glucogenolisis Flashcards
Glucogeno
se encuentra: higado (10% del peso ), musculo esqueletico (1-2% peso)
se almacena en granulos citosolicos
particula elemental: J3, diametro: 21nm, 55,000 residuos de glucosa, 2,000 extremos no reductores
se agrupan, 20-40, forman rosetas
ayuno de 24 horas desaparece
usos del glucogeno
en ejercicio glucogeno del musculo esqueletico se agota en -1 hr
glucogeno hepatico: almacen de glucosa para tejidos, cuando hay ayuno, para neuronas del cerebro, (no pueden usar FA), se agota de 12-24hrs
glucogenolisis
degradacion del glucogeno esta catalizada por: glucogeno fosforilasa
enzimas:
glucogeno fosforilasa, enzima desramificador del glucogeno, fosfoglucomutasa
glucogeno fosforilasa
libera moleculas de glucosa del extremo no reductor, mediante fosforolisis: añade P- inorganico, rompe enlaces a 1->4
libera: glucosa 1-fosfato
se detiene 4 glucosas antes de la ramificacion
enzima desramificadores del glucogeno (oligo)
2 funciones
actividad transferasa: toma 3 moleculas de la ramificacion, las añade a la rama adyacente
actividad glucosidasa: rompe enlace a 1->6, de la ramificacion, libera glucosa 1- fosfato
fosfoglucomutasa
cambia la posicion del gpo P
produce glucosa 6-fosfato
puede entrar en la glucolisis, para la contraccion muscular
glucosa 6 fosfatasa
convierte glucosa 6-fosfato en glucosa,
degradacion de glucogeno en el higado para liberar glucosa para el torrente sanguineo cuando disminuye el nivel de glucosa en sangre
enzima presente en higado y riñon
UDP glucosa
aporta glucosa para sintesis de glucogeno
nucleotidos azucar: compuestos donde el carbono anomerico de un azucar es activado por union de un nucleotido a traves de un enlace ester fosfato. son sustratos para polimerizacion de: disacaridos, glugoceno, almidon, celulosa, polisacaridos extracelulares complejos
nucleotidos-azucar usados en reacciones biosinteticas
1- su formacion es irreversible, da irreversibilidad a las rutas sinteticas
2- su parte nucleotidica ofrece grupos para hacer interacciones no covalentes con enzimas
3- el grupo UMP o AMP, facilita el ataque nucleofilico, activando el carbono del glucido unido. Gpos electronegativos hacen mas reactivos al carbono que esta unido
4- “marcado” de hexosas, la celula puede dejarlos aparte para un objetivo
enfermedades del almacenamiento del glucogeno: Tipo 0
enzima afectada: glucogeno sintasa, higado, baja glucosa en sangre, cuerpos cetonicos, muerte temprana
enfermedades del almacenamiento del glucogeno: Tipo Ia (de von Gierke)
enzima afectada: enzima 6- fosfatasa, higado, sintomas: hepatomegalia, fallo renal
enfermedades del almacenamiento del glucogeno: Tipo Ib
enzima afectada: glucosa 6-fosfato, translocasa microsomica, higado, susceptibilidad a infecciones bacterianas
enfermedades del almacenamiento del glucogeno: Tipo Ic
enzima afectada: Transportador microsomico Pi, higado, suceptibilidad a infecciones bacterianas
enfermedades del almacenamiento del glucogeno: Tipo II (de pompe)
enzima afectada: glucosidasa lisosomica, afecta: musculo esqueletico y cardiaco, niños: muerte a 2 años, jovenes: defectos musculares, miopatia, adultos: distrofia muscular
enfermedades del almacenamiento del glucogeno: Tipo IIIa (de Cori o Forbes)
enzima afectada: enzima desramificante, daño: higado, musculo esqueletico y cardiaco, hepatomegalia en recien nacidos, miopatia
