HC.2: Pathogenese van longfibrose

Question 1

Genetica longfibrose

Answer 1

Er zijn verschillende pathways die zorgen voor verschillende vormen van fibrose waarbij verschillende genen bij betrokken zijn. Genetische aanleg speelt dus een belangrijk rol

Question 2

Pneumocyt type-1

Answer 2

97% oppervlakte long
Dun –> belangrijk voor gaswisseling
Kan kapot gaan –> worden gerepareerd door type-2 pneumocyten

Question 3

Pneumocyt type-2

Answer 3

Heel klein
Functies
- Productie surfactant
- Proliferatie
- Epitheliale regeneratie –> kan type 1 cel worden

Question 4

SP-C & SP-A2 mutatie

Answer 4

Als in pneumocyt type-2 een mutatie komt, loopt de productie van surfactant vast in het ER. Het ER krijgt het eiwit niet goed gevouwen (IR-stress). Als de surfactant productie vastloopt, gaat de type-2 pneumocyt in een soort slaapstand (cell-senecence)

Question 5

Cell-senecence

Answer 5

Cellen stoppen met delen, maar worden niet afgebroken

Question 6

Telomeren

Answer 6

Uiteinden chromosomen: lange herhaling genetische code die nergens voor codeert, maar het DNA beschermt tijdens celdeling. Hoe vaker de cel deelt –> hoe korter de telomeren

Question 7

Telomerase

Answer 7

Verlengen telomeren

Question 8

Oorzaken longfibrose

Answer 8

Roken
Werkgerelateerd/milieu
Viraal
Reflux
Microbioom
Inflammatie
Medicatie
Mechanisch

Question 9

Ontstaan longfibrose

Answer 9

Beschadiging –> fibroblasten ophoping –> collageen –> matrix
Eenmaal fibrose: door tractie op weefsel nog meer fibrose