Golgi-apparátus, peroxiszómák, lizoszómák Flashcards
Cis-felszín
a sejtmaghoz
és az ER-hez közelebb eső felszín.
Ide érkeznek az ER-ből érkező
transzport vezikulumok
A Golgi középső része
itt történik a
cukorrészek hozzáadása a lipidekhez
és a fehérjékhez
transz-felszín
sejtmembr. felőli:
enzimek aktivációja
(proteolízis) és a molekulák
szortírozása, annak megfelelően,
hogy hová kell őket szállítani
Mik irányítják a vezikuláris transzportot?
Mikrotubulusok irányítják, motoros fehérje
segítségével
Klatrin fehérjék
Ezek a fehérjék segítik az
endocitózissal bejutott molekulák szállítását, valamint a Golgi
apparátusból a lizoszómákba kerülő molekulák transzportját
Nonklatrin fehérjék
-COPI és COPII
-ER és Golgi között mozog, a vezikulákat segíti
Exocitózis vezikulumok
Golgiban becsomag., lefűződik, membránhoz szállí., fúzióval kiüröl a sejtből a vez. tartalma
Szabályozott szekréciós vezikulumok
Golgiban csom., lefűz., így a plazmában tárol., majd SZIGNÁL hatására exocitózissal ki
Mik a savas hidrolázok
a lizoszómák emésztő/lebontó enzimei (nukleáz, lipáz, proteáz etc., de kb. 50 féle enzim)
Peroxiszómák sok reakciója közül kiemelhető:
-Zsírsavak Beta oxidációja
-Plazmalogen nevű foszfolipid szintézisének kezdő lépései
-Alkoholok bontása
Lizoszómák feladata
intracelluláris emésztés
Lizoszómák kémhatása
Savas (pH 4-5) kémhat. belső tér
Lizoszómák típusai (3)
-Primer lizoszómák (enzimtároló vacuolumok)
-Szekunder lizoszómák (primer liz. + lebontandó anyag)
-Posztlizoszómák (reziduális testek)
Heterofagoszómák
A sejt környezetéből endocytozissal (pinocitózissal, fagocitózissal) felvett
anyagokat tartalmazzák.
Autofagoszómák
A fagoszómák a sejt saját sérült, elöregedett, vagy feleslegessé vált anyagait
tartalmazza.
Main enzymes of lysosomes:
- Lipáz -> zsírok bontása
- Amiláz -> szénhidrátok bontása
- Proteáz -> fehérjék bontása
- Nukleáz -> nukleinsavak bontása
Az endocitikus útvonal
Extracelluláris eredet:
* Endocitózissal
* pinocitózis
* fagocitózis
* receptor-mediált
endocitózis
Intracelluláris eredet:
* Autofágia (autophagia)
Endocitikus útvonal - Fagocitózis
- A sejtbe pl. a
mikroorganizmusok
bekebelezéssel jutnak - Ezután a lefűződött
vezikulumok fagoszómává
alakulnak - A fagoszómák
összeolvadnak a késői
endoszómával, majd
elsődleges végül
másodlagos lizoszómává
alakulnak és lebontják a
bennük lévő anyagokat
Receptor-mediált endocitózis útvonal
- A ligand speciális sejtfelszíni
receptorokhoz kötődik - A kötődés után a receptorokkal
együtt lefűződnek vezikulumok a
sejt belsejébe - Elsőként a vezikulumok korai
endoszómává alakulnak, majd
tovább szállítódnak a késői
endoszómába - Végül pedig eljutnak a
lizoszómákig, ahol lebontásra
kerül a ligand
Lizoszóma tárolási betegségek
- Kb. 50 típusa ismert
- Genetikai betegség, recesszíven szomatikus
sejthez kötődve öröklődik
Pompe betegség
Glikogén tárolási zavar, megnagyobbodott máj, izomgyengeség
Tay Sachs betegség
Hexózaminidáz A (alfa) hiánya isejt membránban
-> Súlyos elmegyengeség, siketség, vakság,
motoros funkciózavarok jellemzik -> letális
Gaucher betegség
Leggyakoribb lizoszóma tárolási betegség –lipidtárolási hiba
Mi lehet stresszor?
- Környezeti tényezők
- Biológiai tényezők
- Mentális tényezők
