Généralités sur les sd myéloprolifératifs chroniques Flashcards
Physiopath d’un SMP
Prolifération d’un clone médullaire
sans blocage de maturation ¥ leucémies
Anomalie hémato prédominante dans un Vaquez
Vaquez = polyglobulie
Anomalie hémato prédominante dans une thrombocytémie essentielle
Thrombocytémie essentielle = plaquettes
Anomalie hémato prédominante dans une leucémie myéloïde chronique
Leucémie myéloïde chronique = PNN
Anomalie hémato prédominante dans une myélofibrose primitive ( = splénomégalie myéloïde)
Myélofibrose primitive ( = splénomégalie myéloïde) = hématopoïèse extra-médullaire = fibrose médullaire
Clinique commune des SMP
- SMG –> infarctus splénique
- peu ou pas d’ADP
La mutation JAK2 est-elle spécifique de la maladie de Vaquez ?
Non tous les SMP surexpriment JAK2 sauf la LMC
Complications communes des SMP
- thromboses
- acutisation en leucémie = cytopénie + AEG
- myélofibrose (dacryocytes)
- crises de goutte, lithiase urinaire, priapisme