Hemato 3 - Distúrbios da Hemostasia

Question 1

Comparação entre Hemostasia 1a e 2a: principal ator, função, locais, modo de sangramento

Answer 1

Hemostasia 1a
Ator: plaquetas
Função: parar o sangramento. Tampão plaquetário
Locais: pele (petéquisas, púrpuras, equimoses) e mucosas
Modo de Sangramento: não para de sangrar

Hemostasia 2a
Ator: fator de coagulação
Função: impedir de voltar a sangrar. Rede de fibrina
Locais: subcutâneo, SNC
Modo de Sangramento: para, mas volta a sangrar

Question 2

Fisiopatologia da Hemostasia 1a

Answer 2

3 fases: adesão, ativação e agregação

Após a lesão do vaso, a plaqueta se liga ao colágeno exposto (fraca) e ao FVW (adesão forte), mudando sua forma.

Começam a secretar substâncias para ativar outras plaquetas ( Tromboxano A2 e ADP) e se agregarem (aqui, uso de glicoproteínas)

Question 3

Quem inibe tromboxano A2? e ADP?

Answer 3

Tromboxano A2: AAS

ADP: Clopidogrel

Question 4

Fisiopatologia da Hemostasia 2a: básico

Answer 4

Via intrínseca e Extrínseca ativam via comum, para formação de rede de fibrina

Question 5

Fisiopatologia da Hemostasia 2a: fatores de coagulação das vias

Answer 5

Via intrínseca: XII, XI, IX, VIII

Via extrínseca: VII

Via comum: X e Va

Question 6

Descreva a via comum até a formação da fibrina

Answer 6

VIII –> VIIIa (intrínseca)
VII –> VIIa (extrínseca)

VIIIa + (VIIa e Ca2+) –> Ativam X em Xa

Xa + Calcio + Va ativam Protrombina (IIa) em Trombina
Trombina ajuda na conversão de Fibrinogênio em Fibrina
XIIIa ajuda na formação de Fibrina também

Question 7

Exames para enxergar a Hemostasia 2a

Answer 7

TP/TAP: extrínseca + comum. Corrigido por INR

TTPA: intrínseca + comum.

TS: vê tudo

TT (Tempo de Trombina): vê a via comum. Apenas funciona se fibrinogênio em quantidades adequadas

Question 8

Divisão dos problemas da Hemostasia 1a

Answer 8

Problema na quantidade: trombocitopenia/plaquetopenia

• PTI: idiopática, secundária a LES e Heparina
• PTT

Problema na qualidade: disfunção plaquetária.

• Hereditário, uremia, drogas antiplaquetárias
• Deficiência no FVW

Question 9

Divisão dos problemas da Hemostasia 2a. Quais exames estão alterados?

Answer 9

Via intrínseca: VIII, IX, XI, XII

• TTPA aumenta. TP normal
• Hemofilias, HNF, ac contra os fatores

Via extrínseca: VII

• TTPA normal. TP aumenta
• Cumarínicos, Hepatopata, colestase

Via comum: X, II, V, I

• TTPA e TP aumentam. Solicitar Fibrinogênio + TT
• CIVD

Question 10

PTI idiopatíca: fisiopato, QC e TTO

Answer 10

Fisiopato: opsonização por IgG + Lise esplênica

QC: plaquetopenia isolada, autolimitada e assintomática

TTO: observação
- Considerar Prednisona, IG IV, Tromboetina (estimula aumento de plaquetas), Esplenectomia

Question 11

PTI por heparinas: fisiopato, QC e TTO

Answer 11

Pode correr com qualquer dose (+ comum na HNF) após 5-10d.
Anticorpos contra heparinas se ligam ao fator 4 plaquetário, opsonizando e lisando no baço. Além disso, esse fator ativa/agrega plaquetas.

QC: plaquetopenia e trombose

TTO: suspender heparina

• Usar inibidor de trombina (dobigatran)
• Usar inibidor do fator Xa (rivaroxaban)

Question 12

Quando usar os novos anticoagulantes? Quando preferir o Warfarin?

Answer 12

Novos anticoagulantes: prevenção de embolização na FA, prevenção e tto de TEP, TVP

Preferir o warfarin quando está dando certo já, INR controlado, custo importa, paciente com dispepsia ou TFG < 30

Question 13

Reversão dos novos anticoagulantes

Answer 13

Dabigatran (inibidor de trombina)

• Sangramento Leve: compressão + ác. tranexâmico
• Sangramento grave: Idarucizumab + Ac tranexamico + diálise + carvão ativado + plasma

Rivaroxaban/Apixaban (inibidores do fator Xa)

• Sangramento Leve: compressão + ác. tranexâmico
• Sangramento grave: fator Xa recombinante (ANDEXXA) ou plasma + ácido tranexâmico

Question 14

PTT: fisiopato, TTO

Answer 14

Diminuição ADAMTS 13 (tesoura do FVW), aumenta o tamanho de FVW, que leva a um maior consumo de plaquetas
Ativação e consumo plaquetário: trombose e plaquetopenia

TTO: plasmaférese, CE/Rituximab. Não dar PLAQUETAS!

Question 15

PTT: QC

Answer 15

20-40a, com febre, plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática, diminuição do nível de consciência, lesão renal

Question 16

Tipos da Doença de von Willebrand

Answer 16

Tipo 1: diminuição leve do FVW - exames normais

Tipo 2: níveis normais, mas diminui qualidade do FVW. TS alargado

Tipo 3: diminuição grave do FVW. TS alargado, diminuição fator 8

Lembrar que FVW protege 8. Logo, há consumo

Question 17

DWB: TTO

Answer 17

Leve ou prevenção: desmopressina - estimula liberação do FVW

Grave: crioprecipitado, fator 8

Question 18

CIVD: fisiopato

Answer 18

Liberação de fator tecidual Gera:

• hemólise
• consumo plaquetário (diminui plaq, aumenta Ts)
• consumo fator de coag (aumenta TTPA e TP)
• microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica (aumenta D-dímero)

Question 19

CIVD: TTO

Answer 19

Plasma: todos os fatores, crioprecipitado, complexo protrombínico
Se coagulopatia não melhorou, é pq tem ac. contra fatores. Conduta: complesto protrombínico

Question 20

Problemas com cumarínicos: conduta

Answer 20

RNI > 9 e/ou sangramento leve: suspender + vit K VO

Sangramento grave ou cirurgia: suspender + plasma ou complexo protrombínico + vit K IV

Question 21

Problemas com heparina: conduta

Answer 21

Leve: reduzir infusão ou suspender
Grave: suspender + sulfato de protamina (1mg antagoniza 1mg HBPM)

Question 22

Tipos de Hemofilias

Answer 22

Hemofilia A: def fator 8

B: 9

C: 11

Question 23

Quais os fatores de coagulação que dependem da vitamina K para serem produzidos?

Answer 23

II, VII, IX e X.

Question 24

Qual o antídoto para o sangramento com uso da heparina não fracionada e com Warfarina?

Answer 24

HNF: Protamina

Warfarina: Vitamina K, plasma fresco congelado, complexo protrombínico, fator VII recombinante.