HC. 1 en 2 Flashcards
Wat is de klinische presentatie van het multipel myeloom?
pijn in skelet, kromme rug, anemie, infecties, nierinsufficientie, dorst en moeheid
Wat zijn de oorzaken van de symptomen van het multipel myeloom?
afbraak bot tgv tumor, wervelinzakking, beenmergverdringing, immuundeficientie, Cast nefropathie, hypercalciemie, ziekte/anemie
Wat doet de myeloom plasmacel?
zet osteoclast aan: afbraak bot
zet osteoblast uit: geen aanmaak bot meer
Wat zijn invasieve pneumokokken ziekten?
pleura-empyeem, primaire bacteriemie, meningitis, osteomyelitis, septische artritis, cellulitis, peritonitis en endocarditis
Wat is de opbouw van een pneumokok?
bacterie met kapsel
Wat is de beste manier om opsonisatie te versterken?
met antilichaam en complement C3b
Hoe versterkt de milt de afweer?
Spoelt antigenen door heen = zeeffunctie
aanmaak IgG
Wat is een hypogammaglobulinemie?
tekort aan IgG
Bij welke ziekten heb je een hypogammaglobulinemie?
MM, non Hodgkin, CLL, selectieve IgG subklasse deficiëntie en common variable immunodeficiency
Hoe ontstaat een tekort aan complement?
te weinig aanmaak: zeldzaam
te veel gebruik: ernstige infecties en auto-immuunziektes
Wat zijn risicofactoren voor een pneumokokkeninfectie?
hypogammaglobulinemie, complementdeficiëntie, splenectomie, HIV infectie, systeemziekten, roken, influenza, ondervoeding
Wat is de behandeling van een pneumokokken infectie?
penicilline
Wat is de preventie van pneumokokkeninfectie?
antibiotica profylaxe, antibiotica bij ziekte/koorts gebruiken, pneumokokken vaccinatie en immuunglobulines toedienen
Wat zijn alarmsignalen voor het hebben van een immunodeficiëntie?
onvoldoende toename in gewicht/groeiachterstand, recidiverende infecties, iv antibiotica nodig om te herstellen van infecties, voorgeschiedenis van PID in familie, invasieve infecties
Wat zijn secundaire immuundeficiënties?
verworven
oorzaak buiten immuunsysteem
vrij frequent
immuunsysteem is diffuus aangedaan
Wat zijn primaire immuundeficiënties?
oorzaak bij immuunsysteem
genetisch defect
zeldzaam
een specifiek deel van immuunsysteem is aangedaan
Wat zijn symptomen van immuundeficiënties?
infecties, tumoren en auto-reactiviteit
Wat is het diagnostisch proces van PID?
klinische presentatie
flowcytometrie
genetische analyse
Wat bekijk je met flowcytometrie?
aantal lymfocyten
eiwitexpressie(bepaalde markers niet aanwezig)
differentiatie B-cellen
perifere B-cel subsets
Welke inzichten geeft genetische analyse?
exacte diagnose, basis voor behandeling en prognose, therapietrouw, genetic counseling, soms gentherapie mogelijk en lange termijn strategie voor tegengaan complicaties
Wat is een agammaglobulinemie(XLA)?
alleen B-cellen gestoord, mutatie BTK gen wat nodig is voor pre-BCR signalering
X-gebonden
Wat is een X-linked SCID?
recidiverende infecties van allerlei verwekkers
familielid jong overleden
geen NK-/T-cellen, wel B-cellen
IL2RG mutatie
Wat is belangrijk bij een RAG deficiëntie?
plek waar mutatie in gen optreedt, dit hangt samen met type defect en de restfunctie van het overgebleven eiwit
