Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologi T4 > Hematologi > Flashcards

Hematologi Flashcards

1
Q

Redogör för blodets huvudsakliga komponenter.

A

plasma 55% - Vatten, proteiner, slagg, gaser, hormoner ect.

Blodceller 45% - leukocyter, trombocyter och erytrocyter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka är blodets funktioner?

A

Transport - av näringsämnen, hormoner, syre/koldioxid, boutförsel av slagg ect.

Reglering - Temperatur, pH, osmotiskt tryck, glukos, kalcium ect.

Skydd - Leukocyter och koagulation.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad inkluderas i det hematopoetiska systemet?

A

Inkluderar organ och vävnader involverade i cellulära blodkomponenters syntes.

exempelvis benmärg, lever, mjälte, lymfkörtlar, thymus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka typer av stamceller finns i benmärgen? Vad producerar de?

A

Hematopoetiska stamceller producerar blodceller.

Stromala stamceller producerar fett, brosk och ben.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka stromala celler hittas i benmärgen?

A
  • mesenchymala stödjeceller: Dessa ger stöd åt stamcellerna och ser till att de inte ligger för tätt samtidigt som de producerar nödvändiga tillväxtfaktorer.
  • Endotelceller: Utgör sinusoidala kärl och tillåter införsel av näring och utförsel av mogna differentierade celler.
  • Retikulära celler: Fibroblaster producerar retikulära fibrer, tillväxtfaktorer och adhesionsmolekyler. Dessa assisterar vid utförseln av differentierade celler till cirkulationen.
  • Adipocyter: Utgör volym- och energireserv för hematopoetisk expansion.
  • Makrofager: Lagrar järn från nedbrutet hem och producerar tillväxtfaktorer och upprätthåller fagocytiska funktioner. Erytropoesen sker kring dessa.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad menas med hematopoetisk expansion?

A

Vid tillräckligt stor volym i benmärgen pressas celler ut ur märgen. Vid för stor expansion kan omogna celler ta sig ut i cirkulationen. Adipocyter är viktiga för den hematopoetiska expansionen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad har levern för hematopoetiska funktioner?

A
  • I levern sker en syntes av plasmaproteiner som exempelvis albumin och koagulationsfaktorer.
  • I levern sker även en nedbrytning av skadade och uttjänta erytrocyter.
  • Levern är det huvudsakliga blodbildande organet under fostertiden.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad har mjälten för hematopoetiska funktioner?

A
  • Mjälten producerar erytrocyter under fostertiden.
  • Lagrar ca. 30% av totala mängden erytrocyter.
  • Mjälten fångas upp skadade, defekta och åldrade erytrocyter från cirkulationen.
  • Mjälten har en immunfunktion: Blodet rensar från antigen som fångas upp av dendritiska celler. Dessa presenterar sedan antigenet för Th-celler som aktiverar B-celler i sekundära lymfsida organ.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur skiljer sig platsen för hematopoes med ålder?

A

Under den allra första fostertiden är guldsäcken den primära platsen för bildning av celler.

Under fosterperioden förflyttar sig sedan processen först till levern, sedan till mjälten och slutligen till benmärgen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad händer med benmärgen med ålder?

A

Hematopoesen har vid födsel förflyttats till benmärgen. Den röda benmärgen finns främst i de centrala delarna av skelettet som bären, kotpelare och bröstben. Precis vid födsel hittas även röd benmärg i i lårben och skenben men detta försvinner successivt.

Med ålder byts mycket av den röda benmärgen ut mot gul benmärg som huvudsakligen består av fett.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad har thymus och lymfsystemet för hematologisk funktion?

A

Thymus spelar en viktig roll för tumognaden och differentieringen av T-celler där bl.a. sJälvreaktiiva celler avdödas.

Den slutliga differentieringen från mogen B-cell till plasmacell och minnescell sker i det sekundära lymfsystemet (tonsiller och lymfkörtlar).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur regleras hematopoesen?

A

Hematopoesen utgår från en pluripotent stamcell som kan utvecklas i olika cellinjer beroende på vilka tillväxtfaktorer som finns närvarande.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilka tillväxtfaktorer behöver finnas närvarande för att en pluripotent stamcell ska utvecklas till en myeloid stamcell?

A

IL - 3 och GM-CSF.
Även IL-6 och IL-1 har roll i denna utveckling.

GM-CSF = Granulocyt/makrofag kolonistimulerande faktor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad krävs för att en pluripotent stamcell ska utvecklas till en lymfoid stamcell?

A

Avsaknad av interleukin 3 och GM-CSF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka celler kan utvecklas från den myeloida stamcellslinjen?

A

Erytrocyter
Trombocyter
Granulocyter
Monocyter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka celler kan utvecklas från den lymfsida stamcellslinjen?

A

T-celler och B-celler.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka tillväxtfaktorer behövs för att en pluripotent stamcell ska utvecklas till en erytrocyt?

A

IL-3, GM-CSF och Epo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilka tillväxtfaktorer behövs för att en pluripotent stamcell ska utvecklas till en megakaryoblast?

A

IL-3, GM-CSF och Tpo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka tillväxtfaktorer behövs för att en pluripotent stamcell ska utvecklas till en myeloblast?

A

IL-3 och GM-CSF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilka celler kan utvecklas från en myeloblast?

A

Granulocyter och monocyter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilka tillväxtfaktorer behövs för att en pluripotent stamcell ska utvecklas till en monocyt?

A

IL-3, GM-CSF och M-CSF.

M-CSF = monocytstimulerande faktor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad är Epo?

A

Erytropoetin är ett cytokin som är den huvudsakliga regulatorn av erytropoesen genom att aktivera JAK2/STAT5 signalvägen.
Produceras i njurarna och ökar vid hypoxi och ger då en ökad erytropoes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad är Tpo?

A

Trombopoetin.
Produceras i lever och njurar och reglerar differentieringen av megakaryocyter och trombocyter. Trombocytkoncentrationen i cirkulations ger en negativ feedback på Tpo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Varför måste erytrocyter vara så flexibla och stabila?

A

För att de måste kunna ta sig igenom kärl med mindre diameter än de själva för att kunna förse alla celler med syre och avlägsna koldioxid utan att gå sönder.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hur kan erytrocyter hålls sig intakta då de tar sig igenom mycket små kärl?

A

Detta underlättas av erytrocytens bikonkava form. Denna upprätthålls av cellens cytoskelett och membranproteiner.

Skelettet och proteinerna håller cellens membran stabilt och elastiskt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Vilka klasser av proteiner finns som upprätthåller erytrocyters membran?
Vilka proteiner ingår i dessa klasser?

A

Integrala proteiner: Glykophoriner och komponent a (band 3 protein).

Perifera membranproteiner: främst spectrin och actin men även ankyrin och protein 4,2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad gör de integrala proteinerna?

A

Integrala proteiner stabiliserar erytrocytens membran.

Dessa proteiner sitter bland fosfolipiderna i cellmembranet och har kontakt med den intracellulära och den extracellulära miljön.

Proteinerna ger även en negativ yta på cellens yta som förhindrar agglutination. De är även involverade i diafusionen av glukos och joner över membranet. De extracellulära delarna av proteinerna är glykosolierade och uttrycker blodgruppsantigener.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Vad gör de perifera membranproteinerna?

A

Perifera membranproteiner stabiliserar erytrocytens membran.

Dessa proteiner sitter intracellulärt och bildar ett nätverk som fäster och fixerar de integrala proteinerna.

Abnormaliteter i dessa proteiner tros leda till membrandefekter som exempelvis sfärocytos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Vilka substanser är erytropoesen huvudsakligen beroende av?

A

Ebo och järn.

Järn behövs för hemoglobinsyntesen. Syntesen av globin gör att volymen i cellen ökar och kärnan (kromatinet) kondenserar tills dess att den slutligen stöts ut och cellen blir då en sk. retikulocyt. Ju mer aktiv erytropoesen är, desto fler retikulocyter hittas i perifert blod (varningstecken - anemi?). För att Epo och järn ska kunna ta sig in i cellen krävs även Epo-receptorer och transferrinreceptorer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Beskriv granulopoesen.

A

En pluripotent stamcell har utvecklats till en melodi stamcell. Denna stamcell utvecklas sedan enligt följande ordning:

Myeloblast - saknar granulae.

Promyelocyt - Primära azurolfila granulae.

Myelocyt - Differentiering + specifik granulae.

Metamyelocyt - Mitotisk aktivitet upphör.

Granulocyt - Innehåller specifik granulae.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Beskriv en neutrofil.

A

Neutrofiler är det viktigaste försvaret mot bakteriella infektioner.

  • De kan röra sig snabbt
  • De har en mycket god fagocyterande förmåga.
  • Har i blodet en snabb omsättning då de ofta självdör vid fagocytos.
  • Överlever i cirkulationen i 5-90h, i vävnad 1-2 dygn.

De har specifika (azurofila) granulae som innehåller:

  • Lactoferrin - har en antimikrobiell aktivitet genom att binda upp järn.
  • MMPs - Endopeptidaser
  • Lysozym - Bryter ned bakteriers cellvägg.

Neutrofiler kan avdöda bakterier på flera olika sätt:

  • Fagocytos.
  • Degranulering - Granulae utsöndras från cellen och kapslar in bakterien.
  • NETs - DNA med förstadier till granulae utsöndras från cellen och kapslar in bakterien.
32
Q

Beskriv en eosinofil.

A

Eosinofiler är kroppens försvar mot parasiter och intracellulära bakterier. De modulerar även hypersensitivitetsreaktioner.

Eosinofiler har väldigt toxisk granulae och kan vid för höga nivåer bli vävnadstoxiskt.
Avdödar bakterier/parasiter med fagocytos eller frustrerad fagocytos.
Frustrerad fagocytos = Granulaeutskick + fagocytos. Detta sker ofta då det främmande antigenet är mycket stort.

33
Q

Beskriv en basofil.

A
  • Försvar mot parasitinfektioner och moduleror hypersensitivitetsreaktioner.
  • Har specifika granulae som bl.a. innehåller:
    Heparin - toxiskt för bakterier/protozooer/maskar.
    Histamin - Toxiskt.
    Proteolytiska enzymer.

Avdödar parasiter främst genom degranulering.
Aktiveras av cytokiner och IgE.

34
Q

Vad har en monocyt för funktioner?

A

Monocyten har en fagocyterande funktion
Antigenpresenterande - aktiverar T-celler
Cytokinproduktion - TNF, IL-1 och IL-12.
Differentierar till makrofager och vissa typer av dendriter i vävnader och kan där leva i veckor.

35
Q

Beskriv monopoesen.

A

Den pluripotenta stamcellen utvecklas först till en myeloid stamcell, därefter utvecklas en monocyt enligt följande ordning:

  • Myeloid prognitorcell
  • Monoblast
  • Promonocyt
  • Monocyt.
36
Q

Beskriv en makrofag.

A

Finns normalt inte i perifert blod.

Differentieras från monocyter i benmärg och vävnad.

De hittas i benmärgen då de fagocyterar kärnmaterial från erytropoesen och för att förse processen med järn.

Beroende på vävnaden benämns makrofagerna olika:

  • Benvävnad = osteoklast
  • Lunga = Alveolär makrofag
  • Lever + mjälte = Kupfferceller
    ect.
  • I aterosklerotiska plack kallas de för skumceller.

De är antigenpresenterande
De är fagocyterande
De är cytokinfrisättande.

37
Q

Beskriv en lymfocyt

A

Mogna lymfocyter är antigen T-celler eller B-celler. T - celler mognar i Thymus och B-celler i benmärg och i sekundär lymfatisk vävnad (lymfkörtlar).

Lymfocyter avdödar främmande antigen genom:

  • Immunoglobulinproduktion
  • Cytotoxicitet - Tc - celler
  • Tillkalla immunkompetenta celler - Th-celler.
38
Q

Vad är en Hassall kropp?

A

Ett aggregat av epiteliala celler och apoptotiskt material i thymus.

39
Q

Beskriv en trombocyt.

A
  • Fragment av megakryocyter
  • Saknar kärna
  • Trombopoetin stimulerar trombopoesen
  • Ca. 30% lagras i mjälten.
  • Innehåller granulae:
    alfa granulae - Fibrinogen, PDGF, Trombospondin, koagulationsfaktorer.
    Dense granulae - calcium, ADP/ATP, Serotonin, histamin och fosfater.

Granulan finns till för att att assistera koagulationen.

40
Q

Vad behövs för bildningen av normalt Hb?

A

En normal erytropoes med adekvata tillväxtfaktorer - Epo, järn, IL-3, GM-CSF, receptorer.

Normalt erytrocytmembran - perifera och integrala membranproteiner.

Ytterligare substanser:
Ferritin
Transferrin
Ferroportin
Hepcidin
IF
B12 och folat
enzymer
G6PD
41
Q

Redogör för syntesen av hem.

A

Hemsyntesen:
Ett samarbete mellan cytoplasman och mitokondrien.
I mitokondrien bildar Succinyl-CoA och glycin med hjälp av ALA aminolevulinsyra som tar sig ut ur mitokondrien.

I cytoplasman kommer aminolevulinsyra tillsammans med profobilinogen bilda koproporfyrinogen som sedan tar sig in i mitokondrien igen och bildar där hem tillsammans med järn.

Bildar sedan hemoglobin med globinkedjor i cytoplasman.

42
Q

Redogör för syntesen av globin.

A

Globinsyntesen styrs genetiskt på kromosom 16 (alfa) och 11(beta, delta, gamma).

43
Q

Hur regleras hemoglobins affinitet för syre?

A

Affiniteten för syre ökar successivt vartefter fler molekyler binder till hemgruppen. Partiavtrycket för syre kan ökar tills dess att maximalt antal syremolekyler bundit till hemgruppen.

44
Q

Vilka faktorer påverka oxyhemoglobins dissosiationskurva?

A
  • Sänkt pH
  • PCO2 ökar
  • 2,3 DPG ökar
  • Ökad temperatur
  • Instabilt hemoglobin/rubbning i erytrocytmembranet.
45
Q

När uppkommer makrocytära anemier?

A

Makromyter har ofta ökat MCV och kan vara hyperkroma/hypokroma.

Makrocytär anemi ses ofta vid B12/folatbrister då utmognaden inte får tillräckligt många mitoser.

B12/folatbrister kan orsakas av IF-brist, magsår, dietära brister, alkoholmissbruk ect.

46
Q

När uppkommer normocytära anemier?

A

Normocyter har en normalt MCH och kan uppkomma vid blödningar, sekundära anemier, minskad produktion av erytrocyter ect.

47
Q

Ge exempel på sekundära anemier.

A

Inflammation
Malignitet
lever-/njursvikt

48
Q

När uppkommer mikrocytäpra anemier?

A

Mikrocyter har sänkt MCV och ses ofta vid järnbristanemier då hemoglobinsyntesen inte ger cellen en större volym.

Järnbristen kan vara ett resultat av dietära brister, långvarig långtradig blödning, ökat behov, inflammation ect.

49
Q

Vilka olika hemoglobinavarianter finns hos en frisk vuxen individ? Hur är de uppbyggda och hur stor andel har respektive variant av det totala Hb?

A

HbA - alfa 2 beta 2 (90%).
HbF - alfa 2 gamma 2 (<2%).
HbA2 - alfa 2 delta 2 (2-5%).
HbA1c - alfa 2 beta 2-glukos (3-6%).

50
Q

Hur kan man orsaksindela anemi?

A
  • Förlust av erytrocyter: Blödning, hemolys.
  • Defekt produktion: Bristtillstånd eller benmärgsdysfunktioner.
  • Defekt funktion: Membrandefekter, hemoglobinopatier.
51
Q

Ge exempel på tillstånd som orsakas av erytrocytmembrandefekter.

A

Sfärocytos

Elliptocytos

52
Q

Ge exempel på tillstånd som orsakas av hemglobinopatier.

A

Talassamier

Sickle cell anemi

53
Q

Hur kan man diagnostiskt indela anemi?

A

Bristanemier - Epo, järn, B12, folat.

Hemolytisk anemi.

54
Q

Vilka är de kliniska fynden vid undersökning som kan ge misstanke om anemi?

A 
Blekhet
Takykardi
Hjärtsviktstecken
Ikterus
Sår i mungipor
Atrofisk tungslemhinna
Nedsatt vibrationssinne och reflexer.
55
Q

Hur lagras järn?

A

Den del järn som inte aktivt används lagras som ferritin i lever och i makrofager i benmärgen.

56
Q

Hur cirkulerar järn?

A

Bundet till transferrin och som Fe3+. Fe2+ är dock den enda formen som kan ta sig över membran men är vävnadstoxiskt.

57
Q

Vartifrån erhåller plasma Fe3+?

A

Från upptag i tarm
Från nedbrytning i mjälte
Från lagringsvolym i lever

58
Q

Vart förbrukas järn?

A

Muskulatur
Erytrocytopoes
placenta
Förluster - ex. mens

59
Q

Vad är ferroxidas? Vad används det till?

A

Ferroxidas är den enzymatiska delen av ferritin och omvandlar Fe2+ till Fe3+.

60
Q

När stiger ferritin?

A

Vid inflammation

Hemokromatos

61
Q

Vad är hemokromatos?

A

Ärftlig järninlagrinssjukdom.

62
Q

Vad är transferrin? Vad är Apotransferrin?

A

Reversibelt järnbildande glykoprotein som syntetiseras i levern.

Apotransferrin = transferrin obundet till järn.

63
Q

När sjunker transferrins affinitet för järn?

A

I sur miljö.

64
Q

Vad är ferroportin?

A

Protein som transporterar Fe2+ över membran. Detta protein är beroende av mängden hepcidin. Vid låga värden hepcidin släpper ferroportin ut mer järn.

65
Q

Vad är hepcidin?

A

En del av regleringen av järnmetabolismen.

Låga värden hepcidin ger ett ökat utsläpp av järn av ferroportin. Låga hepcidinvärden fås vid låga värden transferrinbundet järn.

66
Q

Hur regleras hepcidinsyntesen?

A

Hepcidinsyntesen regleras av 3 receptorer:
HJV
TfR2 - transferrinreceptor 2
HFE

67
Q

Hur ser järnmetabolismen ut vid järnbrist?

A

Vid en järnbrist har man låg tillgång till transferrinbundet järn.

Detta ger en minskad syntes av hepcidin vilket gör att ferroportin släpper ut mer järn ur enterocyter och makrofager.

68
Q

Hur ser järnmetabolismen ut vid en inflammation?

A

Ökad cytokinaktivitet gör att hepcidinsyntesen ökar oberoende av det transferrinbundna järnet. Detta gör att ferroportin släpper ut mindre järn ur entrocyter och makrofager och man utvecklar en funktionell järnbrist som kan leda till anemi.

69
Q

Hur uppstår hemokromatos?

A

Vid hemokromatos kan inte HFE reglera hepcidinsyntesen som då kommer minska.

Detta gör att ferroportin släpper ut mer järn än nödvändigt.

70
Q

Beskriv samspelet mellan epo och järn.

A

Hypoxi ger en ökad syntes av epo. Epo kommer sedan aktivera JAK2/STAT5 signalvägen. Erytroblaster kommer då producera erytroferron som gör att hepcidin hämmas vilket ger en ökad järnmobilisering.

Mycket Epo = ökad järnmobilisering för att järn ska kunna tillgodose den ökade erytropoesen.

71
Q

Hur kan man dela in hemolytiska anemier?

A
  • Benmärgshemolys: B12-brist och benmärgsdyfunktioner.
  • Intravasal hemolys: Erytrocytdestruktion i blodbanan.
  • Extravasal hemolys: Erytrocytdestruktion i ex. mjälte eller lever.
  • Autoimmun hemolys: varm och kall hemolys.
  • Icke immunologisk hemolys; mekanisk hemolys.

hemolytiska anemier kan också uppstå pga. medfödda defekter som ex. hemoglobinopatier, enzymdefekter eller membrandefekter.
Även förvärvade hemolytiska tillstånd som ex. mikroangiopai eller AIHA.

72
Q

Vad är fragmentocyter?

A

Tydligt tecken på hemolys som kan ses på blodutstryk.

Dessa celler har på ett eller annat sätt blivit deformerade och fragmenterade och kommer se olika ut beroende på hur och vart de gått sönder.

Kan ha anisocytos, poikilocytos och polykromasi.

73
Q

Vad är poikilocytos?

A

Erytrocyter med onormala former.

74
Q

Vad är anisocytos?

A

Storleksvarierade erytrocyter.

75
Q

Vad har B12 och folsyra för funktioner?

A

Båda används vid DNA-syntes.

Folsyra deltar i omvandlingen av homocystein till metionin med B12 som kofaktor.

B12 deltar ensamt i omvandling av metylmalonyl-CoA till succinyl-CoA som även behövs vid syntesen av hem.

Höga homocystein värden kan innebära både B12 och folat brist medan höga metylamonylsyra tyder på B12 brist.

76
Q

Vad händer med de olika beståndsdelarna av hemoglobin ner erytrocyten bryts ned i det retikulendoteliala systemet?

A

Järn: lagras som ferrritin i mjälte, lever och makrofager.
Hem: Bryts ned till biliverdin och sedan bilirubin som sedan kan utsöndras.
Globin: bryts ned till aminosyror som sedan kan återanvändas.

Hematologi T4 (3 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions