Glomerulopatias Flashcards
Qual é o quadro clínico básico de uma síndrome nefrítica (5)?
Hematúria Proteinúria subnefrótica Oligúria Edema Hipertensão arterial
Qual a característica da hematúria na síndrome nefrítica ?
A hematúria é de origem glomerular, e quando possuem essa origem normalmente estão deformadas (DISMORFISMO ERITROCITÁRIO)e estão acompanhadas de cilindros hemáticos.
Criança do sexo masculino, 10 anos de idade, é trazida ao ambulatório inquieta, taquipneica e queixando de “dor na cabeça”. Segundo a genitora, a criança referiu dificuldade respiratória à noite passada e foi notado que a urina estava “escura”, cor de CocaCola. História pregressa de “infecção em garganta” há 7 dias. Ao exame físico: P = 102 reg; PA = 136X94 mmHg. Sem estase de jugulares. Presença de crépitos em bases pulmonares. Bulhas hiperfonéticas. Fiado sob a reborda costal direita. Edemas de MMII (2+). Fez S. urina proteinúria 1(+), numerosas hemácias, presença de cilindros hemáticos. Ureia 36 mg/dL, creatinina 1,0 mg/dL, ASLO 450. Qual o diagnóstico?
síndrome nefrítica. O quadro é característico de glomerulonefrite pós infecciosa. Glomerulonefrite pós-infecciosa (GNPI), uma síndrome nefrítica, é a causa mais comum de doença glomerular em crianças com 5 a 15 anos de idade, sendo rara em crianças < 2 anos e adultos > 40 anos. A maioria dos casos é causada por cepas nefritogênicas de estreptococo beta hemolítico do grupo A, principalmente os tipos 12 (que causa faringite) e 49 (impetigo) e estima-se que 5 a 10% dos pacientes com faringite estreptocócica e cerca de 25% daqueles com impetigo desenvolvam essa condição. O período de latência típico é de 6 a 21 dias entre a infecção e o início da GN, mas a latência pode se prolongar por até 6 semanas
Qual a principal diferença entre glomerulonefrite pós-estreptococo e a nefropatia de Berger ?
A nefropatia de Berger não cursa com consumo de complemento
Outra diferença é que na GNPE precisa de um tempo de incubação de em média 10 dias enquanto na doença de Berger (IgA) pode ocorrer concomitante ou no dia seguinte
Escolar, 9 anos, chega ao ambulatório encaminhado da UPA próxima, com história de hematúria macroscópica, sem outros sinais ou sintomas. Relata amigdalite há 24h. Os exames solicitados na unidade de origem revelaram hematúria, dismorfismo eritrocitário, discreta proteinúria (++) e presença de cilindros hemáticos. Dosagem de C3 sérico normal. Exame físico: PA 100 x 60 mmHg (< p90). A principal hipótese diagnóstica, neste caso, é:
Nefropatia de Berger
Quando a glomerulonefrite pós estreptococo deve ser tratada com antibióticos?
Em todos os pacientes com GNPE que tem evidências de colonização persistente pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A
Quais são as principais causas de hematúria glomerular ? (2)
Glomerulonefrite difusa aguda e nefropatia por IgA
É uma causa frequente de glomerulonefrite membranoproliferativa secundária, com hematúria, proteinúria, doença renal progressiva, crioglobulinemia e complementos C3 e C4 baixos é:
Hepatite C
Existe, como na febre reumática, a necessidade de utilizar antibioticoprofilaxia periódica para todos que um dia já desenvolveram GNPE ?
Não
Quem já teve GNPE não tem mais risco de desenvolver um novo episiodio, e ela não deixa sequelas.
O que fazer com o paciente que melhora o quadro de GNPE, mas mantém alterações no EAS ?
Nada, é possível que a hematúria macroscópica dure 6 semanas, a microscópica até 2 anos e a proteinúria 10 anos.
Outros achados como a baixa de complementos no sangue pode durar 8 semanas
Na GNPE qual faixa etária tem o pior prognóstico ?
Adultos
Paciente com diagnóstico de glomerulonefrite pós estreptococica mantém oligúria por 5 dias, qual a melhor conduta ?
Realizar biópsia renal
Cite 5 condições que podem cursar com glomerulonefrite difusa aguda.
Endocardite bacteriana Infecção supurativa crônica Shunt ventriculoperitoneal infectado Hepatite viral Mononucleose infecciosa
Defina glomerulonefrite rapidamente progressiva
Paciente que desenvolve síndrome nefrítica, independente da causa, e evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante
Apresentam crescentes na biópsia renal em mais de 50% dos glomérulos
Qual exame padrão ouro para diagnóstico e classificação da glomerulonefrite rapidamente progressiva ?
Biópsia renal, principalmente a imunofluorescência indireta
A GNRP pode ser classificada em 3 subgrupos, quais são ?
Tipo I - anticorpo anti-MBG (Goodpasture)
Tipo II - c3, ch50 reduzido (imunocomplexos - doença de Berger, GNPE, LES)
Tipo III - anca positivo (pauci-imune ou relacionada a vasculares - granulomatose de Wegener e poliarterite nodosa microscópica)
Por que a síndrome de Goodpasture faz parte das síndromes chamadas Síndromes Pulmão-Rim?
Pois há nítida relação com história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarboneto volátil.
Além disso, a hemorragia pulmonar geralmente precede a glomerulonefrite por semanas a meses.
Quais são as principais diferenças entre a síndrome de Goodpasture e a Gn crescentica tipo I?
Apesar de ambas serem GNRP decorrentes de depósitos de anticorpos anti-MBG. A do tipo I não possui síndrome hemorrágica pulmonar associada, somente a síndrome glomerular. Além disso, esta é mais comum no sexo feminino e mais tardia (50-70 anos)
Qual o prognóstico das glomerulonefrites anti - MBG?
Ruim. 80% evolui com rim em estágio terminal dentro de um ano
O prognóstico só é bom se o tratamento for iniciado antes da creatinina plasmática ultrapassar o valor de 5mg/ dL
Qual o tratamento da glomerulonefrite anti - MBG?
A terapia é com plasmaférese diária ou em dias alternados até negativação do anti- MBG no soro + prednisona(1 mg/kg/dia) + imunossupressor (ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou azatioprina 1-2mg/kg/dia) sendo essa última principalmente na terapia de manutenção.
Fazer acompanhamento da resposta com dosagem seriada do anti-MBG
Qual a forma mais comum de GNPR nos adultos velhos ?
Pauci- imune
Qual o dado mais importante do diagnóstico da GNRP pauci- imune ?
Pesquisa do ANCA
Como diferenciar a granulomatose de Wegener da poliarterite microscópica ?
Normalmente na granulomatose de Wegener cursa com c- ANCA positivo, com sintomas sistêmicos de vasculite.
Já a poliarterite microscópica cursa com positividade do p- ANCA, assim como a idiopática.
Verdadeiro ou falso
A biópsia renal da glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci- imune revela glomerulite necrosante e crescentes em mais de 50% dos glomérulos. A imunofluorescência revela imunodepósitos granulares.
FALSO
Não há imunodepósitos na IFI da pauci- imune
Paciente diagnosticado com glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci- imune deve ser tratado com quais medicações ?
Corticoide e imunossupressores, semelhante a GN por imunicomolplexos.
Qual a principal característica da síndrome nefrótica?
Proteinúria maciça
> 3,5 g/ 24h
Quais achados clinicolaboratoriais que são achados na síndrome nefrótica e podem ser explicados pela proteinúria maciça? (4)
Hipoalbuminemia
Edema
Hiperlipidemia
Lipidúria
Quais são as principais doenças renais primárias que se apresentam como síndrome nefrótica ? (6)
Doença por lesão mínima Glomeruloesclerose focal e segmentar GN proliferativa mesangial Glomerulopatia membranosa GN membranoproliferativa GN fibrilar e imunotactoide
Qual a principal faixa etária acometida pela doença por lesão mínima ?
Maior que 1 ano e menor que 8 anos
Por que a doença por lesão mínima cursa com proteinúria seletiva?
Pois há fusão dos podocitos por citocinas que inibem a síntese dos poliânions, que servem como barreira de carga. Assim os podocitos “deixam passar” proteínas de carga negativa
Qual a principal doença associada a doença por lesão mínima ?
Linfoma de Hodgkin
Qual o tratamento para adultos com doença por lesão mínima ?
Prednisona 1 mg/kg/dia por 8 semanas ou 2 mg/kg/dia em dias alternados por 8 semanas. Desmamar até completar 6 meses.
Quando um adulto é considerado resistente a corticoide no tratamento da DLM?
Quando a proteinúria não remite após 16 semanas de tratamento
Qual o tratamento para crianças diagnosticaras com DLM?
Prednisona 60mg/m2/dia por 4-6 semanas incialmente, após isso é reduzido para 40 mg/m2/dia em dias alternados por 4 semanas progredindo para o desmame
Quando uma criança é considerada resistente a corticoide no tratamento da DLM?
Proteinúria que persiste por 8 semanas
Paciente diagnosticado com doença por lesão mínima possui sua 5ª recidiva neste ano, qual a melhor conduta?
Este paciente já é considerado um “recidivante frequente” (> ou = 4 por ano)
Nestes deve associar imunossupressores como a ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou a ciclosporina
Quando a biopsia renal está indicada na doença por lesões mínimas?
Casos não responsivos
Recidivas muito frequentes
Pacientes com menos de um ano ou mais que 8 anos
Casos com hematúria macroscópica, consumo de complemento, HÁS e insuficiência renal progressiva
Por que pacientes com síndrome nefrótica possuem maior chance de complicarem com trombose venosa profunda principalmente das veias renais ?
Estes pacientes perdem antitrombina III na urina, essa substância é cofator da heparina, um potente anticoagulante, a falta dela é responsável pelos eventos tromboembolicos da síndrome nefrótica .
Os pacientes com síndrome nefrótica estão mais sujeitos a infecção por germes encapsulados, uma infecção bem comum em pacientes nefróticos é a peritonite bacteriana espontânea. Por que? Qual o principal germe envolvido ?
Esses pacientes possuem deficiência de imunoglobulinas, principalmente IgG e componentes da via alternativa do complemento.
O pneumococo é a bactéria mais envolvida.
Qual a faixa etária mais acometida pela glomeruesclerose focal e segmentar?
De 25 a 35 anos. No Brasil é a principal forma de síndrome nefrótica primária em adultos
Qual a principal diferença da proteinúria da DLM e da GEFS?
A proteinúria da GEFS não é seletiva. Sua lesão afeta a arquitetura das fendas de filtração, que é uma barreira de tamanho e não de carga.
Verdadeiro ou falso
Na GEFS idiopática, os níveis de complemento sérico estão normais
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso
A GEFS é uma importante causa de hipertensão arterial secundária em adultos
Verdadeiro
Paciente diagnosticado com GEFS, iniciou uso de prednisona 1mg/ kg/ dia com desmame gradual, porém no quarto mês do uso a proteinúria não demonstrou melhora, qual o proximo passo em seu tratamento?
Reduzir a dose de corticoide para 15mg/dia e associar ciclosporina na dose padrão por 6 meses.
Não é indicado o uso de ciclofosfamida
Verdadeiro ou falso
Os IECA não são indicados para os casos de GEFS com proteinúria acima de 1g/dia por não haver benefício na progressão para falência renal
Falso Os IECA (ou BRA) reduzem até 40% a proteinúria desses pacientes, reduzindo a progressão para falência renal. Eles inibem o efeito vasoconstritor da angiotensina II na arteríola eferente, diminuindo a pressão de filtração e o poder esclerosante da hiperfiltraçao.
Verdadeiro ou falso
A GN mesangial é a causa mais comum de proteinúria isolada
Verdadeiro
Quais são as principais condições associadas a glomerulopatia membranosa? (4)
Hepatite B
Carcinomas
Uso de Captopril
LES
Quais são as indicações para terapia imunossupressora em pacientes diagnosticados com glomerulopatia membranosa?
Todos com critérios de mau- prognóstico
- proteinúria >10g/dia
- hiperlipidemia severa
- homens > 50 anos com proteinúria nefrotica persistente
- sinais ominosos não biópsia
- creatina plasmática elevada
- ocorrência de evento tromboembolico
O tratamento é feito com ciclofosfamida + prednisona por 6-12 meses. Podendo-se usar junto com IECA/ BRA + estatina como efeito protetor contra a progressão da nefropatia
Verdadeiro ou falso
No Brasil a glomerulopatia membranosa é a segunda forma mais comum de síndrome nefrótica primária em todos os adultos
Verdadeiro
Qual a principal lesão glomerular do HIV ?
GEF colapsante
Verdadeiro ou falso
A principal causa de síndrome nefrótica na faixa etária pediátrica é a doença de lesão mínima. Esses quadros podem ser idiopáticos ou secundários a determinadas condições, tais como neoplasias, uso de medicamentos, ou infecções.
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso
Nos pacientes com lesão glomerular imunoglobulinas da classe IgG podem ser perdidas na urina uma vez que apresentam peso molecular pequeno, por outro lado, a classe IgM tem maior peso molecular e dificilmente será perdida na urina, mesmo diante da quebra de barreira glomerular. Ou seja, paciente com glomerulopatia de lesão mínima podem ter IgG diminuído e IgM aumentado
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso
Por definição, a síndrome nefrótica em crianças ocorre quando proteinúria > 50 mg/kg/dia, e desse modo, uma criança de 20 kg e síndrome nefrótica deverá ter proteinúria > 1 g/dia
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso
Na doença por lesão mínima é comum a hematúria macroscópica
Falso
Quanto a hematúria, na doença de lesão mínima ela é observada em menos de 20% dos casos e quando presente costuma ser microscópica.
O quadro conjunto de Síndrome Nefrótica + Macroglossia + Distrofia de Unhas + Equimoses periorbitárias deve nos fazer pensar em
Amiloidose
Ainda mais se teste vermelho do Congo estiver positivo
A síndrome nefrótica pode cursar com 5 formas. Qual delas tem melhor resposta à corticoterapia?
Doença por lesão mínima - resposta dramática a corticoide
Pacientes portadores de HIV podem evoluir com acometimento renal e sua principal manifestação nefrológica é denominada nefropatia associada ao HIV. Esta nefropatia consiste histopatologicamente em uma:
GEFS - Existe uma variante da GEFS no HIV, conhecida como glomeruloesclerose focal colapsante (caráter mais agressivo)
Verdadeiro ou falso
A síndrome nefrótica ocorre quando há quebra na barreira de filtração glomerular dos rins e ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, o que causa proteinúria maciça (>3,5mg/dia). Além disso, ocorre hipoalbuminemia, edema ou anasarca e pode surgir complicações como dislipidemia, lipidúria, trombose e predisposição a infecções.
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso
Hipertensão arterial faz parte do quadro clínico clássico da síndrome nefrítica. Nesse caso, a HAS decorre da retenção volêmica, assim como o edema generalizado. Esse sintoma não faz parte da síndrome nefrótica.
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso
O tratamento da síndrome nefrótica varia de acordo com sua etiologia. Entretanto, a maioria das etiologias tem a ciclofosfamida como seu principal pilar terapêutico
Falso
O pilar terapêutico da síndrome nefrótica é a corticoterapia
Homem de 48 anos em acompanhamento de síndrome nefrótica, em uso de prednisona 1 mg/Kg há cerca de um mês. Desenvolve dor lombar direita intensa com piora da proteinúria e aumento da creatinina sérica. Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, a conduta inicial é:
Anticoagulação plena
Paciente com diagnóstico firmado de sindrome nefrotica apresentando dor lombar súbita associada a piora da função renal, assim, podemos inferir estar diante de um quadro de trombose de veia renal
Sinusite, imunofluorescência negativa e Anca C positivo são muito característico de
Granulomatose de Wegener
A partir da imunofluorescência obtida da biópsia renal, de um paciente com glomerulonefrite rapidamente progressiva, revelou um padrão de deposição linear e difusa de imunoglobulinas na membrana basal glomerular. Esse dado é altamente sugestivo para o diagnóstico de:
Síndrome de Goodpasture- Há deposição linear na imunofluorescência devido aos anticorpos antimembrana basal, única estrutura contínua (dando o aspecto linear) do glomérulo.
Quais são as apresentações clínicas principais da doença de Berger ? (3)
1) hematúria macroscópica recorrente
2) hematúria microscopia persistente
3) síndrome nefritica classica - lembrar que Berger não consome complemento
Quais são os achados laboratoriais mais importantes da doença de Berger ?
Complemento normal
IgA sérica aumentada
Depósito cutâneo de IgA na biópsia de pele
A púrpura de Henoch-Schonlein possui achados de alterações renais semelhantes a nefropatia do tipo …
Depósitos de IgA - ou doença de Berger
A nefrite lupica classe II (nefrite mesangial) é a única outra doença glomerular, depois da doença de Berger, que cursa com intensa deposição de IgA no mesangio, mas se diferencia dela pois …
Berger nao consome complemento
Qual o tratamento dos pacientes com doença de Berger ?
Se hematúria isolada só acompanha
Se tiver proteinúria maior que 1g ou hipertensão dar IECA/BRA
Se tiver hipercolesterolemia dou estatina
Qual a doença primária glomerular que é a principal causa de hematúria macroscópica no mundo ?
Doença de Berger
Qual o padrão da IFI da síndrome de Goodpasture?
Padrão linear (o depósito é na membrana basal)
Qual a causa mais comum de IRA intrínseca em crianças de menos de 4 anos de idade ?
Síndrome hemolítica-urêmica
Qual o fator que precipita a síndrome hemolíticouremica ?
7-10 dias após infecção por E. Coli O157
