Hematologi i akuttmottaket Flashcards
Hva innebærer det hematopoetiske systemet?
Benmarg Lever Milt Lymfeknuter Thymus
Hvor lenge lever henholdvis røde blodceller, trombocytter og granulocytter?
Røde blodceller: 120 dager
Trombocytter: 7 dager
Granulocytter: 7 timer
Hva kan skje ved en rask økning av en av benmargens cellelinjer? (Som ved f.eks AML)
Normale celler kan fortrenges, slik at det f.eks. kan utvikle seg en anemi eller trombocytopeni.
Hva skal du mistenke om det foreligger utfall i flere cellelinjer?
Primær benmargssykdom
Pasient med leukopeni og anemi/ trombocytopeni. Hun hadde merket spontane blåmerker og blodige blemmer i munnen de forutgående dager. En uke tidligere hadde hun vært i god form og drevet med hagearbeid. Mikroskopi av blodutstryk viste store, umodne celler forenlig med blaster. Hva er diagosen?
Akutt myelogen leukemi (AML)
Hva er AML?
En klonal sykdom som gir uhemmet proliferasjon av hematopoietiske cller i benmarg, blod og av og til ekstramedullært. Konbsevensen er alvorlig immunsvikt og ofte systemisk inflammatorisk respons. Ofte relatert til cytopenier. Gir alvorlig immunsvikt og ofte systemisk inflammatorisk respons. Ubehandket svært dødelig.
Typisk sykehistorie ved AML.
Vanligvis kort, 1-8 uker. Nedsatt AT, blødninger og feber. Affeksjon av gingiva og hud.
Hvordan utreder du når du har mistanke om akutt leukemi?
- Blod - og benmargsutstryk
- Benmargsbiopsi
- Blodprøver med tanke på cytopenier, infeksjoner, tymorlyse og DIC.
Hva er tumorlyse syndrom?
En tilstand med:
- hyperkalemi
- hypermagnesemi
- hyperfosfatemi
- hyperurikemi
- forhøyet kreatinin og urinstoff
oppstår når et stort antall kreftceller går raskt i oppløsning
Hvordan forebygges tumorlyse syndrom?
IV væske og allopurinol (Reduserer urinsyrenivå i plasma og urin ved hemming av xantinoksidase, som omdanner hypoxantin til xantin og xantin til urinsyre)
Hva skal man mistenke med kombinasjon av skjelettsmerter og anemi?
Myelomatose
Kasuistikk: Tidligere frisk mann på 62 år innkommer med sterke smerter i thoracalcolumna og slapphet. Blodprøver viser Hb 10,2g/dL (11,7-15,3), leukocytter 5,6 x 109/L (3,5 – 11,0), normale hvite med differensialtelling, trombocytter 305 x 109/L (145-390), normal kalsium og nyrefunksjon.
Hva mistenker du?
Myelomatose
Hva er CRAB-kriteriene?
Myelomatosespesifikke kriterium.
C - Hypercalcemi
R - Renal failure/ kreatinin > 117
A - Anemi (Hb <10)
B - Skjelettsykdom
Hva er myelomatose?
B-celle (plasmacelle)-malignitet hvor akkumulasjon av maligne immunoflobulinproduserende plasmaceller gir aktivering av osteoklaster og nedregulering av osteoblaster med bendestruksjon og smertefulle frakturer som resultat.
Definisjon:
≥10 % klonale plasmaceller i benmargsaspirat eller biopsi + ett CRAB-kriterium eller nytt kriterium
(Nye kriterier: 60 % plasmaceller i beinmargen,
ratio serum kappa/lambda eller lambda/kappa ≥100,
≥2 fokal lesjoner på MR (undersøkelse kan begrenses til columna/bekken)
Hvordan utredes myelomatose?
- Serum protein elektroforese og frie lettejeder –> påvise monoklonal komponent.
- CRAB-maniefstasjoner påvises ved blodprøver og CT av skjelett
- Benmargsbiopsi og utstryk –> kvantitere antall plasmaceller
Kasuistikk: Kvinne på 19 år, tidligere frisk. Slapp og sliten de siste ukene. Ikke infeksjon, diare eller smerter, men hadde bemerket brunlig urin. Ved innkomst var Hb 4,5 g/dL. Det var upåfallende klinisk status, spesielt ikke purpura eller petecchier. Blodprøver for øvrig: Trombocytter 25 x 109/L (145-390). Bilirubin og laktat dehydrogenase (LD) var forhøyet, haptoglobin var ikke detekterbar og nyrefunksjonen var normal. Blodutstryk viste ca 5% schistocytter («hjelmceller»)
Hva mistenker du?
TTP! Akvirert trombotisk trombocytopen purpura
Clues til diagnosen:
- hemolytisk anemi
- trombocyttopeni
- shistocytter i blodutstryk
-
Hva er TTP?
Trombotisk Trombocytopen Purpura
- sjelden, livstruende, trombotisk mikroangiopati
- mekanisk intravaskulær fragmentering av RBC
- okklusjon av små kar
- trombocytopeni
- skyldes antistoffer mot et enzym som bryter ned von Willebrand faktor
Kasuistikk: 60 år gammel mann med flere måneders symptomer med slapphet og nedsatt allmenntilstand. Klaget over prikking i fingre og tær og følte seg deprimert. Blodprøver: Hb 6,4 g/dL (12 – 16), MCV 108 fL (82-98), retikulocytter 10 109/L (10-90), LD 900 U/L (115-255), haptoglobin nedsatt. Vitamin B12 82 pmol/L (180-670), metylmaleonsyre (MMA): Forhøyet over 0,75. Påvist antistoffer mot intrinsic faktor.
Pernisiøs anemi, vit B12 mangel.
- makrocytær anemi (høy MCH) uten kompensasjon (lave eller normale retikulocytter)
- Høy LD: gjenspeiler at erytropoiesen er ineffektiv.
- trombocytopeni, leukopeni
- Store, ovale erytrocytter og hypersegmenterte granulocytter i blodutstryk
Hva er patofysiologien bak pernisiøs anemi?
Immunsystemet de cellene i kroppen som produserer intrinsic factor. Uten intrinsic factor kan ikke kroppen absorbere vitamin B12 fra maten.
Hvilke kliniske tegn kan du se ved pernisiøs anemi?
- Icterus
- Petecchier
- Infeksjonstendens
- Sår i munnen
- Parestesier
- Ataxi
Hva kan pasienter med anemi (uansett type) presentere med?
Nevner i fleng:
- Brystsmerter
- Nedsatt treningskapasitet
- Dyspnoe
- Svakhet
- Fatigue
- Svimmelhet
- Nedstemthet/ depresjon
Lave reticulocytter tyder på?
Nedsatt produksjon
Høye reticulocytter tyder på?
Økt destruksjon/ hemolyse
Hva står MCV for?
Mean corpuscular volume - angir størrelsen på de røde blodcellene
Hva er prosentvis normalverdi av reticulocytter?
1-3%
Hvilke tilstander gir typisk lav MCV?
- Jernmangel
- Thalassemi
- Sekundær anemi ved kronisk sykdom (ofte normocytær)
MCV er normal, hva er aktuelle diagnoser?
- Akutt blodtap
- Sekundær anemi v/ kronisk sykdom
- Kronisk nyresvikt (nedsatt EPO)
- Hemolytisk anemi uten høyre reticulocytter
- Benmargssvikt
- Endokrin sykdom: hypotyreose
Høy MCV, hva tenker du?
- B12- eller folatmangel!
- Leversykdom
- Myelodysplastisk syndrom
- Alkoholmisbruk
- Reticulocytose
Medikamenter:
- Imurel
- Hydroxyurea
- Metotrexat
