HC.5 - Eiwit turnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten

Question 1

Waar zegt de stikstofbalans iets over?

Answer 1

De verhouding tussen aanmaak en afbraak van lichaamseiwit

Question 2

Wat is het probleem bij PKU?

Answer 2

PKU is een ziektebeeld in de eiwitstofwisseling. Phenylalanine wordt normaal omgezet tot Tyrosine en die weer verder tot melamine en L-dopa en daarmee catecholamines. Phe is echter toxisch voor de hersenen. Bij PKU heb je het enzym wat Phe omzet in Tyrosine niet.

Question 3

Waardoor ontstaat er hersenschade bij PKU patienten? (3)

Answer 3

• hoge plasma Phe waarden
• laag tyrosine: minder catecholamine synthese/DOPA/melanine en schildklierhormoon
• competitie bloed-hersenbarriere overgang met andere aminozuren –> daling neurotransmitter productie, oxidatieve stress, en verstoorde eiwit synthese