Granulomatosis De Wegener

Question 1

Es una vaculitis de elementos medianos y pequeños

Answer 1

Enfermedad de Wegener

Question 2

¿Cómo se caracteriza histologicamente?

Answer 2

Por la presencia de granulomas no caseificantes

Question 3

¿Qué órganos afecta?

Answer 3

Principalmente tracto respiratorio superior e inferior, riñones y ojos

Question 4

Edad media al momento del dx

Answer 4

40 años (incidencia máxima: 40-55)

Question 5

Criterios de clasificación

Answer 5

Inflamación oral o nasal
Alteraciones en rx torax
Anormalidades urinarias
Biopsia con infiltrado granulomatoso

Question 6

¿Con cuantos criterios se establece el dx?

Answer 6

> 2 criterios (S 88%, E92%)

Question 7

Manifestaciones de la GW en rx de tórax

Answer 7

Infiltrados, nódulos, lesiones cavitarias (bilaterales)

Question 8

Características de la afectación renal

Answer 8

Glomerulonefritis focal y segmentaria

Question 9

Anticuerpos positivos en la GW

Answer 9

ANCA contra proteinasa 3 y mieloperoxidasa

Question 10

¿Qué se encuentra en la biopsia renal?

Answer 10

Glomerulonefritis pauci-inmune

Question 11

Esquema de elección para la inducción a la remision (3-6 m)

Answer 11

Ciclofosfamida + prednisona

Question 12

Agentes de 1a línea en la fase de mantenimiento (1-2 años)

Answer 12

Azatioprina, metotrexato + corticoesteroides

Question 13

Principal determinante de la mortalidad

Answer 13

Afectación renal

Question 14

Manifestaciones de la vía aérea superior (95%)

Answer 14

Rinitis, sinusitis, epistaxis, úlcera en tabique nasal

Question 15

Efectos adversos de la ciclofosfamida

Answer 15

Infección secundaria, supresión de MO, cistitis hemorragica, carcinoma de vejiga

Question 16

Anticuerpos de mayor utilidad

Answer 16

Antiproteinasa-3 ANCA

Question 17

¿Cómo confirma el dx con mejor rendimiento?

Answer 17

Biopsia pulmonar

Question 18

Hallazgo histopatologico principal de esta enfermedad

Answer 18

Vasculitis de vasos medianos y pequeños, con granulomas no caseificantes