Häma Onko

Question 1

Neutropenie Definition

Answer 1

< 1.500/ mikroliter

WHO I > 1.500
II bis 1000
III bis 500
IV unter 500

Question 2

Agranulozytose

Answer 2

< 200/mikroliter

Question 3

Ursachen Granulozytopenie

Answer 3

KM: Chemo/Immunsupp (AZT, Chloramphenicol) /Strahlen, Leukämien, maligne Lymphome, Vit B12/ Folsäuremangel

Umsatz: EBV, SLE, Sjögren
Medis (Novalgin)

Alloimmunneutropenie nach anliegend SZ-Tx

Infektion, Hypersplenismus

Question 4

Medis die Agranulozytose machen

Answer 4

Metamizol, Thyreostatika, Antikonsulsiva

Question 5

DD Knochenschmerzen

Answer 5

• traumatisch
• degenerativ: Arthrose
• entzündlich: Rheumatologsicher Formenkreis
• infektiös: Osteomyelitis
• maligne: Metastasen, Malignome: Leukämien, Multiples Myelom
• metabolisch: Osteoporose, Rachitis, M. Paget (Huterkrankung)

bei Kindern noch: Wachstumsschmerzen

Question 6

Klinik Agranulozytose

Answer 6

Trias : Fieber + Angina tonsillaris + Stomatitis aphthosa

Question 7

Multiples Myelom - Einleitung

Answer 7

gehört zu den B-NHL

geht von entarteten Plasmazellen hervor & wird nach der Art der produzierten Paraproteine eingeteilt
am häufigsten ist IgG, dicht gefolgt von IgA
Inkomplett - Leichtkettenmyelome (-> im Urin nachweisbar als Bence Jones Proteinurie)
Asekretorisch

MuMy erhält seinen Namen durch das diffuse Wachstum im KM <> sollte vom Plasmozytom abgegrenzt werden, dass ein solitärer Tumor (meist ossör, selten extraossär) bildet und prognostisch günstiger ist

Question 8

Klinik Multiples Myelom

Answer 8

Klinik verursacht durch Osteolysen & Verdrängung im KM

Knochenschmerzen aufgrund Osteolysen, die durch die Aktivierung von Osteoklasten entstehen (Myelomzellen produzieren IL-6)
Osteolysen machen 2 Symptome -> Hyperkalzämie —> Nierenversagen ggf schäumender Urin
Polyneuropathie
Infektanfälligkeit
Anämie, Fatigue, Blutungszeichen
Thrombembolien!

Myelomniere! Ca + Paraproteinablagerung

Question 9

Diagnosekriterien MuMy

Answer 9

Diagnosekriterien :

• Endorganschäden (siehe CRAB-Kriterien)
• ≥10% Plasmazellen im Knochenmarkausstrich
• Monoklonale Antikörper oder Bence-Jones-Leichtketten im Serum und/oder im Urin

Question 10

CRAB Kriterien

Answer 10

Ca erhöht (Gesamtcalcium >2,65 mmol/L)
Renale Insuff (Harnstoff bis etwa 50)
Anämie
Bone lesions

Question 11

Stadieneinteilung MuMy

Answer 11

nach Durie & Salmon (CRAB)

oder nach ISS (Albumin ↓, ß2-Mikroglobulin ↑)

Question 12

Therapie MuMy

Answer 12

asymptomat -> w&w

Th bei klinischer Symptomatik (CRAB)-> für Tx geeignet?

Tx geeignet -> Induktion, autologe Transplantation, Konsolidierung & Erhaltung

Immunmodulatoren bzw Proteasominhibitoren (Bortezomib/Lenalidomid und Dexamethason) -> auto SZT -> Erhaltung je nach Risiko mit Lenalidomid + ggf Bortezomib

nicht für Tx geeignet -> Bortezomib/Cyclophosphamid/Dexa

supportiv: Radiatio von Osteolysen, Bisphosphonate, EK, G-CSF, Immunglobuline

Question 13

M. Waldenström

Answer 13

IgM prod Plasmazellen
generalisierte Osteoporose und keine Osteolysen
Lymphadenopathie
häufig Blutungsneigung

Question 14

Thalidomid, Lenalidomid

Answer 14

Apoptose in B-Zellen, aktivierte NK-Zellen, hemmen Zytokine & Angiogenese

Question 15

Melphalan

Answer 15

Alkylans

Question 16

Bortezomib

Answer 16

= Proteasominhibitor

Question 17

Pneumonie Therapie

Answer 17

immer kontextabhängig & entsprechendes Erregerspektrum beachten sowie Schwere der Pneumonie berücksichtigen

CAP:** S. pneumoniae, Haemophilus influenzae, Mycoplasmen**
Amoxicillin (inkl. ß-Laktamase Hemmer) + Clarithromycin bei V.a. atypisch (Mykoplasmen, aber auch gegen Legionellen wirksam)

HAP: Pseudomonas, MRE -> Piperazillin/Tazobactam, bei MRSA Linezolid/Vancomycin

Aspirationspneumonie: Anaerobier, Enterobakterien -> Ampi/Sulbactam

Immunsuppression: PJP, CMV, Aspergillose -> Cotrim/Ganciclovir/Voriconazol bzw Amphotericin B

Question 18

CURB-65

Answer 18

Confusion
Uraemia
Resp > 35
BP <90/60

Question 19

Therapie Hyperkalzämie

Answer 19

Zufuhr, Resorption, Elimination

Resorp: Bisphosphonate, Calcitonin, Glucocorticoide

Elimination: Forcierte Diurese (SD, nicht Thiazide!), Dialyse

Question 20

CLL

Answer 20

= zählt sowohl zu den Leukämien als auch zu den indolenten B-Zell Lymphomen

unkontrollierte Proliferation reifer B-Lymphozyten

Klinik: kann sowohl leukämisch als auch lymphomisch verlaufen
Leukämisch: im peripheren Blut Leukozytose
Infektneigung (B-Zellen sind ja monoklonal und damit nicht fktfähig)
aber auch Lymphadenopathie

Anämie mit Fatigue, Splenomegalie

häufig auch Autoimmun-Phänomene!!!
-> AIH
-> ITP
Anämie & Thrombopenie enstehen also sowohl durch die Autoimmun-Phänomene als auch durch die Verdränung im KM sowie durch die Splenomegalie

häufig auch asymptomatisch & Zufallsbefund

Klassifikation nach Binet: Zahl der betroffenen LK-Stationen sowie Infiltration des KM also KM Insuffizienz (C = Anämie/Thrombopenie) -> Therapie C immer, A & B nur bei Symptomen/Einzelfällen (häufig

Therapieregime abhängig von AZ Pat sowie Genetik (17p13)
Rituximab immer und dann je nach Genetik verschiedene Chemotherapeutika

bei AIP -> Glucocorticoide

Prognose sehr sehr unterschiedlich, gibt ältere Pat die damit einfach leben & wiederum andere mit aggressiven Formen, die schnell daran versterben

Question 21

Osteoporose

Answer 21

= Abnahme der Knochendichte & Störung der Mikroarchitetktur

primär&raquo_space;»
sekundär (Endokrinopathien, Hyperpara, Cushing, Glucocorticoide)

Typ I = postmenopausal & Typ II = senil

I -> Östrogenmangel -> va trabekuläre Störung -> Wirbelkörper# (Tannenbaumrelief)

II -> Corticalis -> Röhrenknochen (Alterungsprozesse, Bewegungsmangel, VitD-Mnagel)

3 Säulen der Basisdx
- Labor mit Ca, P, AP , TSH
- Rö der WS (sichtbar ab 30%, Kastenwirbel
->Fischwirbel->Keilwirbel)
- Knochendichtemessung (WK, 2x am Femur -> Mittelwert -> vergleicht man mit peak bone mass eines 30 Jährigen = T-Score, dafür gibts dann Tabellen)

pirmär: Ca & P normal !!!! AP evtl leicht erhöht
= Osteoporose ist ein schleichender Prozess

WICHTIGSTE DD ! -> MALIGNOME
Myelom, aber auch Metastasen -> hier sieht ma meist laborchemische Veränderungen: Ca erhöht, P normal DD Hyperpara

Osteomalazie: AP hoch, Ca erniedrigt

Th: Basis + spezifische Medikamente
ABCD: Analgesie, Bewegung, Calcium, Vitamin D
4 Klassen: Bisphosphonate (-dronat), selektive Östrogenrezeptormodulatoren (Raloxifen), Parathormon (Teriparatid)

primärer Hyperpara: Ca hoch, P erniedrigt

Question 22

M. Paget

Answer 22

nach Osteoporose häufigste Knochenkrankheit

Ostitis deformans:
lokalisierte vermehrte Knochenabb- & aufbavorgänge

am häufigsten am Becken lokalisiert

K: Schmerzen, Überwärmung, Verformung, pathol #

D: AP erhöht
Rö -> Szinti
im Zweifel Biopsie

Th: Bisphosphonate + Analgetika

das ist die Krankheit mit dem Hut

Question 23

Diagnosekrieterien PV

Answer 23

Hauptkriterien

Blutbild: Hb und Hämatokrit
♂: Hb >16,5 oder Hämatokrit >49
♀: Hb >16 oder Hämatokrit** >48**

Knochenmark (Aspirationszytologie und Histologie)
Steigerung der Erythropoese, Granulopoese und Megakaryopoese

Molekulargenetik: Nachweis einer JAK2-Mutation

Nebenkriterium
Erythropoetin↓