Hematologia 1 (Anemias) Flashcards
1
Q
Local de produção das células sanguíneas?
A
Medula óssea.
2
Q
Eritropoiese
Etapas? (5)
A
- Rim libera eritropoetina (EPO);
- Medula óssea (Eritroblastos);
- Perde o núcleo e forma Hb;
- Circulação (reticulócitos: hemácias jovens);
- Após 24 horas na circulação transformam-se em hemácias (“saco de hemoglobina”).
3
Q
Eritropoiese
Mecanismo compensatório à diminuição das hemácias? (4)
A
Hipoxemia → ↑Eritropoetina (EPO) → ↑Eritroblastos → ↑Reticulócitos.
4
Q
V ou F?
Se a medula óssea consegue responder, teremos uma anemia hiperproliferativa (reticulocitose presente).
A
Verdadeiro.
(reticulócitos > 2%)
5
Q
V ou F?
Se a medula óssea não consegue responder, teremos uma anemia hipoproliferativa (reticulocitose ausente).
A
Verdadeiro.
(reticulócitos < 2%)
6
Q
Quais as duas únicas causas de anemia hiperproliferativa?
A
Sangramento e anemia hemolítica.
7
Q
V ou F?
Nas anemias hipoproliferativas a medula óssea não consegue responder ao estado anêmico.
A
Verdadeiro.
(carenciais, doença crônica, DRC)
8
Q
A molécula de hemoglobina é formada por…
A
grupo heme + globina.
(4 hemes + 4 globinas = hemoglobina)
9
Q
O grupo heme é formado por…
A
protoporfirina + ferro.
10
Q
A globina normal é formada por…
A
2 cadeias α + 2 cadeias β.
11
Q
Faixa de normalidade das hemácias?
A
4-6 milhões/mm³.
12
Q
Faixa de normalidade da hemoglobina?
A
12-17 g/dl.
(melhor parâmetro diagnóstico para anemia)
13
Q
Faixa de normalidade do hematócrito?
A
36-50%.
14
Q
V ou F?
O hematócrito é cerca de 3x o valor da hemoglobina. Ele é o pior marcador para o diagnóstico de anemia, pois depende do volume circulante.
A
Verdadeiro.
15
Q
VCM
O que é? Faixa de normalidade?
A
- Tamanho médio das hemácias (microcítica, normocítica ou macrocítica).
- 80-100 fL.
16
Q
VCM
Se > 110 fL é altamente sugestivo de…
A
anemia megaloblástica.
17
Q
V ou F?
A reticulocitose acentuada pode levar a um falso aumento do VCM, pois como o reticulócito ainda não é maduro, ele acaba sendo maior do que a hemácia normal.
A
Verdadeiro.
18
Q
HCM
O que é? Faixa de normalidade?
A
- Quantidade de hemoglobina no interior da hemácia (hipocrômica, normocrômica ou hipercrômica).
- 28-32 pg.
19
Q
Hipercromia na prova, pensar em…
A
esferocitose hereditária.
20
Q
CHCM
O que é? Faixa de normalidade?
A
- Concentração de hemoglobina no interior de cada hemácia.
- 32-35 g/dl.
21
Q
RDW
O que é? Faixa de normalidade?
A
- Diferenças ente os tamanhos das hemácias.
- 10-14%.
Aumentado indica anisocitose
22
Q
Faixa de normalidade dos reticulócitos?
A
0,5-2% (50-100.000 células/dl).
23
Q
Faixa de normalidade dos leucócitos?
A
5.000-11.000/mm³.
24
Q
Faixa de normalidade das plaquetas?
A
150.000-400.000/mm³.
25
A falta de protoporfirina leva a qual tipo de anemia?
Sideroblástica.
## Footnote
(ferro não é consumido, "sobrando" na célula jovem da medula)
26
A ausência de ferro leva a qual tipo de anemia?
Ferropriva.
## Footnote
("sobra" de protoporfirina)
27
O defeito quantitativo da globina leva a qual tipo de anemia?
Talassemia.
28
O defeito qualitativo da globina leva a qual tipo de anemia?
Falciforme.
29
**Anemia microcítica e hipocrômica**
Fisiopatologia?
Menor produção de hemoglobina → “saco” de Hb (hemácia) com menor conteúdo (hipocromia) → tendência de “diminuir de tamanho/encolher” (microcitose).
30
Anemias microcíticas? (4)
1. Ferropriva (pode ser normo);
2. Doença crônica (pode ser normo);
3. Talassemia;
4. Sideroblástica (forma hereditária).
31
Anemias normocíticas? (5)
1. Ferropriva (fase inicial);
2. Doença crônica (pode ser micro);
3. Insuficiência renal;
4. Anemias hemolíticas;
5. Anemia aplásica.
32
Anemias macrocíticas? (4)
1. Megaloblástica;
2. Etilismo crônico;
3. Sideroblástica (forma adquirida);
4. Hipotireoidismo.
33
**Anemia ferropriva**
Clínica?
1. Síndrome anêmica:
* Palidez;
* Astenia;
* Cefaleia;
* Angina.
1. Carência de ferro:
* Perversão do apetite (pica);
* Coiloníquia (unha em colher);
* Disfagia (Plummer-Vinson).
(qualquer carência: glossite, queilite angular)
34
**Anemia ferropriva**
Sinais/sintomas relacionados à carência de ferro? (3)
1. PICA: perversão do apetite (paciente come terra, gelo, sabão);
2. Coiloníquia: unhas em forma de colher;
3. Disfagia: síndrome de Plummer-Vinson (como no hipotireoidismo grave).
35
Os alimentos de origem vegetal contêm a forma _______ (heme/não-heme) do ferro, enquanto os alimentos de origem animal, contêm a forma _______ (heme/não-heme).
Não-heme (vegetal); heme (animal).
## Footnote
(vega**N** = **N**ão-heme)
36
No alimento o ferro está sob a forma de íon ________ (férrico-Fe3+/ferroso-Fe+2), mas para compor a hemoglobina deve estar sob a forma de íon ________ (férrico-Fe3+/ferroso-Fe+2).
Fér**rico**-Fe3+ (alimento); ferroso-Fe2+ (Hb).
## Footnote
(quem é mais **rico**: quem tem 3 ou quem tem 2 reais?)
37
Carreador do ferro para medula óssea?
Transferrina.
## Footnote
"**trans**ferrina → **trans**porte"
38
Estoque fisiológico de ferro?
Ferritina.
39
**V ou F?**
Não existe mecanismo fisiológico de eliminação de ferro.
**Verdadeiro.**
40
O ferro presente nos alimentos é absorvido nos...
enterócitos.
## Footnote
Ferroportina no delgado próximal (Duodeno e jejuno)
41
Na anemia ferropriva o RDW está _________ (elevado/diminuído).
Elevado.
## Footnote
(anisocitose)
42
Na anemia ferropriva o ferro sérico está ______ (alto/baixo), a saturação da transferrina está ______ (alta/baixa), e a ferritina está ______ (alta/baixa).
Baixo; baixa; baixa.
## Footnote
(o "resto" aumenta!)
43
**Anemia ferropriva**
Índices de ferro? (6)
1. ↓Ferro sérico;
2. ↓Saturação de transferrina;
3. ↓Ferritina;
4. ↑Transferrina;
5. ↑TIBC;
6. ↑Receptor solúvel da transferrina.
44
Na anemia ferropriva, as plaquetas estarão ________ (reduzidas/elevadas).
Elevadas.
## Footnote
(Maior estímulo pela EPO, mesma linhagem...)
45
Primeira alteração laboratorial da anemia ferropriva?
Queda da ferritina.
## Footnote
(↓estoque)
46
Na hemólise, a globina consome a...
haptoglobina.
## Footnote
(por isso a haptoglobina cai na hemólise)
47
No balanço negativo de ferro, as respostas fisiológicas, em ordem de ocorrência são... (3)
1. Queda de ferritina;
2. Aumento da transferrina (↑TIBC);
3. Férro sérico reduzido (último evento!).
48
TIBC
Capacidade total de combinação de ferro. Representa a "transferrina x2". Aumentado na anemia ferropriva.
49
Saturação de transferrina
Sítios de ligação de ferro ocupados. Representa a razão "ferro/TIBC" (normalidade: 30-40%).
50
Padrão-ouro para avaliar o estoque de ferro na medula óssea?
Corante azul de prússia no mielograma.
51
Anemia ferropriva + idade \> 50 anos, deve-se solicitar...
Colonoscopia + Endoscopia digestiva alta.
## Footnote
(Excluir sangramento crônico por neoplasia)
52
**Anemia ferropriva**
Dose terapêutica do sulfato ferroso?
300 mg (60 mg Fe elementar) 3x/dia.
53
**Anemia ferropriva**
Reticulocitose a partir do...? E o pico?
1. 3º dia de tratamento;
2. 7º dia de tratamento.
54
**Anemia ferropriva**
Normalização dos índices hematimétricos a partir do...
2º mês de tratamento.
55
**Anemia ferropriva**
Deve-se manter o sulfato ferroso por...
6 meses a 1 ano
OU
Ferritina \> 50 ng/ml (\>30 para crianças).
56
**V ou F?**
A vit C e proteínas aumentam a absorção de Fe.
**Verdadeiro.**
57
**Anemia de doença crônica**
Fisiopatologia?
Inflamação, infecção, neoplasias (↑citocinas)
↓
Maior síntese de **hepcidina** (no fígado)
↓
Aprisionamento do ferro (↑ferritina) + ↓absorção intestinal do ferro (↓ferroportina) + ↓produção de transferrina.
58
**V ou F?**
A anemia de doença crônica é normocítica e normocrômica.
**Verdadeiro.**
59
**Anemia de doença crônica**
Índices de ferro?
Só a ferritina aumenta!
60
**Anemia megaloblástica**
Deficiência de quê?
Folato (vitamina B9)
**E/OU**
Vitamina B12 (cobalamina).
61
Quem converte folato inativo (MTHF) em folato ativo (THF)?
Vitamina B12 (age retirando o heme do MTHF).
62
Quem converte homocisteína em metionina?
Metionina sintase + Vitamina B12.
63
**Anemia megaloblástica**
Na medula óssea, vamos encontrar...
Megaloblastos (células que não "dividiram") = eritropoiese ineficaz ("hemólise na medula").
64
**Anemia megaloblástica**
No sangue periférico, vamos encontrar... (3)
1. Macrocitose (macroovalócitos);
2. Pancitopenia (↑ turnover celular = ↑ lesão);
3. **Neutrófilos hipersegmentados**.
65
**Anemia megaloblástica**
Laboratório da eritropoiese ineficaz por falha na síntese de DNA? (4)
1. Anemia macrocítica;
2. Reticulopenia;
3. Pancitopenia;
4. ↑LDH e ↑BI (diferencial com hemólise).
66
Causas de hipovitaminose B12 (cobalamina)? (7)
1. Anemia perniciosa;
2. **Metformina** (reduz a absorção);
3. Vegetarismo;
4. Gastrectomia;
5. Pancreatite crônica;
6. Doença ileal;
7. Diphylobthrium latum (“tênia do peixe”).
67
**Anemia** *perniciosa*
Há produção de...
autoanticorpos anti-células parietais e/ou anticorpos contra o fator intrínseco.
68
A vitamina B12 (ligada ao fator intrínseco) é absorvida no...
íleo distal.
69
O ligante R - necessário para proteger a vitamina B12 da acidez gástrica - é um constituinte da...
Saliva.
70
O fator intrínseco é produzido em qual órgão?
Estômago.
## Footnote
(células parietais no fundo e corpo)
71
No processo de absorção da Vitamina B12, as enzimas pancreáticas realizam a...
desconexão da Vitamina B12 com Ligante R + Conexão Vitamina B12 com fator intrínseco.
72
**Anemia megaloblástica** *por ↓ de B12*
Clínica?
1. Sindromes neurológicas:
* Distúrbio da marcha e do equilíbrio;
* Déficit cognitivo/demências;
* Polineuropatia sensitiva;
* Lesão piramidal.
2. Doenças autoimunes associadas (ex.: vitiligo).
73
**Anemia megaloblástica** *por ↓ de B12 + folato*
Clínica? (4)
1. Síndrome anêmica (palidez, astenia, cefaleia, angina)
2. Glossite;
3. Queilite;
4. Diarreia.
74
Sintomas neurológicos da hipovitaminose B12 são pelo aumento de...
ácido metilmalônico.
## Footnote
(depende da B12 para ser convertido em Succinil-CoA)
75
Na anemia megaloblástica, as plaquetas/leucócitos estarão ________ (reduzidos/elevados).
Reduzidos.
## Footnote
(pancitopenia leve)
76
Na anemia megaloblástica, o LDH e a bilirrubina indireta estão ________ (reduzidos/elevados).
Elevados.
## Footnote
(confundindo com hemólise)
77
**Anemia megaloblástica** *por ↓B12*
Tratamento?
1. Vitamina B12 1000 mcg/dia IM por 7 dias.
2. Após: semanal por 4 semanas; Após: mensal.
## Footnote
(sempre IM, pois VO estará predisposto às mesmas causas que causaram a deficiência)
78
**Anemia megaloblástica** *por ↓Folato*
Tratamento?
1-5 mg/dia VO.
79
Pelo consumo de novas células, a terapêutica da anemia megaloblástica pode provocar...
hipocalemia (Tira K+ de fora para dentro devido o aumento do Turnover celular).
## Footnote
(monitorizar na 1ª semana de tratamento)
80
Alimentos ricos em folato? B12?
1. Folato: Folhas ("folhato").
2. B12: Carne vermelha.
81
Causas de deficiência de folato?
1. Má nutrição (alcoólatra, crianças);
2. Maior demanda (gestante, hemólise crônica, **metotrexato**).
82
Qual nutriente deve deve ser sempre suplementado em anemias hemolíticas?
Folato.
## Footnote
(matéria prima para a divisão celular)
83
Na terapêutica da anemia megaloblástica, a reposição equivocada de folato pode provocar...
persistência dos sintomas neurológicos (deficiência mascarada de B12).
84
Quando não-hereditária, a anemia sideroblástica pode ser adquirida por... (4)
**ABC TB**
1. **Á**lcool;
2. **B**6 deficiente;
3. **C**humbo (intoxicação);
4. **T**B (Rifampicina e isoniazida).
85
A anemia sideroblástica é caracteristicamente uma anemia ___________ (microcítica/macrocítica) e ___________ (normocrômica/hipocrômica).
Microcítica; hipocrômica.
86
Na anemia sideroblástica o ferro sérico está _____ (alto/baixo), a ferritina está _____ (alta/baixa) e a saturação da transferrina está _____ (alta/baixa).
Alto; alta; alta.
87
A anemia sideroblástica ocorre devido a deficiência de...
protoporfirina (falha na síntese do heme).
88
A anemia sideroblástica predispõe ao risco de...
hemocromatose.
## Footnote
(férro sérico alto)
89
**Anemia sideroblástica**
Achado no mielograma?
Sideroblastos em anel \> 15% do aspirado.
## Footnote
(reflete acúmulo de ferro na linha eritrocitária)
90
**Anemia sideroblástica**
Achado no sangue periférico?
Corpúsculos de Pappenheimer.
## Footnote
(acúmulo de ferro intracelular à hematoscopia na anemia sideroblástica)
91
**Anemia siderobástica**
Tratamento? (3)
1. Tratar causa de base;
2. Vitamina B6 (nem todos respondem);
3. Desferoxamina (se necessário).
92
**Síndrome mielodisplásica**
Patogênese
Mutação em genes relacionados à sintese e duplicação do DNA em células-tronco, levando à incapacidade de gerar células adultas normais.
93
**Síndrome mielodisplásica**
Laboratório?
1. Anemia normo ou macrocítica;
2. Pode apresentar leucopenia e plaquetopenia;
3. Hematoscopia: Anomalias de Pelger-Hüet (Núcleo bilobulado)
94
**Síndrome mielodisplásica**
Diagnóstico?
≥1 citopenia + Células anormais + \< 20% de blastos.
## Footnote
(a medula é normo/hiper celular apesar da citopenia)
95
**Anemia aplásica**
Etiologias? (2)
1. Hereditária: Anemia de fanconi (polegares anômalos + mancha café com leite) e disceratose congênita;
2. Adquirida: Idiopática, radiação, infecções...
96
Em casos de aplasia eritroide isolada, devemos pensar em...?
1. **Infecção por Parvovirus B19**;
2. Timoma.
97
**V ou F?**
A anemia aplásica (aplasia medular) cursa com pancitopenia + hepatoesplenomegalia.
**Falso.**
A anemia aplásica (aplasia medular) cursa com pancitopenia _sem_ hepatoesplenomegalia.
98
**Anemia aplásica**
Biópsia
\<30% do espaço ocupado por céulas
## Footnote
ocorre uma ocupação por gordura
99
O achado de VCM elevado na anemia hemolítica justifica-se pela...
Reticulocitose.
## Footnote
(volume de reticulócitos \> volume de hemácias)
100
Coombs direto positivo indica anemia...
hemolítica autoimune.
101
Hemoglobinúria ou hemosiderinúria indica...
hemólise intravascular (extra-esplênica).
102
Acantócitos (hemácias espiculadas) indicam...
hipercolesterolemia ou insuficiência hepática grave.
103
Esquizócitos (hemácias fragmentadas) indica... (3)
1. Anemia hemolítica microangiopática;
2. Prótese vascular;
3. Grandes queimados.
104
Poiquilócitos
Hemácias alteradas no geral (drepanocitos, dacriócitos, leptocitos etc.).
105
Leptócitos (células em alvo) indicam...
qualquer anemia hemolítica, hemoglobinopatia (principalmente SC), hepatopatia, esplenectomia, etc.
106
Laboratório da hemólise? (6
1. ↓**Haptoglobina sérica;**
2. **Reticulocitose;**
3. ↑VCM;
4. ↑LDH;
5. ↑Bilirrubina indireta;
6. Hemoglobinúria, hemossiderinúria (marcadores de hemólise intravascular).
107
**V ou F?**
Esferocitose, deficiência G6PD, falciforme/talassemia são exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-), não-imunes e congênitas.
**Verdadeiro.**
108
**V ou F?**
Hiperesplenismo, SHU (fragmentação), e hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-) não imune-adquiridas.
**Verdadeiro.**
109
Anemias hemolíticas predispõem ao desenvolvimento de cálculos biliares de...
bilirrubinato de cálcio (radiopacos).
110
A crise aplásica pode ser provocada pela infecção dos precursores eritroides por...
*parvovirus* B19.
111
**Hemólise aguda grave (síndrome hiperhemolítica)**
Clínica?
Hemoglobinúria maciça + NTA com IRA oligúria (rabdomiólise).
112
**Hemólise aguda grave (síndrome hiperhemolítica)**
Causas? (2)
Deficiência de G6PD e picada por Loxocelles.
113
O que se apresenta pigmentado à mioglobinúria?
Urina (plasma é límpido).
114
**V ou F?**
A anemia hemolítica por deficiência de G6PD é predisposta pelo estresse oxidativo.
**Verdadeiro.**
## Footnote
(drogas, infecções)
115
**Anemia hemolítica por deficiência de G6PD**
Fármacos desencadeantes? (4)
**GS**eis**PD**
1. **G**aveta (naftalina);
2. **S**ulfas;
3. **P**rimaquina;
4. **D**apsona.
(Além de rasburicase, nitrofurantoina, ácido nalidoxilico)
116
Achado? Diagnóstico?
1. Células mordidas (bite cells).
2. Deficiência de G6PD.
117
Achado? Diagnóstico?
1. Corpúsculos de Heinz.
2. Deficiência de G6PD.
118
A deficiência de G6PD apresenta coombs __ (+/-) e não apresenta esplenomegalia
- (negativo).
## Footnote
(hemólise não-imune intravascular)
119
**Deficiência de G6PD**
Conduta?
1. Suporte;
2. Evitar medicamentos desencadeantes.
120
Achado? Diagnóstico provável?
1. Hipercromia.
2. Esferocitose.
121
A Esferocitose Hereditária é classicamente uma anemia _______ (hipercrômica/hipocrômica).
Hipercrômica.
## Footnote
(hipercromia em prova = esferocitose)
122
As proteínas espectrina e anquirina, na Esferocitose Hereditária, estão ________ (aumentadas/diminuídas) nas membranas dos eritrócitos.
Diminuídas.
123
**Esferocitose Hereditária**
Clínica? (2)
Criança com: Anemia hemolítica + Esplenomegalia.
## Footnote
(eventos passados são importantes para pensarmos no diagnóstico)
124
**Esferocitose Hereditária**
Diagnóstico?
Teste de fragilidade osmótica.
## Footnote
(o meio hiperosmolar no interior da hemácia, com alto potencial osmótico, se torna repleto de água e lisa em meio hipoosmolar)
125
**Esferocitose Hereditária**
Tratamento curativo? Sintomático?
1. Não existe tratamento curativo.
2. Esplenectomia (se Hb \< 8, ret \> 10% ou repercussões clínicas).
126
A realização de esplenectomia demanda imunização contra...
Encapsulados: Pneumococo, Meningococo e Hemófilo.
## Footnote
(14 dias antes da cirurgia)
127
Após a esplenectomia, deve-se pesquisar pelo achado hematoscópico de...
Corpúsculos de Howell-Jolly.
128
Diante da ausência dos Corpúsculos de Howell-Jolly, após esplenectomia, deve-se solicitar...
cintilografia (procurar baço acessório).
129
Qual a doença hematológica crônica que apresenta melhor resposta à esplenectomia?
Esferocitose hereditária.
130
**Esferocitose hereditária**
Na esplenectomia, deve-se realizar também...
colecistectomia profilática.
## Footnote
(hemólise → cálculos de bilirrubinato de cálcio)
131
Doenças que cursam com esferócitos?
1. Esferocitose hereditária (coombs -);
2. Anemia hemolítica autoimune (coombs + e clínica em surtos).
132
**Hemoglobinúria paroxística noturna**
Fisiopatologia?
Mutação que faz hemácia (células brancas também) exibir antígenos ao sistema complemento, tornando-a mais suscetível ao "ataque" imunológico (hemólise + ativação de plaquetas).
133
**Hemoglobinúria paroxística noturna**
Clínica? (3)
1. Hemólise;
2. Pancitopenia;
3. Trombose (mais comumentes abdominais).
134
A hemoglobinúria paroxística noturna pode ser suspeitada em pacientes do sexo _______ (masculino/feminino).
Masculino (entre 30-40 anos).
135
**Hemoglobinúria paroxística noturna**
Diagnóstico?
Citometria de fluxo: ↓ CD55 e ↓ CD59.
136
**Hemoglobinúria paroxística noturna**
Tratamento?
Eculizumab (inibidor do complemento).
## Footnote
(mais atual: pegcetacuplan)
137
Na anemia hemolítica imune, tem-se coombs direto ________ (positivo/negativo), ___ (com/sem) a presença de esferócitos.
Positivo; com.
138
Na anemia hemolítica imune (AHI), IgG (quente) presente indica... (5)
75% das agressão são por IgG:
1. Idiopáticas (Maioria);
2. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES);
3. HIV;
4. Leucemia (LLC);
5. Drogas (penicilina, metildopa).
139
Esférocitos + coombs postitivo, pensar em...
anemia hemolítica autoimune (AHAI).
140
**AHAI**
Características dos anticorpos quentes (IgG)? (3)
1. Forma mais comum de AHAI (75%);
2. Geralmente idiopático;
3. Hemólise extravascular (baço).
141
**AHAI**
Causas por anticorpos frios (IgM)? (3)
**3 Ms**
1. **M**ycoplasma (infecção por);
2. **M**ieloma;
3. **M**acroglobulinemia de Waldenstrom.
142
Não se deve indicar esplenectomia para AHAI por anticorpos _______ (quentes/frios).
Frios.
## Footnote
(a hemólise é intravascular. Reduzir exposição ao frio ± rituximab ± plasmaférese)
143
Na doença falciforme, o ácido glutâmico é trocado por...
valina.
## Footnote
(mutação no cromossomo 11, alterando a cadeia ẞ)
144
Para evitar infecções da doença falciforme deve-se fazer...
Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos)
**E**
Vacinas (pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV).
145
A anemia falciforme é geneticamente determinada pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).
Homozigoto SS.
146
O traço falcêmico é geneticamente determinado pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).
Heterozigoto AS.
147
A hemoglobina fetal predomina até a idade de...
6 meses.
## Footnote
(por isso a anemia falciforme se apresenta após os 6 meses de idade)
148
**Anemia falciforme**
Eletroforese de hemoglobina?
\> 85-90% HbS.
149
Quando pensar em heterozigose falciforme + talassemia?
HbA2 \> 3%.
150
A anemia falciforme acomete mais pessoas da etnia...
negra.
151
**Anemia falciforme**
Manifestações agudas? Crônicas?
1. Aguda: crises vaso-oclusivas.
2. Crônica: disfunções orgânicas.
152
**Anemia falciforme**
Fatores que predispoem à polimerização (origina drepanócitos)?
1. Desoxigenação;
2. Desidratação.
## Footnote
(infecções, cirurgias, frio, menstruação, gestação, álcool)
153
**Anemia falciforme**
Como se manifesta a síndrome mão-pé?
Dor óssea isquêmica vasoclusiva bilateral e simétrica + dactilite (pico entre 3 meses a 6 anos).
## Footnote
(geralmente é a primeira manifestação da doença)
154
**Anemia falciforme**
Como se manifesta a crise óssea/álgica/osteoarticular?
Crise vasoclusiva aguda com dor óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos.
155
**Anemia falciforme**
Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)
1. Obstrução da veia esplênica;
2. Acúmulo do sangue no baço;
3. Macrófagos destruindo as hemácias estagnadas no baço.
156
**Anemia falciforme**
Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)
1. Falcêmicos \< 2 anos;
2. Esplenomegalia;
3. Anemia grave.
157
O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em...
autoesplenectomia antes dos 5 anos.
## Footnote
"Maiores que 5 anos com baço palpável não têm anemia falciforme"
158
Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de...
esplenectomia cirúrgica.
159
Anemia falciforme + esplenomegalia após 5 anos de idade, pode indicar produção persistente de...
hemoglobina fetal (HbF).
160
**Anemia falciforme**
Como se manifesta a síndrome torácica aguda?
Crise vasoclusiva aguda com dor torácica + síndrome pneumônica.
161
**Anemia falciforme**
Tratamento crise vaso-oclusiva? (5)
1. Internar;
2. Antibioticoterapia: cefa de 3a geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina);
3. Hidratação (Não hiperhidratar);
4. Analgesia (Morfina);
5. Oxigenioterapia se SatO2 \< 92%.
162
**Anemia falciforme**
Como se manifesta a crise abdominal?
Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdômen "inocente").
163
Devido à semelhança com quadro de infecção por Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o uso de qual medicação?
Ceftriaxona.
164
AVE em crianças deve suscitar a hipótese de...
anemia falciforme.
165
**Anemia falciforme**
Acometimento genital?
Priapismo.
## Footnote
(ereção involuntária duradoura e dolorosa)
166
**Anemia falciforme**
Acometimento renal? (4)
1. Hipostenúria;
2. Necrose Papilar;
3. GESF;
4. Carcinoma Medular Renal.
167
O traço falciforme pode ter como única apresentação a...
necrose de papila.
168
Forma de anemia falciforme mais associada à retinopatia e osteonecrose de fêmur?
Hemoglobinopatia SC.
169
**Anemia falciforme**
Como se manifesta a lesão óssea crônica? (3)
1. Necrose da cabeça do fêmur;
2. Osteomielite;
3. Osteopenia.
170
**Anemia falciforme**
Quando a internação é obrigatória?
Febre.
171
**Anemia falciforme**
Causa mais comum de internação?
Síndrome torácica aguda.
## Footnote
(e principal causa de morte)
172
Principal agente etiológico em casos de osteomielite em pacientes com anemia falciforme?
Salmonella.
173
**Anemia falciforme**
Condições de maior gravidade? (3)
**3 Ps**
1. **P**ulmão;
2. **P**riapismo;
3. **P**arênquima cerebral.
174
**Anemia falciforme**
Lesão de SNC em \> 15 anos? Em \< 15 anos?
1. \< 15 anos: AVE isquêmico.
2. \> 15 anos: AVE hemorrágico.
## Footnote
(lesão crônica e progressiva, evoluindo com fragilidade vascular após alguns anos)
175
**Anemia falciforme**
Prevenção de AVE?
1. Doppler transcraniano anual para todos os falcêmicos;
2. Transfusão se fluxo de a. cerebral média \> 200 cm/s ou AVE prévio.
176
A hidroxiureia, na anemia falciforme, age por meio da...
elevação dos níveis de HbF.
## Footnote
(↓Granulócitos)
177
O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia, está indicado após história de... (5)
1. Anemia grave (Hb \< 6 por 3 meses);
2. Crises álgicas (\> 2/ano com internação);
3. Sd. torácica aguda/priapismo/AVE;
4. Lesão orgânica crônica.
5. Ecodoppler transcraniano com fluxo \>160.
178
O uso de antibióticos no agudo das crises vasoclusivas da anemia falciforme está indicado se... (4)
1. Febre \> 38,5º C;
2. Hb \< 5;
3. Choque;
4. Sepse.
179
Concentrados de hemácias devem ser prescritos, no tratamento de crises vasoclusivas da anemia falciforme, diante do achado de hemoglobina menor que...
5,5 g/dL.
180
**Anemia falciforme** *crises vasoclusivas*
Tratamento agudo para AVE, priapismo e/ou síndrome torácica?
Exsanguineotransfusão parcial.
## Footnote
(mais rápida que a hemotransfusão convencional)
181
Conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?
Drenagem de corpos cavernosos + colocar solução com epinefrina diluída.
182
Indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme?
Jovens com doença grave (ideal: \<16a).
## Footnote
(tratamento curativo)
183
**Anemia falciforme**
Intrepretações possíveis no teste do pezinho?
1. FS: Anemia falciforme;
2. FA: Normal;
3. FAS/FSA: Traço falcêmico;
4. FSC: Doença falciforme + Hemoglobinopatia C.
184
**Anemia falciforme**
Quando indicar exsanguíneo-transfusão crônica?
1. Não respondeu a hidroxiureia;
2. Prevenção 2ª AVE/STA.
## Footnote
(alvo: hb 9-10/ HbS \< 30%)
185
A hemoglobina A (HbA) é composta por...
α2 β2 (97%).
## Footnote
(α = alfa / β = beta)
186
A Hemoglobina A2 (HbA2) é composta por...
α2 δ2 (2%).
## Footnote
(α = alfa / δ = delta)
187
A hemoglobina fetal (HbF) é composta por...
α2 γ2 (1%).
## Footnote
(α = alfa / γ = gama)
188
O achado fisiopatológico fundamental da β-Talassemia consiste na...
hipoprodução da cadeia β de globina.
189
Anemia hipocrômica-microcítica + reticulocitose + RDW normal, pensar em...
talassemia.
## Footnote
(única anemia hipo-micro hemolítica)
190
**β-Talassemia**
Diagnóstico? (3)
Eletroforese de hemoglobina:
1. ↓ HbA;
2. ↑ HbA2;
3. ↑ HbF.
191
**β-Talassemia** *major*
Genótipo?
β0/β0 ou β0/β+ (anemia de Cooley).
192
**β-Talassemia** *major*
Clínica? (4)
1. Anemia hemolítica grave depois dos 6 meses de idade (intoxicação da hemácia e da m.o pela globina a livre);
2. Hepatoesplenomegalia (ativação da eritropoiese extra-medular);
3. Baixa estatura;
4. Expansão de medula óssea (deformidades): "crânio em cabeleira" e fácies de esquilo.
193
Deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com β-Talassemia major devem-se a...
hiperplasia eritroide (⇈EPO).
194
A hepatoesplenomegalia em pacientes com β-Talassemia major deve-se a...
eritropoiese extramedular.
195
A hemólise esplênica maciça, a hemossiderose e a lesão tóxica da medula encontrada na β-Talassemia major deve-se a formação de...
agregados de cadeias α ("lixo").
196
**β-Talassemia** *major*
Sinônimo?
Anemia de Cooley.
197
**β-Talassemia** *major*
Tratamento? (5)
1. Ácido fólico;
2. Quelante de ferro;
3. Transfusão crônica;
4. Esplenectomia;
5. Transplante de medula (sem dano hepático).
198
**β-Talassemia** *intermédia*
Genótipo?
β+β+.
199
**β-Talassemia** *intermédia*
Clínica?
Anemia + esplenomegalia (brandas).
200
**β-Talassemia** *intermédia*
Tratamento?
Folato e quelante de ferro.
201
**β-Talassemia** *minor*
Genótipo?
β+/β ou β0/β - traço.
202
**β-Talassemia** *minor*
Clínica?
Anemia microcítica hipocrômica.
203
**β-Talassemia** *minor*
Tratamento?
Acompanhamento.
## Footnote
(apenas um "traço talassêmico")
204
**V ou F?**
Os achados clínicos, laboratoriais e o tratamento da α-talassemia são idênticos à ß-talassemia.
**Verdadeiro.**
205
A α-talassemia apresenta sintomas ________ (ao nascimento/após 6 meses de vida).
Ao nascimento.
## Footnote
(pois a HbF também é dependente da cadeia α)
"αo nascimento"
206
**α-talassemia**
Apresentação se 1 deleção (de 4 possíveis)?
Carreador assintomático.
207
**α-talassemia**
Apresentação se 3 deleções (de 4 possíveis)?
1. Alfatalassemia intermédia (doença da HbH);
2. Anemia hemolítica moderada-grave;
3. Eletroforese de Hb com 5-40% de HbH (agregados de cadeias ß remanescentes).
208
**α-talassemia**
Apresentação se 4 deleções (de 4 possíveis)?
1. Hidropsia fetal (incompatível com a vida);
2. Eletroforese de Hb com \> 80% de Hb de Bart (agregados de Hbγ).
