glomerüler hastalıklar

Question 1

Membranöz ne demek?

Answer 1

Glomerül kapiller duvarının kalınlaşmasıdır.

Question 2

Proliferatif ne demek?

Answer 2

Glomerül içinde hücre sayısının artmasıdır.

Question 3

Kresent nedir?

Answer 3

Bowman aralığına hücre ve fibrin doluşmasıdır. En fazla dolaşımdaki mononükleer hücreler doluşur. Kresent oluşumu geri dönüşümsüz hasra yol açar. Tanı koyup tedavi edersek glomerüloskleroz oluşumunu engelleriz.

Question 4

Glomerüloskleroz nedir?

Answer 4

Kapiller yumağın segmental veya global olarak kollapsı.

Question 5

Nefrotik sendrom bulguları?

Answer 5

*proteinüri >3,5 gr/gün
*hipoalbüminemi <3,5 gr/dl
*ödem
*hiperlipidemi
*hiperkoagülopati

Question 6

Nefritik sendrom bulguları?

Answer 6

*proteinüri <3,5gr/gün
*ödem
*hipertansiyon
*glomerüler hematüri

Question 7

Nefrotik sendrom ile seyreden hastalıklar?

Answer 7

*MDH
*primer FSGS
*membranöz nefropati
*MPGN
*diyabetik nefropati
*amiloidoz

Question 8

Nefritik sendromla giden hastalıklar?

Answer 8

Bunlarda inflamasyon var.
*IgA nefropatisi
*HSP
*APSGN
*anti gbm hastalığı, goodpasture
*RPGN
*wegener
*lupus nefriti

Question 9

Hızlı ilerleyen glomerülonefrit?

Answer 9

Böbrek hasarı çok hızlı ve şiddetli, bu yüzden akut böbrek hasarı gelişiyor. Hastada üremik sendromla birlikte nefritik sendrom kliniği bulunabilir. Çoğu vakda sistemik tutulum vardır.

Question 10

Primer glomerüler hastalıklar?

Answer 10

*IgA nefropatisi
*membranöz GN
*FSGS
*MDH
*anti GBM hastalığı
*MPGN
*APSGN

Question 11

Sekonder glomerüler hastalıklar?

Answer 11

*diyabetik nefropati
*lupus nefriti
*anca ilişkili küçük damar vaskülitleri
*good pasture sendromu
*amiloidoz

Question 12

Glomerüler hastalıklarda tedavi nasıl olmalı?

Answer 12

*kan basıncı kontrolü: ace/arb ler ile KB 130/80 in altına düşürülmeli
*proteinüri için ras blokörleri
*diyette kontrollü protein kısıtlaması
*hiperlipidemi için statin tedaivis
*hiperkoagülopatinin tedavisi (düşük molekül ağırlıklı heparin ya da warfarin)

Question 13

MDH nedenleri?

Answer 13

*primer
*sekonder: hematolojik malignensiler, nsai ilaçlar, lityum, enfeksiyonlar, allerjik olaylar.

Question 14

MDH nda histopatolojik bulgular?

Answer 14

*IM: normal veya minimal değişiklikler
*İmmün floresan: immün depolanma yok veya minimal
*EM: epitelyal hücrelerin ayaksı çıkıntılarında füzyon

Question 15

MDH tedavisi?

Answer 15

*tedavinin temel dayanağı prednizondur, ancak steroide duyarlı formlar sıklıkla nükseder.
*siklosporin, siklofosfamid kullanılabilir.
*hipoalbüminemisi olan hastalarda tromboz proflaksisi

Question 16

IgA nefropatisi?

Answer 16

*kronik böbrek hastalığının en sık nedenlerindendir.
*sıklıkla ÜSYE yi takiben birkaç gün içinde ortaya çıkar. makroskobik hematüri ile başlayabilir.
*hastaların 1/3 ünde serum IgA düzeyi yüksektir. IgA nın diffüz mezangial proliferasyonu olur.

Question 17

IgA nefropatisinin bulguları nelerdir?

Answer 17

*makroskobik hematüri
*asemptomatik hematüri ve proteinüri
*akut-kronik böbrek hasarı

Question 18

IgA nefropatisi tedavisi?

Answer 18

*başvuru anında gfr si 30 un altında olan hastalarda, aynı zamanda RPGN seyri olmadıkça, immunsupresyon önerilmemektedir. destek tdv verilmelidir.
*proteinürisi >1gr/gün olan hastalarda destek tdv ile proteinüri azalmazsa steroid başlanabilir.
*ACE mutlaka verilmeli.

Question 19

FSGS?

Answer 19

*farklı birçok etkene bağlı ortaya çıkabilir.
*genç erişkinlerde sıktır.
*genellikle nefrotik sendrom ile seyreder.
*HT, hematüri, gfh azalması görülebilir.
*ailevi formlarının tedaviye yanıtı kötüdür.

Question 20

Primer FSGS?

Answer 20

*nefrotik sendrom kliniği vardır.
*varsayılan etyoloji: immünsüpresif tedaviye yanıt veren bir plazma faktörü varlığı.

Question 21

Sekonder FSGS?

Answer 21

*non nefrotik proteinüri vardır, nefrotik sendrom kliniği yoktur.
*etyoloji: ailevi olabilir. post adaptif olabilir. post adaptif nedenler: obezite, VUR, tek taraflı renal agenezi, fonksiyonel nefron sayısında azalma ile giden kbh, yüksek vki

Question 22

FSGS histopatolojisi?

Answer 22

*etyoloji ne olursa olsun podosit hasarı temel mekanizmadır.
*IM: glomerüllerin yüzde 50 sinden azında segmental skleroz varlığı
*IF: boyanma yoktur ya da az miktarda IgM ve C3 ile boyanma
*EM: ayaksı çıkıntılarda DÜZLEŞME

Question 23

FSGS tedavisi?

Answer 23

• sekonder fsgs nedenleri dışlanmalı.
• primerde: steroid, siklosporin a, mikofenolat mofetil verilir.

Question 24

Membranöz glomerülonefrit?

Answer 24

*erişkinde nefrotik sendromun en sık nedenidir. (30-50 yaş)
*IM: bazal membranda diffüz kalınlaşma
*IF: GBM boyunca granüler tarzda IgG ve C3 birikimi
*EM: GBM ın dış tarafında subepitelyal elektron dense depozit birikimi olur.
*solid tümörlere en sık eşlik eden GN tir.
*yüzde 85 primerdir: M tipi fosfolipaz a2 reseptörlerine karşı antikorlar vardır.
*sekonder nedenler: hbv, hcv, nsaii, solid tümörler (kolon, akc gibi), kaptopril, penisillamin
*erişkinde renal ven trombozu, pulmoner emboli ve DVT nin en sık görüldüğü GN tir.

Question 25

Membranöz glomerülonefritin tedavisi?

Answer 25

*steroid, siklofosfamid, siklosporin, anti b lenfosit ajanlar (rituksimab)

Question 26

Membranoproliferatif glomerülonefrit?

Answer 26

*glomerüler bazal membranda kalınlaşma ve mezengiyoproliferatif değişiklikler
*nefrotik sendrom, nefritik sendrom ya da mikst tip olabilir.
*serum kompleman düzeyleri düşüktür.

Question 27

MPGN tipleri?

Answer 27

• tip 1: en sık görülendir, immünkompleks hastalığıdır (c3, c4 düşük). bazal membranda çift kontür görünümü tipiktir.
• tip 2: (dense depozit hastalığı) alternatif kompleman yolağında kontrolsüz aktivasyon vardır. dolaşımda c3 nefritik faktör denilen antikorlar var. labda sadece c3 düzeyi düşüktür. bazal membranda kurdela görünümü tipiktir. nakil sonrası tekrarlama riski en yüksek GN tir.

Question 28

MPGN tedavisi?

Answer 28

• nefrotik proteinürisi olanlarda steroid verilebilir.

Question 29

Poststreptokoksik glomerülonefrit?

Answer 29

*A grubu beta hemolitik streptokoklar tarafından başlatılan otoimmün hasar vardır.
*akut diffüz proliferatif GN
*akut nefritik sendrom kliniği vardır: hematüri, hipertansiyon, ödem, oligüri, bun ve kreatinin artışı.
*2-14 yaş arasında, yaşlılarda daha çok
*boğaz enfeksiyonundan 1-2 hafta sonra, cilt enfeksiyonlarından 2-6 hafta sonra gelişir.
*subepitelyal hörgüç görünümü tipiktir.
*c3 düzeyi düşüktür. yüksek ASO ve antiDNAse B titreleri.
*tanı klinik ve serolojik olarak konur, biyopsiye gerek yoktur.
*IF: c3 birikimi, IgG ve IgM birikimi.

Question 30

APSGN tedavisi?

Answer 30

• destek tedavisi: sıvı kısıtlaması, diüretik, antihipertansif (oral KKB), rezidüel streptokok enfeksiyonu varsa antibiyotik.
  *erişkinlerde diyaliz gerekebilir. (yüzde 25)

Question 31

Hızlı ilerleyen GN?

Answer 31

• ciddi renal fonksiyon kaybı ve oligüri
• biyopside: kresent (bowman aralığında hücresel proliferasyon)
• nefritik idrar analizi: proteinüri, hematüri, dismorfik eritrositler, eritrosit silendırları

Question 32

RPGN sınıflandırılması?

Answer 32

1. lineer antikor birikimi (anti GBM)
2. immün kompleks depolanması: APSGN, lupus nefriti, HSP, IgA nefropatisi, MPGN
3. pauci immün: (ANCA +): wegener, mikroskobik polianjitis
4. anca ilişkili olmayan vaskülitler: HSP, behçet, kriyoglobulinemi
5. idyopatik

Question 33

RPGN te tipler?

Answer 33

*tip 1: anti GBM hastalığı (lineer antikor birikimi)
*tip 2: immün kompleks hastalığı (lupus nefriti, apsgn, IgAn)
*tip 3: vaskülitler (wegener, mikroskobik polianjit)

Question 34

RPGN tedaivis?

Answer 34

*destek tedavisi
*steroid (pulse metil prednizolon iv 3 gün 1g/gün, ardından 1 mg/kg/gün idame)
*siklofosfamid
*rituksimab
*mikofenolat mofetil
*ivig, plazmaferez (özellikle goodpasture da)

Question 35

Glomerülonefrit hastalarında protein alımı nasıl kısıtlanmalı?

Answer 35

Günde 0,8 g/kg olmalı.

Question 36

Primer GN lerde spesifik tedavi?

Answer 36

*yüksek doz kortikosteroid
*sitotoksik ajanlar: siklofosfamid, kortikosteroidlerle birlikte
*kalsinörin inhibitörleri
*rituksimab
*plazma değişimi

Question 37

Serum kompleman düzeyini düşüren GN ler?

Answer 37

*MPGN
*APSGN
*lupus nefriti
*mikst kriyoglobulinemi
*subakut bakteriyel endokardite bağlı GN

Question 38

Anti GBM ve good pasture hastalığı?

Answer 38

*kresentik glomerülonefrit
*seyrek görülür
*gbm nin yapısındaki tip 4 kollajenin alfa 3 zincirinin nonkollajenöz bölgesine karşı oluşan IgG yapısında dolaşan antikorların yol açtığı hastalıktır.
*pulmoner hemoraji ve hemoptizi olur.
*IgG anti GBM antikorları vardır, antikor titresi nefritin ciddiyeti ile koreledir!!!
*biyopsinin diyagnostik ve prognostik önemi vardır.
*linner IgG depolanması vardır.

Question 39

Goodpasture sendromu tedavi?

Answer 39

*hızlı olmalı
*dolaşımdaki anti GBM antikorlarını temizlemek için plazmaferez
*antikor yapımını azaltmak için siklofosfamid ve kortikosteroidler ile yoğun immünsüpresif tedavi.
*tedavi süresi 6-12 aydır.

Question 40

Anca ilişkili küçük damar vaskülitleri?

Answer 40

*mikroskobik polianjitis (astım ve granülom yok)
*granülomatöz polianjitis (granülom var, astım yok)
*churg strauss (eozinofili, astım ve granülom var)

Question 41

İmmünkompleks ilişkili küçük damar vaskülitleri?

Answer 41

*kriyoglobulinemik vaskülit
*HSP
*lupus vasküliti

Question 42

ANCA ilişkili vaskülitlerin tedavisi, böbreği tutmuşsa?

Answer 42

*immünsupresif tedavi
kortikosteroid, siklofosfamid, rituksimab, plazmaferez
idame tedavi (imuran yani azatioprin)
nükslerin tedavisi