Hematologia 1 (Anemias) Flashcards
Local de produção das células sanguíneas?
Medula óssea.
Eritropoiese
Etapas? (5)
- Rim libera eritropoetina (EPO);
- Medula óssea (Eritroblastos);
- Perde o núcleo e forma Hb;
- Circulação (reticulócitos: hemácias jovens);
- Após 24 horas na circulação transformam-se em hemácias (“saco de hemoglobina”).
Eritropoiese
Mecanismo compensatório à diminuição das hemácias? (4)
Hipoxemia → ↑Eritropoetina (EPO) → ↑Eritroblastos → ↑Reticulócitos.
V ou F?
Se a medula óssea consegue responder, teremos uma anemia hiperproliferativa (reticulocitose presente).
Verdadeiro.
(reticulócitos > 2%)
V ou F?
Se a medula óssea não consegue responder, teremos uma anemia hipoproliferativa (reticulocitose ausente).
Verdadeiro.
(reticulócitos < 2%)
Quais as duas únicas causas de anemia hiperproliferativa?
Sangramento e anemia hemolítica.
V ou F?
Nas anemias hipoproliferativas a medula óssea não consegue responder ao estado anêmico.
Verdadeiro.
(carenciais, doença crônica, DRC)
A molécula de hemoglobina é formada por…
grupo heme + globina.
(4 hemes + 4 globinas = hemoglobina)
O grupo heme é formado por…
protoporfirina + ferro.
A globina normal é formada por…
2 cadeias α + 2 cadeias β.
Faixa de normalidade das hemácias?
4-6 milhões/mm³.
Faixa de normalidade da hemoglobina?
12-17 g/dl.
(melhor parâmetro diagnóstico para anemia)
Faixa de normalidade do hematócrito?
36-50%.
V ou F?
O hematócrito é cerca de 3x o valor da hemoglobina. Ele é o pior marcador para o diagnóstico de anemia, pois depende do volume circulante.
Verdadeiro.
VCM
O que é? Faixa de normalidade?
- Tamanho médio das hemácias (microcítica, normocítica ou macrocítica).
- 80-100 fL.
VCM
Se > 110 fL é altamente sugestivo de…
anemia megaloblástica.
V ou F?
A reticulocitose acentuada pode levar a um falso aumento do VCM, pois como o reticulócito ainda não é maduro, ele acaba sendo maior do que a hemácia normal.
Verdadeiro.
HCM
O que é? Faixa de normalidade?
- Quantidade de hemoglobina no interior da hemácia (hipocrômica, normocrômica ou hipercrômica).
- 28-32 pg.
Hipercromia na prova, pensar em…
esferocitose hereditária.
CHCM
O que é? Faixa de normalidade?
- Concentração de hemoglobina no interior de cada hemácia.
- 32-35 g/dl.
RDW
O que é? Faixa de normalidade?
- Diferenças ente os tamanhos das hemácias.
- 10-14%.
Aumentado indica anisocitose
Faixa de normalidade dos reticulócitos?
0,5-2% (50-100.000 células/dl).
Faixa de normalidade dos leucócitos?
5.000-11.000/mm³.
Faixa de normalidade das plaquetas?
150.000-400.000/mm³.
A falta de protoporfirina leva a qual tipo de anemia?
Sideroblástica.
(ferro não é consumido, “sobrando” na célula jovem da medula)
A ausência de ferro leva a qual tipo de anemia?
Ferropriva.
(“sobra” de protoporfirina)
O defeito quantitativo da globina leva a qual tipo de anemia?
Talassemia.
O defeito qualitativo da globina leva a qual tipo de anemia?
Falciforme.
Anemia microcítica e hipocrômica
Fisiopatologia?
Menor produção de hemoglobina → “saco” de Hb (hemácia) com menor conteúdo (hipocromia) → tendência de “diminuir de tamanho/encolher” (microcitose).
Anemias microcíticas? (4)
- Ferropriva (pode ser normo);
- Doença crônica (pode ser normo);
- Talassemia;
- Sideroblástica (forma hereditária).
Anemias normocíticas? (5)
- Ferropriva (fase inicial);
- Doença crônica (pode ser micro);
- Insuficiência renal;
- Anemias hemolíticas;
- Anemia aplásica.
Anemias macrocíticas? (4)
- Megaloblástica;
- Etilismo crônico;
- Sideroblástica (forma adquirida);
- Hipotireoidismo.
Anemia ferropriva
Clínica?
- Síndrome anêmica:
- Palidez;
- Astenia;
- Cefaleia;
- Angina.
- Carência de ferro:
- Perversão do apetite (pica);
- Coiloníquia (unha em colher);
- Disfagia (Plummer-Vinson).
(qualquer carência: glossite, queilite angular)
Anemia ferropriva
Sinais/sintomas relacionados à carência de ferro? (3)
- PICA: perversão do apetite (paciente come terra, gelo, sabão);
- Coiloníquia: unhas em forma de colher;
- Disfagia: síndrome de Plummer-Vinson (como no hipotireoidismo grave).
Os alimentos de origem vegetal contêm a forma _______ (heme/não-heme) do ferro, enquanto os alimentos de origem animal, contêm a forma _______ (heme/não-heme).
Não-heme (vegetal); heme (animal).
(vegaN = Não-heme)
No alimento o ferro está sob a forma de íon ________ (férrico-Fe3+/ferroso-Fe+2), mas para compor a hemoglobina deve estar sob a forma de íon ________ (férrico-Fe3+/ferroso-Fe+2).
Férrico-Fe3+ (alimento); ferroso-Fe2+ (Hb).
(quem é mais rico: quem tem 3 ou quem tem 2 reais?)
Carreador do ferro para medula óssea?
Transferrina.
“transferrina → transporte”
Estoque fisiológico de ferro?
Ferritina.
V ou F?
Não existe mecanismo fisiológico de eliminação de ferro.
Verdadeiro.
O ferro presente nos alimentos é absorvido nos…
enterócitos.
Ferroportina no delgado próximal (Duodeno e jejuno)
Na anemia ferropriva o RDW está _________ (elevado/diminuído).
Elevado.
(anisocitose)
Na anemia ferropriva o ferro sérico está ______ (alto/baixo), a saturação da transferrina está ______ (alta/baixa), e a ferritina está ______ (alta/baixa).
Baixo; baixa; baixa.
(o “resto” aumenta!)
Anemia ferropriva
Índices de ferro? (6)
- ↓Ferro sérico;
- ↓Saturação de transferrina;
- ↓Ferritina;
- ↑Transferrina;
- ↑TIBC;
- ↑Receptor solúvel da transferrina.
Na anemia ferropriva, as plaquetas estarão ________ (reduzidas/elevadas).
Elevadas.
(Maior estímulo pela EPO, mesma linhagem…)
Primeira alteração laboratorial da anemia ferropriva?
Queda da ferritina.
(↓estoque)
Na hemólise, a globina consome a…
haptoglobina.
(por isso a haptoglobina cai na hemólise)
No balanço negativo de ferro, as respostas fisiológicas, em ordem de ocorrência são… (3)
- Queda de ferritina;
- Aumento da transferrina (↑TIBC);
- Férro sérico reduzido (último evento!).
TIBC
Capacidade total de combinação de ferro. Representa a “transferrina x2”. Aumentado na anemia ferropriva.
Saturação de transferrina
Sítios de ligação de ferro ocupados. Representa a razão “ferro/TIBC” (normalidade: 30-40%).
Padrão-ouro para avaliar o estoque de ferro na medula óssea?
Corante azul de prússia no mielograma.
Anemia ferropriva + idade > 50 anos, deve-se solicitar…
Colonoscopia + Endoscopia digestiva alta.
(Excluir sangramento crônico por neoplasia)
Anemia ferropriva
Dose terapêutica do sulfato ferroso?
300 mg (60 mg Fe elementar) 3x/dia.
Anemia ferropriva
Reticulocitose a partir do…? E o pico?
- 3º dia de tratamento;
- 7º dia de tratamento.
Anemia ferropriva
Normalização dos índices hematimétricos a partir do…
2º mês de tratamento.
Anemia ferropriva
Deve-se manter o sulfato ferroso por…
6 meses a 1 ano
OU
Ferritina > 50 ng/ml (>30 para crianças).
V ou F?
A vit C e proteínas aumentam a absorção de Fe.
Verdadeiro.
Anemia de doença crônica
Fisiopatologia?
Inflamação, infecção, neoplasias (↑citocinas)
↓
Maior síntese de hepcidina (no fígado)
↓
Aprisionamento do ferro (↑ferritina) + ↓absorção intestinal do ferro (↓ferroportina) + ↓produção de transferrina.
V ou F?
A anemia de doença crônica é normocítica e normocrômica.
Verdadeiro.
Anemia de doença crônica
Índices de ferro?
Só a ferritina aumenta!
Anemia megaloblástica
Deficiência de quê?
Folato (vitamina B9)
E/OU
Vitamina B12 (cobalamina).
Quem converte folato inativo (MTHF) em folato ativo (THF)?
Vitamina B12 (age retirando o heme do MTHF).
Quem converte homocisteína em metionina?
Metionina sintase + Vitamina B12.
Anemia megaloblástica
Na medula óssea, vamos encontrar…
Megaloblastos (células que não “dividiram”) = eritropoiese ineficaz (“hemólise na medula”).
Anemia megaloblástica
No sangue periférico, vamos encontrar… (3)
- Macrocitose (macroovalócitos);
- Pancitopenia (↑ turnover celular = ↑ lesão);
- Neutrófilos hipersegmentados.
Anemia megaloblástica
Laboratório da eritropoiese ineficaz por falha na síntese de DNA? (4)
- Anemia macrocítica;
- Reticulopenia;
- Pancitopenia;
- ↑LDH e ↑BI (diferencial com hemólise).
Causas de hipovitaminose B12 (cobalamina)? (7)
- Anemia perniciosa;
- Metformina (reduz a absorção);
- Vegetarismo;
- Gastrectomia;
- Pancreatite crônica;
- Doença ileal;
- Diphylobthrium latum (“tênia do peixe”).
Anemia perniciosa
Há produção de…
autoanticorpos anti-células parietais e/ou anticorpos contra o fator intrínseco.
A vitamina B12 (ligada ao fator intrínseco) é absorvida no…
íleo distal.
O ligante R - necessário para proteger a vitamina B12 da acidez gástrica - é um constituinte da…
Saliva.
O fator intrínseco é produzido em qual órgão?
Estômago.
(células parietais no fundo e corpo)
No processo de absorção da Vitamina B12, as enzimas pancreáticas realizam a…
desconexão da Vitamina B12 com Ligante R + Conexão Vitamina B12 com fator intrínseco.
Anemia megaloblástica por ↓ de B12
Clínica?
- Sindromes neurológicas:
- Distúrbio da marcha e do equilíbrio;
- Déficit cognitivo/demências;
- Polineuropatia sensitiva;
- Lesão piramidal.
- Doenças autoimunes associadas (ex.: vitiligo).
Anemia megaloblástica por ↓ de B12 + folato
Clínica? (4)
- Síndrome anêmica (palidez, astenia, cefaleia, angina)
- Glossite;
- Queilite;
- Diarreia.
Sintomas neurológicos da hipovitaminose B12 são pelo aumento de…
ácido metilmalônico.
(depende da B12 para ser convertido em Succinil-CoA)
Na anemia megaloblástica, as plaquetas/leucócitos estarão ________ (reduzidos/elevados).
Reduzidos.
(pancitopenia leve)
Na anemia megaloblástica, o LDH e a bilirrubina indireta estão ________ (reduzidos/elevados).
Elevados.
(confundindo com hemólise)
Anemia megaloblástica por ↓B12
Tratamento?
- Vitamina B12 1000 mcg/dia IM por 7 dias.
- Após: semanal por 4 semanas; Após: mensal.
(sempre IM, pois VO estará predisposto às mesmas causas que causaram a deficiência)
Anemia megaloblástica por ↓Folato
Tratamento?
1-5 mg/dia VO.
Pelo consumo de novas células, a terapêutica da anemia megaloblástica pode provocar…
hipocalemia (Tira K+ de fora para dentro devido o aumento do Turnover celular).
(monitorizar na 1ª semana de tratamento)
Alimentos ricos em folato? B12?
- Folato: Folhas (“folhato”).
- B12: Carne vermelha.
Causas de deficiência de folato?
- Má nutrição (alcoólatra, crianças);
- Maior demanda (gestante, hemólise crônica, metotrexato).
Qual nutriente deve deve ser sempre suplementado em anemias hemolíticas?
Folato.
(matéria prima para a divisão celular)
Na terapêutica da anemia megaloblástica, a reposição equivocada de folato pode provocar…
persistência dos sintomas neurológicos (deficiência mascarada de B12).
Quando não-hereditária, a anemia sideroblástica pode ser adquirida por… (4)
ABC TB
- Álcool;
- B6 deficiente;
- Chumbo (intoxicação);
- TB (Rifampicina e isoniazida).
A anemia sideroblástica é caracteristicamente uma anemia ___________ (microcítica/macrocítica) e ___________ (normocrômica/hipocrômica).
Microcítica; hipocrômica.
Na anemia sideroblástica o ferro sérico está _____ (alto/baixo), a ferritina está _____ (alta/baixa) e a saturação da transferrina está _____ (alta/baixa).
Alto; alta; alta.
A anemia sideroblástica ocorre devido a deficiência de…
protoporfirina (falha na síntese do heme).
A anemia sideroblástica predispõe ao risco de…
hemocromatose.
(férro sérico alto)
Anemia sideroblástica
Achado no mielograma?
Sideroblastos em anel > 15% do aspirado.
(reflete acúmulo de ferro na linha eritrocitária)
Anemia sideroblástica
Achado no sangue periférico?
Corpúsculos de Pappenheimer.
(acúmulo de ferro intracelular à hematoscopia na anemia sideroblástica)
Anemia siderobástica
Tratamento? (3)
- Tratar causa de base;
- Vitamina B6 (nem todos respondem);
- Desferoxamina (se necessário).
Síndrome mielodisplásica
Patogênese
Mutação em genes relacionados à sintese e duplicação do DNA em células-tronco, levando à incapacidade de gerar células adultas normais.
Síndrome mielodisplásica
Laboratório?
- Anemia normo ou macrocítica;
- Pode apresentar leucopenia e plaquetopenia;
- Hematoscopia: Anomalias de Pelger-Hüet (Núcleo bilobulado)
Síndrome mielodisplásica
Diagnóstico?
≥1 citopenia + Células anormais + < 20% de blastos.
(a medula é normo/hiper celular apesar da citopenia)
Anemia aplásica
Etiologias? (2)
- Hereditária: Anemia de fanconi (polegares anômalos + mancha café com leite) e disceratose congênita;
- Adquirida: Idiopática, radiação, infecções…
Em casos de aplasia eritroide isolada, devemos pensar em…?
- Infecção por Parvovirus B19;
- Timoma.
V ou F?
A anemia aplásica (aplasia medular) cursa com pancitopenia + hepatoesplenomegalia.
Falso.
A anemia aplásica (aplasia medular) cursa com pancitopenia sem hepatoesplenomegalia.
Anemia aplásica
Biópsia
<30% do espaço ocupado por céulas
ocorre uma ocupação por gordura
O achado de VCM elevado na anemia hemolítica justifica-se pela…
Reticulocitose.
(volume de reticulócitos > volume de hemácias)
Coombs direto positivo indica anemia…
hemolítica autoimune.
Hemoglobinúria ou hemosiderinúria indica…
hemólise intravascular (extra-esplênica).
Acantócitos (hemácias espiculadas) indicam…
hipercolesterolemia ou insuficiência hepática grave.
Esquizócitos (hemácias fragmentadas) indica… (3)
- Anemia hemolítica microangiopática;
- Prótese vascular;
- Grandes queimados.
Poiquilócitos
Hemácias alteradas no geral (drepanocitos, dacriócitos, leptocitos etc.).
Leptócitos (células em alvo) indicam…
qualquer anemia hemolítica, hemoglobinopatia (principalmente SC), hepatopatia, esplenectomia, etc.
Laboratório da hemólise? (6
- ↓Haptoglobina sérica;
- Reticulocitose;
- ↑VCM;
- ↑LDH;
- ↑Bilirrubina indireta;
- Hemoglobinúria, hemossiderinúria (marcadores de hemólise intravascular).
V ou F?
Esferocitose, deficiência G6PD, falciforme/talassemia são exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-), não-imunes e congênitas.
Verdadeiro.
V ou F?
Hiperesplenismo, SHU (fragmentação), e hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-) não imune-adquiridas.
Verdadeiro.
Anemias hemolíticas predispõem ao desenvolvimento de cálculos biliares de…
bilirrubinato de cálcio (radiopacos).
A crise aplásica pode ser provocada pela infecção dos precursores eritroides por…
parvovirus B19.
Hemólise aguda grave (síndrome hiperhemolítica)
Clínica?
Hemoglobinúria maciça + NTA com IRA oligúria (rabdomiólise).
Hemólise aguda grave (síndrome hiperhemolítica)
Causas? (2)
Deficiência de G6PD e picada por Loxocelles.
O que se apresenta pigmentado à mioglobinúria?
Urina (plasma é límpido).
V ou F?
A anemia hemolítica por deficiência de G6PD é predisposta pelo estresse oxidativo.
Verdadeiro.
(drogas, infecções)
Anemia hemolítica por deficiência de G6PD
Fármacos desencadeantes? (4)
GSeisPD
- Gaveta (naftalina);
- Sulfas;
- Primaquina;
- Dapsona.
(Além de rasburicase, nitrofurantoina, ácido nalidoxilico)
Achado? Diagnóstico?
- Células mordidas (bite cells).
- Deficiência de G6PD.
Achado? Diagnóstico?
- Corpúsculos de Heinz.
- Deficiência de G6PD.
A deficiência de G6PD apresenta coombs __ (+/-) e não apresenta esplenomegalia
- (negativo).
(hemólise não-imune intravascular)
Deficiência de G6PD
Conduta?
- Suporte;
- Evitar medicamentos desencadeantes.
Achado? Diagnóstico provável?
- Hipercromia.
- Esferocitose.
A Esferocitose Hereditária é classicamente uma anemia _______ (hipercrômica/hipocrômica).
Hipercrômica.
(hipercromia em prova = esferocitose)
As proteínas espectrina e anquirina, na Esferocitose Hereditária, estão ________ (aumentadas/diminuídas) nas membranas dos eritrócitos.
Diminuídas.
Esferocitose Hereditária
Clínica? (2)
Criança com: Anemia hemolítica + Esplenomegalia.
(eventos passados são importantes para pensarmos no diagnóstico)
Esferocitose Hereditária
Diagnóstico?
Teste de fragilidade osmótica.
(o meio hiperosmolar no interior da hemácia, com alto potencial osmótico, se torna repleto de água e lisa em meio hipoosmolar)
Esferocitose Hereditária
Tratamento curativo? Sintomático?
- Não existe tratamento curativo.
- Esplenectomia (se Hb < 8, ret > 10% ou repercussões clínicas).
A realização de esplenectomia demanda imunização contra…
Encapsulados: Pneumococo, Meningococo e Hemófilo.
(14 dias antes da cirurgia)
Após a esplenectomia, deve-se pesquisar pelo achado hematoscópico de…
Corpúsculos de Howell-Jolly.
Diante da ausência dos Corpúsculos de Howell-Jolly, após esplenectomia, deve-se solicitar…
cintilografia (procurar baço acessório).
Qual a doença hematológica crônica que apresenta melhor resposta à esplenectomia?
Esferocitose hereditária.
Esferocitose hereditária
Na esplenectomia, deve-se realizar também…
colecistectomia profilática.
(hemólise → cálculos de bilirrubinato de cálcio)
Doenças que cursam com esferócitos?
- Esferocitose hereditária (coombs -);
- Anemia hemolítica autoimune (coombs + e clínica em surtos).
Hemoglobinúria paroxística noturna
Fisiopatologia?
Mutação que faz hemácia (células brancas também) exibir antígenos ao sistema complemento, tornando-a mais suscetível ao “ataque” imunológico (hemólise + ativação de plaquetas).
Hemoglobinúria paroxística noturna
Clínica? (3)
- Hemólise;
- Pancitopenia;
- Trombose (mais comumentes abdominais).
A hemoglobinúria paroxística noturna pode ser suspeitada em pacientes do sexo _______ (masculino/feminino).
Masculino (entre 30-40 anos).
Hemoglobinúria paroxística noturna
Diagnóstico?
Citometria de fluxo: ↓ CD55 e ↓ CD59.
Hemoglobinúria paroxística noturna
Tratamento?
Eculizumab (inibidor do complemento).
(mais atual: pegcetacuplan)
Na anemia hemolítica imune, tem-se coombs direto ________ (positivo/negativo), ___ (com/sem) a presença de esferócitos.
Positivo; com.
Na anemia hemolítica imune (AHI), IgG (quente) presente indica… (5)
75% das agressão são por IgG:
- Idiopáticas (Maioria);
- Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES);
- HIV;
- Leucemia (LLC);
- Drogas (penicilina, metildopa).
Esférocitos + coombs postitivo, pensar em…
anemia hemolítica autoimune (AHAI).
AHAI
Características dos anticorpos quentes (IgG)? (3)
- Forma mais comum de AHAI (75%);
- Geralmente idiopático;
- Hemólise extravascular (baço).
AHAI
Causas por anticorpos frios (IgM)? (3)
3 Ms
- Mycoplasma (infecção por);
- Mieloma;
- Macroglobulinemia de Waldenstrom.
Não se deve indicar esplenectomia para AHAI por anticorpos _______ (quentes/frios).
Frios.
(a hemólise é intravascular. Reduzir exposição ao frio ± rituximab ± plasmaférese)
Na doença falciforme, o ácido glutâmico é trocado por…
valina.
(mutação no cromossomo 11, alterando a cadeia ẞ)
Para evitar infecções da doença falciforme deve-se fazer…
Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos)
E
Vacinas (pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV).
A anemia falciforme é geneticamente determinada pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).
Homozigoto SS.
O traço falcêmico é geneticamente determinado pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).
Heterozigoto AS.
A hemoglobina fetal predomina até a idade de…
6 meses.
(por isso a anemia falciforme se apresenta após os 6 meses de idade)
Anemia falciforme
Eletroforese de hemoglobina?
> 85-90% HbS.
Quando pensar em heterozigose falciforme + talassemia?
HbA2 > 3%.
A anemia falciforme acomete mais pessoas da etnia…
negra.
Anemia falciforme
Manifestações agudas? Crônicas?
- Aguda: crises vaso-oclusivas.
- Crônica: disfunções orgânicas.
Anemia falciforme
Fatores que predispoem à polimerização (origina drepanócitos)?
- Desoxigenação;
- Desidratação.
(infecções, cirurgias, frio, menstruação, gestação, álcool)
Anemia falciforme
Como se manifesta a síndrome mão-pé?
Dor óssea isquêmica vasoclusiva bilateral e simétrica + dactilite (pico entre 3 meses a 6 anos).
(geralmente é a primeira manifestação da doença)
Anemia falciforme
Como se manifesta a crise óssea/álgica/osteoarticular?
Crise vasoclusiva aguda com dor óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos.
Anemia falciforme
Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)
- Obstrução da veia esplênica;
- Acúmulo do sangue no baço;
- Macrófagos destruindo as hemácias estagnadas no baço.
Anemia falciforme
Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)
- Falcêmicos < 2 anos;
- Esplenomegalia;
- Anemia grave.
O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em…
autoesplenectomia antes dos 5 anos.
“Maiores que 5 anos com baço palpável não têm anemia falciforme”
Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de…
esplenectomia cirúrgica.
Anemia falciforme + esplenomegalia após 5 anos de idade, pode indicar produção persistente de…
hemoglobina fetal (HbF).
Anemia falciforme
Como se manifesta a síndrome torácica aguda?
Crise vasoclusiva aguda com dor torácica + síndrome pneumônica.
Anemia falciforme
Tratamento crise vaso-oclusiva? (5)
- Internar;
- Antibioticoterapia: cefa de 3a geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina);
- Hidratação (Não hiperhidratar);
- Analgesia (Morfina);
- Oxigenioterapia se SatO2 < 92%.
Anemia falciforme
Como se manifesta a crise abdominal?
Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdômen “inocente”).
Devido à semelhança com quadro de infecção por Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o uso de qual medicação?
Ceftriaxona.
AVE em crianças deve suscitar a hipótese de…
anemia falciforme.
Anemia falciforme
Acometimento genital?
Priapismo.
(ereção involuntária duradoura e dolorosa)
Anemia falciforme
Acometimento renal? (4)
- Hipostenúria;
- Necrose Papilar;
- GESF;
- Carcinoma Medular Renal.
O traço falciforme pode ter como única apresentação a…
necrose de papila.
Forma de anemia falciforme mais associada à retinopatia e osteonecrose de fêmur?
Hemoglobinopatia SC.
Anemia falciforme
Como se manifesta a lesão óssea crônica? (3)
- Necrose da cabeça do fêmur;
- Osteomielite;
- Osteopenia.
Anemia falciforme
Quando a internação é obrigatória?
Febre.
Anemia falciforme
Causa mais comum de internação?
Síndrome torácica aguda.
(e principal causa de morte)
Principal agente etiológico em casos de osteomielite em pacientes com anemia falciforme?
Salmonella.
Anemia falciforme
Condições de maior gravidade? (3)
3 Ps
- Pulmão;
- Priapismo;
- Parênquima cerebral.
Anemia falciforme
Lesão de SNC em > 15 anos? Em < 15 anos?
- < 15 anos: AVE isquêmico.
- > 15 anos: AVE hemorrágico.
(lesão crônica e progressiva, evoluindo com fragilidade vascular após alguns anos)
Anemia falciforme
Prevenção de AVE?
- Doppler transcraniano anual para todos os falcêmicos;
- Transfusão se fluxo de a. cerebral média > 200 cm/s ou AVE prévio.
A hidroxiureia, na anemia falciforme, age por meio da…
elevação dos níveis de HbF.
(↓Granulócitos)
O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia, está indicado após história de… (5)
- Anemia grave (Hb < 6 por 3 meses);
- Crises álgicas (> 2/ano com internação);
- Sd. torácica aguda/priapismo/AVE;
- Lesão orgânica crônica.
- Ecodoppler transcraniano com fluxo >160.
O uso de antibióticos no agudo das crises vasoclusivas da anemia falciforme está indicado se… (4)
- Febre > 38,5º C;
- Hb < 5;
- Choque;
- Sepse.
Concentrados de hemácias devem ser prescritos, no tratamento de crises vasoclusivas da anemia falciforme, diante do achado de hemoglobina menor que…
5,5 g/dL.
Anemia falciforme crises vasoclusivas
Tratamento agudo para AVE, priapismo e/ou síndrome torácica?
Exsanguineotransfusão parcial.
(mais rápida que a hemotransfusão convencional)
Conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?
Drenagem de corpos cavernosos + colocar solução com epinefrina diluída.
Indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme?
Jovens com doença grave (ideal: <16a).
(tratamento curativo)
Anemia falciforme
Intrepretações possíveis no teste do pezinho?
- FS: Anemia falciforme;
- FA: Normal;
- FAS/FSA: Traço falcêmico;
- FSC: Doença falciforme + Hemoglobinopatia C.
Anemia falciforme
Quando indicar exsanguíneo-transfusão crônica?
- Não respondeu a hidroxiureia;
- Prevenção 2ª AVE/STA.
(alvo: hb 9-10/ HbS < 30%)
A hemoglobina A (HbA) é composta por…
α2 β2 (97%).
(α = alfa / β = beta)
A Hemoglobina A2 (HbA2) é composta por…
α2 δ2 (2%).
(α = alfa / δ = delta)
A hemoglobina fetal (HbF) é composta por…
α2 γ2 (1%).
(α = alfa / γ = gama)
O achado fisiopatológico fundamental da β-Talassemia consiste na…
hipoprodução da cadeia β de globina.
Anemia hipocrômica-microcítica + reticulocitose + RDW normal, pensar em…
talassemia.
(única anemia hipo-micro hemolítica)
β-Talassemia
Diagnóstico? (3)
Eletroforese de hemoglobina:
- ↓ HbA;
- ↑ HbA2;
- ↑ HbF.
β-Talassemia major
Genótipo?
β0/β0 ou β0/β+ (anemia de Cooley).
β-Talassemia major
Clínica? (4)
- Anemia hemolítica grave depois dos 6 meses de idade (intoxicação da hemácia e da m.o pela globina a livre);
- Hepatoesplenomegalia (ativação da eritropoiese extra-medular);
- Baixa estatura;
- Expansão de medula óssea (deformidades): “crânio em cabeleira” e fácies de esquilo.
Deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com β-Talassemia major devem-se a…
hiperplasia eritroide (⇈EPO).
A hepatoesplenomegalia em pacientes com β-Talassemia major deve-se a…
eritropoiese extramedular.
A hemólise esplênica maciça, a hemossiderose e a lesão tóxica da medula encontrada na β-Talassemia major deve-se a formação de…
agregados de cadeias α (“lixo”).
β-Talassemia major
Sinônimo?
Anemia de Cooley.
β-Talassemia major
Tratamento? (5)
- Ácido fólico;
- Quelante de ferro;
- Transfusão crônica;
- Esplenectomia;
- Transplante de medula (sem dano hepático).
β-Talassemia intermédia
Genótipo?
β+β+.
β-Talassemia intermédia
Clínica?
Anemia + esplenomegalia (brandas).
β-Talassemia intermédia
Tratamento?
Folato e quelante de ferro.
β-Talassemia minor
Genótipo?
β+/β ou β0/β - traço.
β-Talassemia minor
Clínica?
Anemia microcítica hipocrômica.
β-Talassemia minor
Tratamento?
Acompanhamento.
(apenas um “traço talassêmico”)
V ou F?
Os achados clínicos, laboratoriais e o tratamento da α-talassemia são idênticos à ß-talassemia.
Verdadeiro.
A α-talassemia apresenta sintomas ________ (ao nascimento/após 6 meses de vida).
Ao nascimento.
(pois a HbF também é dependente da cadeia α)
“αo nascimento”
α-talassemia
Apresentação se 1 deleção (de 4 possíveis)?
Carreador assintomático.
α-talassemia
Apresentação se 3 deleções (de 4 possíveis)?
- Alfatalassemia intermédia (doença da HbH);
- Anemia hemolítica moderada-grave;
- Eletroforese de Hb com 5-40% de HbH (agregados de cadeias ß remanescentes).
α-talassemia
Apresentação se 4 deleções (de 4 possíveis)?
- Hidropsia fetal (incompatível com a vida);
- Eletroforese de Hb com > 80% de Hb de Bart (agregados de Hbγ).
