Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

invärtesmedicin > Hematologi > Flashcards

Hematologi Flashcards

1
Q

Anemi: symtom

A

– trötthet, huvudvärk, dyspné, blekhet,
koncentrationssvårigheter, nedstämdhet…
– ischemiska symtom – angina
– muskelsvaghet – järnbrist?
– neuropati – B12 brist?
* Symtomens svårighetsgrad beror på hur snabbt
anemin uppkommit
– hjärtsvikt, blodtrycksfall vid 80 g/L (blödning)
– helt opåverkad vid 30 g/l (B12-brist)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hb värden för anemi

A

< 130 g/L män
< 120 g/L kvinnor

Lägre gränsvärde för män>70 år

Obs!
* Hb < Hb när frisk
– Kolla efter gamla labvärden!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad kan orsaka anemi?

A
  1. Ökade förluster
    blödning
  2. Minskad produktion
    brist på byggstenar: järn, B12, folat
    kan inte utnyttja byggstenar: inflammation (sekundäranemi)
    platsbrist: benmärgssjukdom
    hemoglobinopati
    endokrint: EPO-brist (njursvikt), thyreoidea
  3. Ökad nedbrytning
    hemolys
    * Ofta mer än en orsak, särskilt hos äldre
    * Oftast inte en blodsjukdom!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur ska du tänka vid icke akut anemi?

A
  1. Är det järnbrist? I så fall varför?
  2. Är det sekundäranemi? I så fall varför?
  3. Överväg mer sällsynt orsak till anemin
    (< 10% av alla anemier)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Klassifikation av anemier, MCV:
Vad kan orsaka lågt MCV+MCH (mikrocytär, hypokrom)

A
  • Järnbristanemi
  • Talassemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Klassifikation av anemier, MCV:
Vad kan orsaka högt MCV (makrocytär)

A

*Megaloblastanemi (brist på B12 och/eller folat)
*Alkoholmissbruk (vanligaste orsaken till lätt ökat MCV, i tidiga stadier ej anemi)
*Cytostatikainducerad anemi
*Primär benmärgsstörning, t ex myelodysplastiskt syndrom el akut leukemi
*Svår leversjukdom, även svårt alkoholmissbruk/beroende
*Hemolytisk anemi och blödningsanemi – MCV lätt ökat pga retikulocytstegring

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Klassifikation av anemier, MCV.
Vad kan vara orsaken till anemi vid normalt MCV?

A

*Blödningsanemi – när blodförlusten leder till järnbrist uppstår mikrocytos
*Sekundäranemi = inflammationsanemi (kan vara lite mikrocytär)
*Kombination B12 + järnbrist (många med B12-brist har järnbrist av varierande grad)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Lämpligt baspaket av laboratorieanalyser för
anemivärdering?

A

Hb, B-LPK, diff, B-TPK
MCV (MCH/MCHC, ”indices”)
retikulocyter
S-Fe och TIBC - aldrig S-Fe enbart
S-Ferritin (järndepåer)
S-kreatinin, urinsticka, SR/CRP, leverstatus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Anemiutredning - utökad provtagning

A

Vid makrocytos:
S-B12, P-folat, P-Homocystein
LD, haptoglobin: hemolys?

Vid mikrocytos:
Fraktionerade hemoglobiner, ev HBA-genotyp
 Talassemi har oftast mkt lågt MCV
 Behandla ev järnbrist före prov för talassemi

Vid normo(mikro)cytos:
Reumaprover, s-elfores

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Järnbrist trots normalt Hb

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Funktionell järnbrist - mekanism

A

Inflammatoriska cytokiner –> levern –> ökat hepcidin –> sänkt ferroportin –> Järn låses in i makrofager –> Tf-mättnaden sjunker –> erytrocyterna får inget järn –> funktionell järnbrist.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Sekundäranemi

A
  • Inflammationsanemi, anemia of chronic disease, ACD.
  • Inflammation orsakad av flera tillstånd, t.ex.
    – Systeminflammation/reumatisk sjd
    – Cancer
    – Infektion
  • Behandling: bakomliggande sjukdom
  • Järnmetabolismen påverkad av hepcidin som sänker
    ferroportin
    – Järnresorption minskar
    – Järnfristättning fr depåerna minskar (funktionell järnbrist)
    – Absolut järnbrist? Ulcus – läkemedel? Cancer m fl
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Järnbrist vid sekundäranemi? Hur ser proverna ut? Behandling?

A
  • MCV normalt/lätt sänkt, retikulocyter låga
  • Lågt S-Fe
  • Lågt – normalt S-TIBC, oftast låg mättnad
  • Ferritin i nedre kvartilen (< 100ug/L)
    – Ferritin blir aldrig lågt vid inflammation
  • Transferrinreceptor ökad
    – Påverkas ej av inflammation
  • Behandling med iv järn ger ökat Hb, retikulocyter och på
    sikt MCV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Järnbrist är ett viktigt fynd. Vad ska man tänka på och hur behandlas det?

A
  • ”Alltid” blodförluster, mkt sällan dålig kost
  • Hitta blödningskällan
    – F-Hb, dålig sensitivitet
    – Skopier, remiss till gastro eller gyn
  • Behandling av järnbrist
    – Peroralt i första hand
  • billigt men ibland svåra biverkn. Se FASS
    – Intravenöst = dyrare men säkert. Se FASS
  • Vid svåra biverkningar på järntabletter
  • Vid nedsatt resorption p g a tarmsjd el – resektion
  • Vid dialys + utvalda hematologipat m EPO-beh
  • Vid anemibehandling med EPO där blod inte kan ges
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hemoglobinopatier

A
  • Samlingsnamn för oftast medfödda
    avvikelser i hemoglobinets struktur. Finns
    hos 7 % av världens befolkning.
  • Talassemi: nedsatt produktion av
    globinkedjor, alfa eller beta. Ger små
    erytrocyter.
  • Sicklecellanemi: defekt betaglobin ger
    formförändrade röda blodkroppar, med
    påverkan på blodkärl och cirkulation.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

B12– brist

A

B12– brist
* Makrocytär anemi, låga retikulocyter, lågt S-B12
– Högt S-Fe+ ferritin (om ej samtidig järnbrist)
– Högt P-folat, (B12 behövs i folatomsättningen)
– Neuropati, slemhinneförändr, nedsatt spermieproduktion
– Kan ge pancytopeni
Genes – ”alltid” malabsorption
*Atrofisk gastrit : S-Gastrin, S-pepsinogen, gastroskopi
*Ventrikelresektion, gastric bypass
*Tunntarmssjukdom
– Celiaki (transglutaminasantikroppar, gastroskopi)
– IBD
– Tunntarmsresektion
För bristdiagnos krävs S-B12 kombinerat med Hcy eller
MMA. Ett normalt Hcy utesluter brist på B12 eller folat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Behandling av B12 - brist

A
  • Livslång om orsaken är irreversibel
    – Atrofisk gastrit, resektion
  • Tablettbehandling om intakt tunntarm
    – Initialt 1 mg 2 x 2
    – Underhåll 1mg x 1
  • Injektionsbehandling
    – Ev initialt, byt snabbt till tabl
    – Underhåll om ej intakt tunntarm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hemolytisk anemi

A
  • Om tecken på hemolys= beställ DAT= direkt
    antiglobulintest
  • Positiv DAT = autoimmun hemolys (AIHA)
  • Varm AIHA (anti-IgG)
  • Kall AIHA (anti-C3)
  • Negativ DAT = icke immunmedierad hemolys
  • Mekanisk
  • Hypersplenism
  • Mikroangiopatisk (DIC, TTP/HUS, Eklampsi)
  • Hereditär
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

AIHA

A
  • Primär (idiopatiskt)
  • Sekundär
    – Autoimmuna sjukdomar (SLE, Ulcerös colit etc.)
    – Infektioner (Mycoplasma, EBV)
    – Blodmalignitet (KLL, Lymfom)
    – Läkemedel (NSAID, betalaktamantibiotika)
  • Behandling (främst varm AIHA)
    – Första linjen: Kortison
    – Andra linjen: Splenektomi, IVIG, Rituximab, Imurel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Trombocytopeni
- orsaker
- symtom
- utredning

A
  • Minskad produktion
  • Ökad ansamling i förstorad mjälte
  • Ökad destruktion (normal livslängd ca 7
    dagar)

Symtom: blödning i hud/slh-petekier, riklig
mens. Spontana blödningar < 20. Över 50:
inga symtom.

Utredning:
* Blodstatus med diff
* El-, leverstatus
* ANA/ANCA
* TSH, fritt T4
* Hepatit/HIV/Helicobacter
* Grav-test?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

ITP
-Orsaker
-Behandling

A
  • Primär (idiopatisk), vanligast
  • Sekundär
    – Autoimmuna sjukdomar(SLE, RA, Ulcerös colit etc.)
    – Infektioner (HIV, Hepatit)
    – Blodmalignitet (KLL, Lymfom)
    – Läkemedel (NSAID, betalaktamantibiotika)
  • Uteslutningsdiagnos
    – Primär benmärgssjd (leukemi, MDS, AA?),
    benmärgsprov?
  • Behandling:
  • Behövs sällan vid TPK >30
    – Första linjen: Kortison
    – Andra linjen: Splenektomi, IVIG, Rituximab, Imurel,
    TPO-mimetika
    – Tranexamsyra vid blödning (ex mens). Hämmar
    fibrinolys
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad menas med ”Hematologiska symtom”?

A
  • Blödningar (trombocytopeni)
  • Infektioner (neutropeni)
  • Anemi (benmärgssvikt)
  • B-symptom feber
    viktnedgång >10 %
    nattliga svettningar
    som inte förklaras av annat,
    t.ex. infektion eller bantning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Utredning vid hematologiska symtom?

A

Benmärgsundersökning:
- aspiration
- utstryk
- immunofenotypning (FACS)
- cytogenetik
- PCR/FISH/NGS
- biopsi
- PAD/imprint
- immunhistokemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Benmärgsdiagnostik - vad tittar man på/tekniker?

A
  • Benmärgsmorfologi
  • Immunofenotypning
  • Cytogenetik & molekylärgenetik
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Benmärg: morfologi - Hematologisk diagnostik

A

 Utstryk
– Differentialräkning, exempelvis
andelen blaster (akut leukemi =
>20% blaster)
– Ev dysplasier, mognadsstörningar
 Biopsi
– Cellhalt
– Växtsätt viktigt vid lymfom
– Fibros

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Benmärg: immunofenotypning - Hematologisk diagnostik

A

 Att kartlägga en cells fenotyp med immunologiska metoder
 Huvudregel: vid lösligt material – flödescytometri = FACS, vid
biopsi immunhistokemi
 Görs på benmärg, helblod, lymfkörtlar, likvor, pleuravätska,
peritonealvätska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Leukemi. viktiga prover initialt.

A
  • Högt LPK?
  • DIFF (=differentialräkning)!!!!
    Neutrofiler?
    Blaster?
    Omogna celler (”benmärg i blodet”)?
    Lymfocyter?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Vilka typer av leukemi finns det?

A
  • Kroniska
    Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
    Kronisk myeloisk leukemi (KML)
  • Akuta
    Akut lymfatisk leukemi (ALL)
    Akut myeloisk leukemi (AML)
29
Q

Akut leukemi - översikt

A
  • Trötthet, sjukdomskänsla
  • Ofta hematologiska symptom
    (anemi, neutropeni, trombocytopeni,
    B-symptom)
  • Om högt LPK - blaster i diffen!
  • Ibland lågt LPK
  • Ca 450 fall/år
30
Q

AML - översikt

A
  • 350 fall/år
  • Medianålder ca 71 år
  • Subklasser enl WHO baseras på:
  • kromosomförändringar (t ex t15:17 vid PML)
  • specifika mutationer
  • morfologi
  • immunofenotyp
31
Q

ALL - översikt

A
  • 100 fall/år – vuxna 50 fall/år
  • Medianålder ca 50 år
  • B/T-cellsursprung
  • Vanligt med förstorade körtlar
    HT 2023 Hema/SU 49
32
Q

Akut leukemi är akut farligt! - varför?

A
  • Benmärgssvikten
    – Blödningar
    – Infektioner
  • Hyperleukocytos (mycket blaster i blodet)
    – Leukostas
    – DIC
    – Tumörlyssyndrom
33
Q

Akut behandling vid misstänkt
akutleukemi

A
  • I.v. vätska
  • Allopurinol
  • Behandla infektion med
    bredspektrumantibiotika
  • Transfusioner blod/trombocyter
34
Q

AML/ALL - behandling

A
  • Intensiv cytostatikabehandling
    – Upprepade ”kurer”, däremellan perioder med
    neutropeni
    – ALL – underhållsbehandling 2 år
  • Allogen stamcellstransplantation
    – Om riskfaktorer för att leukemin ska recidivera
35
Q

AML/ALL - prognos

A
  • Patientens ålder
  • Kromosomförändringar
  • LPK-tal vid diagnos - ALL
  • Hur svarar patienten på behandling?
    – remission
36
Q

Neutropen feber - bakgrund

A

Oftast ingen klar infektionslokal
(GI-kanalen, hud, tänder, CVK)
Egna bakterier
Skadade barriärer bidrar (hud, mun, tarm)
Vanligaste bakterien är KNS
(streptokocker, E. coli, enterobacter, Pseudomonas)
Ovanliga patogener är ovanliga…
(CMV, svamp, Pneumocystis, Legionella, RSV, Herpes osv)
I ca 70% av fallen finner vi ingen klar orsak.

37
Q

Neutropen feber – handläggning

A

Misstanke räcker!
Snabb handläggning!
Blododla perifert och från CVK
Riktad odling om symptom, rtg pulm
Rikligt med iv vätska, följ bt, puls, pox
Starta bredspektrumantibiotika så fort blododlingar
är tagna (vänta inte på CRP, urinsticka, röntgen)

38
Q

Neutropen feber – antibiotika
Vilken antibiotika ges vid okänt fokus
och stabila (vanligast)?

A

PipTaz 4g x4

39
Q

Neutropen feber - antibiotika.
Vilken antibiotika ges vanligen vid buksymptom,
prechock eller chock?

A

Meronem 1g x3 Tienam 0,5g x 4
Ev Nebcina.

40
Q

Vad är ett lymfom?

A

Tumör som utgår från det lymfatiska systemet , dvs
* lymfkörtlar
* mjälte
* benmärg
* annan lymfatisk vävnad, i t.ex. tarm
men som kan starta i andra organ;
CNS, lunga, lever, testis osv
Den 6:e vanligaste maligniteten.

41
Q

Maligna lymfom - uppdelning och huruvida de kan botas.

A

(Vanligaste blodcancern)
Finns två huvudgrupper av lymfom:
- Non-Hodgkin 90%
- Hodgkin 10%

Non-hodgkin delas in i T-celler (6%) och B-celler (84%). Alla T-cellstyper är aggressiva och botbara. B-cellstyperna delas in i aggressiva - som är botbara (DLBCL, Burkitt, Mantelcell) och Indolenta-icke botbara (ex KLL).

Hogkin är botbart.

42
Q

Utredning av lymfom

A
  1. Lymfomtyp (PAD)
  2. Utbredning (stadium)
  3. Prognosgrupp (allmäntillstånd, prover)

Utredning skall ske hos specialist (hematolog/onkolog)
Utredning sker ”alltid” polikliniskt, inga väntetider!

  • Sjukhistoria:
    – autoimmunt?
    – Virusinfektioner (EBV, hepatit, HIV)?
    – Performance enligt ECOG
    – B-symtom?
  • LymfkörtelBIOPSI (inte cytologi)
  • Blodprover - Blodstatus, LD, virusserologi
  • Stadieindelning:
    – Förstorade lymfkörtlar? Palpation, CT hals/thorax/
    buk, ev FDG-PET
    – Benmärgsundersökning
43
Q

Transformation

A
  • Indolenta lymfom och KLL kan
    transformera till aggressivt storcelligt
    lymfom (exv DLBCL)
  • Misstänk transformation vid tillkomst av
    – Nya B-symtom, snabbt växande körtlar
    – LD-stegring
  • Diagnos: biopsi (i nödfall finspets)
44
Q

KLL

A
  • Vanligaste leukemin (ett slags lymfom)
  • 350 fall/år i Sverige
  • Medelålder ca 72 år
  • 20 % yngre än 60 år
  • ”God” prognos – ca 30 % behöver aldrig
    behandling
45
Q

Symtom KLL

A
  • Enbart lymfocytos
  • Lymfkörtelförstoringar
  • Förstorad lever o/el mjälte
  • Anemi/trombocytopeni
  • B-symtom
  • Ökad risk för infektioner, hemolys, ITP
46
Q

KLL diagnos

A
  • Lymfocytos (> 5 x 109/L lymfocyter)
  • Typisk immunofenotyp (FACS) (CD5+, CD10-, CD23+)
  • Typisk KLL-lymfocytmorfologi
47
Q

KLL Prognostiska genmarkörer

A
  • Ger information om prognos men också
    val av behandling.
  • De vanligaste 4 avvikelserna analyseras
    med FISH-standardpanel. Del (17p) kort
    medianöverlevnad och dåligt svar på
    konventionell cytostatikabehandling.
  • TP53-mutation: dålig prognos, som
    del(17p)
48
Q

KLL behandling

A
  • Ingen!
  • Cytostatika (t ex Fludarabin/
    Cyklofosfamid, Bendamustin) i
    kombination med monoklonala antikroppar
  • B-cellsreceptorsignalhämmare,
    tyrosinkinashämmare, BCL2-hämmare
  • Allogen stamcellstransplantation i vissa fall
49
Q

Kronisk myeloisk leukemi (KML)

A
  • Kraftig granulocytos i blodet (omogen bild
    – ”benmärg i blodet”)
  • Ofta förstorad mjälte
  • Ofta trombocytos
  • 80 fall/år
  • Medianålder 60 år
  • Philadelphia-kromosom påvisas
  • Tre faser: kronisk, accelererad, blastkris
50
Q

KML - behandling

A
  • Tyrosinkinashämmare!!
    Glivec (imatinib)
    Sprycel (dasatinib)
    Tasigna (nilotinib)
  • Allogen stamcellstransplantation (bot!)
  • Palliativ behandling: peroralt cytostatika
    (t ex hydroxyurea,
    busulfan)
51
Q

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

A
  • Ca 400 fall/år. Medianålder 75 år
  • Stamcellssjukdom – störd utmognad av en eller
    flera cellinjer, med påverkan på erytropoes,
    granulopoes o/e trombopoes.
  • Misstänk hos: oförklarlig (makrocytär) anemi,
    dvs ej brist!
    pancytopeni
  • Kan övergå i akut leukemi, delas in i högrisk
    MDS och lågrisk MDS.
52
Q

MDS utredning

A
  • Benmärgsundersökning:
    aspiration
    biopsi
    cytogenetik (50% har förändringar)
    Djupsekvensering (NGS)-leta efter specifika
    mutationer (90% av patienterna har förändringar)
53
Q

Behandling lågrisk MDS

A
  • Medianöverlevnad 3,5-5,5 år (bättre om >60 år):
    – Oftast anemi, viktigt att upprätthålla Hb. I 1a hand
    med erytropoietin, i andra hand blodtransfusioner
    – Järnöverskott kan vara skadligt för inre organ, hjärta,
    pancreas, lever. Kelatbehandling (läkemedel som tar
    bort järn) kan bli nödvändig vid regelbundna
    blodtransfusioner.
    – Övrig understödjande vård: G-CSF om LPK ligger
    lågt, TPO-mimetika om låga TPK.
53
Q

Behandling högrisk MDS

A
  • Medianöverlevnad 0,4-1,2 år.
  • Allogen SCT: Patienter som kan transplanteras,
    bör transplanteras. Enda botande behandling.
  • Förbehandling till SCT/behandling för de som
    inte kan transplanteras: Azacitidin eller
    decitabin, cytostatika.
  • Understödjande vård: transfusioner, antibiotika,
    palliativ vård.
54
Q

Myelom
- incidens
- medianålder
- vad det är (ett ord)
- symtom och tecken

A
  • Ca 600 fall/år
  • Medianålder 72 år
  • Plasmacellssjukdom
  • Hög SR – ofta accidentellt
  • Skelettsmärtor!!!!
  • Anemi
  • Infektionskänslighet
  • Blödningar
  • Neurologiska symptom
  • Njursvikt
  • Hyperkalcemi
55
Q

Myelom - utredning, diagnos

A
  1. M-komponent i serum Ig G eller Ig A >30 g/l
  2. Monoklonala lätta kedjor i urin >0,5 g/dygn
  3. Plasmaceller i benmärg >10%
    En av dessa tre kriterier krävs oftast för diagnos.
    Man kan även mäta fria lätta kedjor i serum (FLC), vilket
    kan ersätta urinelfores. Man tittar då på kvoten av
    kappa-/lambdakedjorna.
56
Q

Vid vilken sjukdom ska man vara uppmärksam på CRAB och vad står det för?

A

Myelom

C = calcemia - HYPERCALCEMI
R = renal - NJURSKADA
A = anemia - ANEMI
B = bone - SKELETTDESTRUKTION

57
Q

Myelom - vilka pat ska ha behandling?

A
  • Myelom ej botbar sjukdom.
  • Medianöverlevnad <70 år: 8 år
    <80 år: 5 år
  • Behandling ges vid symtom = CRAB
    – Anemi, hyperkalcemi, njurpåverkan,
    skelettförändringar även om asymtomatiska
58
Q

Myelom - behandling

A
  • Immunmodulerare (tex Thalidomid)
  • Proteasominhibitorer (tex Bortezomib)
  • Cellgifter (tex Melfalan)
  • Monoklonala antikroppar (CD38)
  • Steroider
  • Bispecifika antikroppar
  • Car-T
  • ASCT
    Understödjande behandling med
    infektionsprofylax, bisfosfonat för att förhindra nya
    skelettlesioner.
    De olika preparaten kombineras med varandra,
    och behandlingar kan upprepas.
59
Q

MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans)

A
  • Enbart M-komponent, normal skelettröntgen och
    normal benmärgsbild.
  • 3 % av >50 år har MGUS, 3-5 % > 70 år
  • Alla som har myelom har haft MGUS
  • Alla som har MGUS får inte myelom
  • Risken att utveckla myelom är kring 1 % per år
60
Q

Myeloproliferativa neoplasier (MPN) - ge exempel på sådana

A
  • Polycytemia vera (PV)
  • Essentiell trombocytemi (ET)
  • Myelofibros
  • (Kronisk myeloisk leukemi (KML))
61
Q

Myeloproliferativa neoplasier (MPN). Gemensamma särdrag

A
  • Stamcellsjukdom
  • Proliferation av en eller flera cellinjer
  • Hypercellulär benmärg med
    fibrosutveckling
  • Ofta mjältförstoring
  • Relativt ovanliga
  • JAK2-mutation (ej KML)
62
Q

Polycytemia vera (PV)

A
  • Ca 150 fall/år
  • Medianålder 69 år
  • Högt Hb!
  • Ofta förhöjt LPK och TPK
  • Symptom: huvudvärk, klåda vid varma bad,
    tromboser, blödningar, dyspné,
    cirkulationsstörningar
  • 50-75 % har stor mjälte
  • Lågt S-erytropoeitin (EPO)
63
Q

Polycytemia vera (PV) screening

A

Screening vid högt Hb:
* S-EPO
* Hb, EVF, LPK, TPK, diff
1. Om isolerat förhöjt Hb/EVF och övriga prover normala –
pseudopolycytemi
2. Om förhöjt S-EPO – sekundär polycytemi
3. Om lågt S-EPO (och förhöjt LPK/TPK) – fortsatt
utredning!

Fler underökningar vid misstänkt PV
* Benmärgsprov:
biopsi
cytogenetik
JAK2-mutation (PCR) hos 95%
* Mjältundersökning
– Ultraljud

64
Q

PV – behandling, prognos

A
  • Flebotomi: 3-400 ml/gång. MÅL: hålla EVF < 45% Om
    stark misstanke om PV och EVF>0,6/0,55: venesectio
    inom ngn dag – fortsätt till EVF<0,52
  • ASA 75 mg/dag
  • Benmärgshämmande behandling; Interferon för yngre
    patienter eller hydroxyurea (per oralt cellgift) för äldre
    om: ålder >60 år eller tidigare tromboembolisk händelse,
    högt tappningsbehov, splenomegali, eller LPK >15/ TPK
    > 1500.
    Prognos: Totalt lite sämre överlevnad än för åldern.
65
Q

Essentiell trombocytemi (ET)

A
  • Ca 150 fall/år
  • Höga TPK – ofta > 1000
  • Ibland leukocytos (50%)
  • Diff. diagnos!! Sekundär trombocytos:
    Inflammation
    Malignitet
    Blödning
  • Cirkulationsstörningar (Huvudvärk, syn, yrsel)
  • Trombos/blödningsbenägenhet
  • Om misstanke: biopsi + bcr/abl + JAK2-mutation
66
Q

ET – behandling, prognos

A

Beror på TPK-tal och ev symptom:
* Benmärgshämmande behandling
(tablett Hydrea/Interferon)
* ASA (75 mg/dag)
Prognos: endast något förkortad överlevnad.

67
Q

Myelofibros
- incidens
- bild
- behandling
- prognos

A

Ovanlig sjukdom:
– 5 fall/miljon invånare och år
* Bild
– Anemi, höga eller låga LPK
– Stor mjälte
– Typisk bild vid benmärgsbiopsi, fibros
– Ibland JAK-2 –positivitet, 50-60%.
* Behandling
– Unga patienter allo SCT= BOT
– Hydrea, JAK2-hämmare, EPO
* Prognos:2-15 år median, beroende på riskfaktorer.

invärtesmedicin (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions