Glucógeno

Question 1

Enzimas involucradas en la DEGRADACIÓN de glucógeno

Answer 1

Glucógeno Fosforilasa
Enzima desramificadora
Fosfoglucomutasa

Question 2

Glucógeno Fosforilasa

Answer 2

Rompe enlaces a(1-4) entre glucosas, empezando por el extremo no reductor, mediante una reaccion de fosforolisis.
Producto: Glucosa-1P
En el enlace con el fosfato se queda algo de la energía.
Cofactor: Piridoxal fosfato
Para cuando quedan 4 residuos de glucosa antes del enlace a(1-6)

Question 3

Enzima desrramificadora

Answer 3

Tiene actividad transferasa, mediante la cual desplaza 3 de las 4 glucosas que quedan en la rama, al extremo no reductor más cercano.
Luego con su actividad a(1-6) glucosidasa, rompe el enlace a(1-6) de la ultima glucosa y la libera.

Question 4

Fosfoglucomutasa

Answer 4

Convierte la glucosa 1P en glucosa 6P.

Le da su fosfato de Ser al C6, y le quita el fosfato a C1.

Question 5

Glucosa 6Pasa

Answer 5

Es una enzima en el RE del hepatocito, que le quita el fosfato a la Glucosa 6P para convertirla en Glucosa.
La glucosa6P entra en el RE por un transportador G6P T1 y la glucosa sale del hepatocito por GLUT2 a la sangre.
Esto sirve cuando disminuye la glucosa en sangre.

Question 6

Destinos de la Glucosa 6P de la degradación del glucógeno…

Answer 6

1. Músculo lo usa para gluconeogénesis

2. Hígado lo usa para convertirlo en glucosa para subir la glucemia.

Question 7

Nucleótidos Azúcar

Answer 7

Una glucosa se une a un nucleótido por medio de un enlace fosfodiester.
Esto se usa como un marcaje de la glucosa, indicativo de que su destino es la síntesis de glucógeno.

Question 8

Enzimas involucradas en la SÍNTESIS de glucógeno

Answer 8

1. Glucógeno sintasa
2. Enzima ramificadora
   + Glucogenina

Question 9

Glucógeno sintasa

Answer 9

Se encarga de formar enlaces a(1-4) entre dos glucosas.
Transfiere una glucosa de un nucleótido azúcar al extremo no reductor de una cadena de glucosas.
NO puede formar cadenas de novo, necesita la glucogenina.

Question 10

Glucogenina

Answer 10

Hace de cebador. Se une a la glucosa de un UDP-Glucosa, formando glucogenina-glucosa.
Sobre estos primeros 8 fragmentos de glucosa ya si que puede actuar la glucógeno sintasa.

Question 11

Enzima ramificadora

Answer 11

Cataliza la formacion de enlaces a(1-6).
Transfiere un fragmento terminal de 6-7 residuos desde el extremo no reductor de una rama hasta el C6 de una glucosa en la misma rama o en una distinta.

Question 12

Enfermedad de Von Gierket

Answer 12

Falla la glucosa-6-fosfatasa

Hipoglucemia severa

Question 13

Enfermedad de Pompe

Answer 13

Falla glucosil transferasa a(1-4)

Question 14

Enfermedad de McArdle

Answer 14

Falla glucógeno fosforilasa muscular

Fatiga en ejercicio físico

Question 15

Enfermedad de Hers

Answer 15

Falla glucógeno fosforilasa hepática

Hipoglucemia leve