Glomerulopatias Secundárias Flashcards
Quais são as doenças que cursam com Glomerulonefrite?
- LES
- VASCULITES SISTÊMICAS NECROTIZANTES
- PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
- SÍNDROME DE GOODPASTURE
- PARAPROTEINEMIAS E DISPROTEINEMIAS
- NEOPLASIAS
- CIRROSE, HEPATITE B E C
- ENDOCARDITE BACTERIANA
- HIV
- ESQUISTOSSOMOSE
O QUE É O LES? O que o critério renal de diagnóstico do LES necesita conter?
- Doença inflamatória autoimune, multissistêmica, que acomete especialmente mulheres jovens.
- O “critério renal” deve ter pelo menos um dos seguintes achados:
(1) proteinúria persistente > 500 mg/24h ou > 3+ no EAS, ou
(2) sedimento urinário contendo cilindros celulares (hemáticos, leucocitários, epiteliais ou granulosos).
Quais são as principais manifestações Renais do LES?
1- Alterações no exame de urina -
- Proteinúria > 500 mg/24h (50% dos casos)
- Cilindros Celulares (50% dos casos)
- Hematúria dismórfica
2- Síndrome nefrótica (25% dos casos)
3- insuficiência renal Aguda (5-10% dos casos de les)
Como é a fisiopatologia da Nefrite Lúpica?
Formação de imunocomplexos e sua deposição glomerular, levando à ativação do complemento e quimiotaxia de células inflamatórias
- Imunocomplexos se formam na circulação e “caem” nos glomérulos, OU
- Se formam nos glomerulos, pela ligação de um Ac circulante a um Ag ali presente (formação in situ)
- Ativação do complemento é regra, com depósitos de C3, C4 e C1q - tanto via clássica (C4) quanto via alternativa (C3)
- A imunofluorescência mostra também depósitos de IgG, IgM e IgA.
Qual a Classificação da nefrite lúpica pela Sociedade Internacional de Nefrologia (ISN) e Sociedade de Patologia Renal (RPS)?
Na classificação da Nefrite Lúpica, quais classes são focais e quais são difusas?
Focais: I, II e III.
Difusas: IV, V E VI
Quais as manifestações clínicas da Nefrite Lúpica Classe I?
- Paciente assintomático do ponto de vista renal.
- Este estágio é pouco encontrado na prática.
Quais as manifestações clínicas da Nefrite Lúpica Classe II?
- Proteinúria < 1 g/24h
- Hematúria discreta
- Creatinina sérica e TFG normais.
4*. Títulos elevados de anticorpo anti-DNA e
5*. Complemento sérico baixo podem estar presentes.
Quais as manifestações clínicas da Nefrite Lúpica Classe III?
Histológicas:
- Alterações proliferativas (hipercelularidade) focais (menos de 50% dos glomérulos).
- Predomínio de depósitos subendoteliais.
- Áreas de necrose fibrinoide e alguns crescentes podem ser visualizados.
Clínica:
- Hipertensão
- Proteinúria > 1 g/24h
- Hematúria
- 25% dos pacientes apresentam síndrome nefrótica e/ou elevação da creatinina sérica.
Informações Importantes:
- Tem gravidade intermediária entre as classes II e IV
- Pode evoluir com a histologia de GEFS ou se “transformar” a qualquer momento na classe IV.
Quais as manifestações clínicas da Nefrite Lúpica Classe IV?
Histológico:
- Alterações proliferativas globais em > 50% dos glomérulos.
- Grande número de depósitos subendoteliais (tipo predominante), subepiteliais e mesangiais.
- Áreas de necrose fibrinoide e formação de crescentes são comuns.
- Anticorpos anti-DNA em títulos elevados, com complemento sérico baixo, são a regra.
Clínica:
- Hipertensão arterial
- Proteinúria nefrótica
- Hematúria
- Insuficiência renal.
- Alguns pacientes evoluem com a síndrome de GNRP.
Quais as manifestações clínicas da Nefrite Lúpica Classe V?
Histologia (pode ser indistinguível da nefropatia membranosa idiopática):
- Espessamento da parede capilar glomerular
- Depósitos subepiteliais predominantes, e subendoteliais e mesangiais em menos número.
Clinica:
- Proteinúria nefrótica
- Discreta hematúria
- insuficiência renal pouco expressiva e de evolução lenta.
- Franca síndrome nefrótica ocorre em 60% dos casos.
- Manifestações trombóticas são comuns, em especial a trombose de veia renal.
- Pode haver consumo de complemento, ao contrário da forma idiopática!!!
Quanto maior a proteinúria, pior o prognóstico…
Quais as manifestações clínicas da Nefrite Lúpica Classe Vl?
Histologia:
- Esclerose glomerular.
É um estágio final de lesão renal do LES, resultante de dano imunológico e não imunológico secundário ao reduzido número de néfrons funcionantes.
Qual a Classe de Nefrite Lúpica mais grave e mais comum?
CLASSE IV: PROLIFERATIVA DIFUSA (40-60%)
Como a atividade da Nefrite Lúpica pode ser monitorada?
Acompanhando-se os níveis séricos do:
- anticorpo anti-DNAds
- Níveis séricos do complemento total (CH50) e seus componentes (C3 e C4).
Qual o prognóstico da Nefrite Lúpica?
Quais são as indicações para Biopsia Renal na Nefrite Lúpica?
Qual o tratamento da Nefrite Lúpica nas Classes I e II (Mesangiais)?
Os portadores de nefrite mesangial possuem excelente prognóstico e não necessitam de terapêutica específica para o dano renal.
Qual o Tratamento da Nefrítica Lúpica na Classe III (Nefrite Proliferativa Focal)?
Depende da gravidade do achado histológico:
- Lesões proliferativas esparsas (< 25% dos glomérulos), sem áreas de necrose fibrinoide ou crescentes = bom prognóstico e respondem a curto período de corticoterapia oral isolada (60 mg/dia de prednisona na primeira semana, depois, desmame para 15 mg/dia ao longo de 3 meses, com manutenção dessa dose por mais 3 meses).
- Lesões glomerulares disseminadas, com necrose e formação de crescentes = Terapêutica similar a da nefrite proliferativa difusa.
Qual o tratamento da Nefrite Lúpica classe IV (Nefrite Proliferativa Difusa)?
Corticoide + Imunossupressores
Corticoide:
- Casos com GNRP = Pulsoterapia com metilprednisolona (1 g – 500 mg IV/dia por 3 dias), para atingir o efeito mais rapido.
- SE evolução difícil = Iniciar prednisona oral 1 mg/kg/dia, reduzindo-se paulatinamente após estabilização renal.
Imunossupressores:
- Devem ser prontamente iniciados, pois efeito só começa aparecer por volta de 14 dias, atingindo um máximo após o primeiro mês de tratamento.
- Tratamento é dividido em duas fases:
(1) indução de remissão e
- Ciclofosfamida, em pulsos mensais, na dose 1 g/m2, durante 6 meses (Uso diário por via oral tem mesma eficácia mas mais colaterais).
OU
- Mofetil micofenolato, via oral, preferencial à ciclofosfamida em pacientes negros e hispânicos
(2) manutenção (usados por 18 a 24 meses em associação ao glicocorticoide). - Mofetil micofenolato (preferencial para todos os pacientes)
OU
- Azatioprina .
OU
- Ciclosporina
Plasmaférese NUNCA demostrou eficácia no tratamento da nefrite lúpica!
Qual o tratamento da Nefrite Lúpica classe V (Membranosa)?
- Pacientes assintomáticos não requerem tratamento. (remissão espontânea em 50% dos casos)
- Doença moderada: Prednisona, 1 mg/kg/dia
- Se não responder, evoluir com piora da função renal e síndrome nefrótica grave = imunossupressores
- Sinais: IECA e BRA para controle da proteinúria e da HAS, Diuréticos para o edema associado. Estatinas para hipercolesterolemia.
Na Nefrite Lúpica: quais os parâmetros clínicos e laboratoriais são usados para monitorar a resposta ao tratamento?
Os mais usados são:
- EAS
- Proteinúria
- Clearance de creatinina
- Complemento sérico
- Título do anti-DNA dupla hélice.
Na vasculites, as manifestações renais decorrem de:
1- Estenose arterial/arteriolar, provocando isquemia.
2- Trombose, causando necrose tecidual.
3- Fragilidade da parede vascular, levando à formação de aneurismas ou sua rotura (hemorragias teciduais).
Qual a principal manifestação renal das Vasculites Necrosantes?
IRA
Geralmente necessita de diálise e se acompanha de HA grave, por hiperativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona
Quais são as vasculites necrosantes?
- Granulomatose de Wegener
- Poliarterite Microscópica
- Poliarterite Nodosa Clássica
- Sindrome de Churg-Strauss
O que é a Granulomatose de Wegener?
- Vasculite sistêmica granulomatosa que afeta pequenos e médios vasos.
- Acomete preferencialmente vias aéreas superiores (seios paranasais), os pulmões e os rins (“síndrome pulmão-rim”).
- Acome tanto homens quanto mulheres entre 15 e 40 anos.
Qual é a lesão renal na granulomatose de Wegener (GW)?
Glomerulonefrite necrosante focal e segmentar, com pouco ou nenhum depósito imune (pauci-imune), com áreas de necrose fibrinoide e formação de crescentes – GNRP tipo III.
Na Granulomatose de Wegener: as manifestações de síndrome nefrítica são sempre as primeiras a surgir?
Não. Somente em 20% dos casos de GW, as manifestações renais abrem o quadro.
Qual é o quadro clínico clássico da GW?
- Comprometimento de vias aéreas superiores (rinorreia purulenta, perfuração de septo nasal)
- Vias aéreas inferiores (dor torácica, hemoptise, tosse)
- Rim (hematúria dismórfica, insuficiência renal aguda).
Como é o tratamento da IRA na Granulomatose de Wegener?
Corticoide + Imunossupressores
- Esquema terapêutico agressivo parecido com a “indução da remissão” da nefrite lúpica grave (classe IV)
- A plasmaférese está indicada nos pcts com:
(1) anticorpo anti-MBG positivo
(2) insuficiência renal grave, dependente de diálise, com sinais de atividade inflamatória na biópsia renal
(3) hemorragia alveolar.
Melhora o prognóstico renal, mas não o prognóstico em relação à sobrevida!
Posteriormente, o paciente deverá ser mantido com tratamento de manutenção por 12 a 18 meses, lançando mão de drogas menos tóxicas (azatioprina, metotrexate) e desmame progressivo do corticoide.
O que é a Poliarterite Microscópica?
- Acomete adultos em torno de 50 anos, com ligeiro predomínio no sexo masculino.
- As arteríolas,capilares e vênulas são seus principais “alvos”
- Importante (se não a principal) causa da “síndrome pulmão-rim” entre as vasculites!
- Acometimento renal (80% dos casos), hemorragia alveolar, lesões cutâneas por venulite leucocitoclástica e mononeurite múltipla.
Qual é a lesão renal predominante na Poliarterite Microscópica?
Glomerulonefrite necrosante segmentar pauciimune com formação de crescentes.
Quais são as manifestações características da poliangeíte microscópica?
Insu ciência renal e hemorragia pulmonar.
O ANCA se encontra presente na Poliarterite Microscópica?
Sim, em 80% dos casos, e o padrão é o p-ANCA.
Qual é a principal causa de síndrome pulmão-rim, dentre as vasculites primárias?
Poliarterite microscópica.
Cite causas de comprometimento renal e hemorragia pulmonar.
- Poliarterite Microscópica.
- Síndrome de Goodpasture
- Granulomatose de Wegener
- Leptospirose (Doença de Weil).
