163 - Leucémie lymphoïde chronique

Question 1

Diagnostic d’une LLC

Answer 1

1. Hémogramme

• hyperlymphocytose > 4.000 pendant > 3 mois
• si forme avancée : pancytopénie (insuffisance médullaire)

2. Immunophénotypage des lymphocytes sanguins sur frottis sanguin

• lymphocytes matures
• CD19+ CD20+ CD5+ CD23+

CD5 = infidélité de lignée : normalement marqueur de la lignée LyT

3. Score de Matutes d’au moins 4/5

CD5+ CD23+ CD79- FMC 7- Ig de surface monoclonale (monotypie lambda ou kappa)

Question 2

Facteurs de bon pronostic d’une LLC

Answer 2

• Classification de Binet stade A
• caryotype : délétion 13q, caryotype normal
• temps de doublement des lymphocytes > 12 mois
• mutation somatique dans la région variable des chaînes lourdes
• pas d’expression de ZAP70

Question 3

Clinique de la LLC

Answer 3

• découverte fortuite sur NFS
• ou sd tumoral : ADP multiples
• BEG
• révélé par une complication :
  
  • ​infections à répétition
  • sd anémique ou hémorragique (insuffisance médullaire)

Question 4

Bilan de la LLC

Answer 4

= bilan immunitaire :

• EPS : hypogammaglobulinémie –> sensibilité aux infections
• Test de Coombs direct : AHAI (combinée à l’insuffisance médullaire –> décès)

Question 5

Complications de la LLC

Answer 5

1. ​infections +++ // contre-indication aux vaccins vivants !!!!
2. insuffisance médullaire : sd anémique, sd hémorragique
3. cytopénies auto-immunes
4. acutisation en lymphome agressif = sd de Richter​
   
   • à suspecter devant AEG
   • signes B
   • augmentation rapide du volume des ADP
   • augmentation des LDH
5. Cancers épithéliaux

Question 6

Quand suspecter la transformation maligne d’une LLC ?

Answer 6

Acutisation d’une LLC en lymphome malin = sd de Richter

à suspecter devant :

• AEG
• signes B
• augmentation rapide du volume des ADP
• augmentation des LDH

Question 7

Traitement spécifique d’une LLC

Answer 7

pas de traitement curatif

Stade A : abstention thérapeutique, surveillance

Stade B et C : CHOP ou R-FC

(Rituximab, Fludarabine et Cyclophosphamide)

Si délétion 17p : Alemtuzumab

Si patient jeune et donneur familial : allogreffe de moëlle osseuse

Question 8

Prévention et traitement des complications d’une LLC

Answer 8

​> Infections à répétition

• perfusion d’Ig polyvalentes si hypogammaglobulinémie et infections et répétition
• si CD4 < 200/mm3
  
  • ​BACTRIM (pneumocystose)
  • surveillance PCR CMV
• Zelitrex (HSV, VZV)
• irradiation systématique des produits sanguins

> Cytopénies auto-immunes

• corticothérapie
• arrêt de la fludarabine

Question 9

Quelles sont les 6 causes d’anémie dans une LLC ?

Answer 9

1. AHAI
2. insuffisance médullaire
3. iatrogénie
4. érythroblastopénie : infectieuse (parvovirus B19) ou auto-immune
5. inflammation (infection)
6. hypersplénisme