Hematologia 2 (Pancitopenias) Flashcards
Pancitopenia
Tríade laboratorial?
- Plaquetas < 150.000;
- Hemoglobina < 12;
- Leucócitos < 4.500.
Pancitopenia
Clínica? (6)
- Sangramentos/petéquias;
- Febre;
- Cansaço;
- Palidez;
- Sonolência;
- Infecções.
Existem duas situações em que há queda de plaquetas mas devemos evitar a transfusão…
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI).
Mielofibrose
Fibrose da medula óssea com pancitopenia + “megalias” (espleno, hepato, linfonodos).
Concentrado de hemácias
Quando indicar na pancitopena?
Pacientes instáveis com Hb < 10 g/dL.
V ou F?
Deve-se administrar uma bolsa de plaquetas a cada 10 kg de peso, subindo as plaquetas em 10.000 por bolsa.
Verdadeiro.
Mielofibrose (fibrose da medula óssea)
O sangue periférico mostra…
Hemácias em lágrima (dacriócitos) + leucoeritroblastose (aumento de leucócitos e eritroblastos).
(indicam hematopoiese extramedular)
V ou F?
Quando a fibrose de medula é primária, ela é também chamada de metaplasia mieloide agnogênica. E quando é secundária, mieloftise.
Verdadeiro.
Pancitopenia + hematopoiese extramedular, pensar em…
fibrose de medula óssea.
(hematopoiese extramedular: espleno, hepato e adenomegalias)
Mielofibrose
Diagnóstico?
Biópsia de medula óssea (hipocelular + fibrose).
Mielofibrose
Tratamento?
Suporte.
Aplasia de medula (anemia aplásica)
Lesão da célula tronco, cursando com “pancitopenia e mais nada”.
Aplasia de medula (anemia aplásica)
Tratamento?
- < 45 anos: transplante alogênico de medula óssea;
- > 45 anos: imunossupressão.
Aplasia de medula
Diagnóstico?
Biópsia de MO: hipocelularidade com infiltraçao gordurosa
A mielodisplasia é mais comum em _________ (adultos jovens/idosos).
Idosos.
Qual doença é diagnóstico diferencial para praticamente todas as doenças hematológicas?
Mielodisplasia.
(“coringa” da hematologia. Diagnóstico de exclusão)
Mielodisplasia
Diagnóstico? (3)
- Citopenias;
- Células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos);
- < 20% blastos na MO.
Mielodisplasia
Tratamento?
- Suporte;
- Quimioterapia (alguns casos);
- Transplante de MO (casos muito selecionados).
Neutropenia Febril
Neutrófilos < 500 + 1 pico > 38,3º C ou ≥ 38º C por > 1h.
Neutropenia Febril
Passo inicial? (2)
Coletar culturas + radiografia de tórax.
Antibiótico padrão no tratamento da Neutropenia Febril?
Cefepime.
(cefalosporina de 4aG com ação antipseudomonas)
Em quadros de Neutropenia Febril, se houver evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite, acometimento pulmonar ou hipotensão) deve-se acrescentar…
vancomicina.
Em quadros de Neutropenia Febril, a ausência de melhora clínica em 4 a 7 dias indica o uso de…
antifúngico (anfotericina B, caspofungina ou voriconazol).
V ou F?
O tratamento ambulatorial da Neutropenia Febril pode ser indicado para pacientes com expectativa de neutropenia < 7 dias, sem disfunção orgânica e sem manifestações gastrointestinais.
Verdadeiro.
Neutropenia Febril
Pré-requisitos para tratamento ambulatorial? (6)
- Sintomas leves;
- Estável;
- Tumor sólido (não-hematológico);
- Idade < 60 anos;
- Sem DPOC;
- Não estar internado no início do quadro.
Neutropenia Febril
Tratamento ambulatorial?
Ciprofloxacino + amoxicilina/clavulanato.
Síndrome de lise tumoral
Laboratório?
Hipers = que se FUK+ a síndrome de lise tumoral!
- HiperFosfatemia;
- HiperUricemia;
- HiperK+;
- Hipocalcemia.
Síndrome de lise tumoral
Tratamento?
Hidratação endovenosa vigorosa + alopurinol/rasburicase.
A célula-tronco se divide em dois grandes ramos, são eles…
linfóide e mielóide.
As leucemias agudas são caracterizadas por exercerem um bloqueio de diferenciação de caráter ______ (precoce/tardio) sobre células ______ (progenitoras/maduras) da medula (blastos).
Precoce; progenitoras.
Leucemias agudas
Fisiopatologia?
Bloqueio de maturação das células da medula óssea (blastos) → proliferação dos blastos, ocupando a medula (sem espaço medular para células hígidas) → blastos ganham a circulação (“leucemização”) → infiltração tecidual com envio de metástases.
A proliferação de blastos (clone leucêmico) é representada clinicamente pelo achado de…
febre “neoplásica”.
A infiltração da medula pelos blastos (clones leucêmicos) é representada clinicamente pelos achados de… (2)
pancitopenia e dor óssea.
A “leucemização” (blastos na circulação) é representada clinicamente pelos achados de…
leucocitose por blastos e leucostase (↑viscosidade).
A infiltração tecidual por clones leucêmicos é representada clinicamente pelos achados de… (4)
- Hepatoesplenomegalia;
- Leucemia Cutis;
- Alterações de mucosas;
- Linfonodomegalias.
Leucemias agudas
Fatores de risco? (5)
- Radiação ionizante;
- Benzeno (mielotóxico);
- Quimioterapia;
- Infecção por HLTV-1;
- Síndrome de Down.
Leucemias agudas
Diagnóstico?
Aspirado de MO > 20% de blastos.
(nós temos poucos blastos na m.o e quase nenhum no sangue periférico)
Leucemias agudas
Como dar o diagnóstico sem aspirado de MO?
Citogenética (t[8;21]; t[15;17]; inv.[16])
E
Clínica compatível (pancitopena, cloroma, CIVD, hiperplasia gengival).
A Leucemia Mielóide Aguda (LMA) é mais comum em ________ (crianças/idosos).
Adultos.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Subtipos?
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Clínica? (M2, M3, M4 e M5)
Além da pancitopenia…
- M2: cloroma orbitário;
- M3: CIVD;
- M4 e M5: hiperplasia gengival.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Subtipos de melhor prognóstico?
M2-M5 (“meio”).
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Morfologia dos blastos?
Bastonetes de Auer (patognomônico) e grânulos azurófilos.
“LMAuer”
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Citoquímica? (3)
- Mieloperoxidase (LMA);
- Sudan Black B;
- Esterase.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Imunofenotipagem? (4)
CD34, CD33, CD14 e CD13.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Citogenética? (3)
- t(8,21) - M2;
- t(15,17) - M3;
- inversão/deleção16 - M4.
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Tratamento?
Quimioterapia (±ATRA) e/ou transplante de MO.
O subtipo M3 (leucemia promielocítica aguda) da LMA pode ser tratado com…
ácido transretinóico (ATRA).
(TRês → TRansretinóico)
O uso do ATRA pode resultar na síndrome…
Síndrome de diferenciação/Síndrome do ácido retinóico.
Síndrome de diferenciação/ATRA
Fisiopatologia
O ATRA induz a maturação de pró-mielócitos e promove infiltração tecidual, instalando uma resposta inflamatória sistêmica com aumento na expressão de citocinas, dano endotelial com extravassamento capilar e oclusão da microcirculação.
Síndrome de diferenciação/ATRA
Clínica? (6)
- Febre;
- Dispneia;
- Edema;
- Hipotensão;
- Derrames cavitários;
- IRA.
Síndrome de diferenciação/ATRA
Conduta?
- Dexametasona 10mg 12/12h;
- Controle hidroeletrolítico.
(retirar o ATRA só em casos graves)
Em situações de sangramento ativo em pacientes com LMA, a transfusão de plaquetas está indicada quando a contagem for inferior a…
50.000.
Em situações de febre ou infecção em pacientes com LMA, a transfusão de plaquetas está indicada quando a contagem for inferior a…
20.000.
Na LMA, a transfusão de plaquetas está indicada de rotina quando a contagem for inferior a…
10.000 (1 U de plaquetas para cada kg de peso).
Paciente idoso com hiperleucocitose, M0-M1/M6-M7, CD34 e proteína MDR são achados de ___ (bom/mau) prognóstico para LMA.
Mau.
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é mais comum em ________ (adultos/crianças).
Crianças.
(câncer infantil mais comum)