Glomerulopatias Flashcards

1
Q

Qual é o quadro clínico básico de uma síndrome nefrítica (5)?

A
Hematúria 
Proteinúria subnefrótica
Oligúria 
Edema 
Hipertensão arterial
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual a característica da hematúria na síndrome nefrítica ?

A

A hematúria é de origem glomerular, e quando possuem essa origem normalmente estão deformadas (DISMORFISMO ERITROCITÁRIO)e estão acompanhadas de cilindros hemáticos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Criança do sexo masculino, 10 anos de idade, é trazida ao ambulatório inquieta, taquipneica e queixando de “dor na cabeça”. Segundo a genitora, a criança referiu dificuldade respiratória à noite passada e foi notado que a urina estava “escura”, cor de CocaCola. História pregressa de “infecção em garganta” há 7 dias. Ao exame físico: P = 102 reg; PA = 136X94 mmHg. Sem estase de jugulares. Presença de crépitos em bases pulmonares. Bulhas hiperfonéticas. Fiado sob a reborda costal direita. Edemas de MMII (2+). Fez S. urina proteinúria 1(+), numerosas hemácias, presença de cilindros hemáticos. Ureia 36 mg/dL, creatinina 1,0 mg/dL, ASLO 450. Qual o diagnóstico?

A

síndrome nefrítica. O quadro é característico de glomerulonefrite pós infecciosa. Glomerulonefrite pós-infecciosa (GNPI), uma síndrome nefrítica, é a causa mais comum de doença glomerular em crianças com 5 a 15 anos de idade, sendo rara em crianças < 2 anos e adultos > 40 anos. A maioria dos casos é causada por cepas nefritogênicas de estreptococo beta hemolítico do grupo A, principalmente os tipos 12 (que causa faringite) e 49 (impetigo) e estima-se que 5 a 10% dos pacientes com faringite estreptocócica e cerca de 25% daqueles com impetigo desenvolvam essa condição. O período de latência típico é de 6 a 21 dias entre a infecção e o início da GN, mas a latência pode se prolongar por até 6 semanas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Qual a principal diferença entre glomerulonefrite pós-estreptococo e a nefropatia de Berger ?

A

A nefropatia de Berger não cursa com consumo de complemento

Outra diferença é que na GNPE precisa de um tempo de incubação de em média 10 dias enquanto na doença de Berger (IgA) pode ocorrer concomitante ou no dia seguinte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Escolar, 9 anos, chega ao ambulatório encaminhado da UPA próxima, com história de hematúria macroscópica, sem outros sinais ou sintomas. Relata amigdalite há 24h. Os exames solicitados na unidade de origem revelaram hematúria, dismorfismo eritrocitário, discreta proteinúria (++) e presença de cilindros hemáticos. Dosagem de C3 sérico normal. Exame físico: PA 100 x 60 mmHg (< p90). A principal hipótese diagnóstica, neste caso, é:

A

Nefropatia de Berger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quando a glomerulonefrite pós estreptococo deve ser tratada com antibióticos?

A

Em todos os pacientes com GNPE que tem evidências de colonização persistente pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quais são as principais causas de hematúria glomerular ? (2)

A

Glomerulonefrite difusa aguda e nefropatia por IgA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

É uma causa frequente de glomerulonefrite membranoproliferativa secundária, com hematúria, proteinúria, doença renal progressiva, crioglobulinemia e complementos C3 e C4 baixos é:

A

Hepatite C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Existe, como na febre reumática, a necessidade de utilizar antibioticoprofilaxia periódica para todos que um dia já desenvolveram GNPE ?

A

Não

Quem já teve GNPE não tem mais risco de desenvolver um novo episiodio, e ela não deixa sequelas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

O que fazer com o paciente que melhora o quadro de GNPE, mas mantém alterações no EAS ?

A

Nada, é possível que a hematúria macroscópica dure 6 semanas, a microscópica até 2 anos e a proteinúria 10 anos.
Outros achados como a baixa de complementos no sangue pode durar 8 semanas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Na GNPE qual faixa etária tem o pior prognóstico ?

A

Adultos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Paciente com diagnóstico de glomerulonefrite pós estreptococica mantém oligúria por 5 dias, qual a melhor conduta ?

A

Realizar biópsia renal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Cite 5 condições que podem cursar com glomerulonefrite difusa aguda.

A
Endocardite bacteriana 
Infecção supurativa  crônica 
Shunt ventriculoperitoneal infectado 
Hepatite viral 
Mononucleose infecciosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Defina glomerulonefrite rapidamente progressiva

A

Paciente que desenvolve síndrome nefrítica, independente da causa, e evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante
Apresentam crescentes na biópsia renal em mais de 50% dos glomérulos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qual exame padrão ouro para diagnóstico e classificação da glomerulonefrite rapidamente progressiva ?

A

Biópsia renal, principalmente a imunofluorescência indireta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

A GNRP pode ser classificada em 3 subgrupos, quais são ?

A

Tipo I - anticorpo anti-MBG (Goodpasture)
Tipo II - c3, ch50 reduzido (imunocomplexos - doença de Berger, GNPE, LES)
Tipo III - anca positivo (pauci-imune ou relacionada a vasculares - granulomatose de Wegener e poliarterite nodosa microscópica)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Por que a síndrome de Goodpasture faz parte das síndromes chamadas Síndromes Pulmão-Rim?

A

Pois há nítida relação com história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarboneto volátil.
Além disso, a hemorragia pulmonar geralmente precede a glomerulonefrite por semanas a meses.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quais são as principais diferenças entre a síndrome de Goodpasture e a Gn crescentica tipo I?

A

Apesar de ambas serem GNRP decorrentes de depósitos de anticorpos anti-MBG. A do tipo I não possui síndrome hemorrágica pulmonar associada, somente a síndrome glomerular. Além disso, esta é mais comum no sexo feminino e mais tardia (50-70 anos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Qual o prognóstico das glomerulonefrites anti - MBG?

A

Ruim. 80% evolui com rim em estágio terminal dentro de um ano

O prognóstico só é bom se o tratamento for iniciado antes da creatinina plasmática ultrapassar o valor de 5mg/ dL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Qual o tratamento da glomerulonefrite anti - MBG?

A

A terapia é com plasmaférese diária ou em dias alternados até negativação do anti- MBG no soro + prednisona(1 mg/kg/dia) + imunossupressor (ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou azatioprina 1-2mg/kg/dia) sendo essa última principalmente na terapia de manutenção.

Fazer acompanhamento da resposta com dosagem seriada do anti-MBG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Qual a forma mais comum de GNPR nos adultos velhos ?

A

Pauci- imune

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Qual o dado mais importante do diagnóstico da GNRP pauci- imune ?

A

Pesquisa do ANCA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Como diferenciar a granulomatose de Wegener da poliarterite microscópica ?

A

Normalmente na granulomatose de Wegener cursa com c- ANCA positivo, com sintomas sistêmicos de vasculite.
Já a poliarterite microscópica cursa com positividade do p- ANCA, assim como a idiopática.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Verdadeiro ou falso

A biópsia renal da glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci- imune revela glomerulite necrosante e crescentes em mais de 50% dos glomérulos. A imunofluorescência revela imunodepósitos granulares.

A

FALSO

Não há imunodepósitos na IFI da pauci- imune

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Paciente diagnosticado com glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci- imune deve ser tratado com quais medicações ?

A

Corticoide e imunossupressores, semelhante a GN por imunicomolplexos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Qual a principal característica da síndrome nefrótica?

A

Proteinúria maciça

> 3,5 g/ 24h

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Quais achados clinicolaboratoriais que são achados na síndrome nefrótica e podem ser explicados pela proteinúria maciça? (4)

A

Hipoalbuminemia

Edema

Hiperlipidemia

Lipidúria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Quais são as principais doenças renais primárias que se apresentam como síndrome nefrótica ? (6)

A
Doença por lesão mínima 
Glomeruloesclerose focal e segmentar
GN proliferativa mesangial 
Glomerulopatia membranosa 
GN membranoproliferativa 
GN fibrilar e imunotactoide
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Qual a principal faixa etária acometida pela doença por lesão mínima ?

A

Maior que 1 ano e menor que 8 anos

30
Q

Por que a doença por lesão mínima cursa com proteinúria seletiva?

A

Pois há fusão dos podocitos por citocinas que inibem a síntese dos poliânions, que servem como barreira de carga. Assim os podocitos “deixam passar” proteínas de carga negativa

31
Q

Qual a principal doença associada a doença por lesão mínima ?

A

Linfoma de Hodgkin

32
Q

Qual o tratamento para adultos com doença por lesão mínima ?

A

Prednisona 1 mg/kg/dia por 8 semanas ou 2 mg/kg/dia em dias alternados por 8 semanas. Desmamar até completar 6 meses.

33
Q

Quando um adulto é considerado resistente a corticoide no tratamento da DLM?

A

Quando a proteinúria não remite após 16 semanas de tratamento

34
Q

Qual o tratamento para crianças diagnosticaras com DLM?

A

Prednisona 60mg/m2/dia por 4-6 semanas incialmente, após isso é reduzido para 40 mg/m2/dia em dias alternados por 4 semanas progredindo para o desmame

35
Q

Quando uma criança é considerada resistente a corticoide no tratamento da DLM?

A

Proteinúria que persiste por 8 semanas

36
Q

Paciente diagnosticado com doença por lesão mínima possui sua 5ª recidiva neste ano, qual a melhor conduta?

A

Este paciente já é considerado um “recidivante frequente” (> ou = 4 por ano)
Nestes deve associar imunossupressores como a ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou a ciclosporina

37
Q

Quando a biopsia renal está indicada na doença por lesões mínimas?

A

Casos não responsivos
Recidivas muito frequentes
Pacientes com menos de um ano ou mais que 8 anos
Casos com hematúria macroscópica, consumo de complemento, HÁS e insuficiência renal progressiva

38
Q

Por que pacientes com síndrome nefrótica possuem maior chance de complicarem com trombose venosa profunda principalmente das veias renais ?

A

Estes pacientes perdem antitrombina III na urina, essa substância é cofator da heparina, um potente anticoagulante, a falta dela é responsável pelos eventos tromboembolicos da síndrome nefrótica .

39
Q

Os pacientes com síndrome nefrótica estão mais sujeitos a infecção por germes encapsulados, uma infecção bem comum em pacientes nefróticos é a peritonite bacteriana espontânea. Por que? Qual o principal germe envolvido ?

A

Esses pacientes possuem deficiência de imunoglobulinas, principalmente IgG e componentes da via alternativa do complemento.

O pneumococo é a bactéria mais envolvida.

40
Q

Qual a faixa etária mais acometida pela glomeruesclerose focal e segmentar?

A

De 25 a 35 anos. No Brasil é a principal forma de síndrome nefrótica primária em adultos

41
Q

Qual a principal diferença da proteinúria da DLM e da GEFS?

A

A proteinúria da GEFS não é seletiva. Sua lesão afeta a arquitetura das fendas de filtração, que é uma barreira de tamanho e não de carga.

42
Q

Verdadeiro ou falso

Na GEFS idiopática, os níveis de complemento sérico estão normais

A

Verdadeiro

43
Q

Verdadeiro ou falso

A GEFS é uma importante causa de hipertensão arterial secundária em adultos

A

Verdadeiro

44
Q

Paciente diagnosticado com GEFS, iniciou uso de prednisona 1mg/ kg/ dia com desmame gradual, porém no quarto mês do uso a proteinúria não demonstrou melhora, qual o proximo passo em seu tratamento?

A

Reduzir a dose de corticoide para 15mg/dia e associar ciclosporina na dose padrão por 6 meses.
Não é indicado o uso de ciclofosfamida

45
Q

Verdadeiro ou falso
Os IECA não são indicados para os casos de GEFS com proteinúria acima de 1g/dia por não haver benefício na progressão para falência renal

A
Falso 
Os IECA (ou BRA) reduzem até 40% a proteinúria desses pacientes, reduzindo a progressão para falência renal. 
Eles inibem o efeito vasoconstritor da angiotensina II na arteríola eferente, diminuindo a pressão de filtração e o poder esclerosante da hiperfiltraçao.
46
Q

Verdadeiro ou falso

A GN mesangial é a causa mais comum de proteinúria isolada

A

Verdadeiro

47
Q

Quais são as principais condições associadas a glomerulopatia membranosa? (4)

A

Hepatite B
Carcinomas
Uso de Captopril
LES

48
Q

Quais são as indicações para terapia imunossupressora em pacientes diagnosticados com glomerulopatia membranosa?

A

Todos com critérios de mau- prognóstico

  • proteinúria >10g/dia
  • hiperlipidemia severa
  • homens > 50 anos com proteinúria nefrotica persistente
  • sinais ominosos não biópsia
  • creatina plasmática elevada
  • ocorrência de evento tromboembolico

O tratamento é feito com ciclofosfamida + prednisona por 6-12 meses. Podendo-se usar junto com IECA/ BRA + estatina como efeito protetor contra a progressão da nefropatia

49
Q

Verdadeiro ou falso

No Brasil a glomerulopatia membranosa é a segunda forma mais comum de síndrome nefrótica primária em todos os adultos

A

Verdadeiro

50
Q

Qual a principal lesão glomerular do HIV ?

A

GEF colapsante

51
Q

Verdadeiro ou falso
A principal causa de síndrome nefrótica na faixa etária pediátrica é a doença de lesão mínima. Esses quadros podem ser idiopáticos ou secundários a determinadas condições, tais como neoplasias, uso de medicamentos, ou infecções.

A

Verdadeiro

52
Q

Verdadeiro ou falso
Nos pacientes com lesão glomerular imunoglobulinas da classe IgG podem ser perdidas na urina uma vez que apresentam peso molecular pequeno, por outro lado, a classe IgM tem maior peso molecular e dificilmente será perdida na urina, mesmo diante da quebra de barreira glomerular. Ou seja, paciente com glomerulopatia de lesão mínima podem ter IgG diminuído e IgM aumentado

A

Verdadeiro

53
Q

Verdadeiro ou falso

Por definição, a síndrome nefrótica em crianças ocorre quando proteinúria > 50 mg/kg/dia, e desse modo, uma criança de 20 kg e síndrome nefrótica deverá ter proteinúria > 1 g/dia

A

Verdadeiro

54
Q

Verdadeiro ou falso

Na doença por lesão mínima é comum a hematúria macroscópica

A

Falso

Quanto a hematúria, na doença de lesão mínima ela é observada em menos de 20% dos casos e quando presente costuma ser microscópica.

55
Q

O quadro conjunto de Síndrome Nefrótica + Macroglossia + Distrofia de Unhas + Equimoses periorbitárias deve nos fazer pensar em

A

Amiloidose

Ainda mais se teste vermelho do Congo estiver positivo

56
Q

A síndrome nefrótica pode cursar com 5 formas. Qual delas tem melhor resposta à corticoterapia?

A

Doença por lesão mínima - resposta dramática a corticoide

57
Q

Pacientes portadores de HIV podem evoluir com acometimento renal e sua principal manifestação nefrológica é denominada nefropatia associada ao HIV. Esta nefropatia consiste histopatologicamente em uma:

A

GEFS - Existe uma variante da GEFS no HIV, conhecida como glomeruloesclerose focal colapsante (caráter mais agressivo)

58
Q

Verdadeiro ou falso

A síndrome nefrótica ocorre quando há quebra na barreira de filtração glomerular dos rins e ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, o que causa proteinúria maciça (>3,5mg/dia). Além disso, ocorre hipoalbuminemia, edema ou anasarca e pode surgir complicações como dislipidemia, lipidúria, trombose e predisposição a infecções.

A

Verdadeiro

59
Q

Verdadeiro ou falso

Hipertensão arterial faz parte do quadro clínico clássico da síndrome nefrítica. Nesse caso, a HAS decorre da retenção volêmica, assim como o edema generalizado. Esse sintoma não faz parte da síndrome nefrótica.

A

Verdadeiro

60
Q

Verdadeiro ou falso

O tratamento da síndrome nefrótica varia de acordo com sua etiologia. Entretanto, a maioria das etiologias tem a ciclofosfamida como seu principal pilar terapêutico

A

Falso

O pilar terapêutico da síndrome nefrótica é a corticoterapia

61
Q

Homem de 48 anos em acompanhamento de síndrome nefrótica, em uso de prednisona 1 mg/Kg há cerca de um mês. Desenvolve dor lombar direita intensa com piora da proteinúria e aumento da creatinina sérica. Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, a conduta inicial é:

A

Anticoagulação plena

Paciente com diagnóstico firmado de sindrome nefrotica apresentando dor lombar súbita associada a piora da função renal, assim, podemos inferir estar diante de um quadro de trombose de veia renal

62
Q

Sinusite, imunofluorescência negativa e Anca C positivo são muito característico de

A

Granulomatose de Wegener

63
Q

A partir da imunofluorescência obtida da biópsia renal, de um paciente com glomerulonefrite rapidamente progressiva, revelou um padrão de deposição linear e difusa de imunoglobulinas na membrana basal glomerular. Esse dado é altamente sugestivo para o diagnóstico de:

A

Síndrome de Goodpasture- Há deposição linear na imunofluorescência devido aos anticorpos antimembrana basal, única estrutura contínua (dando o aspecto linear) do glomérulo.

64
Q

Quais são as apresentações clínicas principais da doença de Berger ? (3)

A

1) hematúria macroscópica recorrente
2) hematúria microscopia persistente
3) síndrome nefritica classica - lembrar que Berger não consome complemento

65
Q

Quais são os achados laboratoriais mais importantes da doença de Berger ?

A

Complemento normal
IgA sérica aumentada
Depósito cutâneo de IgA na biópsia de pele

66
Q

A púrpura de Henoch-Schonlein possui achados de alterações renais semelhantes a nefropatia do tipo …

A

Depósitos de IgA - ou doença de Berger

67
Q

A nefrite lupica classe II (nefrite mesangial) é a única outra doença glomerular, depois da doença de Berger, que cursa com intensa deposição de IgA no mesangio, mas se diferencia dela pois …

A

Berger nao consome complemento

68
Q

Qual o tratamento dos pacientes com doença de Berger ?

A

Se hematúria isolada só acompanha
Se tiver proteinúria maior que 1g ou hipertensão dar IECA/BRA
Se tiver hipercolesterolemia dou estatina

69
Q

Qual a doença primária glomerular que é a principal causa de hematúria macroscópica no mundo ?

A

Doença de Berger

70
Q

Qual o padrão da IFI da síndrome de Goodpasture?

A

Padrão linear (o depósito é na membrana basal)

71
Q

Qual a causa mais comum de IRA intrínseca em crianças de menos de 4 anos de idade ?

A

Síndrome hemolítica-urêmica

72
Q

Qual o fator que precipita a síndrome hemolíticouremica ?

A

7-10 dias após infecção por E. Coli O157