Glomérulaire Flashcards
GN membraneuse
Quel(s) anticorps permettent de ne pas faire de biopsie si positifs?
Pas de biopsie obligatoire si Anti-PLA2R +
Pas assez d’évidence pour ne pas biopsier un anti-THSD7A
KDIGO guidelines
GN membraneuse
Sensibilité et spéficifité approximative d’un Anti-PLA2R positif?
Sensibilité 64%
Spécificité 99%
KDIGO
GN membraneuse suspectée
Chez qui considérer une biopsie malgré Anti-PLA2R + ?
Il faut CONSIDÉRER si traitement immunosuppresseurs désiré
Sinon :
- Baisse rapide du GFR
- Anomalie du bilan immun (ex: ANA +)
- Persistance du tableau néphrotique malgré disparition des anticorps après thérapie
- Réponse imparfaite à la thérapie
KDIGO
GN membraneuse
Quels bilans/recherche étiologique lorsque patient + pour membraneuse?
RXP (+/- scan)
Sérologies : Hep B, Hep C, VIH +/- syphillis
Dépistage cancer approprié pour l’âge
Echo rénal
ANA
Recherche cause Rx (AINS, Gold, penicillamine)
GN membraneuse
Sur quoi se baser pour le pronostic initialement?
Fonction rénale
- DFG normal = bon pronostic
- DFG <60 = moins bon
Protéinurie:
- < 3.5 g et albu > 30 = bon
- Diminution de 50% avec thérapie IECA = bon
- > 8g/jour pour plus que 6 mois malgré tx inca = haut risque de prog
Si albu < 25 = mauvais pronostic
Très mauvais pronostic si :
- Baisse rapide du DFG
- Syndrome néphro life-threatening
Causes infectieuses classiques MPGN
Hepatite C
Hepatite B
Infections chroniques (bactériennes, fungiques, parasitaires)
Maladie AI associée à une MPGN
Lupus
Sjogren
PAR
Aspect prédominant de la NpIgA à la pathologie
Prolifération mésangiale avec dépôt IgA pré-dominant ou co-dominant.
MEST :
Mesangial hypercellularity
Endocapillary hypercellularity
Segmental sclerosis
Tubular atrophy/Interstitial fibrosis
C : croissant
Pathologie pouvant mimer Np IgA à la biopsie
GN reliée à une infection à staph.
Résumé de la pathophysiologie de la Np IgA
1- Déficience en galactose des IgA
2- Formation d’un auto-Ac contre ces IgA galactose déficient
3- Formation de complexes immuns
4 - Déposition des complexes immuns dans le rein = prolifération mésangiale
Classification 2021 KDIGO pour MPGN
1- Relié au complément
2- Immunoglobuline (avec ou sans complément)
3- IF négatif (MAT)
Glomérulopathie à C3 : quelles sont les deux entités?
GN à C3
DDD
Manifestations extra-rénales possible de voir avec GN C3 (n=2)
Lipodystrophie hémicorps supérieur
Corps de Drusen au fond d’oeil
Trouvailles à la biopsie pour C3G ? Différence GN C3 et DDD ?
IF : C3 au moins 2x + importants que tous les autres avec faible présence immunoglobulines voir aucune.
GN C3 : Dépot mésangial, paramésangial, sub et sous épithélial.
DDD : intramembranous
Pathologie pouvant être similaire à une C3G à la biopsie ?
GN post-infectieuse.
Dépot C3, mais aussi IgG. Parfois IgG peut être difficile à voir donc on peut confondre avec C3G, mais le décours clinique aide à départager.
Protéines qui limitent l’activation excessive de la voie alterne du complément ?
Facteur I
Facteur H
Facteur H related-proteins
Pathogenèse C3G ?
1- Mutation dans CFI, CFH ou CFH related proteins
ou
2- Acquis : auto-Ac
- C3 nef / C5 nef : stabilise la C3 ou C5 convertase
- Anticorps contre Facteur H
3- Monoclonal : interfère avec la régulation.
Bilan C3G
C3
C4
CH50
EPS CLL
C5b-9
Facteur H + I + B
Fonction facteur H
Properdin
C3 neph C4-C5 neph
Ac anti-facteur H/B
Test génétique surtout si Hx familiale.
Traitement C3G
1- IECA/ARA pour TA et protéinurie
2- MMF + cortico
3- Eculizumab en 2e ligne
Atteintes les plus fréquentes rénales avec VIH
437 patients biopsiés
GN complexes immuns 17%
DB 16%
HIVAN 14%
Toxicité tenofovir 13%
FSGS (NOS) 12%
Manifestations extra-rénales cryo HCV
Purpura
Arthalgie
Polyneuropathie
GN
Laboratoires associées avec GN cryo
C4 abaissé
FR +
Trouvaille pathologique associée avec GN cryo. et qui est pathognomonique.
Pseudothrombi
Dépot intraglomérulaire PAS + avec éosinophiles
Traitement GN cryo associé avec hépatite C
Traitement de la cause seulement.
Si résistant ou très sévère: ritux + stéroïdes +/- plasmaphérèse
Dépot de complexe immun limité au mésangium avec matrice mésangiale augmentée dans contexte hépatite C
GN MÉSANGIOproliférative
Atteintes rénales classiques avec hépatite B
Membraneuse
PAN
Moins fréquent ;
MPGN
IgA
MCD
FSGS
Traitement membraneuse reliée hépatite B
Traitement de l’hépatite B.
Entécavir/tenofovir
PAN associé à l’hépatite B. Qu’est-ce?
Atteinte des petits et moyens vaisseaux avec inflammation +/- nécrose des parois.
Risque de micro-anévrismes.
Traitement PAN relié à hep. B
Traitement hépatite B
Si sévère : PLEX + cortico.
Trouvailles pathologie avec GN associée à staph
Prolifération endocapillaire 2nd dépôt complexe immuns
C3 +
IgA dominant ou co-dominant
(les autres infections c’est plus du IgG)
Étiologies FSGS
Idiopathique : facteur de perméabilité
Infections virales
Génétique
Maladaptive
Rx :
Infections virales en lien avec FSGS
VIH
COVID
PB19
CMV
SM40
Médicaments en lien avec FSGS
Pamidronate
Interferon
Lithium
Héroine
CNI
Tyrosine kinase inhibiteur
Indices qui permettent de favoriser hypothèse d’une FSGS secondaire plutôt que primaire
Protéinurie plus petite
Moins d’hypoalbuminémie
Moins d’effacement podocytaire
Classes morphologiques FSGS
- Péri-hilaire
- Cellulaire
- Collapsing
- Tip
- NOS
Classe morphologique FSGS la plus fréquente avec cause secondaire ?
Péri-hilaire : relié à hyperfiltration
Classe morphologique FSGS la plus fréquente en primaire ?
Cellulaire
Meilleur et pire pronostic selon classe histo en FSGS ?
Meilleur : TIP (similaire à MCD)
Pire : Collapsing
Définition rémission partielle ou complète en traitement FSGS?
Complète : < 300 mg protéinurie par jour et albumine > 35
Partielle : Baisse de > 50% et < 3.5g par jour peu importe albumine
Définition résistance corticoïdes en FSGS?
Absence de rémission partielle après 16 semaines de traitement haute dose cortico
Manifestations cliniques devant faire penser à une cryoglobulinémie ?
Rash/Purpura
Arthralgie
Ulcère
GN
Neuropathie périphérique
Classification des cryoglobulinémies
type 1 : Monoclonal (IgG, IgM ou rarement IgA)
Type 2 : Polyclonale Ig + monoclonal avec activité FR
Type 3 : Polyclonale
Type 2+3 : Connective tissue disease / HCV HBV VIH
Type de cryoglobulinémie qui fait de l’hyperviscosité ?
Type 1 : monoclonal
À quoi faut-il penser si NIA + changement minime à la biopsie?
AINS
Pathophysio MCD
Pas claire
Dysfonction cellules T –> production d’un facteur de perméabilité
Possiblement auto-Ac : ex: anti-néphrine
Causes secondaires MCD
Rx : Penicillamine, Lithium, AINS, ATB, pamidronate, 5ASA
Néo : Hodgkin, NHL, leucémie
Infection : Syph, TB, mycoplasma, hep C, Echino, Lyme
Allergie
Cause ANCA médicamenteux
TNF inhibiteur
PTU
cocaine/levamisole
Hydralazine
Montelukast
Minocycline
Rituximab
Statine
Étude Avacopan en ANCA?
ADVOCATE
Avacopan vs Prednisone
Tout le monde : cyclophose + aza ou Ritux
Induction ANCA ?
Si stable, pas danger de vie
- GC + Ritux
ou
- GC + cyclophos
Si life threat ou creat > 300 :
