Glomerulopatias

Question 1

Padrão de imunofluorescência de glómerulo e região comprometida pelos imunocomplexos

Answer 1

Padrão granular: Depósito de imunocomplexos em região subendotelial ou subepitelial

Padrão linear: Depósito de imunocomplexos na membrana basal

Question 2

Tipos de lesão renal

Answer 2

1. Sd Glomerulares
2. Sd Tubulares
3. Sd Vasculares
4. Dist eletrolítico
5. Sd urêmica

Question 3

Tipos de síndromes glomerulares

Answer 3

1. Síndrome nefrítica
2. Alterações assintomáticas
3. Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)
4. Síndrome nefrótica
5. Trombose glomerular (Sd Hemolítico-urêmica)

Question 4

Síndrome Nefrítica - Carcaterísticas gerais

Answer 4

-Glomerulonefrite difusa aguda
-Recrutamento de células inflamatórias (leucócitos) que obstrui as vias de filtração –> OLIGÚRIA
-Oligúria: Primeiro sinal clínico apresentado
-A permanência dessa obstrução gera hipervolemia
-Hipervolemia acarreta em HAS e EDEMA
-Hematúria de origem glomerular: Hematúria DISMÓRFICA

Question 5

Síndrome nefrítica - Laboratório

Answer 5

1. EAS
   -Hematúria dismórfica
   -Piúria
   -Cilindros hemáticos
   -Proteinúria geralmente não excede 3,5g/dia

Em pacientes com oligúria acentuada pode haver o aumento de Ur e Cr

Question 6

Cilindro Hialino

Answer 6

-Formado por descamação de emaranhado proteico
-Proteínas de Tamm Horsfall
-Presença fisiológica –> Não apresenta relevância clínica
-Podem estar aumentados em situações de desidratação

Question 7

Cilindro eritrocitário/hemático

Answer 7

-Cilindro formado por emaranhado proteico contendo hemácias em seu interior
-Característico de síndrome nefrítica/hematúria de origem glomerular

Question 8

Cilindro leucocitário

Answer 8

-Cilindro formado por emaranhado proteico contendo leucócitos em seu interior
-Inflamação direta no túbulo-intersticial

Question 9

Cilindro granuloso ou epitelial

Answer 9

-Cilindros vem acompanhados de células epiteliais do tubo
-Pode estar presente na necrose tubular aguda

Question 10

Cilindros graxos

Answer 10

-Cilindros contendo granulos de gordura
-Geralmente associados a presença de lipidúria
-Comum na síndrome nefrótica

Question 10

Cilindros graxos

Answer 10

-Cilindros contendo granulos de gordura
-Geralmente associados a presença de lipidúria
-Comum na síndrome nefrótica

Question 11

Síndrome nefrítica - Etiologias

Answer 11

1.Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)
-Principal causa no mundo!!

2. Glomerulonefrite NÃO pós-estreptocócica
   -Infecciosas, sistêmicas (autoimunes), primárias, etc
   Ex: LES, Henoch-SChonlein, Goospasture, Berger, etc

Question 12

GNPE - Conceitos gerais

Answer 12

-Causa mais comum de Sd. Nefrítica
-Idade mais comum: 2-15 anos
-Predominante no sexo masculino (2:1)
-Sequela posterior da infecção por Streptococcus pyogenes
-Tempo de “incubação” após a faringite por S pyogenes: Aproximadamente 1 semana
-Tempo de “incubação” após piodermite por S. pyogenes: Aproximadamente 2 a 3 semanas
-Clínica: Puramente síndrome nefrítica (oligúria, HAS, edema e hematúria)
-Apresenta muito bom prognóstico, com melhora espontânea da oligúria em até 7 dias
-Não necessita de intervenção terapêutica

Question 13

GNPE - Diagnóstico

Answer 13

-Histórico de faringite ou piodermite recente
-Período de incubação compatível
-Marcadores:
-ASLO (Antiestreptolisina O) - Melhor para faringite
-Anti-DNAse B - Melhor para piodermite
-Queda transitória de complemento C3/CH50 (permanece baixo por até 8 semanas)

Question 14

GNPE - Critérios de biópsia

Answer 14

1. Anúria / IR acelerada
2. Oligúria > 1 semana
3. Hipocomplementemia > 8 semanas
4. Proteinúria nefrótica
5. Hematúria macroscópica >4 semanas
6. HAS > 4semanas
7. Evidência de doença sistêmica

Question 15

Achado patognomônico de GNPE

Answer 15

Presença de depósito subendotelial (GIBA/humps) à microscopia eletrônica

Question 16

GNPE - Tratamento

Answer 16

-Restrição hidrossalina
-Furosemida
-Vasodilatador direto (hidralazina)

OBS: Uso controvérso de ATB por motivos epidemiológicos

Question 17

Doença de Berger - Conceitos Gerais

Answer 17

-Nefropatia por IgA
-Glomerulopatia primária mais comum
-Faixa etária de 10 a 40 anos
-Muito rara em pessoas negras
-Depósitos de IgA em mesângio
-Intensificado por infecções, exercício físico emocionante, estresse emocional, etc
-Associação estatística em pacientes com cirrose, doença celíaca e HIV

Question 18

Doença de Berger - Quadro clínico

Answer 18

50% dos pacientes: Episódios intensos e recorrentes de hematúria macroscópica intercalados com períodos assintomáticos

40% dos pacientes: Apresentam hematúria microscópica, ASSINTOMÁTICA

10% dos pacientes: Síndrome nefrítica

Question 19

Como diferenciar Doença de Berger de GNPE?

Answer 19

Doença de Berger não respeita o período de incubação
Complemento NORMAL

Question 20

Tétrade de Púrpura de Henoch-Scholein

Answer 20

-Artrite
-Dor abdominal
-Púrpura/petéquias em MMII
-Depósitos de IgA em mesângio

Question 20

Tétrade de Púrpura de Henoch-Scholein

Answer 20

-Artrite
-Dor abdominal
-Púrpura/petéquias em MMII
-Depósitos de IgA em mesângio

Question 21

Doença de Berger - Diagnóstico

Answer 21

Quadro clínico + normocomplementemia + IgA aumentado (presente somente em 50%)

CERTEZA - Depósito de IgA em mesângio observado em biópsia

Question 22

Doença de Berger - Tratamento

Answer 22

Não há acompanhamento específico, devendo ser acompanhado caso a caso

Prognóstico variável

Question 23

Fatores de risco para pior prognóstico de Doença de Berger

Answer 23

-Idade elevada
-Sexo masculino
-Hematúria microscópica
-HAS
-Cr > 1,5

Question 24

GNRP - Conceitos Gerais

Answer 24

-Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
-Pode gerar falência renal em semanas
-Ainda pouco compreendida
-Todas as etiologias de glomerulonefrite podem evoluir como GNRP
-Apresenta massa que comprime o glomérulo em formato de lua crescente
-Relação com doenças que atacam a membrana basal
ex) Doença de Goodpasture

Question 25

Doença de Goodpasture

Answer 25

Doença RARA
Faixa acometida de 20-40 anos
Predominância no sexo masculino (6:1)
Associação com tabagismo
Anticorpo contra a membrana basal glomerular e alveolar
Clínica: Síndrome pulmão-rim (Glomerulonefrite + Hemorragia Pulmonar)
Diagnóstico: Anticorpo ANTI-MB + ou Biópsia renal com padrão linear
Tratamento: Plasmaférese + corticoide + imunossupressor