Généralité sur le SAPL Flashcards
Définition d’un syndrome des anti-phospholipides :
Manifestations cliniques thrombotiques secondaires à la présence d’Anticorps anti-Phospholipides
!! La présence des Anticorps anti-Phospholipides sans manifestation clinique ne suffit pas au diagnostic
Les 3 anticorps anti-phospholipides que l’on peut retrouver :
- Ac anti-prothrombinase = anti-coagulant circulant lupique
- Ac anti-cardiolipine
- Ac anti-β2-GP1
Physiopathologie des anticors anti-phospholipides :
La présence d’Ac anti-phospholipides induisent une hyperthrombogénicité par interaction avec les
phospholipides plaquettaires membranaires et les cellules endothéliales (activation de la coagulation) +++
→ thromboses multiples et disséminées (artérielles / veineuses / placentaires)
!! Remarque :
- Cardiolipine: protéine de la membrane interne mitochondriale
- β2GP1 : protéine nécessaire à l’activité thrombotique des Ac anti-cardiolipines
- → les Ac anti-cardiolipine du SAPL sont une sous-population des Ac anti-β2GP1
Etiologies des SAPL :
SAPL primitif :
- sujet jeune / dans la majorité des cas
SAPL associé :
- Lupus érythémateux disséminé +++ : Ac anti-Phospholipide dans 40% des cas (pas forcément le syndrome clinique !)
- Maladies auto-immunes : syndrome Goujerot-Sjögren / Poly-arthrite rhumatoïde / Maladie de Horton…
- Paranéoplasique : cancer solide ou hémopathie maligne
- Plus rarement : SAPL associé à une infection / iatrogénie