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MIR > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

Celula madre pluripotencial de MO es…

A

CD34+

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2
Q

VALORES DE REFERENCIA

Hematíes

A

Hombre -> 4,5-5 millones/mm3

Mujer -> 4-4,5 millonres/mm3

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3
Q

VALORES DE REFERENCIA

Reticulocitos

A

1-2%

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4
Q

VALORES DE REFERENCIA

Hb

A

Hombres -> 13-18g/dl

Mujeres -> 12-16g/dl

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5
Q

VALORES DE REFERENCIA

Hematocrito

A

40-50%

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6
Q

VALORES DE REFERENCIA

VCM, HCM, CHCM, ADE

A

VCM: Volumen Corpuscular Medio: 80-100 fl (femtolitros)

HCM: Hb Corpuscular Media: 28-32 pg

CHCM: Concentración Hb Corpuscular Media: 32-36g/dl

ADE: Ancho de Distribución Eritrocitaria: 11,5-14,5%

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7
Q

Anemias MICROCÍTICAS

A
  • Ferropénica
  • Talasemias
  • Hemoglobinopatías
  • Inflamatorias (suelen ser normo)
  • Sideroblásticas hereditarias
  • Uremia
  • Intox por PLOMO
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8
Q

Anemias NORMOCÍTICAS

A
  • Inflamatorias
  • Hemolíticas
  • Pérdidas agudas
  • Aplásica (mayoría)
  • Mieloptisis
  • Mixedema
  • Hepatopatía (a veces)
  • Sideroblásticas adquiridas

+ Anemia mixta ferropenica y megaloblástica

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9
Q

Anemias MACROCÍTICAS

A
  • Megalobláticas
  • Hepatopatía Crónica
  • Alcoholismo
  • Hipotiroidismo
  • Reticulocitosis
  • Mielodisplásicos
  • Sideroblásticas Adquiridas
  • Aplásica (suele ser normo)
  • Citostáticos
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10
Q

Hepcidina

A

Inhibe la absorción de Hierro en intestino y su liberación desde macrófagos
Disminuye si se requiere Fe, aumenta si hay sobrecarga

Aumenta en inflamación -> causa la anemia

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11
Q

Indice de Saturación de Transferrina (IST)

A

Por debajo de 16% es criterio de déficit de hierro

Normal es 20-50%

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12
Q

Ferritina

A

20-300ng/ml

Es reactante de fase aguda!! cuidado con valorar solo ella en ferropenia

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13
Q

Hierro hemínico

A

El que tiene función:

  • Hemoglobina
  • Mioglobina
  • Citocromos
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14
Q

Hierro no hemínico

A

El que se almacena:

  • Ferritina
  • Hemosiderina
  • Transferrina (transporte)…

Ferritina y hemosiderina se encuentra en macrófagos del bazo e hígado y en eritroblastos de la médula

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15
Q

Hierro se une a… para formar hemoglobina

A

Protoporfirina IX, en las mitocondrias

Luego se une a las globinas y -> hemoglobina

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16
Q

Mejores parámetros para ferropenia

A

FERRITINA

BIOPSIA DE MO (mejor pero más cruenta, no se realiza en la prácica) -> se ven los depósitos en médula

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17
Q

Anticuerpos antiendomisio y antigliadina IgG e IgA

A

Celíaca, malabsorción de Fe -> ferropenia

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18
Q

Anemia Ferropénica: datos diagnósticos

A

Causa más frecuente de anemia

  • Hematíes normales o bajos
  • VCM bajo
  • Hipocromía
  • Retis normales o bajos
  • ADE elevado (anisocitosis)
  • Poiquilocitos, dianocitos si importante
  • MO: ausencia o descenso de depositos de Fe en macrófagos y sideroblastos
  • Trombocitosis moderada reactiva
  • Ferritina baja, como sideremia
  • Transferrina aumentada, IST baja
  • Protoporfirina libre aumentada
  • Bilirrubina disminuida
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19
Q

Diagnóstico etiológico FERROPENICA

A
  • Mujer fértil: Gine; si no, sangre oculta en heces 2 veces
  • Hombre menor de 40a: sangre oculta en heces dos veces.
    Si datos de sangrado digestivo, estudios dirigidos
  • Mujer no fértil u hombre mayor de 40a: Descartar sangre oculta + descartar neoplasia (colon)
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20
Q

Antes de una colonoscopia, con ferroterapia…

A

Suspenderla 10 días antes para una correcta exploración

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21
Q

Tto ferropénica

A

TRATAR CAUSA

100/200mg-día HASTA NORMALIZAR DEPOSITOS
- > en ayunas y con vit C

Elevación reticulocitos a los 7-10 días, máximo.

IV solo en intolerancia, malabsorción, falta de colaboración o pérdidas superiores

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22
Q

DD Ferropénica

A

FERRITINA BAJA
IST bajo

Si normal -> electroforesis (talasemia)
Si normal -> mielograma;
si Fe alto, sideroblastos bajos -> inflamatoria
si Fe alto, sideroblastos altos -> sideroblástica

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23
Q

VALORES NORMALES

  • Hierro sérico
  • Transferrina
  • IST
  • Ferritina
A
  • Hierro sérico 50-150 mg/dl
  • Transferrina: 170-290 mg/dl
  • IST: 20-50%
  • Ferritina: 20-300 ng/ml
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24
Q

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA

A

Síntesis ineficaz del grupo hemo -> se deposita el hierro alrededor del núcleo

Eritropoyesis ineficaz -> destrucción medular -> uamentan bilirrubina, LDH, haptoglobina

Aumento de hierro en depósitos tisulares

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25
Q

Etiología SIDEROBLASTICA

A
  • Hereditaria casi nunca
  • Adquirida casi siempre:
    • Primaria (mielodisplásico, mas frec)
    • Secundaria a plomo (tb alcohol, farmacos, def cobre)
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26
Q

Tto SIDEROBLASTICA

A
  • Si anemia -> B6(piridoxina) (+Ac. fólico por hiperconsumo); transusiones
  • Si hemosiderosis -> quelantes de hierro, flebotomía
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27
Q

ANEMIA INFLAMATORIA (todo)

A

Causa más frecuente de anemia en hospitalizados, segunda en población general

Tb incluye la secundaria a IRC, deficit EPO, endocrino y hepatopatías

NORMO-NORMO normalmente
*Ferritina N o alta
*Transferrina, IST normal o bajo
EPO aumentada pero no lo esperable
Hierro bajo (lactoferrina)

Tto enf de base

Aspirado MO nos saca de dudas -> aumento fe tisular

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28
Q

Reacción Leucoeritroblástica

A

Aparición patológica de células inmaduras de la MO a sangre periférica (mielocitos,, metamielocitos, cayados, plaquetas gigantes…)

En Mieloptisis (tb hemorragias agudas, hemólisis intensa, recup de MO tras supresión…)

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29
Q

Mieloptisis

A

Ocupación de la médula ósea, acompañada de reacción leucoeritroblástica

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30
Q

Anemia mieloptísica

A

Secundaria a mieloptisis.
NORMONORMO con DACRIOCITOS

Típico por micrometástasis de carcinoma en MO

Tb linfomas, leucemias, mielofirbosis, inflamatorias, osteopetrosis…

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31
Q

Aplasia Medular

A

Por disminución de cels hematopoyéticas
Puede afectar a una o varias lineas

ADQUIRIDAS

  • Idiopáticas, más freq
  • Secundarias: radiaciones, benceno, DDT, quimioterápicos, virus (B19 en anemias hemolíticas crónicas, serie roja), timoma (aplasia pura roja), HPN

CONGÉNITAS

  • Anemia de Fanconi
  • Disqueratosis congénita
  • Aplasias selectivas congenitas: Blackfan-Diamond, Schwachman, TAR
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32
Q

Aplasia pura de serie roja…

A

Pensar en Parvovirus B19; Timoma

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33
Q

Blackfan-Diamond

A

Aplasia congénita linea roj

Anomalias faciales, esqueléticas, enanismo

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34
Q

Schwachman

A

Neutropenia congénita aplásica

Insuf pancreática exocrina; displasia metafisaria

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35
Q

TAR (trombopenia con ausencia de radio)

A

Trombocitopenia congénita aplásica

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36
Q

Insuficiencias medulares globales

A

Fanconi, disqueratosis congénita

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37
Q

Anemia de Fanconi

A

Aplasia medular congénita más frecuente, manifiesta a 5-10 años
Autosomicorrecesiva

Defecto en reparación DNA -> más sensibilidad a radicales O2

Citopenia puede afectar a todas lineas, pero primera -> trombocitopenia

Baja estatura, pulgares anormales, manchas café con leche, microcefalia, alteraciones… en 10% no se aprecian

Mayor suscept a neoplasias. Tplante HLA-identico -> 80%supervivencia

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38
Q

Disqueratosis Congénita

A

ligada al X, aplasia medular global congénita

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39
Q

Clinica Aplasia Medular

A

anemia, infecciones, hemorragias

AUSENCIA DE ADENOPATÍAS, ESPLENO/HEPATOMEGALIA -> indicaría origen periférico

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40
Q

Dx Aplasia Medular

A

Hemograma y frotis SP: Pancitopenia, BAJOS RETIS

Dx DEFINITIVO: Biopsia MO (aspirado es seco) -> hipocelular, sustitución por grasa (NO FIBROSIS).

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41
Q

Criterios Aplasia Medular Grave

A

<25-30% celular normal en MO

(+ al menos dos de los siguientes)

  • Neutros <500
  • Plaquetas <20000
  • Retis <1%
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42
Q

Tto APLASIA MEDULAR

A

<45 años con donante compatible: Tplante alogénico en aplasia severa, curan el 80%

> 45a o sin donante o no grave: Inmunosupresores: GLOBULINA ANTIILINFOCÍTICA/ANTITIMOCÍTICA (ALG/ATG)
Ciclosporina A, Corticoides

ELTROMBOPAG: oral en muy pretratados, refractarios, y no candidatos a tplante.

+ tto soporte

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43
Q

Globulina antilinfocítica/antitimocítica (ALG/ATG)

A

tto inmunosupresor de aplasia medular

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44
Q

Eltrombopag

A

Tto de la PTI (púrpura trombocitopénica idiopática)
Agonista de la TPO (trombopoyetina)

Tb tto en aplasia medular refractaria a tto y no candidato a tplante autologo

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45
Q

Anemias Megaloblásticas

A

Defecto en síntesis de DNA de eritroblastos por problema en metabolismo (B12, folato…)
Se enlentece la división pero la célula se sigue desarrollando -> cels grandes (no se dividen)

Producen:

  • eritropoyesis ineficaz (central)
  • Hemólisis periférica (alteraciones limitan viabilidad)
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46
Q

Características en sangre de Megaloblásticas

A
  • VCM elevado, forma ovalada -> macroovalocitos
  • Neutrófilos hipersegmentados
  • Retis normales o disminuidos
  • Aumento de bilirrubina, LDH, hierro y ferritina (aborto intramedular)
  • Puede haber pancitopenia por ttorno otras lineas
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47
Q

Características en MO de Megaloblásticas

A

Hipercelular, predominio eritroide y mieloide

Depositos de hierro aumentados

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48
Q

Anemia Perniciosa (Addison-Biermer)

A

Causa más frecuente de déficit de B12 en práctica clínica

Gastritis atrófica autoinmune contra Cels Parietales -> disminuye factor intrínseco -> menor vitamina
++ tb puede ser anticuerpos frente a FI directamente
-> tb la gastritis puede dar ferropenia

> 60a, nordicos, a veces asociado a autoinmunes

SE CONSIDERA PRENEOPLÁSICA! -> AdenoCa Gástrico

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49
Q

B12

A

Se libera gracias a la acidez de los jugos gástricos

Se une al FI de las cels parietales que lo transporta hasta ileon terminal, donde se absorbe en presencia de Ca2+ y pH alcalino

Se almacena en Hígado (reservas duran años)

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50
Q

B12 se une a proteínas…

A
  • Cobalofilinas (transcobalamina I y III), sintetiz por neutrófilos, fijan B12 circulante -> vida media larga
  • Transcobalamina II: sintetiz por hígado y macrófagos, transportan B12 -> vida media corta
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51
Q

E. de Immerslund-Gräsbeck

A

Déficit congénito de receptores ileales para el FI

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52
Q

La B12 se inactiva por…

A

NO de la anestesia

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53
Q

Déficit de B12: Clínica

A

No van de la mano ni siguen un orden fijo:

  • Hematológicas: anemia, pancitopenia
  • Neurológicas: afecta a la mielinización -> Polineuropatías, Degeneración combinada subaguda medular, Demencia reversible
  • Digestivas: Glositis atrófica de Hunter, malabsorción
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54
Q

Degeneración Combinada Subaguda Medular

A

Afectación neurológica más característica del déficit de B12

Sindrome Medular Posterolateral: 1ª neurona + alt sens vibratoria y propioceptiva

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55
Q

Glositis Atrófica de Hunter

A

Manifestación digestiva de déficit de B12: inflamación mucosa, depapilación, dolor…
Cambios megaloblásticos en cels mucosas

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56
Q

Dx DEF B12

A

B12 sérica puede ser normal

AUMENTO DE METILMALÓNICO y HOMOCISTEÍNA

++ (test de schilling) no se usa -> elim urinaria de B12 tras administración

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57
Q

TTO DEF B12

A

B12 intramuscular: retis en 3-5 días, Hb se normaliza en 4-6semanas

Tto enf de base

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58
Q

Test de Schilling

A

Administración de B12 oral, se valora eliminación urinaria

-> eliminación normal -> deficit alimentario

-> eliminación disminuida -> def absorción
En este caso se repite administrando B12 + FI
- Si se normaliza, anemia perniciosa
- Si sigue bajo, malabsorción

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59
Q

Def FOLATO

A

Se absorbe en yeyuno y (duodeno)
Se activa en celula intestinal -> se reduce (folínico)
Se almacena en Hígado y Eritroblastos 3/4 meses

Da megaloblastosis, NO manif neurológicas

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60
Q

Causas Def Folato

A

Dieta inadecuada, ALCOHOLISMO
Aumento necesidades-> Embarazo, recambio cel excesivo (soriasis, hipereritropoyesis…)
Malabsorción
Alt metabólicas (antineoplásicos, AB)
Aumento pérdidas: hepatopatía crónica, hemodialisis…

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61
Q

Dx Def Folato

A

Folato intraeritrocitario >100ng/ml

AUMENTO HOMOCISTEÍNA PLASMÁTICA

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62
Q

Tto Def FOLATO

A
  • Acido folico VO 1mg/día (comprimidos se dan 5)
  • Si malabsorción -> si no respuesta oral, folínico IV (1mg/dia)
  • Si fármacos -> folínico IV
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63
Q

Profilaxis def FOLATO se da en…

A

Embarazadas, prematuros, enfermedades con hiperconsumo crónico (p ej anemias hemolíticas crónicas)

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64
Q

Paciente en estado hemolítico compensado crónico puede dar ANEMIA SEVERA EN

A

Parvovirus B19 (crisis aplásica)

Crisis hemolítica en el bazo (infecciones…)

Crisis megaloblástica (por agotamiento de reservas de Folato

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65
Q

Anemias Hemolíticas Congénitas

A

Son todas intracorpusculares (intrínsecas) -> suelen ser agudas

Se deben a:

  • Alt Membrana: esferocitosis, eliptocitosis…
  • Enzimopatías: deficit G6p-Dh, piruvato-kinasa…
  • Alt Hemoglobina: talasemias, anemia falciforme
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66
Q

Anemias Hemolíticas Adquiridas

A

Intracorpuscular SOLO NPH -> aguda

Extracorpusculares: -> suelen ser crónicas

  • Hiperesplenismo
  • Autoinmunes
  • Microangiopáticos (PTT, SHU, CID)
  • Toxicos
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67
Q

Signos de hemólisis

A

Aumento bilirrubina indirecta, LDH

Descenso haptoglobina, folato si crónica

Si intravasc: hemoglobinuria, hemosiderinuria

Si extravasc: esplenomegalia, ictericia, litiasis biliar

68
Q

Anemias Hemolíticas por alteración de Membrana

A

Esferocitosis hereditaria (Minkowski-Chauffard)

Eliptocitosis hereditaria

Estomatocitosis congénitas:

  • Sdrm Rh nulo
  • Hidrocitosis Congenita
  • Xerocitosis Congénita
69
Q

Minkowski-Chauffard

A

Esferocitosis hereditaria

70
Q

Esferocitosis hereditaria

A

Minkowski-Chauffard

Causa más frecuente de hemólisis congénita crónica en blancos, y de membrana más freq

Extravascular

71
Q

Clinica Esferocitosis

A

Se suele manifestar en niños, a veces hasta en adulto

ICTERICIA, COLELITIASIS, ESPLENOMEGALIA, craneo en cepillo, polidactilia, ulceras maleolares (mal retorno venoso)
Anemia se tolera bien

72
Q

Patogenia Esferocitosis

A

Defecto en proteínas del citoesqueleto:

  • Espectrina
  • Anquilina
  • Banda 3
  • Proteína 4,2

Se pierde anclaje de membrana -> esferocitosis -> alteración permeabilidad produce pérdida de potasio y agua del interior -> aumenta CHCM

73
Q

Dx Esferocitosis

A

Esferocitos (no patognomonicos)

VCM normal o micro, CHCM AUMENTADO

Aumento de fragilidad osmótica (en medio hipotonico)

74
Q

Tto Esferocitosis

A

ESPLENECTOMÍA: si clinica, anemia o complicaciones lo precisan

Se espera a que el niño tenga 6 años
Vacuna frente a encapsulados (haemophilus, neumococo)

Prevenir con ac folico

75
Q

Eliptocitosis Hereditaria

A

AD

Alteración ESPECTRINA -> morfología ovalada

Asintomática en su mayoría
Test de fragilidad normal

76
Q

Estomatocitosis

A

Síndrome de Rh nulo

Hidrocitosis congénita

Xerocitosis congénita

Se llaman así por verse con una banda central clara alargada

77
Q

Síndrome de Rh nulo

A

Estomatocitosis

Hemolítico crónico intenso

78
Q

Hidrocitosis congénita

A

Estomatocitosis

Como esferocitosis pero mucho más rara

Alt permeabilidad -> entra sodio y agua (baja CHCM)
Aumenta fragilidad

79
Q

Xerocitosis congénita

A

Estomatocitosis

Exceso de permeab a sodio y potasio -> deshidratados, alta CHCM

80
Q

Enzimopatías Hematíe

A

Ttornos glucólisis aerobia:
- FAVISMO (def. G6P-DH)

Ttornos glucólisis anaerobia
- Def Piruvato-Kinasa

Ttornos nucleótidos:

  • Deficit pirimidina-5’-nucleotidasa
  • Exceso de adenosindesaminasa -> disminuye sintesis ATP
81
Q

Favismo

A

Deficiencia de Glucosa-6-fosfato Deshidrogenasa

82
Q

Deficiencia de G6P-DH

A

Favismo

INTRAVASCULAR
No suele dar formas crónicas pero puede

Ligada al X, enzimopatía más frecuente
En areas de paludimso endémico

83
Q

Deficiencia de G6P-DH fisiopato

A

Se pierde protección frente a oxidantes -> Hb desnaturaliza y precipita: CUERPOS DE HEINZ

Aumenta rigidez y dismiinuye deformabilidad

84
Q

Deficiencia de G6P-DH Clínica

A

Asintomático hasta enfrentarse a potente oxidante -> Crisis de hemólisis IV: fiebre, ictericia, hemoglobinuria

Oxidantes típicos:

  • Habas, alcachofas, guisantes
  • Infecciones (neumonia)
  • fiebre, cetoacidosis, fármacos (antipaludicos p ej)
85
Q

Deficiencia de G6P-DH Dx

A

Determinar actividad de enzima (no durante crisis, pues retis tienen más actividad enzimatica)

Cuerpos de Heinz

Antecedentes farmacos o habas

86
Q

Deficiencia de G6P-DH Tto

A

Evitar exposicion
Folico si crónicas
Transfusiones solo si se requiere

87
Q

Cuerpos de Heinz

A

Hb desnaturalizada y precipitada

Por ejemplo en el favismo

88
Q

Deficit Piruvato Kinasa

A

AR
Alteración de capacidad energética (dificulta ATP)

Dx-> determinación enzimatica
Tto sintomático y folico para prevenir

89
Q

Deficit de Pirimidina-5’-nucleotidasa

A

Enzimopatía del hematíe

Degradación incompleta del ARN -> precipita -> punteado basófilo

90
Q

Punteado Basófilo podemos encontrarlo en…

A
  • Saturnismo (plomo)
  • Deficit de Pirimidina-5’-nucleotidasa (ARN precipita)
  • Cuerpos de Heinz: (Hb pracipita)
    - Deficit de G6P-DH
    - Talasemias
    - Drepanocitosis
91
Q

Anemia Hemolítica congénita por:

Alteraciones en cadenas de Globina

A 
Disminución de síntesis (talasemia)
Defecto estructural (hemoglobinnopatías estructurales, falciforme)
92
Q

Porcentajes normales de tipos Hb en adulto

A

HbA1: 97% (å2ß2)

HbA2: 2% (å2∂2)

HbF: 1% (å2gamma2)

93
Q

Talasemias

A

Disminución de síntesis de globina

Existen alfa y betatalasemias

94
Q

Betatalasemias

A

Defectos en ARN

  • Talasemia menor (rasgo talasémico), heterocigota
  • Talasemia mayor (Anemia de Cooley), homocigota
95
Q

Anemia de COOLEY

A

Talasemia mayor (betatalasemia)

96
Q

Talasemia menor (rasgo talasémico)

A

Area mediterranea, suele ser asintomatica

Hematies normal o aumentado, anemia, VCM BAJO, hipocroma
Hay aumento de HbA2 leve

NO PRECISA TTO

97
Q

Talasemia mayor

A

Anemia de Cooley
Anemia hemolítica crónica severa

AUSENCIA CADENAS BETA: aumento de HbA2 y HbF y alfa

Cadenas alfa precipitan -> Cuerpos de heinz

Cl a partir de 6-8meses, cuando se sustituye la fetal
-> Esplenohepatomegalia, alt oseas (creno en cepillo, implantación anómala de dientes)

98
Q

Dx Talasemia Mayor

A

Microcitosis, hipocromía, aumento de retis, anisopoiquilocitosis (eliptocitos, dacriocitos, punteado basofilo, blastos…)

HbA1 no, HbA2 variable, PREDOMINIO HbF (60-98%)

99
Q

Tto Talasemia Mayor

A
  • Transfusiones, quelantes de hierro
  • Esplenectomía
  • Antidrepanociticos (inducen cadenas gamma)-> hidroxiurea, butirato…
  • Tplante MO
  • Screening -> indices corpusculares
100
Q

Mejor screening de talasemia en heterocigoto…

A

INDICES CORPUSCULARES

101
Q

Alfa-talasemias

A

Raras en nuestro medio pero las más frecuentes a nivel mundial

Hay 4 genes que codifican para las cadenas alfa; cuantos más estén ausentes peor será la clínica:

  • Rasgo silente -> asintomático, solo un gen, screening
  • Alfa-talasemia menor o rasgo
  • Hemoglobinopatía H
  • Hemoglobina de Bart
102
Q

Alfa-talasemia menor o rasgo

A

Ausencia de 2 genes de alfa

Se detecta disminución de HbA2

103
Q

Hemoglobinopatía H

A

Ausencia de 3 genes de alfa
Se forman tetrámeros de cadena beta que precipitan -> cuerpos de inclusion Hemoglobina H
IMAGEN EN PELOTAS DE GOLF

Hemolisis crónica y esplenomegalia

104
Q

Hemoglobina de Bart

A

Hidropesía Fetal

Incompatible con vida. Tetrámeros de gamma

105
Q

Hidropesía Fetal

A

Hemoglobina de Bart

106
Q

Hemoglobinopatías Estructurales

A
  • Inestabilidad molecular -> precipita (hb inestables)
  • Aumento o disminución de afinidad por oxigeno (hb estables)
  • Alteración de solubilidad: Hemoglobinopatías S (tb C…) MAS FRECUENTRES
107
Q

Hemoglobinopatía S
Drepanocitosis
Anemia por cels faliciformes

A

Sustitución Del Glutámico por Valina en posición 6 de cadena BETA -> inestable -> acumula, precipita (falciformación)

108
Q

Clínica Falciforme

A

Muy variable: asintomáticas (rasgo) —-> severos (homocig)
Se inicia a los 6-8 meses

  • Anemia
  • Oclusión Vascular:
    • Crisis vasooclusivas agudas -> MUCHO DOLOR
    • Microinfartos crónicos, subclinicos (ulcera maleolar…)
  • Infecciones de repetición por hipoesplenismo (infartos esplénicos repetidos):
    • sepsis neumococica (muerte en niños)
    • osteomielitis por salmonella
109
Q

dx Falciforme

A

HbS (40%), HbA (60%) en heterocigotos, solo S en homo
HbF aumentada
Prueba de inducción a falciformación positiva

  • Frotis: falciformes, cuerpos de Howell-Jolly, de Heinz
110
Q

Cuerpos de Howell-Jolly

A 
Remanentes de núcleo en eritrocitos.
Presentes en:
- Anemia Falciforme
- Asplenia
- Anemia megaloblastica
111
Q

Tto Falciforme

A

Exanguinotransfusión
Transfusión concentrados

Crisis vasooclusivas -> hidratación, analgesia cno opioides, antidrepanociticos (aumentan HbF)
Infecciones -> prevención y tto precoz, vacunación

NO ESPLENECTOMÍA -> ya hay hipofunción

112
Q

Los farmacos antidrepanociticos enenfermedades por alteración de cadenas de globina se dan porque..

A

Aumentan la HbF

Son: butirato, hidroxiurea, azacitidina, citarabina

113
Q

Anemias Hemolíticas Adquiridas

A
  • Hiperesplenismo
  • Inmunes
  • No inumunes
  • HPN
114
Q

Anemia Hemolítica por Hiperesplenismo

A

Buscar causa (esplenomegalia):
- HTportal, Sdrm linfoproliferativo, depósito, colagenosis… -> anemia, a veces otras citopenias
Tto de la causa

115
Q

Test de Coombs

A

(prueba de la antiglobulina)
Ppal dx de hemoliticas autoinmunes

Directa (PAD): suero de coombs tiene anticuerpos anti-anticuerpos humanos -> si hay autoanticuerpos unidos al eritrocito, se aglutina

116
Q

Anemia Hemolítica Autoinmune

por Anticuerpos Calientes

A

70-80%, más en mujeres

  • Idiopática en más de la mitad de las ocasiones
  • Si secundaria, a linfoproliferativos (LLC, Hodgkin), MM, LES…

Hemolisis EXTRAVASCULAR

Coombs directo e indirecto

117
Q

Anticuerpos Calientes

A

IgG, actuan a temp corporal y se adhieren al Rh de los hematíes

118
Q

Síndrome de Evans

A

Anemai Hemolítica Autoinmune Coombs+ y trombopenia inmune

119
Q

Tto Anemia Hemolítica Autoinmune

por Anticuerpos Calientes

A

Si idiopática -> Prednisona. Si no, esplenectomía, si tampoco, Inmunosupresores

Si secundaria -> tratar enf de base (+lo enterior)

Trasfusiones si anemia muy grave (menos rentables)

120
Q

Anemia Hemolítica Autoinmune

por Anticuerpos Fríos

A

Se unen al hematíe en temperaturas bajas
Hemólisis INTRAVASCULAR

  • Enf por Crioaglutininas 20-30%
  • Hemoglobinuria paroxistica a frigore (Donath-Landsteiner) <1%
121
Q

Enfermedad de Donath-Landsteiner

A

Hemoglobinuria paroxistica a frigore

anemia hemolitica autoinmune

122
Q

Enf por Crioaglutininas

A

20-30% de las Anemias Hemolíticas Autoinmunes

IgM poli o monoclonal contra sistema Ii (mb eritro).

  • Aguda: niños y jovenes, postinfección (mycoplasma pneumoniae -> antígeno I; mononucleosis contra el i; etc.). Fiebre, cefalea, vomitos, diarrea, hemoglobinuria…
  • Crónica: más frec, mayores de 70a. Anemia moderada, ictericia, esplenomegalia, crisis hemolíticas en frío. Idiopática o secundaria a neoplasia
123
Q

Dx y tto Crioaglutininas

A

Dx: antiglobulina directa positiva (C3d), crioglobulinas elevadas, hematíes en rouleaux por aglutinación

Tto: solo sintomáticos -> cortis o inmunosupr
PROFILAXIS AL FRIO. Si secundaria, tratar causa.

++ Si se dan concentrados de hematíes, deben ser lavados y administrados poco a poco a tª corporal

124
Q

Hemoglobinuria paroxistica a frigore

A

Enfermedad de Donath-Landsteiner
IgG intravascular contra SISTEMA P (ag mb eritro)

IgG se une a tª baja y lisa a tª corporal

Sifilis teriaria, viriasis…
Distermia, fiebre, dolor lumbar, cefalea, hemoglobinuria
Dx PAD. Regresa sola, solo evitar exponerse al frío

125
Q

Anemia Hemolítica ALOINMUNE

A

Reacción postransfusional (incompatibilidad de sistemas, cuerpo frente a los trasfundidos)

Enf Hemolitica del recién nacido

Anemia Hemolítica por fármacos

126
Q

Anemia Hemolítica por Fármacos

A
  • Hapteno: Ac contra el fármaco que se une a mb eritro
    Penicilina, cefalosporinas, eritromicina… IgG/C3d. Extravascular
  • Inmunocomplejos: Fármaco unido a prot de mb
    Cefalosp, estreptomicina, isoniacida… C3d. Intravascular, puede dar IRA o CID
  • Autoinmune: AutoAc contra Rh del hematíe
    alfa-metildopa, interferón…. IgG+
127
Q

Anemia Hemolítica Mecánica

A
  • De la marcha: leve y no requiere tto
  • Por Valvulopatías: hay esquistocitos. Supl Fe y Ac Folico
  • Microangiopática: hay esquistocitos. PTT/SHU, CID…
128
Q

Anemias por gérmenes y parásitos

A

Afectación directa: Malaria

Inducción de hiperesplenismo: Malaria

Inmune: mononucleosis, M. pneumoniae…

Liberación de toxinas: clostridium

Alt superficie celular: Haemophilus

129
Q

Síndrome de Zieve

A

Las 3H:

  • Hemólisis
  • Hepatopatía
  • Hiperlipemia

Ttorno metabólico por hepatopatía alcohólica, hemolisis aguda con ictericia y dolor abdominal tras abuso de alcohol o grasas

130
Q

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

A

Enf Adquirida Clonal por mutación de PIG-A -> defecto en el anclaje de CD55 o CD59 a la mb -> más sensibles al Complemento

Pancitopenia (se puede dar en todas las lineas cels)
Trombosis frecuente

No se da solo en la noche, pero la favorece por tendencia a la acidosis

Supervivencia media 10-15 años. Mueren por trombosis o por pancitopenia progresiva

131
Q

Clínica HPN

A

Se manifiesta en 30-50a, crónico con brotes (las crisis las pueden dar muchisimas cosas)

Por la hemólisis Intravascular:

  • Anemia, ictericia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, ferropenia
  • IR por necrosis tubular aguda por hemoglobinuria
  • Esplenomegalia

Por citopenias: hemorragias, infecciones

Por trombosis o embolias: aparecen en lugares poco comunes. Típico BUDD-CHIARI, trombosis en venas suprahepáticas

132
Q

Dx HPN

A

CITOMETRÍA de flujo -> CD55y59
Permite distinguir entre déficit total (HPNtipoIII), parcial (tipoII) o expresión normal (tipoI)

Tb:

  • Fosfatasa Alcalina Granulocitaria FAG: muy disminuida o ausente, como en LMC
  • Retis altos
133
Q

S. Budd-Chiari

A

Trombosis de las venas suprahepáticas. Puede aparecer en HPN por ejemplo, en general por fenómenos que favorecen la trombosis

134
Q

Leucemia Vs. Linfoma

A

Se pueden considerar la misma enfermedad, pero:

  • Leucemia: se encuentra principalmente en MO o sangre
  • Linfoma: Se encuentra en vías linfáticas y ganglios
135
Q

Leucemias Agudas

A

Proliferación neoplásica clonal de blastos incapaces de madurar, >20% en MO
Provoca Pancitopenia aguda y severa; cuando hay invasión de SP se ve leucocitosis

LA son 3% de todas neoplasias y 50% de Leucemias

LAM (mieloblásticas) y LAL (linfoblásticas)

136
Q

Valores normales (x10^9/L)

  • Leucocitos
  • Neutrofilos
  • Linfocitos
  • Monocitos
  • Eosinófilos
  • Basófilos
A
  • Leucocitos: 4,5-11,5
  • Neutrofilos: 2,5-7,5
  • Linfocitos: 1,3-4
  • Monocitos: 0,15-0,9
  • Eosinófilos: 0,05-0,5
  • Basófilos: 0,01-0,15
137
Q

Etiología LA

A
  • Genéticos: A. de Fanconi, Down, Klinefelter, Ataxia-telangiectasia, S. Bloom… fragilidad o inestabilidad cromosómica
  • Infecciosos: VEB - LAL-L3; HTLV-1 - Leucemia T del adulto
  • Físicos: radiaciones ionizantes
  • Químicos: Benceno, Clorangenicol, inmunosupresores…
  • Enfermedades preleucémicas: SMD, NMPc… Son LAM de muy mal pronóstico
  • Tto previo con antineoplásicos
138
Q

LAM

A

80% adultos, 20% niños
Actualmente se clasifican en:
- LAM con alteraciones genéticas recurrentes
- LAM relacionada con el tratamiento (antineoplásico previo)
- Otras: LAM no especificado, sarcoma mieloide, asociadas a Down…

Mieloperoxidasa positivo

139
Q

LAM Clasificación antigua M0

A

Muy indiferenciada

140
Q

LAM Clasificación antigua M1

A

Muy indiferenciada

141
Q

LAM Clasificación antigua M2

A

Blastos Granulares
Bastones de Auer

t(8;21)

142
Q

LAM Clasificación antigua M3

A

Blastos con núcleo Hendido
Hipergranulación
Bastones de Auer

CID tras inducir tto (se puede prevenir con retinoico, desaparece a las 48h). Por liberación de material tromboplastínico, tb en M4
t(15;17)

TIENE TRATAMIENTO PROPIO: ATRA (all-transretioic acid), asociado a quimio o en esquemas libres de quimio: Trioxido de arsenico p.ej.

143
Q

LAM Clasificación antigua M4

A

Monoblastos y Mieloblastos

Variante M4Eo: muchos eosinófilos en la MO
-> inv(16)

144
Q

LAM Clasificación antigua M5

A

Monoblastos

t(9,11)

145
Q

LAM Clasificación antigua M6

A

Eritroblastos

146
Q

LAM Clasificación antigua M7

A

Blastos indiferenciados

147
Q

LAL

A

80% en niños, 20% en adultos
Neoplasia pediátrica más frecuente

Según citometría de flujo:

  • LAL-B:
    - ProB
    - B común (CD10 CALLA)
    - Pre-B
    - B Madura (LAL-L3, de burkitt): blastos muy basófilos, vacuolados, PAS-, sobreexpresan c-myc, t(8-14)
  • LAL-T: menos frecuentes
148
Q

Clínica Leucemias Agudas

A

Anemia, neutropenia (infecciones), trombopenia (sangrado, p ej encias)

Infiltración de tejidos:
Hepatoesplenomegalia
Adenopatías
SNC (en LAL)
Timo (LAL-T)
Piel y encías (M4, M5)
Hueso y plantes blandas (órbita, sarcomas granulocíticos o cloromas)
Testículos

CID (M3, tb M4)

149
Q

Dx Leucemias Agudas

A

ASPIRADO DE MEDULA OSEA: >20% blastos.
Puede estar empaquetada (M3) o firbosa (m7) -> biopsia

Sangre periferica se puede ver:

  • Puede haber con el progreso Leucocitosis con hiato leucémico
  • Pancitopenia
  • Más lisozima en sangre y orina (M4 y 5)
  • Bastones de Auer (M3 y 2)
150
Q

Tto LAM

A

Inducción: Arabinósido de citosina + daunorrubicina/idarrubicina

Postinducción: Para prevenir recidiva. Quimioterapia, Alo-TPH

Soporte: transufiones, antibioterapia, G-CSF

Tto especifico de M3: ATRA

Hipometilantes: azacitidina y decitabina en pacientes frágiles para quimio

Nuevos inhibidores orales de FLT3: Midostaurina, en combinación con quimio

151
Q

Tto LAL

A

Inducción: Vincristina, Prednisona, L-asparaginasa y Daunorrubicina

Postinducción: quimio 2-3años, Alo-TPH

Profilaxis intratecal para prevenir recidivas meníngeas (de 50% a 5%) en cada ciclo: Metotrexato, Ara-c, esteroides

Nuevos:

  • Inhib tirosin quinasa + quimio para philadelphia
  • Rescate tras recaida: blinatumumab (antiCD19), CARTcells…
152
Q

ATRA

A

All TransRetinoic Acid

Tto específico de LAM3, en combinación con quimio o con trióxido de Arsénico

153
Q

Profilaxis intratecal de LAL

A

Metotrexato, Ara-c, esteroides

154
Q

Mal Pronóstico LAM

A

Mayor de 60

Leucos >50000

Secundarias

M0, 5b, 6, 7

Anomalías cromosomicas NO t8,21; t15,17; inv16

Respuesta tras dos o más ciclos de quimio

> 20% blastos tras un ciclo
Persistencia de Enf Mínima Residual

155
Q

Mal Pronóstico LAL

A

Niños >1a; >10a; >30a

Masculino

Leucos >50000

ProT, ProB, CALLA-, LAL-T no cortical

t9,22; t4,11; hipoploidía

Mutación IKAROS

Respuesta lenta al tt: >10% tras 2 semanas de tto

156
Q

SMD Sindromes MieloDisplásicos

A

Enfermedades clonales de la stem cell con

  • Dishemopoyesis, Anemia macrocítica
  • Citopenias
  • > 50a
  • 1/3 evolucionan a LAM
157
Q

Etiología SMD

A

Idiopático 90%

Secundario 10%

  • genetico: fanconi, S. de Bloom…
  • Adquiridos: isoniacida, citostáticos, radiaciones, SIDA, tras MM, inflamatorias…
158
Q

SMD tipos según FAB (clasificación vieja)

A

Anemia Refractaria Simple ARS: citopenias, displasia, <5%blastos

Anemia Refractaria con Sideroblastos en Anillo ARSA: igual pero >15% sideroblastos en anillo

Anemia Refractaria con Exceso de Blastos AREB: citopenias, displasia, 5-20% de blastos

AREB-t tiene más de 20%, por lo que es LAM

Leucemia Mielomonocítica Crónica LMMC: displasia, citopenias pero monocitosis

159
Q

Dx SMD

A

anciano con anemia macrocítica noB12 noAcFol no TSH

Se da por medio de ASPIRADO!!

MO: normo/hipercel

160
Q

Riesgo SMD

A

0 si una sola citopenia o ninguna, BLASTOS <5%

0,5 si blastos 5-10%, más de 1 linea riesgo intermedio

1 si alteraciones cromosómicas complejas o del 7

1,5 si blastos 11-20 riesgo alto

2,0 es ya LAM

161
Q

Tto SMD por riesgo

A

Riesgo bajo:
- Soporte transfusional, quelantes, EPO, G-CSF

Riesgo alto:

  • Si candidato, TPH
  • Si no, soporte, en algunos casos con buen estado y <30%blastos-> 5-AZA
162
Q

SMD con -5q

A

<5% blastos en MO, <1% en SP
1-3 lineas displásicas

Mujeres jovenes, Trombocitosis
Megacariocitos unilobulados
Buen pronóstico con tto específico LENALIDOMIDA

163
Q

Lenalidomida

A

Tto específico para el SMD con -5q

164
Q

Qué me pueden decir en la descripción de Blastos mieloides:

A

Mieloperoxidasa +

Hay bastones de Auer

165
Q

Qué me pueden decir en la descripción de Blastos linfoides:

A

PAS+

TdT+

FA+

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