Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologia > Hematologia 1 (Anemias) > Flashcards

Hematologia 1 (Anemias) Flashcards

1
Q

Local de produção das células sanguíneas?

A

Medula óssea.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Eritropoiese

Etapas? (5)

A
  1. Rim libera eritropoetina (EPO);
  2. Medula óssea (Eritroblastos);
  3. Perde o núcleo e forma Hb;
  4. Circulação (reticulócitos: hemácias jovens);
  5. Após 24 horas na circulação transformam-se em hemácias (“saco de hemoglobina”).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Eritropoiese

Mecanismo compensatório à diminuição das hemácias? (4)

A

Hipoxemia → ↑Eritropoetina (EPO) → ↑Eritroblastos → ↑Reticulócitos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

V ou F?

Se a medula óssea consegue responder, teremos uma anemia hiperproliferativa (reticulocitose presente).

A

Verdadeiro.

(reticulócitos > 2%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

V ou F?

Se a medula óssea não consegue responder, teremos uma anemia hipoproliferativa (reticulocitose ausente).

A

Verdadeiro.

(reticulócitos < 2%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quais as duas únicas causas de anemia hiperproliferativa?

A

Sangramento e anemia hemolítica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

V ou F?

Nas anemias hipoproliferativas a medula óssea não consegue responder ao estado anêmico.

A

Verdadeiro.

(carenciais, doença crônica, DRC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

A molécula de hemoglobina é formada por…

A

grupo heme + globina.

(4 hemes + 4 globinas = hemoglobina)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

O grupo heme é formado por…

A

protoporfirina + ferro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

A globina normal é formada por…

A

2 cadeias α + 2 cadeias β.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Faixa de normalidade das hemácias?

A

4-6 milhões/mm³.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Faixa de normalidade da hemoglobina?

A

12-17 g/dl.

(melhor parâmetro diagnóstico para anemia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Faixa de normalidade do hematócrito?

A

36-50%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

V ou F?

O hematócrito é cerca de 3x o valor da hemoglobina. Ele é o pior marcador para o diagnóstico de anemia, pois depende do volume circulante.

A

Verdadeiro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

VCM

O que é? Faixa de normalidade?

A
  1. Tamanho médio das hemácias (microcítica, normocítica ou macrocítica).
  2. 80-100 fL.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

VCM

Se > 110 fL é altamente sugestivo de…

A

anemia megaloblástica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

V ou F?
A reticulocitose acentuada pode levar a um falso aumento do VCM, pois como o reticulócito ainda não é maduro, ele acaba sendo maior do que a hemácia normal.

A

Verdadeiro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

HCM

O que é? Faixa de normalidade?

A
  1. Quantidade de hemoglobina no interior da hemácia (hipocrômica, normocrômica ou hipercrômica).
  2. 28-32 pg.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hipercromia na prova, pensar em…

A

esferocitose hereditária.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

CHCM

O que é? Faixa de normalidade?

A
  1. Concentração de hemoglobina no interior de cada hemácia.
  2. 32-35 g/dl.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

RDW

O que é? Faixa de normalidade?

A
  1. Diferenças ente os tamanhos das hemácias.
  2. 10-14%.

Aumentado indica anisocitose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Faixa de normalidade dos reticulócitos?

A

0,5-2% (50-100.000 células/dl).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Faixa de normalidade dos leucócitos?

A

5.000-11.000/mm³.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Faixa de normalidade das plaquetas?

A

150.000-400.000/mm³.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

A falta de protoporfirina leva a qual tipo de anemia?

A

Sideroblástica.

(ferro não é consumido, “sobrando” na célula jovem da medula)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

A ausência de ferro leva a qual tipo de anemia?

A

Ferropriva.

(“sobra” de protoporfirina)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

O defeito quantitativo da globina leva a qual tipo de anemia?

A

Talassemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

O defeito qualitativo da globina leva a qual tipo de anemia?

A

Falciforme.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Anemia microcítica e hipocrômica

Fisiopatologia?

A

Menor produção de hemoglobina → “saco” de Hb (hemácia) com menor conteúdo (hipocromia) → tendência de “diminuir de tamanho/encolher” (microcitose).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Anemias microcíticas? (4)

A
  1. Ferropriva (pode ser normo);
  2. Doença crônica (pode ser normo);
  3. Talassemia;
  4. Sideroblástica (forma hereditária).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Anemias normocíticas? (5)

A
  1. Ferropriva (fase inicial);
  2. Doença crônica (pode ser micro);
  3. Insuficiência renal;
  4. Anemias hemolíticas;
  5. Anemia aplásica.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Anemias macrocíticas? (4)

A
  1. Megaloblástica;
  2. Etilismo crônico;
  3. Sideroblástica (forma adquirida);
  4. Hipotireoidismo.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Anemia ferropriva

Clínica?

A
  1. Síndrome anêmica:
  • Palidez;
  • Astenia;
  • Cefaleia;
  • Angina.
  1. Carência de ferro:
  • Perversão do apetite (pica);
  • Coiloníquia (unha em colher);
  • Disfagia (Plummer-Vinson).

(qualquer carência: glossite, queilite angular)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Anemia ferropriva

Sinais/sintomas relacionados à carência de ferro? (3)

A
  1. PICA: perversão do apetite (paciente come terra, gelo, sabão);
  2. Coiloníquia: unhas em forma de colher;
  3. Disfagia: síndrome de Plummer-Vinson (como no hipotireoidismo grave).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Os alimentos de origem vegetal contêm a forma _______ (heme/não-heme) do ferro, enquanto os alimentos de origem animal, contêm a forma _______ (heme/não-heme).

A

Não-heme (vegetal); heme (animal).

(vegaN = Não-heme)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

No alimento o ferro está sob a forma de íon ________ (férrico-Fe3+/ferroso-Fe+2), mas para compor a hemoglobina deve estar sob a forma de íon ________ (férrico-Fe3+/ferroso-Fe+2).

A

Férrico-Fe3+ (alimento); ferroso-Fe2+ (Hb).

(quem é mais rico: quem tem 3 ou quem tem 2 reais?)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Carreador do ferro para medula óssea?

A

Transferrina.

“transferrina → transporte”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Estoque fisiológico de ferro?

A

Ferritina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

V ou F?

Não existe mecanismo fisiológico de eliminação de ferro.

A

Verdadeiro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

O ferro presente nos alimentos é absorvido nos…

A

enterócitos.

Ferroportina no delgado próximal (Duodeno e jejuno)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Na anemia ferropriva o RDW está _________ (elevado/diminuído).

A

Elevado.

(anisocitose)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Na anemia ferropriva o ferro sérico está ______ (alto/baixo), a saturação da transferrina está ______ (alta/baixa), e a ferritina está ______ (alta/baixa).

A

Baixo; baixa; baixa.

(o “resto” aumenta!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Anemia ferropriva

Índices de ferro? (6)

A
  1. ↓Ferro sérico;
  2. ↓Saturação de transferrina;
  3. ↓Ferritina;
  4. ↑Transferrina;
  5. ↑TIBC;
  6. ↑Receptor solúvel da transferrina.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Na anemia ferropriva, as plaquetas estarão ________ (reduzidas/elevadas).

A

Elevadas.

(Maior estímulo pela EPO, mesma linhagem…)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Primeira alteração laboratorial da anemia ferropriva?

A

Queda da ferritina.

(↓estoque)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Na hemólise, a globina consome a…

A

haptoglobina.

(por isso a haptoglobina cai na hemólise)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

No balanço negativo de ferro, as respostas fisiológicas, em ordem de ocorrência são… (3)

A
  1. Queda de ferritina;
  2. Aumento da transferrina (↑TIBC);
  3. Férro sérico reduzido (último evento!).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

TIBC

A

Capacidade total de combinação de ferro. Representa a “transferrina x2”. Aumentado na anemia ferropriva.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Saturação de transferrina

A

Sítios de ligação de ferro ocupados. Representa a razão “ferro/TIBC” (normalidade: 30-40%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Padrão-ouro para avaliar o estoque de ferro na medula óssea?

A

Corante azul de prússia no mielograma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Anemia ferropriva + idade > 50 anos, deve-se solicitar…

A

Colonoscopia + Endoscopia digestiva alta.

(Excluir sangramento crônico por neoplasia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Anemia ferropriva

Dose terapêutica do sulfato ferroso?

A

300 mg (60 mg Fe elementar) 3x/dia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Anemia ferropriva

Reticulocitose a partir do…? E o pico?

A
  1. 3º dia de tratamento;
  2. 7º dia de tratamento.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Anemia ferropriva

Normalização dos índices hematimétricos a partir do…

A

2º mês de tratamento.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Anemia ferropriva

Deve-se manter o sulfato ferroso por…

A

6 meses a 1 ano

OU

Ferritina > 50 ng/ml (>30 para crianças).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

V ou F?

A vit C e proteínas aumentam a absorção de Fe.

A

Verdadeiro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Anemia de doença crônica

Fisiopatologia?

A

Inflamação, infecção, neoplasias (↑citocinas)

↓

Maior síntese de hepcidina (no fígado)

↓

Aprisionamento do ferro (↑ferritina) + ↓absorção intestinal do ferro (↓ferroportina) + ↓produção de transferrina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

V ou F?

A anemia de doença crônica é normocítica e normocrômica.

A

Verdadeiro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Anemia de doença crônica

Índices de ferro?

A

Só a ferritina aumenta!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Anemia megaloblástica

Deficiência de quê?

A

Folato (vitamina B9)

E/OU

Vitamina B12 (cobalamina).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Quem converte folato inativo (MTHF) em folato ativo (THF)?

A

Vitamina B12 (age retirando o heme do MTHF).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Quem converte homocisteína em metionina?

A

Metionina sintase + Vitamina B12.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

Anemia megaloblástica

Na medula óssea, vamos encontrar…

A

Megaloblastos (células que não “dividiram”) = eritropoiese ineficaz (“hemólise na medula”).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

Anemia megaloblástica

No sangue periférico, vamos encontrar… (3)

A
  1. Macrocitose (macroovalócitos);
  2. Pancitopenia (↑ turnover celular = ↑ lesão);
  3. Neutrófilos hipersegmentados.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

Anemia megaloblástica

Laboratório da eritropoiese ineficaz por falha na síntese de DNA? (4)

A
  1. Anemia macrocítica;
  2. Reticulopenia;
  3. Pancitopenia;
  4. ↑LDH e ↑BI (diferencial com hemólise).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

Causas de hipovitaminose B12 (cobalamina)? (7)

A
  1. Anemia perniciosa;
  2. Metformina (reduz a absorção);
  3. Vegetarismo;
  4. Gastrectomia;
  5. Pancreatite crônica;
  6. Doença ileal;
  7. Diphylobthrium latum (“tênia do peixe”).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

Anemia perniciosa

Há produção de…

A

autoanticorpos anti-células parietais e/ou anticorpos contra o fator intrínseco.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

A vitamina B12 (ligada ao fator intrínseco) é absorvida no…

A

íleo distal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

O ligante R - necessário para proteger a vitamina B12 da acidez gástrica - é um constituinte da…

A

Saliva.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

O fator intrínseco é produzido em qual órgão?

A

Estômago.

(células parietais no fundo e corpo)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

No processo de absorção da Vitamina B12, as enzimas pancreáticas realizam a…

A

desconexão da Vitamina B12 com Ligante R + Conexão Vitamina B12 com fator intrínseco.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

Anemia megaloblástica por ↓ de B12

Clínica?

A
  1. Sindromes neurológicas:
    • Distúrbio da marcha e do equilíbrio;
    • Déficit cognitivo/demências;
    • Polineuropatia sensitiva;
    • Lesão piramidal.
  2. Doenças autoimunes associadas (ex.: vitiligo).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

Anemia megaloblástica por ↓ de B12 + folato

Clínica? (4)

A
  1. Síndrome anêmica (palidez, astenia, cefaleia, angina)
  2. Glossite;
  3. Queilite;
  4. Diarreia.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

Sintomas neurológicos da hipovitaminose B12 são pelo aumento de…

A

ácido metilmalônico.

(depende da B12 para ser convertido em Succinil-CoA)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

Na anemia megaloblástica, as plaquetas/leucócitos estarão ________ (reduzidos/elevados).

A

Reduzidos.

(pancitopenia leve)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

Na anemia megaloblástica, o LDH e a bilirrubina indireta estão ________ (reduzidos/elevados).

A

Elevados.

(confundindo com hemólise)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

Anemia megaloblástica por ↓B12

Tratamento?

A
  1. Vitamina B12 1000 mcg/dia IM por 7 dias.
  2. Após: semanal por 4 semanas; Após: mensal.

(sempre IM, pois VO estará predisposto às mesmas causas que causaram a deficiência)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

Anemia megaloblástica por ↓Folato

Tratamento?

A

1-5 mg/dia VO.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q

Pelo consumo de novas células, a terapêutica da anemia megaloblástica pode provocar…

A

hipocalemia (Tira K+ de fora para dentro devido o aumento do Turnover celular).

(monitorizar na 1ª semana de tratamento)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q

Alimentos ricos em folato? B12?

A
  1. Folato: Folhas (“folhato”).
  2. B12: Carne vermelha.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q

Causas de deficiência de folato?

A
  1. Má nutrição (alcoólatra, crianças);
  2. Maior demanda (gestante, hemólise crônica, metotrexato).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q

Qual nutriente deve deve ser sempre suplementado em anemias hemolíticas?

A

Folato.

(matéria prima para a divisão celular)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q

Na terapêutica da anemia megaloblástica, a reposição equivocada de folato pode provocar…

A

persistência dos sintomas neurológicos (deficiência mascarada de B12).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q

Quando não-hereditária, a anemia sideroblástica pode ser adquirida por… (4)

A

ABC TB

  1. Álcool;
  2. B6 deficiente;
  3. Chumbo (intoxicação);
  4. TB (Rifampicina e isoniazida).
85
Q

A anemia sideroblástica é caracteristicamente uma anemia ___________ (microcítica/macrocítica) e ___________ (normocrômica/hipocrômica).

A

Microcítica; hipocrômica.

86
Q

Na anemia sideroblástica o ferro sérico está _____ (alto/baixo), a ferritina está _____ (alta/baixa) e a saturação da transferrina está _____ (alta/baixa).

A

Alto; alta; alta.

87
Q

A anemia sideroblástica ocorre devido a deficiência de…

A

protoporfirina (falha na síntese do heme).

88
Q

A anemia sideroblástica predispõe ao risco de…

A

hemocromatose.

(férro sérico alto)

89
Q

Anemia sideroblástica

Achado no mielograma?

A

Sideroblastos em anel > 15% do aspirado.

(reflete acúmulo de ferro na linha eritrocitária)

90
Q

Anemia sideroblástica

Achado no sangue periférico?

A

Corpúsculos de Pappenheimer.

(acúmulo de ferro intracelular à hematoscopia na anemia sideroblástica)

91
Q

Anemia siderobástica

Tratamento? (3)

A
  1. Tratar causa de base;
  2. Vitamina B6 (nem todos respondem);
  3. Desferoxamina (se necessário).
92
Q

Síndrome mielodisplásica

Patogênese

A

Mutação em genes relacionados à sintese e duplicação do DNA em células-tronco, levando à incapacidade de gerar células adultas normais.

93
Q

Síndrome mielodisplásica

Laboratório?

A
  1. Anemia normo ou macrocítica;
  2. Pode apresentar leucopenia e plaquetopenia;
  3. Hematoscopia: Anomalias de Pelger-Hüet (Núcleo bilobulado)
94
Q

Síndrome mielodisplásica

Diagnóstico?

A

≥1 citopenia + Células anormais + < 20% de blastos.

(a medula é normo/hiper celular apesar da citopenia)

95
Q

Anemia aplásica

Etiologias? (2)

A
  1. Hereditária: Anemia de fanconi (polegares anômalos + mancha café com leite) e disceratose congênita;
  2. Adquirida: Idiopática, radiação, infecções…
96
Q

Em casos de aplasia eritroide isolada, devemos pensar em…?

A
  1. Infecção por Parvovirus B19;
  2. Timoma.
97
Q

V ou F?

A anemia aplásica (aplasia medular) cursa com pancitopenia + hepatoesplenomegalia.

A

Falso.

A anemia aplásica (aplasia medular) cursa com pancitopenia sem hepatoesplenomegalia.

98
Q

Anemia aplásica

Biópsia

A

<30% do espaço ocupado por céulas

ocorre uma ocupação por gordura

99
Q

O achado de VCM elevado na anemia hemolítica justifica-se pela…

A

Reticulocitose.

(volume de reticulócitos > volume de hemácias)

100
Q

Coombs direto positivo indica anemia…

A

hemolítica autoimune.

101
Q

Hemoglobinúria ou hemosiderinúria indica…

A

hemólise intravascular (extra-esplênica).

102
Q

Acantócitos (hemácias espiculadas) indicam…

A

hipercolesterolemia ou insuficiência hepática grave.

103
Q

Esquizócitos (hemácias fragmentadas) indica… (3)

A
  1. Anemia hemolítica microangiopática;
  2. Prótese vascular;
  3. Grandes queimados.
104
Q

Poiquilócitos

A

Hemácias alteradas no geral (drepanocitos, dacriócitos, leptocitos etc.).

105
Q

Leptócitos (células em alvo) indicam…

A

qualquer anemia hemolítica, hemoglobinopatia (principalmente SC), hepatopatia, esplenectomia, etc.

106
Q

Laboratório da hemólise? (6

A
  1. ↓Haptoglobina sérica;
  2. Reticulocitose;
  3. ↑VCM;
  4. ↑LDH;
  5. ↑Bilirrubina indireta;
  6. Hemoglobinúria, hemossiderinúria (marcadores de hemólise intravascular).
107
Q

V ou F?

Esferocitose, deficiência G6PD, falciforme/talassemia são exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-), não-imunes e congênitas.

A

Verdadeiro.

108
Q

V ou F?

Hiperesplenismo, SHU (fragmentação), e hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-) não imune-adquiridas.

A

Verdadeiro.

109
Q

Anemias hemolíticas predispõem ao desenvolvimento de cálculos biliares de…

A

bilirrubinato de cálcio (radiopacos).

110
Q

A crise aplásica pode ser provocada pela infecção dos precursores eritroides por…

A

parvovirus B19.

111
Q

Hemólise aguda grave (síndrome hiperhemolítica)

Clínica?

A

Hemoglobinúria maciça + NTA com IRA oligúria (rabdomiólise).

112
Q

Hemólise aguda grave (síndrome hiperhemolítica)

Causas? (2)

A

Deficiência de G6PD e picada por Loxocelles.

113
Q

O que se apresenta pigmentado à mioglobinúria?

A

Urina (plasma é límpido).

114
Q

V ou F?

A anemia hemolítica por deficiência de G6PD é predisposta pelo estresse oxidativo.

A

Verdadeiro.

(drogas, infecções)

115
Q

Anemia hemolítica por deficiência de G6PD

Fármacos desencadeantes? (4)

A

GSeisPD

  1. Gaveta (naftalina);
  2. Sulfas;
  3. Primaquina;
  4. Dapsona.

(Além de rasburicase, nitrofurantoina, ácido nalidoxilico)

116
Q

Achado? Diagnóstico?

A
  1. Células mordidas (bite cells).
  2. Deficiência de G6PD.
117
Q

Achado? Diagnóstico?

A
  1. Corpúsculos de Heinz.
  2. Deficiência de G6PD.
118
Q

A deficiência de G6PD apresenta coombs __ (+/-) e não apresenta esplenomegalia

A
  • (negativo).

(hemólise não-imune intravascular)

119
Q

Deficiência de G6PD

Conduta?

A
  1. Suporte;
  2. Evitar medicamentos desencadeantes.
120
Q

Achado? Diagnóstico provável?

A
  1. Hipercromia.
  2. Esferocitose.
121
Q

A Esferocitose Hereditária é classicamente uma anemia _______ (hipercrômica/hipocrômica).

A

Hipercrômica.

(hipercromia em prova = esferocitose)

122
Q

As proteínas espectrina e anquirina, na Esferocitose Hereditária, estão ________ (aumentadas/diminuídas) nas membranas dos eritrócitos.

A

Diminuídas.

123
Q

Esferocitose Hereditária

Clínica? (2)

A

Criança com: Anemia hemolítica + Esplenomegalia.

(eventos passados são importantes para pensarmos no diagnóstico)

124
Q

Esferocitose Hereditária

Diagnóstico?

A

Teste de fragilidade osmótica.

(o meio hiperosmolar no interior da hemácia, com alto potencial osmótico, se torna repleto de água e lisa em meio hipoosmolar)

125
Q

Esferocitose Hereditária

Tratamento curativo? Sintomático?

A
  1. Não existe tratamento curativo.
  2. Esplenectomia (se Hb < 8, ret > 10% ou repercussões clínicas).
126
Q

A realização de esplenectomia demanda imunização contra…

A

Encapsulados: Pneumococo, Meningococo e Hemófilo.

(14 dias antes da cirurgia)

127
Q

Após a esplenectomia, deve-se pesquisar pelo achado hematoscópico de…

A

Corpúsculos de Howell-Jolly.

128
Q

Diante da ausência dos Corpúsculos de Howell-Jolly, após esplenectomia, deve-se solicitar…

A

cintilografia (procurar baço acessório).

129
Q

Qual a doença hematológica crônica que apresenta melhor resposta à esplenectomia?

A

Esferocitose hereditária.

130
Q

Esferocitose hereditária

Na esplenectomia, deve-se realizar também…

A

colecistectomia profilática.

(hemólise → cálculos de bilirrubinato de cálcio)

131
Q

Doenças que cursam com esferócitos?

A
  1. Esferocitose hereditária (coombs -);
  2. Anemia hemolítica autoimune (coombs + e clínica em surtos).
132
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna

Fisiopatologia?

A

Mutação que faz hemácia (células brancas também) exibir antígenos ao sistema complemento, tornando-a mais suscetível ao “ataque” imunológico (hemólise + ativação de plaquetas).

133
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna

Clínica? (3)

A
  1. Hemólise;
  2. Pancitopenia;
  3. Trombose (mais comumentes abdominais).
134
Q

A hemoglobinúria paroxística noturna pode ser suspeitada em pacientes do sexo _______ (masculino/feminino).

A

Masculino (entre 30-40 anos).

135
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna

Diagnóstico?

A

Citometria de fluxo: ↓ CD55 e ↓ CD59.

136
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna

Tratamento?

A

Eculizumab (inibidor do complemento).

(mais atual: pegcetacuplan)

137
Q

Na anemia hemolítica imune, tem-se coombs direto ________ (positivo/negativo), ___ (com/sem) a presença de esferócitos.

A

Positivo; com.

138
Q

Na anemia hemolítica imune (AHI), IgG (quente) presente indica… (5)

A

75% das agressão são por IgG:

  1. Idiopáticas (Maioria);
  2. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES);
  3. HIV;
  4. Leucemia (LLC);
  5. Drogas (penicilina, metildopa).
139
Q

Esférocitos + coombs postitivo, pensar em…

A

anemia hemolítica autoimune (AHAI).

140
Q

AHAI

Características dos anticorpos quentes (IgG)? (3)

A
  1. Forma mais comum de AHAI (75%);
  2. Geralmente idiopático;
  3. Hemólise extravascular (baço).
141
Q

AHAI

Causas por anticorpos frios (IgM)? (3)

A

3 Ms

  1. Mycoplasma (infecção por);
  2. Mieloma;
  3. Macroglobulinemia de Waldenstrom.
142
Q

Não se deve indicar esplenectomia para AHAI por anticorpos _______ (quentes/frios).

A

Frios.

(a hemólise é intravascular. Reduzir exposição ao frio ± rituximab ± plasmaférese)

143
Q

Na doença falciforme, o ácido glutâmico é trocado por…

A

valina.

(mutação no cromossomo 11, alterando a cadeia ẞ)

144
Q

Para evitar infecções da doença falciforme deve-se fazer…

A

Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos)

E

Vacinas (pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV).

145
Q

A anemia falciforme é geneticamente determinada pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).

A

Homozigoto SS.

146
Q

O traço falcêmico é geneticamente determinado pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).

A

Heterozigoto AS.

147
Q

A hemoglobina fetal predomina até a idade de…

A

6 meses.

(por isso a anemia falciforme se apresenta após os 6 meses de idade)

148
Q

Anemia falciforme

Eletroforese de hemoglobina?

A

> 85-90% HbS.

149
Q

Quando pensar em heterozigose falciforme + talassemia?

A

HbA2 > 3%.

150
Q

A anemia falciforme acomete mais pessoas da etnia…

A

negra.

151
Q

Anemia falciforme

Manifestações agudas? Crônicas?

A
  1. Aguda: crises vaso-oclusivas.
  2. Crônica: disfunções orgânicas.
152
Q

Anemia falciforme

Fatores que predispoem à polimerização (origina drepanócitos)?

A
  1. Desoxigenação;
  2. Desidratação.

(infecções, cirurgias, frio, menstruação, gestação, álcool)

153
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a síndrome mão-pé?

A

Dor óssea isquêmica vasoclusiva bilateral e simétrica ​ + dactilite (pico entre 3 meses a 6 anos).

(geralmente é a primeira manifestação da doença)

154
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a crise óssea/álgica/osteoarticular?

A

Crise vasoclusiva aguda com dor óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos.

155
Q

Anemia falciforme

Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)

A
  1. Obstrução da veia esplênica;
  2. Acúmulo do sangue no baço;
  3. Macrófagos destruindo as hemácias estagnadas no baço.
156
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)

A
  1. Falcêmicos < 2 anos;
  2. Esplenomegalia;
  3. Anemia grave.
157
Q

O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em…

A

autoesplenectomia antes dos 5 anos.

“Maiores que 5 anos com baço palpável não têm anemia falciforme”

158
Q

Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de…

A

esplenectomia cirúrgica.

159
Q

Anemia falciforme + esplenomegalia após 5 anos de idade, pode indicar produção persistente de…

A

hemoglobina fetal (HbF).

160
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a síndrome torácica aguda?

A

Crise vasoclusiva aguda com dor torácica + síndrome pneumônica.

161
Q

Anemia falciforme

Tratamento crise vaso-oclusiva? (5)

A
  1. Internar;
  2. Antibioticoterapia: cefa de 3a geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina);
  3. Hidratação (Não hiperhidratar);
  4. Analgesia (Morfina);
  5. Oxigenioterapia se SatO2 < 92%.
162
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a crise abdominal?

A

Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdômen “inocente”).

163
Q

Devido à semelhança com quadro de infecção por Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o uso de qual medicação?

A

Ceftriaxona.

164
Q

AVE em crianças deve suscitar a hipótese de…

A

anemia falciforme.

165
Q

Anemia falciforme

Acometimento genital?

A

Priapismo.

(ereção involuntária duradoura e dolorosa)

166
Q

Anemia falciforme

Acometimento renal? (4)

A
  1. Hipostenúria;
  2. Necrose Papilar;
  3. GESF;
  4. Carcinoma Medular Renal.
167
Q

O traço falciforme pode ter como única apresentação a…

A

necrose de papila.

168
Q

Forma de anemia falciforme mais associada à retinopatia e osteonecrose de fêmur?

A

Hemoglobinopatia SC.

169
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a lesão óssea crônica? (3)

A
  1. Necrose da cabeça do fêmur;
  2. Osteomielite;
  3. Osteopenia.
170
Q

Anemia falciforme

Quando a internação é obrigatória?

A

Febre.

171
Q

Anemia falciforme

Causa mais comum de internação?

A

Síndrome torácica aguda.

(e principal causa de morte)

172
Q

Principal agente etiológico em casos de osteomielite em pacientes com anemia falciforme?

A

Salmonella.

173
Q

Anemia falciforme

Condições de maior gravidade? (3)

A

3 Ps

  1. Pulmão;
  2. Priapismo;
  3. Parênquima cerebral.
174
Q

Anemia falciforme

Lesão de SNC em > 15 anos? Em < 15 anos?

A
  1. < 15 anos: AVE isquêmico.
  2. > 15 anos: AVE hemorrágico.

(lesão crônica e progressiva, evoluindo com fragilidade vascular após alguns anos)

175
Q

Anemia falciforme

Prevenção de AVE?

A
  1. Doppler transcraniano anual para todos os falcêmicos;
  2. Transfusão se fluxo de a. cerebral média > 200 cm/s ou AVE prévio.
176
Q

A hidroxiureia, na anemia falciforme, age por meio da…

A

elevação dos níveis de HbF.

(↓Granulócitos)

177
Q

O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia, está indicado após história de… (5)

A
  1. Anemia grave (Hb < 6 por 3 meses);
  2. Crises álgicas (> 2/ano com internação);
  3. Sd. torácica aguda/priapismo/AVE;
  4. Lesão orgânica crônica.
  5. Ecodoppler transcraniano com fluxo >160.
178
Q

O uso de antibióticos no agudo das crises vasoclusivas da anemia falciforme está indicado se… (4)

A
  1. Febre > 38,5º C;
  2. Hb < 5;
  3. Choque;
  4. Sepse.
179
Q

Concentrados de hemácias devem ser prescritos, no tratamento de crises vasoclusivas da anemia falciforme, diante do achado de hemoglobina menor que…

A

5,5 g/dL.

180
Q

Anemia falciforme crises vasoclusivas

Tratamento agudo para AVE, priapismo e/ou síndrome torácica?

A

Exsanguineotransfusão parcial.

(mais rápida que a hemotransfusão convencional)

181
Q

Conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?

A

Drenagem de corpos cavernosos + colocar solução com epinefrina diluída.

182
Q

Indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme?

A

Jovens com doença grave (ideal: <16a).

(tratamento curativo)

183
Q

Anemia falciforme

Intrepretações possíveis no teste do pezinho?

A
  1. FS: Anemia falciforme;
  2. FA: Normal;
  3. FAS/FSA: Traço falcêmico;
  4. FSC: Doença falciforme + Hemoglobinopatia C.
184
Q

Anemia falciforme

Quando indicar exsanguíneo-transfusão crônica?

A
  1. Não respondeu a hidroxiureia;
  2. Prevenção 2ª AVE/STA.

(alvo: hb 9-10/ HbS < 30%)

185
Q

A hemoglobina A (HbA) é composta por…

A

α2 β2 (97%).

(α = alfa / β = beta)

186
Q

A Hemoglobina A2 (HbA2) é composta por…

A

α2 δ2 (2%).

(α = alfa / δ = delta)

187
Q

A hemoglobina fetal (HbF) é composta por…

A

α2 γ2 (1%).

(α = alfa / γ = gama)

188
Q

O achado fisiopatológico fundamental da β-Talassemia consiste na…

A

hipoprodução da cadeia β de globina.

189
Q

Anemia hipocrômica-microcítica + reticulocitose + RDW normal, pensar em…

A

talassemia.

(única anemia hipo-micro hemolítica)

190
Q

β-Talassemia

Diagnóstico? (3)

A

Eletroforese de hemoglobina:

  1. ↓ HbA;
  2. ↑ HbA2;
  3. ↑ HbF.
191
Q

β-Talassemia major

Genótipo?

A

β0/β0 ou β0/β+ (anemia de Cooley).

192
Q

β-Talassemia major

Clínica? (4)

A
  1. Anemia hemolítica grave depois dos 6 meses de idade (intoxicação da hemácia e da m.o pela globina a livre);
  2. Hepatoesplenomegalia (ativação da eritropoiese extra-medular);
  3. Baixa estatura;
  4. Expansão de medula óssea (deformidades): “crânio em cabeleira” e fácies de esquilo.
193
Q

Deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com β-Talassemia major devem-se a…

A

hiperplasia eritroide (⇈EPO).

194
Q

A hepatoesplenomegalia em pacientes com β-Talassemia major deve-se a…

A

eritropoiese extramedular.

195
Q

A hemólise esplênica maciça, a hemossiderose e a lesão tóxica da medula encontrada na β-Talassemia major deve-se a formação de…

A

agregados de cadeias α (“lixo”).

196
Q

β-Talassemia major

Sinônimo?

A

Anemia de Cooley.

197
Q

β-Talassemia major

Tratamento? (5)

A
  1. Ácido fólico;
  2. Quelante de ferro;
  3. Transfusão crônica;
  4. Esplenectomia;
  5. Transplante de medula (sem dano hepático).
198
Q

β-Talassemia intermédia

Genótipo?

A

β+β+.

199
Q

β-Talassemia intermédia

Clínica?

A

Anemia + esplenomegalia (brandas).

200
Q

β-Talassemia intermédia

Tratamento?

A

Folato e quelante de ferro.

201
Q

β-Talassemia minor

Genótipo?

A

β+/β ou β0/β - traço.

202
Q

β-Talassemia minor

Clínica?

A

Anemia microcítica hipocrômica.

203
Q

β-Talassemia minor

Tratamento?

A

Acompanhamento.

(apenas um “traço talassêmico”)

204
Q

V ou F?

Os achados clínicos, laboratoriais e o tratamento da α-talassemia são idênticos à ß-talassemia.

A

Verdadeiro.

205
Q

A α-talassemia apresenta sintomas ________ (ao nascimento/após 6 meses de vida).

A

Ao nascimento.

(pois a HbF também é dependente da cadeia α)

“αo nascimento”

206
Q

α-talassemia

Apresentação se 1 deleção (de 4 possíveis)?

A

Carreador assintomático.

207
Q

α-talassemia

Apresentação se 3 deleções (de 4 possíveis)?

A
  1. Alfatalassemia intermédia (doença da HbH);
  2. Anemia hemolítica moderada-grave;
  3. Eletroforese de Hb com 5-40% de HbH (agregados de cadeias ß remanescentes).
208
Q

α-talassemia

Apresentação se 4 deleções (de 4 possíveis)?

A
  1. Hidropsia fetal (incompatível com a vida);
  2. Eletroforese de Hb com > 80% de Hb de Bart (agregados de Hbγ).

Hematologia (3 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions