GLOMERULOPATIAS Flashcards
DEFINIÇÃO DE GLOMERULOPATIA
Nome que damos ao grupo de doenças que acometem os glomérulos, uma estrutura microscópica existente nos rins, que é responsável pela filtração do sangue e produção da urina.
• Existem vários tipos de glomerulopatias, sendo a glomerulonefrite (inflamação dos glomérulos) a forma mais comum
ALTERAÇÕES URINÁRIAS SUGESTIVAS DE ORIGEM GLOMERULAR
- Cilindros eritrocitários
- Dismorfismo eritrocitário (eritrócitos deformados devido a grandes variações de osmolalidade na medula renal que ocorrem nas glomerulopatias)
- Proteinúria;
- Hematúria – a hematúria de origem glomerular tem características peculiares: coloração amarronzada (ou cor de “coca-cola”)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS TÍPICAS DAS GLOMERULOPATIAS
- Hematúria: urina escura
- Proteinúria: urina espumosa (presente em quase todas glomerulopatias)
- Perda de função renal
- Hipertensão arterial sistêmica (perda de capacidade filtração glomerular)
- Edema: ocorre pela perda da filtração glomerular ou pela proteinúria maciça, que reduz a pressão coloidosmótica do plasma sanguíneo
- Hipercoagubilidade: quadros nefróticos
PROTEINÚRIA (GLOMERULOPATIAS)
• Urina espumosa
• PTN >3,5g/24h ou <150-225mg/24h
• Edema (anasarca);
• Hipoalbuminemia (albumina <3,5g/dL);
• Albuminúria normal < 30mg/24h
• Hiperlipidemia; Lipidúria (lipidios na urina)
• Coleta em amostra X coleta de 24h
RPC (relação proteína/creatinina): > 300mg/g
RAC (relação albumina/creatinina): > 30mg/g
TIPOS DE PROTEINÚRIA
(GLOMERULOPATIAS)
Origem glomerular:
Proteinúria seletiva: perda somente de albumina (albuminúria) – perdas de cargas negativas do endotélio fenestrado (nefropatia de lesões mínimas)
Proteinúria não-seletiva: perde-se outras proteínas além da albumina, ocorrendo por ruptura da barreira glomerular (maioria das glomerulonefrites)
Proteinúria funcional (transitoria, não é patologica): exercício, febre, ICC, ortostática
De origem tubular:
Proteinúria tubular: defeito na capacidade de reabsorção normal do túbulo proximal por um falha celular– encontram-se grandes quantidades de beta2-microglobulina em contraste com a albumina. Comum na sindrome de fanconi
Proteínas de cadeia leve: são proteínas filtradas, mas que excedem a capacidade tubular de reabosorção (mieloma múltiplo)
HEMATÚRIA (GLOMERULOPATIAS)
• Urina escura de coca cola
• Hematúria macroscópica: presença de sangue visível na urina
• Hematúria microscópica: + 3 hemácias por campo
Origem glomerular: hemácias dismórficas (hemácias deformadas devido a grande variacao de osmolaridade que faz variacao no volume dela)
Origem pós-glomerular (urológica): hemácias normais
HISTOLOGIA DAS GLOMERULOPATIAS
• MEMBRANOSA = espessamento da membrana basal (D)
• DIFUSO = a maioria dos glomérulos é afetada
• FOCAL = somente alguns glomérulos são afetados
• SEGMENTAR = apenas um pedaço do glomérulo é afetado
• GLOBAL = todo o glomérulo é afetado (o glomérulo é afetado em sua totalidade, não apenas parte dele)
• PROLIFERATIVO = hipercelularidade (aumento do número de células do glomérulo)
Células próprias
Células inflamatórias infiltrativas
• ESCLEROSE = substituição de tecido glomerular por tecido cicatricial (colágeno)
Associa-se esses termos com o tipo de célula presente para dar a nomenclatura final das glomerulopatias, como por exemplo:
• Células endoteliais e células inflamatórias -> glomerulonefrite proliferativa difusa
• Células mensangiais -> glomerulonefrite mensangioproliferativa
• Células epiteliais (crescentes) -> glomerulonefrite rapidamente progressiva
PROTEINÚRIA ISOLADA (GLOMERULOPATIAS)
- Presença de proteinúria no sedimento urinário, sem outras alterações e sem doença renal ou urológica prévias, e pode ser classificada como intermitente ou persistente.
- Geralmente é < 1g/dia
- As formas mais comuns de proteinúria isolada intermitente são exercício intenso, proteinúria postural ou ortostática, febre e insuficiência cardíaca congestiva.
HEMATÚRIA MICRO PERSISTENTE (GLOMERULOPATIAS)
- Hematúria: > 10 hemácias no aumento simples ou > 3-5 hemácias no grande aumento
- A maior parte das hematúrias possuem origem em trato urinário baixo (hemácias com formato normal em microscopia, pela origem baixa, ou seja, não sofre as deformações que ocorrem nas hemácias de origem alta)
- As 3 condições mais comumente associada com hematúria glomerular persistente são: doença de membrana fina; síndrome de Alport; nefropatia por IgA
PROTEINÚRIA ISOLADA
- DOENÇA DA MEMBRANA FINA (GLOMERULOPATIAS)
- Não necessariamente patológico, não leva a perda de funcoa renal
- É a presença de membrana basal menos espessa, diminuindo a seletividade da membrana basal, e permitindo a passagem de algumas hemácias para o glomérulo, sem que haja uma grande lesão a barreira glomerular ou ao próprio glomérulo
- É uma doença genética (historia familiar de hematuria), comum, geralmente é diagnosticada por exames de rotina em crianças.
- O prognóstico é excelente, e a biópsia renal geralmente não é indicada.
- Também não tem tratamento específico.
PROTEINÚRIA ISOLADA
- SÍNDROME DE ALPORT (GLOMERULOPATIAS)
- É uma síndrome genética (ligada ao cromossomo X), defeito na cadeia 3 do colágeno IV.
- A hematúria macroscópica é frequente, e a proteinúria costuma ser de pequenas quantidades
- Uma causa rara de hematúria glomerular em crianças, (com cilindros hemáticos e dismorfismo eritrocitário), pode cursar com surdez neurossensorial (ocorre por conta do defeito do colageno – seletividade da membrana na orelha interna), anormalidades oftalmológicas e insuficiência renal progressiva.
- Historia familiar de hematuria/Doenca Renal Cronica
- Não há tratamento específico para a síndrome atualmente.
PROTEINÚRIA ISOLADA
- NEFROPATIA POR IGA OU DOENÇA DE BERGER (GLOMERULOPATIAS)
- Pode gerar quadro somente com hematúria, sem proteinúria ou de alteração da filtração glomerular associada.
- Não tem historia familiar de hematuria
- A hematúria nesses indivíduos pode marcar o início de um quadro mais severo (inclusive com proteinúria em níveis nefórticos).
- É frequente ter hematúria macroscópica, principalmente após a realização de exercício ou de infecções de vias aéreas superiroes
- É a forma mais frequente de glomerulonefrite idiopática no mundo e pode variar de casos leves a formas graves, com evolução para insuficiência renal crônica.
- A nefropatia por IgA é a principal responsável pelos casos de hematúria macroscópica de origem glomerular.
DEFINIÇÃO DE SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA (GLOMERULOPATIAS)
- São categorias histologicas e não doencas especificas, padrao de lesao glomerular que pode ocorrer em diversost ipos de glomerulonefrite
- TRÍADE NEFRÍTICA: hematúria, edema e hipertensão
- Proteinúria não nefrótica (<3,5g/24h)
- Hematúria de origem glomerular: dismorfismo eritrocitário (acantócitos) e cilindros hemáticos no sedimento urinário, coloração amarronzada (ou cor de “coca-cola”)
TIPOS DE SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA (GLOMERULOPATIAS)
- Pós-infecciosas: pós-infecção estreptocócica, infecções virais, endocardite, abscessos viscerais;
- Deposição de complexos imunes: LES, nefropatia por IgA e Henoch-Schönlein;
- Vasculites sistêmicas: granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica;
- Deposição de anticorpos: doença de Goodpasture (anticorpos anti-MBG);
- Idiopáticas.
PATOLOGIAS MAIS COMUNS ASSOCIADAS A SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA (GLOMERULOPATIAS)
Nefropatia por IgA; nefrite lúpica; nefrite por ANCA e anti-GBM