasmaférese.
Macroglobulinemia de Waldenström
Tratamento?
Rituximab (Anti-CD20).
Porfiria
Distúrbio na síntese da porfirina do heme.
Na porfiria cutânea tarda ocorre deficiência de…
uroporfirinogênio descarboxilase
Na porfiria intermitente aguda ocorre deficiência de…
deficiência de HMB-sintase + acumulo de ALA/PBG.
Porfiria intermitente aguda
Clínica? (4)
- Dor abdominal + hiperperistaltismo;
- Neuropatia periférica;
- Crises convulsivas;
- Sintomas psiquiátricos.
Porfiria intermitente aguda
Fatores precipitantes? (6)
- Álcool;
- Tabagismo;
- Medicamentos;
- Infecções;
- Cirurgias;
- Chumbo.
Porfiria intermitente aguda
Diagnóstico?
- PBGu > 50 mg/dia (+confiável);
- ALAu > 20 mg/dia (escurecimento da urina - arroxeada).
Porfiria intermitente aguda
Tratamento?
- Suspender fatores precipitantes (ex: barbitúricos);
- Administrar hematina ou arginato de heme.
V ou F?
A circulação de blastos no sangue periférico pode estar ausente nas leucemias agudas.
Verdadeiro.
(“leucemia aleucêmica”)
A doença de Blackfan-Diamond é sintomática a partir dos __ (3/6) meses de vida, respondendo à _______ (hidroxiureia/prednisona).
3; prednisona.
(anemia hipoplásica congênita)
O risco de infecções está reduzido na ____ (LMC/LLC) e aumentado na ____ (LMC/LLC).
LMC; LLC.
(neutrofilia e ↓anticorpos, respectivamente)
V ou F?
Os linfomas são tumores que apresentam origem nos tecidos linfoides
Verdadeiro.
V ou F?
A principal origem dos linfomas é no linfonodo e de linfócitos B
Verdadeiro.
Linfomas
Clínica? (2)
- Linfonodomegalia não dolorosa (cadeias de risco: cervical e supraclavicular)
- Sintomas B:
- Febre > 38º;
- Sudorese noturna;
- Perda de peso >10% em 10 meses.
Linfomas
Tipos?
Linfoma de Hodgkin e Não Hodgkin.
Linfoma de Hodgkin
- Localização?
- Disseminação?
- Epidemiologia?
- Prognóstico?
- Clínica?
É o linfoma do NERD!
- Centralizado (Mediastino, extranodal é raro);
- Contiguidade;
- Jovens;
- Ótimo;
- Dor no linfonodo com a ingestão de alcóol, prurido, eosinofilia, febre de pel-ebstein (irregular).
Linfoma de Não Hodgkin
- Localização?
- Disseminação?
- Epidemiologia?
- Prognóstico?
- Clínica?
- Periférico;
- Hematogênico;
- Idosos;
- Pior prognóstico;
- Sintomas B mais frequentes, prurido discreto, febre contínua.
Linfoma
Critérios para realizar a biópsia excisional do linfonodo? (4)
- >2cm;
- Localização do mal (Supraclavicular ou escalênico);
- Crescimento progressivo;
- Aderido a planos profundos.
Linfoma
Estadiamento e tratamento?
- I e II: QT + RT;
- III e IV: QT;
- Recidivas: Transplante de M.O.
Linfoma
Achados que revelam pior prognóstico?
- >60a;
- Aumento do LDH;
- Sintomas B;
- Extranodal.
Linfoma de Hodgkin
Origem?
Linfócitos B.
Linfoma de Hodgkin
Diagnóstico?
Célula Reed-Stenberg (RS).
Linfoma de Hodgkin
Subtipos? Taxa de cura?
60-95%;
Linfoma de Não-Hodgkin
Origem?
Linfócitos B, T ou Células NK.
Linfoma de Não-Hodgkin
Subtipos?
Mieloma múltiplo
Câncer de plasmócitos (linfócito B secretor de anticorpos).
Mieloma múltiplo
Clínico-laboratorial? (5)
- Lombalgia;
- Hipercalcemia;
- Cintilografia óssea normal;
- Fosfatase alcalina normal;
- Sintomas urêmicos.
V ou F?
No mieloma múltiplo predomina o excesso de imunoglobulinas, não de células.
Verdadeiro.
Mieloma múltiplo
Como pesquisar o excesso de imunoglobulinas?
Eletroforese de proteínas.
(sugere a doença, mas não é um critério diagnóstico)
Mieloma múltiplo
Achado à eletroforese de proteínas?
- Pico do componente M (gamopatia monoclonal/paraproteína);
- Inversão albumina/globulina (globulina > albumina).
A fosfatase alcalina e a cintilografia óssea dependem da atividade dos _________ (osteoblastos/osteoclastos), que estará diminuída no mieloma múltiplo.
Osteoblastos.
(FA e cintilografia normais no MM)
Proteína de Bence-Jones
Imunoglobulinas de cadeia leve que causam lesão tubular e aparecem na urina.
Mieloma múltiplo
Epidemiologia? (3)
- Homem;
- Negro;
- Idoso.
V ou F?
O mieloma múltiplo é a principal causa de amiloidose primária.
Verdadeiro.
(formada por cadeias leves)
Mieloma múltiplo
Principal fator prognóstico?
Beta-2 microglobulina.
Mieloma múltiplo
Lembrar da…
CAROLINE
- Calcemia (Hiper);
- Anemia (Roleux);
- Renal (lesão)
- Ósseas Líticas (lesões);
- INfecções (principal causa de morte);
- Estadiamento com albumina e B2-microglobulina.
Mieloma múltiplo
Critérios laboratoriais? (3)
- ≥ 10% de plasmócitos na medula (“MM: nota 10”);
- Componente M sérico >3g/dL;
- Componente M na urina.
V ou F?
O mieloma múltiplo também é chamado de “Gamopatia por IgM”.
Falso
A “gamopatia por IgM” é a macroglobulinemia de Waldenstrom.
Mieloma múltiplo
Diagnóstico definitivo?
> 10% de plasmócitos na MO ou “plasmocitoma”
E
Pelo menos um dos “CARO” (hipercalcemia, anemia, lesão renal ou óssea lítica).
Mieloma múltiplo
Mecanismos da lesão renal?
- Lesão tubular;
- Nefrocalcinose;
- Amiloidose primária.
Mieloma múltiplo
Tratamento?
- Quimioterapia;
- Transplante (se < 76 anos + boa resposta à QT).
Mieloma não-secretor
> 10% de plasmócitos na MO, com “CARO”, mas sem componente M.
(sem componente M)
Mieloma indolente (“smoldering myeloma”)
> 10% de plasmócitos na MO, com componente M, mas sem “CARO”.
(sem lesão de orgão-alvo)
V ou F?
A relação de cadeia leve envolvida com cadeia leve não envolvida maior que 100 denomina Mieloma Múltiplo ativo.
Verdadeiro.
