Häma Onko Flashcards
Neutropenie Definition
< 1.500/ mikroliter
WHO I > 1.500
II bis 1000
III bis 500
IV unter 500
Agranulozytose
< 200/mikroliter
Ursachen Granulozytopenie
KM: Chemo/Immunsupp (AZT, Chloramphenicol) /Strahlen, Leukämien, maligne Lymphome, Vit B12/ Folsäuremangel
Umsatz: EBV, SLE, Sjögren
Medis (Novalgin)
Alloimmunneutropenie nach anliegend SZ-Tx
Infektion, Hypersplenismus
Medis die Agranulozytose machen
Metamizol, Thyreostatika, Antikonsulsiva
DD Knochenschmerzen
- traumatisch
- degenerativ: Arthrose
- entzündlich: Rheumatologsicher Formenkreis
- infektiös: Osteomyelitis
- maligne: Metastasen, Malignome: Leukämien, Multiples Myelom
- metabolisch: Osteoporose, Rachitis, M. Paget (Huterkrankung)
bei Kindern noch: Wachstumsschmerzen
Klinik Agranulozytose
Trias : Fieber + Angina tonsillaris + Stomatitis aphthosa
Multiples Myelom - Einleitung
gehört zu den B-NHL
geht von entarteten Plasmazellen hervor & wird nach der Art der produzierten Paraproteine eingeteilt
am häufigsten ist IgG, dicht gefolgt von IgA
Inkomplett - Leichtkettenmyelome (-> im Urin nachweisbar als Bence Jones Proteinurie)
Asekretorisch
MuMy erhält seinen Namen durch das diffuse Wachstum im KM <> sollte vom Plasmozytom abgegrenzt werden, dass ein solitärer Tumor (meist ossör, selten extraossär) bildet und prognostisch günstiger ist
Klinik Multiples Myelom
Klinik verursacht durch Osteolysen & Verdrängung im KM
Knochenschmerzen aufgrund Osteolysen, die durch die Aktivierung von Osteoklasten entstehen (Myelomzellen produzieren IL-6)
Osteolysen machen 2 Symptome -> Hyperkalzämie —> Nierenversagen ggf schäumender Urin
Polyneuropathie
Infektanfälligkeit
Anämie, Fatigue, Blutungszeichen
Thrombembolien!
Myelomniere! Ca + Paraproteinablagerung
Diagnosekriterien MuMy
Diagnosekriterien :
- Endorganschäden (siehe CRAB-Kriterien)
- ≥10% Plasmazellen im Knochenmarkausstrich
- Monoklonale Antikörper oder Bence-Jones-Leichtketten im Serum und/oder im Urin
CRAB Kriterien
Ca erhöht (Gesamtcalcium >2,65 mmol/L)
Renale Insuff (Harnstoff bis etwa 50)
Anämie
Bone lesions
Stadieneinteilung MuMy
nach Durie & Salmon (CRAB)
oder nach ISS (Albumin ↓, ß2-Mikroglobulin ↑)
Therapie MuMy
asymptomat -> w&w
Th bei klinischer Symptomatik (CRAB)-> für Tx geeignet?
Tx geeignet -> Induktion, autologe Transplantation, Konsolidierung & Erhaltung
Immunmodulatoren bzw Proteasominhibitoren (Bortezomib/Lenalidomid und Dexamethason) -> auto SZT -> Erhaltung je nach Risiko mit Lenalidomid + ggf Bortezomib
nicht für Tx geeignet -> Bortezomib/Cyclophosphamid/Dexa
supportiv: Radiatio von Osteolysen, Bisphosphonate, EK, G-CSF, Immunglobuline
M. Waldenström
IgM prod Plasmazellen
generalisierte Osteoporose und keine Osteolysen
Lymphadenopathie
häufig Blutungsneigung
Thalidomid, Lenalidomid
Apoptose in B-Zellen, aktivierte NK-Zellen, hemmen Zytokine & Angiogenese
Melphalan
Alkylans
Bortezomib
= Proteasominhibitor
Pneumonie Therapie
immer kontextabhängig & entsprechendes Erregerspektrum beachten sowie Schwere der Pneumonie berücksichtigen
CAP:** S. pneumoniae, Haemophilus influenzae, Mycoplasmen**
Amoxicillin (inkl. ß-Laktamase Hemmer) + Clarithromycin bei V.a. atypisch (Mykoplasmen, aber auch gegen Legionellen wirksam)
HAP: Pseudomonas, MRE -> Piperazillin/Tazobactam, bei MRSA Linezolid/Vancomycin
Aspirationspneumonie: Anaerobier, Enterobakterien -> Ampi/Sulbactam
Immunsuppression: PJP, CMV, Aspergillose -> Cotrim/Ganciclovir/Voriconazol bzw Amphotericin B
CURB-65
Confusion
Uraemia
Resp > 35
BP <90/60
Therapie Hyperkalzämie
Zufuhr, Resorption, Elimination
Resorp: Bisphosphonate, Calcitonin, Glucocorticoide
Elimination: Forcierte Diurese (SD, nicht Thiazide!), Dialyse
CLL
= zählt sowohl zu den Leukämien als auch zu den indolenten B-Zell Lymphomen
unkontrollierte Proliferation reifer B-Lymphozyten
Klinik: kann sowohl leukämisch als auch lymphomisch verlaufen
Leukämisch: im peripheren Blut Leukozytose
Infektneigung (B-Zellen sind ja monoklonal und damit nicht fktfähig)
aber auch Lymphadenopathie
Anämie mit Fatigue, Splenomegalie
häufig auch Autoimmun-Phänomene!!!
-> AIH
-> ITP
Anämie & Thrombopenie enstehen also sowohl durch die Autoimmun-Phänomene als auch durch die Verdränung im KM sowie durch die Splenomegalie
häufig auch asymptomatisch & Zufallsbefund
Klassifikation nach Binet: Zahl der betroffenen LK-Stationen sowie Infiltration des KM also KM Insuffizienz (C = Anämie/Thrombopenie) -> Therapie C immer, A & B nur bei Symptomen/Einzelfällen (häufig
Therapieregime abhängig von AZ Pat sowie Genetik (17p13)
Rituximab immer und dann je nach Genetik verschiedene Chemotherapeutika
bei AIP -> Glucocorticoide
Prognose sehr sehr unterschiedlich, gibt ältere Pat die damit einfach leben & wiederum andere mit aggressiven Formen, die schnell daran versterben
Osteoporose
= Abnahme der Knochendichte & Störung der Mikroarchitetktur
primär»_space;»
sekundär (Endokrinopathien, Hyperpara, Cushing, Glucocorticoide)
Typ I = postmenopausal & Typ II = senil
I -> Östrogenmangel -> va trabekuläre Störung -> Wirbelkörper# (Tannenbaumrelief)
II -> Corticalis -> Röhrenknochen (Alterungsprozesse, Bewegungsmangel, VitD-Mnagel)
3 Säulen der Basisdx
- Labor mit Ca, P, AP , TSH
- Rö der WS (sichtbar ab 30%, Kastenwirbel
->Fischwirbel->Keilwirbel)
- Knochendichtemessung (WK, 2x am Femur -> Mittelwert -> vergleicht man mit peak bone mass eines 30 Jährigen = T-Score, dafür gibts dann Tabellen)
pirmär: Ca & P normal !!!! AP evtl leicht erhöht
= Osteoporose ist ein schleichender Prozess
WICHTIGSTE DD ! -> MALIGNOME
Myelom, aber auch Metastasen -> hier sieht ma meist laborchemische Veränderungen: Ca erhöht, P normal DD Hyperpara
Osteomalazie: AP hoch, Ca erniedrigt
Th: Basis + spezifische Medikamente
ABCD: Analgesie, Bewegung, Calcium, Vitamin D
4 Klassen: Bisphosphonate (-dronat), selektive Östrogenrezeptormodulatoren (Raloxifen), Parathormon (Teriparatid)
primärer Hyperpara: Ca hoch, P erniedrigt
M. Paget
nach Osteoporose häufigste Knochenkrankheit
Ostitis deformans:
lokalisierte vermehrte Knochenabb- & aufbavorgänge
am häufigsten am Becken lokalisiert
K: Schmerzen, Überwärmung, Verformung, pathol #
D: AP erhöht
Rö -> Szinti
im Zweifel Biopsie
Th: Bisphosphonate + Analgetika
das ist die Krankheit mit dem Hut
Diagnosekrieterien PV
Hauptkriterien
Blutbild: Hb und Hämatokrit
♂: Hb >16,5 oder Hämatokrit >49
♀: Hb >16 oder Hämatokrit** >48**
Knochenmark (Aspirationszytologie und Histologie)
Steigerung der Erythropoese, Granulopoese und Megakaryopoese
Molekulargenetik: Nachweis einer JAK2-Mutation
Nebenkriterium
Erythropoetin↓
